Das Glaukom, im Volksmund auch als „Grüner Star“ bezeichnet, ist eine Augenerkrankung, bei der der Sehnerv geschädigt wird. Dies kann zu Gesichtsfeldausfällen und im schlimmsten Fall zur Erblindung führen. Eine charakteristische Veränderung, die bei der Diagnose eines Glaukoms festgestellt werden kann, ist die Exkavation des Sehnervenkopfes. Dieser Artikel befasst sich mit den angeborenen Ursachen der Sehnervenexkavation, den verschiedenen Arten von Glaukom, ihren Symptomen, Diagnosemethoden und Behandlungsmöglichkeiten.
Einführung
Das Glaukom ist eine der häufigsten Ursachen für Erblindung weltweit. In Deutschland sind schätzungsweise eine Million Menschen betroffen, wobei die Dunkelziffer vermutlich noch höher liegt. Das Risiko, an einem Glaukom zu erkranken, steigt mit dem Alter. Oft, aber nicht immer, ist ein erhöhter Augeninnendruck (IOD) beteiligt.
Die Rolle des Sehnervs und der Papille
Die »Achillesferse« des Sehnervs ist die Papille im Augenhintergrund. Hier treffen die Nervenfasern der Retinazellen zusammen und verlassen das Augeninnere über eine Siebplatte (Lamina cribrosa). Die Blutgefäße, die den Sehnervenkopf und die Retina versorgen, treten durch dieses Nadelöhr ins Augeninnere ein. Dabei müssen sie einen abrupten Anstieg des Gewebedrucks von etwa 5 mmHg auf 15 bis 22 mmHg überwinden.
Augeninnendruck und Kammerwasser
Der intraokuläre Druck (IOD) resultiert aus der Balance zwischen der Sekretion von Kammerwasser durch den Ziliarkörper und dessen Abfluss (Drainage). Der größte Teil verlässt das Auge über den Kammerwinkel, den Iris und Hornhaut in der vorderen Augenkammer bilden. Hier sickert das Kammerwasser durch das Trabekelmaschenwerk in den ringförmigen Schlemmschen Kanal und wird von dort in das Venengeflecht der Aderhaut (Choroidea) abgegeben.
Arten von Glaukom
Es gibt verschiedene Arten von Glaukom, darunter:
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Offenwinkelglaukom: Bei mehr als 90 Prozent aller Glaukomerkrankungen in Mitteleuropa handelt es sich um ein Offenwinkelglaukom. Bei dieser Form bleibt der Kammerwinkel makroskopisch offen, aber der Abflusswiderstand des Kammerwassers steigt aufgrund einer langsamen Degeneration des Trabekelwerks. Ursächlich beteiligt scheint oxidativer Stress durch freie Radikale im Kammerwasser zu sein. Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter. Bei 40- bis 80-Jährigen liegt die Prävalenz des Offenwinkelglaukoms bei 2,5 Prozent. Im Alter von über 80 Jahren leidet bereits mindestens jede/r Zehnte daran. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.
Normaldruckglaukom: Bei einem knappen Drittel der Patienten mit einem primären Offenwinkelglaukom ist der IOD nicht erhöht. Man geht heute davon aus, dass vor allem eine instabile Blutversorgung der Retinazellen und des Sehnervenkopfs im Zusammenspiel mit einem individuell zu hohen Augeninnendruck zur Pathogenese der glaukomatösen Neuropathien beiträgt. Beim Normaldruckglaukom ist möglicherweise auch ein erniedrigter Liquordruck im Subarachnoidalraum des Sehnervs beteiligt, der den Druckgradienten im Bereich der Papille vergrößert. Die gestörte Mikrozirkulation führt nicht nur zu einem Sauerstoff- und Nährstoffdefizit in den Nervenzellen, sondern kann diese auch oxidativ durch freie Sauerstoffradikale schädigen. Neuere Studien deuten darauf hin, dass auch Autoimmunreaktionen gegen körpereigene Hitzeschockproteine in der Retina für die Neurodegeneration verantwortlich sein könnten.
Sekundärglaukom: Bei etwa einem Drittel der Patienten mit einem Offenwinkelglaukom findet sich eine zugrunde liegende Erkrankung oder eine andere Ursache für die okuläre Neuropathie. Man spricht dann von einem Sekundärglaukom. Rund ein Viertel aller Offenwinkelglaukome in Mitteleuropa geht auf das Pseudoexfoliations-Syndrom zurück. Beim PEX-Syndrom handelt es sich um eine systemische, vermutlich genetisch bedingte Erkrankung, bei der der Abbau elastischer Mikrofibrillen beeinträchtigt ist. Infolgedessen kommt es zu typischen Proteinablagerungen auf der Iris, der Linse und im Kammerwinkel. Diese können das Trabekelwerk verstopfen und den Ablauf des Kammerwassers behindern. Charakteristisch ist ein rascher Anstieg des IOD. Die Prävalenz wird in Deutschland auf 10 bis 15 Prozent bei Über-60-Jährigen geschätzt; in skandinavischen Ländern liegt sie höher. Oft ist das PEX-Syndrom mit arterieller Hypertonie und einem erhöhten Risiko für Herzinfarkt, Schlaganfall und Aortenaneurysma assoziiert. Erheblich seltener tritt das Pigmentdispersions-Glaukom auf. Es macht etwa 2 Prozent aller Glaukomerkrankungen aus. Auch hier sind Ablagerungen im Trabekelwerk für den erhöhten IOD und die daraus entstehenden Schäden am Sehnerv verantwortlich. Es handelt sich um Melaninpigmente aus der Iris, die möglicherweise durch Reibung oder aufgrund einer Überproduktion freigesetzt werden. Betroffen sind in erster Linie kurzsichtige Männer zwischen 30 und 40 Jahren. Oft äußert sich die Erkrankung durch verschwommenes Sehen oder Regenbogenphänomene beim Blick in helles Licht.
Kindliches Glaukom: Ursache für ein kindliches oder juveniles Offenwinkelglaukom ist meist ein autosomal-rezessiv vererbter Gendefekt, der zu einer Entwicklungsstörung des Trabekelwerks führt. Mit einer Inzidenz von 1:10.000 bis 1:100.000 Geburten kommt die Erkrankung sehr selten vor. Oft fallen die Kinder bereits bei der Geburt durch »schöne große Augen« auf. Weitere mögliche Symptome sind vermehrter Tränenfluss, Lichtscheu und Lidkrämpfe. Meist sind beide Augen betroffen, oft aber in unterschiedlichem Ausmaß. Sind die angeborenen Schäden weniger ausgeprägt, manifestiert sich das Glaukom unter Umständen erst im späteren Kindes- oder Jugendalter.
Steroidglaukom: Das sogenannte Steroidglaukom entsteht typischerweise zwei bis sechs Wochen nach Beginn einer lokal am Auge applizierten oder systemischen Steroidtherapie. Etwa 30 bis 40 Prozent der Bevölkerung sind sogenannte Steroidresponder; bei 5 Prozent kommt es dadurch zu einem IOD-Anstieg um 15 mmHg oder mehr. Besonders betroffen sind Menschen, die bereits an einem primären Offenwinkelglaukom leiden. Das höchste drucksteigernde Potenzial hat Dexamethason. Nach Absetzen des Medikaments geht der IOD in der Regel zurück.
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Winkelblockglaukom (Engwinkelglaukom): Anders als beim Offenwinkelglaukom ist der Abfluss des Kammerwassers beim Winkelblockglaukom (Engwinkelglaukom) durch einen anatomisch engen, teilweise auch verschlossenen Kammerwinkel behindert. Ursache ist meistens eine Vorwölbung der Iris in Richtung Hornhaut. Wenn der Raum zwischen Iris und Linse zu schmal ist, kann das Kammerwasser nicht ausreichend in die Vorderkammer fließen und drückt die Iris weiter nach vorne in den Kammerwinkel. Mit einer Prävalenz von 0,4 Prozent kommt diese Form in Europa wesentlich seltener vor. Dennoch ist sie für etwa die Hälfte der glaukombedingten Erblindungen verantwortlich. Frauen sind etwas häufiger als Männer betroffen. Auch beim Engwinkelglaukom gibt es sekundäre Formen. Manchmal kommt es zum Beispiel bei Diabetespatienten aufgrund von lokalen Durchblutungsstörungen zu Gefäßneubildungen in der Iris (Neovaskularisations-Glaukom).
Angeborene Ursachen der Sehnervenexkavation
Eine Papillenexkavation kann gelegentlich bereits von Geburt an bestehen. Man spricht in diesem Fall von einer angeborenen Exkavation. Dabei geht die Veränderung der Struktur an der Sehnervenpapille nicht zwangsläufig auch mit einer Erkrankung einher. So kann es sich beispielsweise um eine leichte Fehlbildung des Auges handeln, die keinerlei Symptome nach sich zieht. Auch das Sehvermögen muss dabei nicht eingeschränkt sein. Besonders dann, wenn sich die Papillenexavation nicht verändert und keine Beschwerden auftreten, kann von einem harmlosen Geschehen ausgegangen werden. Eine andere Ursache der angeborenen Papillenexkavation liegt in dem angeborenen Glaukom, welches mit einem erhöhten Augendruck einhergeht.
Symptome des Glaukoms
Wie das Offenwinkelglaukom verursacht auch das Winkelblockglaukom in der Frühphase meist keine Symptome. Bei etwa einem Drittel der Patienten kommt es jedoch zu einem akuten Glaukomanfall (Winkelblock). Die Betroffenen klagen über starke Augen- und Kopfschmerzen, Sehstörungen wie ein verschwommenes Bild und Schleier oder Ringe um Lichtquellen. Oft sind sie von vegetativen Symptomen wie Übelkeit, Erbrechen oder Bradykardie begleitet. Ursache ist eine plötzliche starke Erhöhung des Augeninnendrucks durch aufgestautes Kammerwasser. Dabei handelt es sich immer um einen Notfall! Kommt ein Kunde mit verdächtigen Symptomen in die Apotheke, muss ihn das Team sofort zum Augenarzt schicken. Wenn der akute Winkelblock nicht schnell behandelt wird, drohen irreversible Folgeschäden bis hin zur Erblindung.
Für alle Glaukomformen gilt: Je früher die Erkrankung diagnostiziert und behandelt wird, desto höher ist die Chance, dass der fortschreitende Verlust des Sehvermögens aufgehalten werden kann. Die meisten Glaukome bleiben jedoch über lange Zeit symptomlos, weil das Gehirn die Lücken im Gesichtsfeld zunächst mithilfe der Bilder des anderen Auges kompensieren kann. Wenn die Betroffenen die typischen bogenförmigen Ausfälle wahrnehmen, sind im Schnitt bereits 40 Prozent des Sehnervs irreversibel zerstört. In Studien zeigte sich, dass bei der Diagnose 10 bis 20 Prozent der Patienten nicht mehr fahrtauglich sind. Jedes Jahr erblinden etwa 1000 Menschen in Deutschland durch ein Glaukom.
Mindestens doppelt so hoch ist das Erkrankungsrisiko bei Personen mit einer positiven Familienanamnese ersten Grades, starker Kurzsichtigkeit (über 4 Dioptrien) oder einer längeren Steroidtherapie.
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Grüner Star Symptome hängen stark von der Form des Glaukoms ab. Besonders das Offenwinkelglaukom verläuft in den frühen Stadien häufig asymptomatisch - ohne Schmerzen und ohne spürbare Sehbeeinträchtigungen. Dadurch können bereits irreparable Schädigung des Sehnervs entstanden sein, bevor Betroffene etwas bemerken. Ein Grund dafür ist die Kompensation: Leichte Gesichtsfeld‑verluste werden anfangs durch das andere Auge ausgeglichen und beginnen oft peripher, also in Bereichen, die im Alltag weniger auffallen. Andere Formen zeigen sich deutlicher: Das akute Engwinkelglaukom (Glaukom Notfall) startet plötzlich mit schweren Beschwerden (z. B. Schmerzen, Sehstörungen, Übelkeit) und ist ein Notfall; angeborene Glaukome können bereits im Kindesalter spezifische Zeichen verursachen.
Diagnose des Glaukoms
Die Diagnose eines Glaukoms beruht in erster Linie auf einer Untersuchung des Augenhintergrunds (Funduskopie) mit dem Augenspiegel oder einem Spaltlampenmikroskop. Der Sehnervenkopf zeigt dabei eine charakteristische verstärkte Aushöhlung (Exkavation), unter Umständen auch weitere Veränderungen wie Papillenrandblutungen oder Gewebeverluste am neuroretinalen Randsaum. Bei Bedarf kommen weitere bildgebende Verfahren hinzu. In jedem Fall misst der Augenarzt zusätzlich den Augeninnendruck (Tonometrie). Eine okuläre Hypertension ohne Schädigung des Sehnervs ist noch keine Glaukomerkrankung, spricht aber für ein erhöhtes Risiko und kann eine drucksenkende Therapie rechtfertigen.
Der normale gesunde Sehnervenkopf hat eine blassrosa Farbe. In seiner Mitte liegt eine kleine Ausbuchtung (Exkavation). Bei einem Glaukom nimmt die Exkavation zu.
Um die Früherkennung des Glaukoms zu verbessern und Gesichtsfeldverluste zu vermeiden, raten die augenärztlichen Berufsverbände ab dem Alter von 40 Jahren alle fünf, ab 60 alle zwei bis drei Jahre zu Screening-Untersuchungen. Diese zählen zu den sogenannten IGeL-Leistungen und werden in der Regel von den gesetzlichen Krankenkassen nicht erstattet. Nach Einschätzung des Instituts für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen (IQWiG) fehlen aussagekräftige Studien, die den Nutzen einer solchen allgemeinen Früherkennung für die Allgemeinbevölkerung sicher belegen. Aus dem gleichen Grund bewertet auch der IGeL-Monitor die Untersuchung bei gesunden Menschen als »tendenziell negativ«. Zur Früherkennungsuntersuchung gehören meist eine Funduskopie und Tonometrie. Insbesondere bei jüngeren Menschen ergibt sich dabei häufig ein falsch-positiver Befund.
Da es nicht immer einfach ist, ein Glaukom im Frühstadium zu erkennen, sollten folgende Untersuchungen durchgeführt werden, um die Diagnose zu sichern:
Tagesdruckprofil: Mehrere Augeninnendruckmessungen über den Tag verteilt, um die Amplitude der tageszeitlichen Schwankungen zu bestimmen.
Messung der Hornhautdicke (Pachymetrie): Einmalig sollte die Hornhautdicke bestimmt werden. Da bei der Augeninnendruckmessung die Hornhaut mit dem Messköpfchen verformt wird, sind bei zu dünner Hornhaut die Messwerte fälschlich zu niedrig, bei zu dicker Hornhaut fälschlich zu hoch und müssen entsprechend korrigiert werden.
Optische Kohärenztomographie (OCT): Die Optische Kohärenz Tomographie (OCT) ist ein modernes bildgebendes Verfahren. Ohne Berührung des Auges entstehen innerhalb weniger Minuten Schichtaufnahmen der Netzhaut und des Sehnerven, wie in einem Gewebeschnitt. Durch die OCT-Untersuchung können sehr frühe strukturelle Schäden erkannt werden, häufig schon, bevor sich Gesichtsfeldausfälle zeigen. Dies ermöglicht eine frühzeitige Diagnose und Therapie. Wurde bereits ein Glaukom festgestellt, so kann mittels der OCT-Untersuchung sehr präzise im Verlauf festgestellt werden, ob die Schäden zugenommen haben.
Gesichtsfeldmessung (Perimetrie): Bei dieser Untersuchung wird getestet, wie hell ein Lichtpunkt an verschiedenen Stellen Ihres Gesichtsfeldes sein muss, damit Sie diesen Punkt gerade noch wahrnehmen. Auf diese Weise lassen sich Gesichtsfeldausfälle messen.
Behandlung des Glaukoms
Anders als der Graue Star ist der Grüne Star bislang nicht heilbar. Die einzige nachweislich wirksame Therapie besteht in der Senkung des IOD, um das Fortschreiten der Sehnervenschädigung zu verlangsamen oder aufzuhalten. Dies gilt auch für Normaldruckglaukome. Ausschlaggebend für den Zieldruck sind der gemessene Druck, das Alter des Patienten, der Schweregrad der Erkrankung bei der Diagnose und die Progressionsrate. Um Letztere zu bestimmen, empfiehlt die Leitlinie der European Glaucoma Society (2015) in den ersten zwei Jahren nach Diagnosestellung jeweils drei Gesichtsfelduntersuchungen jährlich. Die Retinatomographie erlaubt die dreidimensionale Darstellung des Sehnervenkopfs. Sie ist besonders wertvoll in der Verlaufskontrolle von Glaukomerkrankungen.
Zur Drucksenkung beim primären Offenwinkelglaukom stehen verschiedene Medikamentenklassen zur Verfügung, die meist topisch angewandt und auch kombiniert werden. Zur Erstbehandlung verschreibt der Arzt oft Augentropfen mit einem Prostaglandin-Analogon wie Bimatoprost, Latanoprost, Tafluprost und Travoprost, die einmal täglich abends appliziert werden. Prostaglandin-Analoga verbessern die Drainage des Kammerwassers über das Trabekelwerk und den uveoskleralen Abfluss und reduzieren den Intraokulardruck am stärksten. Zu den möglichen Nebenwirkungen zählen gerötete Augen, vermehrtes Wimpernwachstum und verstärkte Pigmentierung der Iris.
Als Alternative bieten sich lokal applizierte Betablocker an, zum Beispiel Timolol und Levobunolol. Sie senken die Produktion des Kammerwassers. In der Regel muss der Patient zweimal täglich tropfen. Häufigste Nebenwirkung sind trockene Augen. Bei Patienten mit Diabetes mellitus kann die Therapie Hypoglykämien verstärken und entsprechende Symptome maskieren.
Platz drei in der Rangfolge der effektivsten IOD-Senker nehmen die α2-adrenergen Agonisten, zum Beispiel Brimonidin, Clonidin und Apraclonidin, ein. Sie senken die Kammerwassersekretion und fördern gleichzeitig den uveoskleralen Abfluss. Ihr Nachteil: Sie müssen zwei- bis dreimal täglich angewendet werden und führen oft zu Augenreizungen. Langfristig lösen sie bei etwa einem Drittel der Patienten Unverträglichkeitsreaktionen aus. Bei einer gleichzeitigen Therapie mit Monoaminoxidase-Inhibitoren, Sympathomimetika oder trizyklischen Antidepressiva sind sie kontraindiziert.
Topische Carboanhydrasehemmer (Dorzolamid, Brinzolamid) verringern ebenfalls die Kammerwasserproduktion. Patienten klagen nach der Anwendung oft über brennende und tränende Augen; systemische Nebenwirkungen treten jedoch kaum auf.
Miotika werden in der Erstlinientherapie kaum noch eingesetzt, weil sie oft inakzeptable Nebenwirkungen wie Akkomodationsstörungen und beeinträchtigtes Dämmerungssehen verursachen.
Konservierungsmittelfreie Präparate ohne Benzalkoniumchlorid können die lokale Verträglichkeit verbessern. Generell ist die Adhärenz bei der Glaukomtherapie oft schlecht, weil die Patienten kaum Beschwerden haben und durch die Tropfen keine Besserung, sondern unerwünschte Nebenwirkungen erfahren.
Bei Bedarf kann der Arzt auch einen systemischen Carboanhydrasehemmer (Acetazolamid) verschreiben. Er bewirkt eine stärkere Senkung des Intraokulardrucks um bis zu 40 Prozent.
Reicht eine Monotherapie nicht aus, raten die Leitlinien zur Kombination verschiedener Substanzklassen. Sofern möglich sollten Fixkombinationen bevorzugt werden, da sie die Adhärenz verbessern und das Auswaschen der zuerst angewendeten Augentropfen vermeiden.
Wenn sich der Zieldruck mit Medikamenten nicht erreichen lässt, kommt eine operative Therapie in Betracht. Häufig werden laserbasierte Verfahren eingesetzt. Eine Laser-Trabekuloplastik verbessert den Kammerwasserabfluss über den Schlemm-Kanal. Bei 80 bis 85 Prozent der Patienten bewirkt sie eine Drucksenkung um 20 bis 25 Prozent. Das Komplikationsrisiko ist gering. Allerdings lässt der Effekt mit der Zeit nach; bei Bedarf kann der Eingriff mehrmals wiederholt werden.
Ziel jeglicher Glaukomtherapie ist es, eine Erblindung zu vermeiden. Die Glaukomchirurgie bietet viele unterschiedliche Verfahren und Techniken. In einem minimal invasiven Eingriff lässt sich beispielsweise ein Stent im Schlemm-Kanal implantieren, um den Abfluss über das Trabekelmaschenwerk zu verbessern. Häufig erfolgt beim Offenwinkelglaukom eine Trabekulektomie, die einen zusätzlichen Abflussweg für das Kammerwasser aus der Augenvorderkammer unter die Bindehaut schafft.
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