Erste Phase Epilepsie: Definition, Diagnose und Behandlung

Epileptische Anfälle und Epilepsien gehören zu den häufigsten chronisch-neurologischen Erkrankungen im Erwachsenenalter. Die Diagnose wird klinisch gestellt und basiert auf der Anamnese und körperlichen Untersuchung, kann aber durch EEG und andere Messinstrumente je nach Verdachtsdiagnose ergänzt werden. Die Behandlung umfasst sowohl anfallsunterbrechende als auch präventive Medikamente. In selbstlimitierenden Fällen ohne Hinweis auf eine strukturelle Ätiologie sind möglicherweise keine medikamentösen Therapien erforderlich.

Was ist Epilepsie?

Epilepsie ist keine einheitliche Erkrankung, sondern ein Oberbegriff für zerebrale Funktionsausfälle aufgrund einer neuronalen Netzstörung. Leitsymptom sind wiederholte Anfälle. Definiert ist ein epileptischer Anfall als ein vorübergehendes Auftreten von subjektiven Zeichen und/oder objektivierbaren Symptomen aufgrund einer pathologisch exzessiven und/oder synchronisierten neuronalen Aktivität im Gehirn. Epilepsie ist ein erhöhtes Risiko für epileptische Anfälle (= Anfallsneigung). Umgangssprachlich wird sie als "Fallsucht“ oder "Krampfleiden“ bezeichnet.

Eine Epilepsie liegt vor, wenn:

• Außerhalb von 24 Stunden zwei epileptische Anfälle aufgetreten sein müssen
• Informationen über Veränderungen des Gehirns vorliegen, die erwarten lassen, dass auf einen ersten Anfall in absehbarer Zeit weitere Anfälle folgen.
• Mind. 1 unprovozierter Anfall (oder Reflexanfall) und ein Rückfallrisiko wie nach 2 unprovozierten Anfällen (mindestens 60%) innerhalb der nächsten 10 Jahre
• Diagnose eines Epilepsie-Syndroms. Ein Epilepsie-Syndrom ist eine Krankheit mit dafür typischen epileptischen Anfällen und anderen typischen Merkmalen.

Ursachen und Risikofaktoren

Epilepsie ist eine sporadisch auftretende Erkrankung, d. h. definierte Ursachen für das Auftreten von Epilepsie sind nicht bekannt. Risikofaktoren für ein Auftreten von Epilepsie sind demnach nicht zu formulieren, gefährdete Personen können im Vorfeld eines ersten Anfalls nicht identifiziert werden. Es gibt jedoch verschiedene Ursachen und Risikofaktoren, die das Auftreten von Epilepsie begünstigen können:

• Genetische Veränderungen: In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen.
• Strukturelle Ursachen: Eine strukturelle Epilepsie ist mit umschriebenen pathologischen Hirnveränderungen assoziiert. Diese können erworben oder genetisch bedingt sein. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
• Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.
• Immunologische Ursachen: Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).
• Andere Risikofaktoren: Erhöhter Alkoholkonsum bzw. abrupte Abstinenz nach längerfristigem intensiven Alkoholkonsum ist ebenso ein auslösender Faktor wie anhaltender Schlafentzug.

Pathophysiologie

Die dem epileptischen Anfall zugrunde liegenden paroxysmalen Depolarisationsstörungen sind meist auf ein Ungleichgewicht bzw. einer fehlerhaften Verteilung von exzitatorischen und inhibitorischen Neurotransmitterwirkungen zurückzuführen. Dabei spielen die Aminosäuren Glutamat und Aspartat als erregende Neurotransmitter sowie Gamma-Aminobuttersäure (GABA) als hemmende Signalsubstanz eine entscheidende Rolle. Zudem können Neurotransmitter-Synthesestörungen und ein gesteigerter Abbau oder eine Rezeptor-Blockade von GABA-Rezeptoren anfallsauslösend wirken. Pathologische Veränderungen an spannungsabhängigen Ionenkanälen (Kalium, Natrium, Calcium) beeinflussen ebenfalls die neuronale Erregbarkeit.

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Nach international gängiger Lehrmeinung ist der sogenannte paroxysmale Depolarisationsshift (PDS) als gemeinsamer Nenner der fokalen Epileptogenese anzusehen. Elektrophysiologisch handelt es sich um eine Serie hochfrequenter Aktionspotenziale, die durch eine sich anschließende Hyperpolarisation beendet wird. Auf zellulärer Ebene korreliert der PDS mit interiktalen eleptiformen Signalen (sogenannte Spikes) im EEG. Während eines epileptischen Anfalls wird der PDS in eine anhaltende Depolarisation der Zellen überführt.

Die 2 Hauptklassen von Anfällen sind fokal oder generalisiert:

• Fokale Anfälle: Epileptische Anfälle können im Gehirn herdförmig entstehen (fokale Anfälle). Manchmal sieht man dem Betroffenen gar nicht an, dass er einen Anfall hat. Er berichtet nur eine Wahrnehmung, wie zum Beispiel das Sehen von Blitzen in einer Hälfte des Gesichtsfeldes, Höreindrücke oder Kribbeln und Taubheitsgefühle im Bereich einer Extremität. Der fokale Krampfanfall findet in einem begrenzten Bereich eine Hirnhälfte statt. Bei einem komplex-fokalen Anfall kommt es neben der lokal begrenzten Symptomatik zusätzlich zu Bewusstseinsstörungen. Patienten können Automatismen wie Schmatzen oder Lippenlecken zeigen. Wenn sich ein fokal beginnender Anfall über beide Hemisphären des Gehirns ausbreiten, kann es zu einem generalisiert tonisch-klonischen Anfall kommen.
• Generalisierte Anfälle: Generalisierte Anfälle betreffen beide Hirnhälften. Eventuell kommt es nur zu einem kurzen Aussetzer, der 10-20 Sekunden dauert. Begleitend kann der Betroffene blinzeln, die Augen nach oben bewegen oder den Kopf leicht nach hinten neigen (Petit Mal). Bei einem großen generalisierten Anfall (Grand Mal) verkrampft sich der Patient zunächst (tonische Phase). Gewöhnlich setzt dann nach 30-60 Sekunden eine Phase des Zuckens des ganzen Körpers ein (klonische Phase). Insbesondere beim großen epileptischen Anfall ist der Betroffene tief bewusstlos. Seine Atmung ist eingeschränkt und sein Gesicht kann sich blau verfärben.

Symptome und Anfallsformen

Die Symptome der unterschiedlichen Epilepsieformen variieren stark. Das klinische Bild richtet sich nach der Lokalisation und dem Ausmaß der neuronalen Fehlerregung sowie nach der Art des Anfallgeschehens. Möglich sind Parästhesien auf der Haut (Parietallappenanfälle), orale Automatismen wie Schmatzen und Kauen (Temporallappenanfälle), visuelle Halluzinationen (Okzipitallappenanfälle) oder komplexe Anfallsbewegungen (frontale Anfälle) und Mischbilder.

Ein epileptischer Anfall kann sehr unterschiedlich aussehen. Am bekanntesten ist der große epileptische Anfall. Der Betroffene verkrampft sich. Dann geht die Verkrampfung in Zuckungen über. Häufig ist die Atmung gestört und das Gesicht läuft bläulich an. Andere Anfallsformen fallen weniger auf. Zum Beispiel die Absence, die vor allem bei Schulkindern und Jugendlichen vorkommt. Hier drehen sich die Augen für wenige Sekunden nach oben und der Betroffene ist in dieser Phase nicht aufnahmefähig. Die Anzeichen epileptischer Anfälle variieren sehr stark.

Die ILAE unterscheidet grundsätzlich zwischen Anfällen mit fokaler, generalisierter oder unbekannter Ausbreitung. Darüber hinaus werden diese in Formen mit motorischen und nicht-motorischen Bewegungsstörungen eingeteilt. Bei fokal beginnenden Anfällen wird zusätzlich unterschieden, ob der Patient bei Bewusstsein ist oder nicht. Fokale und generalisierte Anfälle können einzeln (inklusive mehrerer fokaler oder generalisierter Ereignisse) oder zusammen auftreten.

Häufige Anfallsformen:

• Generalisierte tonisch-klonische Anfälle (Grand mal): Bei diesen Anfällen stürzen die Betroffenen und werden bewusstlos. In der tonischen Phase verkrampft der ganze Körper und wird steif und in der klonischen Phase kommen dann Zuckungen dazu. Weitere typische Symptome sind bläuliche Hautverfärbungen, Einnässen, Speichelaustritt und Bissverletzungen an der Zunge. Viele müssen sich nach einem Grand-mal-Anfall lange erholen bzw.
• Absencen (Petit mal): Eine sehr milde Form des generalisierten Anfalls ist die sog. Absence, die oft als "Verträumtheit" oder "Aussetzer" verkannt wird. Dabei setzt das Bewusstsein kurz aus und die Betroffenen halten in ihrer momentanen Tätigkeit inne. Manchmal zucken die Augenlider leicht. Stürze und ausgeprägte Krämpfe kommen nicht vor. Absencen sind bei Kindern und Jugendlichen besonders häufig.
• Fokale Anfälle mit motorischen Symptomen: Ein Beginn mit motorischen Störungen kann gekennzeichnet sein durch Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren und Wortwiederholungen), atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus), klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen), epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen), hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik), myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen) oder tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen).
• Fokale Anfälle ohne motorische Symptome: Fokale Anfälle ohne initial-motorische Störungen können folgenden Charakter haben: autonom (zum Beispiel epigastrales Wärmegefühl, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Piloerektion), mit Arrest-Symptomatik (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust), kognitiv (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung), emotional (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle) oder sensorisch (vor allem visuelle, auditive, gustatorische, olfaktorische, vertiginöse und sensible Veränderungen).

Diagnose

Die Diagnose wird klinisch gestellt und basiert auf der Anamnese und körperlicher Untersuchung. Eine möglichst genaue Beschreibung über Ablauf und Dauer des Krampfes ist entscheidend für die Einordnung der Anfalls und die Festlegung weiterer therapeutischer Maßnahmen.

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Wichtige diagnostische Hilfsmittel:

• EEG (Elektroenzephalographie): Beim EEG werden Elektroden am Kopf angebracht und mit einem Gerät verbunden. Die Elektroden messen die Aktivität des Gehirns. Die Aktivität wird als Kurve auf einem Monitor dargestellt. Das EEG ist eine große Hilfe, weil es Veränderungen im Gehirn widerspiegelt und dazu beiträgt, die Epilepsie auch in ihrer speziellen Form (Syndrom) zu diagnostizieren. Im EEG wird nach epilepsietypischen Potenzialen gesucht. Darüber hinaus bekommen die Ärzte einen Hinweis auf den Zustand des Gehirns. Ein unauffälliges EEG schließt allerdings eine Epilepsie nicht aus. Es muss unter Umständen wiederholt und durch Langzeitableitungen - auch unter stationären Bedingungen - ergänzt werden.
• MRT (Magnetresonanztomografie): Mit der Magnetresonanztomografie des Gehirns (MRT) lassen sich krankhafte Veränderungen im Körper in hochauflösenden Bildern sichtbar machen. Beim Verdacht Auf Epilepsie werden mittels MRT strukturelle Auffälligkeiten des Gehirns erkannt. Dies können Hirntumore sein, Folgen von Schädel-Hirn-Verletzungen oder Entzündungen, Zustände nach Schlaganfällen, Missbildungen des Gehirns, oder andere Erkrankungen des Gehirns, die ursächlich infrage kommen.

Differenzialdiagnose

Epileptische Anfälle müssen von anderen Erkrankungen abgegrenzt werden, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

• Synkope: Kurzer Verlust des Bewusstseins und des Muskeltonus mit spontaner Erholung. Synkope hat zahlreiche Ursachen, ist jedoch normalerweise das Ergebnis einer verminderten Durchblutung des Gehirns. Patient*innen mit synkopalen Ereignissen zeigen keine postiktale Verwirrung oder verlängerte Dauer der Bewusstlosigkeit wie bei Personen mit epileptischen Anfällen.
• Migräne: Kopfschmerzerkrankung, gekennzeichnet durch Kopfschmerzen, die mit einer Aura, erhöhten Licht- und Geräuschempfindlichkeit sowie Übelkeit einhergehen können.
• Psychogener nichtepileptischer Anfall (PNES): ähnelt epileptischen Anfällen, aber ohne typische kortikale EEG-Aktivität, die bei epileptischen Anfällen diagnostisch wäre. Charakteristische körperliche Untersuchungsbefunde unterscheiden PNES von epileptischen Anfällen, z.B. geschlossene Augen während des Anfalls bei einer Person mit PNES.
• Hypoglykämie: Notfallzustand, definiert als Serumglukosespiegel ≤ 70 mg/dl. Krampfanfälle im Kindesalter.
• Narkolepsie: Narkolepsie, hypnagogen Halluzinationen und Schlaflähmung einhergeht. Diagnostische Kriterien werden anhand von Schlafstudien identifiziert, die eine Abnahme der REM-Latenz zeigen.

Behandlung

Die Behandlung umfasst sowohl anfallsunterbrechende als auch präventive Medikamente. In selbstlimitierenden Fällen ohne Hinweis auf eine strukturelle Ätiologie sind möglicherweise keine medikamentösen Therapien erforderlich. Ziel der Behandlung ist es, Anfallsfreiheit zu erreichen und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.

Akuttherapie:

• Krampfanfall medikamentös durchbrechen: Midazolam i.n / i.m. oder i.v., Lorazepam i.v.
• Status epilepticus: Ein epileptische Anfall, welcher länger als 5 Minuten anhält, oder mehr als 2 aufeinanderfolgende Anfälle über einen Zeitraum von mehr als 5 Minuten ohne Wiedererlangen des Bewusstseins, werden als Status epilepticus bezeichnet stellen ein dringend therapiebedürftiges Notfallbild dar!

Langzeittherapie:

• Medikamentöse Therapie: Medikamente greifen nicht in die Ursache der … Ziel der Diagnostik nach einem ersten Anfallsereignis ist zunächst die ätiologische Einordnung, ob ein epileptischer Anfall vorliegt. Bei Bestätigung ist das Risiko für weitere Anfälle einzuschätzen. Bei Nachweis interiktaler epilepsietypischer EEG-Potenziale (EEG: Elektroenzephalographie) und/oder potenziell epileptogenem Bildbefund kann nach erstem Anfall bereits die Diagnose einer Epilepsie und damit die Indikation zur antikonvulsiven Therapie gestellt werden.

Weitere Therapieoptionen:

• Epilepsie-Chirurgie: Bei Patienten, die trotz regelmäßiger und hochdosierter Einnahme von geeigneten Medikamenten weiterhin epileptische Anfälle zeigen, ist zu klären, ob hier nach entsprechender ausführlicher und differenzierter Diagnostik eine Epilepsie-Chirurgie Heilung bringen kann. Bei diesem neurochirurgischen Eingriff wird ein Teil des Temporallappens aus dem Gehirn herausgetrennt.
• Ketogene Diät: Ggf. Begleitung von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie.
• Vagusnervstimulation:

Erste Hilfe bei einem epileptischen Anfall

Wichtig bei der Erstversorgung des Betroffenen ist es, dass Erste Hilfe organisiert und herbeigeholt wird.

Was man tun sollte:

• Wichtig bei der Erstversorgung des Betroffenen ist es, dass Erste Hilfe organisiert und herbeigeholt wird.
• Betroffene Person auf den Boden legen, um einem Sturz vorzubeugen (ggf.
• Alle Gegenstände entfernen, die zu Verletzungen oder Gefahren führen könnten, z.B.
• Seltsame Körperhaltungen und freie Zuckungen ermöglichen und möglichst Platz dafür schaffen, falls noch nicht geschehen, sonst drohen Verletzungen. Die Muskelspannung bei Krampfanfällen ist so hoch, dass beim Festhalten oder bei Versuchen Körperteile (z.B. Arme, Beine oder Finger) zu bewegen Knochenbrüche und andere Verletzungen sehr wahrscheinlich sind.
• Zungenbisse passieren wenn dann gleich zu Beginn eines Anfalls. Es ist schädlich und sinnlos zu versuchen, sie während des Anfalls zu verhindern.
• Es ist sinnlos und eventuell schädlich zu versuchen einen Anfall zu beeinflussen oder zu beenden, z.B. durch kaltes Wasser oder Schütteln.
• Auf die Uhr schauen und Notfallmedikamente erst nach der ärztlich angegebenen Zeit geben, weil sie erhebliche Nebenwirkungen haben. Normalerweise enden epileptische Anfälle von allein während 2 bis höchstens 3 Minuten. Notfallmedikamente sind dafür da, einen Status epilepticus bzw. eine Anfallsserie zu beenden.
• Dauer und Begleiterscheinungen des Anfalls beobachten. Auf die Augen achten: Sind sie geschlossen, offen, starr oder verdreht?
• 112) rufen - auch, wenn schon ein Notfallmedikament gegeben wurde! Das gilt auch, wenn ein 2.
• Auf einen Anfall folgt in der Regel eine kurze Schlaf- bzw. Erholungsphase. Unbedingt dabeibleiben, bis die betroffene Person wieder vollständig orientiert ist. Dies ist durch einfache Fragen, wie z.B. "Wie heißt du? Wo bist du?
• Wenn möglich den Anfall dokumentieren: Wann ist er passiert? Wie lange hat er gedauert? Wie ist er abgelaufen? Waren die Augen offen, geschlossen, starr oder verdreht?
• Wenn der Mensch vorher noch nie einen epileptischen Anfall hatte, nach dem 3. Anfall einer Anfallsserie (siehe oben) und/oder bei Verletzungen bzw.

Was man vermeiden sollte:

• Den Betroffenen nicht festhalten oder versuchen, seine Bewegungen einzuschränken.
• Keinen Beißkeil oder ähnliches zwischen die Zähne schieben.
• Nicht versuchen, den Anfall zu unterbrechen oder zu beenden.

Leben mit Epilepsie

Eine Epilepsie kann sich erheblich auf das Leben eines Betroffenen auswirken. Eine ausführliche individuelle Beratung, insbesondere zu Themen wie Führerschein, Ausbildung, Arbeitsplatz, ist deshalb wichtig. Informationen und gegenseitige Unterstützung bieten auch Selbsthilfegruppen.

Wichtige Aspekte für Menschen mit Epilepsie:

• Führerschein: Alle Menschen mit Epilepsie sollten sich zum Thema Fahrverbot / Fahrerlaubnis / Fahrtauglichkeit / Führerschein unbedingt fundiert von ihrem behandelnden Arzt beraten lassen.
• Sport: Bestimmte Sportarten wie Schwimmen und Klettern sind für Betroffene gefährlich.
• Sicherheit: Epileptische Anfälle können zu Verletzungen und sogar zum Tod führen. Außerdem besteht ein gewisses Risiko, bei einem Status epilepticus oder durch SUDEP (siehe unten) zu versterben oder Langzeitschäden davon zu tragen.
• Anfallskalender: Einen Anfallskalender verwenden, um ggf. vorhandene Anfallsauslöser zu erkennen und die Behandlung zu verbessern.

SUDEP (Sudden Unexpected Death in Epilepsy)

SUDEP ist die Abkürzung für "sudden unexpected death in epilepsy". Übersetzt heißt das "plötzlicher unerwarteter Tod bei Epilepsie". Wie auch beim sog. plötzlichen Kindstod können Menschen mit Epilepsie plötzlich und unerwartet versterben. Meistens werden Betroffene morgens tot im Bett gefunden. Die Todesursache lässt sich oft nicht klären. Das passiert zwar nur sehr selten, aber bei Menschen mit Epilepsie häufiger als bei Menschen ohne Epilepsie. Bei tonisch-klonischen Anfällen (Grand-mal-Anfällen) ist das Risiko besonders hoch, besonders wenn diese im Schlaf kommen.

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Mögliche Präventionsmaßnahmen:

• Bestmögliche Behandlung der Epilepsie (z.B.
• Wahrscheinlich lässt sich SUDEP oft verhindern, wenn Betroffene nach einem tonisch-klonischen Anfall nicht allein bleiben. Anwesende können den Menschen nach dem Anfall ansprechen, berühren, rütteln, umdrehen und in die stabile Seitenlage bringen. Bei Atemaussetzern und Herzstillstand können sie einen Notruf absetzen und Wiederbelebungsmaßnahmen beginnen.

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