Fibromuskuläre Dysplasie: Ursachen und Zusammenhang mit Schlaganfällen

Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine seltene, nicht-entzündliche und nicht-atherosklerotische Gefäßerkrankung. Sie betrifft vor allem mittelgroße Arterien und kann zu Stenosen, Aneurysmen, Dissektionen und somit auch zu Schlaganfällen führen. Obwohl die genauen Ursachen der FMD noch nicht vollständig geklärt sind, ist es wichtig, die Zusammenhänge zwischen FMD, ihren potenziellen Komplikationen und Schlaganfallrisiken zu verstehen.

Was ist fibromuskuläre Dysplasie?

Die fibromuskuläre Dysplasie (FMD) ist eine idiopathische, segmentale Erkrankung der Gefäßmuskulatur, die nicht durch Arteriosklerose oder Entzündungen verursacht wird. Sie führt zu Stenosen kleiner und mittelgroßer Arterien. Die Erkrankung kann verschiedene Arterien im Körper betreffen, wobei die Nierenarterien und die Halsschlagadern (Arteria carotis interna) am häufigsten betroffen sind. Die FMD kann sich in unterschiedlichen angiografischen Erscheinungsbildern manifestieren: als fokale FMD, die an einer einzelnen Stelle der Arterie auftritt, oder als multifokale FMD, die sich als eine längere Strecke von Stenosen und Dilatationen darstellt (perlschnurartig). Primär handelt es sich um eine stenosierende Erkrankung, die jedoch auch mit Aneurysmen, Dissektionen und einer gewundenen oder geschlängelten Form der Arterien einhergehen kann.

Ursachen und Risikofaktoren der FMD

Die genauen Ursachen der FMD sind bis heute nicht vollständig geklärt. Verschiedene genetische, hormonelle oder mechanische Faktoren werden diskutiert, aber es gibt keinen spezifischen genetischen Test oder etablierten Umweltfaktor (z. B. Nikotin) zur Entstehung der FMD. Registerstudien haben eine gewisse familiäre Häufung (1,9-7,3 %) ergeben, jedoch wird ein Screening von Familienmitgliedern nur bei suggestiven Symptomen einer FMD empfohlen.

Manifestationsorte und Diagnostik der FMD

Die FMD kann sich an verschiedenen Stellen im Körper manifestieren. Zu den häufigsten gehören:

• Nierenarterien: Die FMD der Nierenarterien tritt typischerweise bei Frauen mittleren Alters mit arterieller Hypertonie und positiver Familienanamnese für Hypertonie auf. Im Gegensatz zur arteriosklerotisch bedingten Nierenarterienstenose (NAST) bilden sich Stenosen im Rahmen einer FMD nicht am Abgang der Arterie aus der Aorta abdominalis, sondern meist im mittleren oder distalen Teil des Gefäßes.
• Zerebrovaskuläre Arterien: Die Beteiligung der extrakraniellen Carotiden und der Vertebralarterien ist wahrscheinlich nicht so häufig wie die der Nierenarterien. Da spezifische Symptome relativ selten sind, wird die zerebrovaskuläre FMD wahrscheinlich unterdiagnostiziert.
• Arterien der unteren Extremität: Die FMD der unteren Extremität manifestiert sich meist multifokal, bilateral und bevorzugt an der A. iliaca externa.
• Arterien der oberen Extremität: Eine Beteiligung der FMD an Arterien der oberen Extremität ist selten, die reale Inzidenz unklar.
• Viszerale Arterien: Eine viszerale Beteiligung der FMD wurde in den Registerstudien in < 20 % der Patienten beschrieben, die eine entsprechende Bildgebung erhielten. Mesenterial fanden sich häufiger Aneurysmen und Dissektionen.

Als diagnostischer Goldstandard gilt die intraarterielle DSA mit transläsionaler Druckmessung. Bei Verdacht auf eine FMD der Nierenarterien wird die CTA als initiale Bildgebung vorgeschlagen, bei der zerebrovaskulären FMD die CTA oder MR-Angiografie.

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Zusammenhang zwischen FMD und Schlaganfall

Eine der schwerwiegendsten Komplikationen der FMD ist der Schlaganfall. Dieser kann durch verschiedene Mechanismen verursacht werden:

• Carotisstenose: Die FMD kann zu einer Verengung der Halsschlagader (Carotisstenose) führen. Diese Stenose kann die Blutversorgung des Gehirns beeinträchtigen und das Risiko eines ischämischen Schlaganfalls erhöhen. Verschlüsse der außerhalb des Schädels gelegenen (extrakraniellen) Gefäße verursachen ca. 10-20 % aller Schlaganfälle. Weitere Beschwerden sind vorübergehende neurologische Ausfälle (transitorische ischämische Attacken = TIA).
• Arterielle Dissektion: Die FMD kann die Gefäßwand schwächen und das Risiko einer arteriellen Dissektion erhöhen. Eine Dissektion entsteht, wenn sich die Schichten der Arterienwand voneinander trennen und Blut zwischen diese Schichten eindringt. Dies kann zu einer Verengung oder einem Verschluss der Arterie führen, was wiederum einen Schlaganfall verursachen kann. Die Dissektion der Halsarterien bezeichnet ein Hämatom in der Wand zumeist der A. carotis interna oder der A. vertebralis. Sie ist eine der Hauptursachen für ischämische Schlaganfälle bei jungen Erwachsenen.
• Aneurysmen: Die FMD kann zur Bildung von Aneurysmen führen, also Aussackungen in der Arterienwand. Aneurysmen können platzen und zu einer Blutung im Gehirn führen, was einen hämorrhagischen Schlaganfall verursacht.

Eine australisch-neuseeländische Forschergruppe hat drei Faktoren identifiziert, die offenbar mit einem erhöhten Risiko für eine erneute SCAD verbunden sind. Dieses Risiko wurde bei einem Schlaganfall in der Vorgeschichte versechsfacht. Eine fibromuskuläre Dysplasie vervierfachte das Risiko. Die Wissenschaftler folgern aus diesen Daten, dass insbesondere Patientinnen und Patienten mit SCAD engmaschig betreut werden müssen, bei denen bereits ein Schlaganfall bekannt ist oder eine fibromuskuläre Dysplasie.

Klinische Hinweise auf FMD

Klinische Hinweise auf eine fibromuskuläre Dysplasie sind:

• Neu aufgetretene Hypertonie bei jungen Frauen
• Schlaganfall oder TIA
• Nachweis einer FMD in anderen Gefäßregionen
• Spontane Koronargefässdissektion (SCAD)

Diagnose der FMD

Die Diagnose der FMD erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie:

• Duplexsonografie: Die farbkodierte Duplexsonografie (FKDS) wird in der ersten internationalen Konsensuskonferenz nur für Zentren mit hoher Expertise als Screeningmethode oder zur Verlaufskontrolle empfohlen. Für die FKDS gibt es sowohl zur Stenosegraduierung von multifokalen Carotisstenosen oder Nierenarterienstenosen keine validierten Kriterien: "Es gibt erhöhte Flussgeschwindigkeiten, Turbulenzen und Schlängelungen im mittleren und distalen Anteil der (Carotis, Niere) Arterie, vereinbar mit einer FMD.
• CT-Angiografie (CTA): Die CT-Angiografie wird in den internationalen Konsensusempfehlungen zum Management der FMD als die initiale diagnostische Methode der Wahl bei Verdacht auf eine FMD der Nierenarterien angesehen.
• Magnetresonanzangiografie (MRA): Bei der zerebrovaskulären FMD wird die CTA oder MR-Angiografie empfohlen.
• Intraarterielle digitale Subtraktionsangiografie (DSA): Als diagnostischer Goldstandard gilt die intraarterielle DSA mit transläsionaler Druckmessung.

Therapie der FMD zur Schlaganfallprävention

Die Therapie der FMD zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, Komplikationen zu verhindern und das Risiko eines Schlaganfalls zu reduzieren. Die Behandlungsstrategien umfassen:

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• Medikamentöse Therapie:
  • Thrombozytenaggregationshemmer: Obwohl es keine klinischen Studien zur Wirksamkeit einer Thrombozytenaggregationshemmung bei der FMD gibt, wird diese zur Verhinderung von thrombotischen oder thromboembolischen Ereignissen empfohlen, sofern keine Kontraindikationen bestehen. In den USA erhalten um 70 % und in Europa um 50 % der Patienten meist Aspirin.
  • Antihypertensiva: Bei Patienten mit FMD und Bluthochdruck ist eine medikamentöse Behandlung zur Blutdrucksenkung indiziert.
• Interventionelle Therapie:
  • Perkutane transluminale Angioplastie (PTA): Bei relevanten Stenosen kann eine PTA durchgeführt werden, um die Verengung der Arterie zu beseitigen. Therapie der Wahl bei renovaskulärer arterieller Hypertonie bei FMD ist die PTA ohne Stentimplantation mit einer Heilungsrate, also Blutdrucknormalisierung, von fast 40 % (14 %-85 %) in einer Metaanalyse aus 2010.
  • Stentimplantation: In einigen Fällen kann die Implantation eines Stents erforderlich sein, um die Arterie offen zu halten.
• Chirurgische Therapie: In seltenen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um die betroffene Arterie zu reparieren oder zu ersetzen.

Spontane Koronargefässdissektion (SCAD) und FMD

Spontane Dissektionen von Koronararterien (SCAD) treten typischerweise bei jüngeren Frauen mit niedrigem kardiovaskulärem Risiko auf, die Ätiologie der seltenen Erkrankung ist noch unklar. Es ist allgemein akzeptiert, dass Patienten mit FMD gründlich angiologisch abgeklärt werden müssen und in regelmäßiger Kontrolle betreut werden sollten.

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