Fokale neurologische Defizite: Ursachen, Diagnose und Therapie

Fokale neurologische Defizite beschreiben Funktionsstörungen des Nervensystems, die auf einen bestimmten Bereich des Gehirns, des Rückenmarks oder der peripheren Nerven zurückzuführen sind. Die Ursachen hierfür sind vielfältig und reichen von vaskulären Ereignissen bis hin zu entzündlichen oder tumorösen Prozessen. Eine rasche Diagnose und adäquate Therapie sind entscheidend, um Folgeschäden zu minimieren.

Schlaganfall als häufigste Ursache

Der Schlaganfall stellt eine der häufigsten Ursachen für akut auftretende fokale neurologische Defizite dar. Dabei kommt es entweder zu einer Minderversorgung von Hirngewebe (ischämischer Schlaganfall) oder zu einer Blutung in das Gehirn (hämorrhagischer Schlaganfall).

Ischämischer Schlaganfall

Ein ischämischer Schlaganfall entsteht durch den Verschluss eines Blutgefäßes im Gehirn, wodurch die Sauerstoffversorgung des betroffenen Hirnareals unterbrochen wird. Ursachen für einen solchen Verschluss können Thromben (Blutgerinnsel) sein, die sich entweder vor Ort bilden oder aus anderen Körperregionen (z. B. Herz) in die Hirngefäße gelangen (Embolie).

Diagnostik:

• BE FAST-Screening: Ein schnelles Screening zur Erkennung von Schlaganfallsymptomen. BE FAST steht für:
  • Balance: Schwindel oder Gangunsicherheit?
  • Eyes: Sehstörung, -verlust? Nystagmus?
  • Face: Facialisparese? Auffällige Mimik?
  • Arms: Extremität mit Motorik- / Sensibilitäts-Defizit?
  • Speech: Sprach- oder Sprechstörung?
  • Time: Zeitfenster? Wann zuletzt "normal"?
• RACE-Score: Der RACE-Score (Rapid Arterial oCclusion Evaluation scale) dient zur Einschätzung, ob ein Verdacht auf einen proximalen Gefäßverschluss (LVO "large vessel occlusion" / Großgefäßverschluss) besteht. Dieser profitiert potenziell von frühzeitiger Thrombektomie. Ein Score von ≥5 Punkten deutet auf einen solchen Verschluss hin.
• Bildgebung: Zerebrale Bildgebung nach lokalem Protokoll (meist CCT, in Deutschland üblicherweise CCT+CTA (extra- und intrakranielle Angiografie), jedenfalls bei moderater bis schwerer Symptomatik). Bei unklarem Zeitfenster (z.B. „Wake-up Stroke“): CCT+CTA+CT-Perfusion oder MRT mit MR-Perfusion (Nachweis von Penumbra).

Symptome:

Die Symptomatik bei einem Schlaganfall ist sehr variabel und hängt vom betroffenen Hirnareal ab. Typische Symptome sind:

• A. cerebri media (Mediasyndrom):
  • Kontralaterale sensorische und/oder motorische Ausfälle (Hemiparese/Hemiplegie), typischerweise brachiofazial betont
  • Kontralaterale sensible Ausfälle der Extremitäten oder des Gesichts (Hemihypästhesie)
  • Hemineglect (der kontralateralen Seite), Blickwendung zur ipsilateralen Seite
  • Aphasie / Dysarthrie (bei betroffener linker Hemisphäre)
• A. cerebri anterior:
  • Kontralaterale sensorische und/oder motorische Ausfälle v.a. der unteren Extremität
  • Verwirrtheit/Delir
• Vertebrobasiläres Stromgebiet (A. cerebri posterior, A. basilaris, Aa. cerebelli):
  • Teils sehr unspezifische Symptome, fluktuierender Verlauf
  • Okzipitallappen (A. cerebri posterior): Gesichtsfeldausfälle bis zu homonymer Hemianopsie
  • Kleinhirn: Schwindel, Hemiataxie, Rumpfataxie, Übelkeit, Erbrechen
  • Hirnstamm: Somnolenz bis Bewusstlosigkeit, Hirnnervenausfälle ipsi- und kontralateral, Ausfälle von Motorik und Sensibilität der Extremitäten, Doppelbilder, Nystagmus, Bulbusdivergenz, Anisokorie, Dysarthrie, Schluckstörungen

Therapie:

• Thrombolyse: Bei einem ischämischen Schlaganfall innerhalb von 4,5 Stunden nach Symptombeginn kann eine Thrombolyse mit rTPA/Alteplase oder Tenecteplase durchgeführt werden, um das Blutgerinnsel aufzulösen und die Durchblutung wiederherzustellen.
• Thrombektomie: Bei einem schweren ischämischen Schlaganfall mit großem Gefäßverschluss (proximale A. cerebri media, intrakranielle A. carotis interna, A. basilaris) kann eine Thrombektomie (mechanische Entfernung des Blutgerinnsels) in Betracht gezogen werden, optimal innerhalb von sechs Stunden ab Symptombeginn.
• Blutdruckmanagement: Das Blutdruckmanagement ist abhängig von der weiteren geplanten Therapie.
  • Thrombolyse geplant: Vor Lyse: RRsyst <185/110mmHg. Nach Lyse/Thrombektomie: RRsyst-Zielwert 120-160mmHg, jedenfalls <180 mmHg.
  • Keine Lysetherapie/Thrombektomie: Keine Evidenz für Benefit durch Blutdrucksenkung, eher potentiell schädlich. Ausnahme: Andere bedrohliche Symptomatik (z.B. hypertensives Lungenödem) - dann RR-Senkung nach Bedarf/Klinik.

Hämorrhagischer Schlaganfall

Ein hämorrhagischer Schlaganfall entsteht durch eine Blutung in das Gehirn, die zu einer Schädigung des Hirngewebes führt. Ursachen hierfür können beispielsweise ein geplatztes Aneurysma, eine Hypertonie oder eine Gefäßmissbildung sein.

Lesen Sie auch: Diagnose und Behandlung fokaler neurologischer Symptome

Therapie:

Die Therapie bei einem hämorrhagischen Schlaganfall ist abhängig von der Ursache und der Lokalisation der Blutung. In manchen Fällen ist eine operative Entfernung des Blutergusses erforderlich.

Transitorische ischämische Attacke (TIA)

Eine transitorische ischämische Attacke (TIA) ist eine vorübergehende Durchblutungsstörung des Gehirns, die zu fokal-neurologischen Defiziten führt, welche sich innerhalb von Minuten spontan zurückbilden. Im Gegensatz zum Schlaganfall hinterlässt eine TIA keine bleibenden Schäden. Dennoch ist eine TIA ein Warnsignal für einen drohenden Schlaganfall und sollte umgehend abgeklärt werden.

Diagnostik:

• Bildgebung wie bei V.a. Schlaganfall, "Stroke Mimics" prüfen
• Ausschluss Vorhofflimmern (EKG) und symptomatische Carotisstenose (CTA/Sono)
• ABCD2-Score: Der ABCD2-Score dient zur Risikoeinschätzung nach einer TIA. Ein Score von ≥4 Punkten deutet auf ein hohes Schlaganfallrisiko hin.

Therapie:

• Doppelte Thrombozytenaggregationshemmung nach Rücksprache Neurologie bei ABCD2-Score ≥4 Punkten.

Multiple Sklerose (MS)

Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, bei der es zu einer Schädigung der Myelinscheiden der Nervenfasern kommt. Dies führt zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen, die schubweise auftreten können.

Symptome:

Die Symptome der MS sind sehr vielfältig und hängen von der Lokalisation der Entzündungsherde im Gehirn und Rückenmark ab. Häufige Symptome sind:

• Sensibilitätsstörungen (z. B. Kribbeln, Taubheitsgefühl)
• Motorische Störungen (z. B. Schwäche, Spastik)
• Sehstörungen (z. B. Doppelbilder, Optikusneuritis)
• Gleichgewichtsstörungen
• Müdigkeit (Fatigue)
• Blasen- und Darmfunktionsstörungen
• Kognitive Beeinträchtigungen

Therapie:

Die Therapie der MS zielt darauf ab, die Entzündungsaktivität zu reduzieren, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Hierfür stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung, die als Basistherapie oder als Schubtherapie eingesetzt werden können.

Lesen Sie auch: Fokale und generalisierte Anfälle im Detail

Tumoren

Tumoren im Gehirn oder Rückenmark können ebenfalls zu fokalen neurologischen Defiziten führen, indem sie auf das umliegende Nervengewebe drücken oder es infiltrieren.

Symptome:

Die Symptome sind abhängig von der Lokalisation und Größe des Tumors. Mögliche Symptome sind:

• Kopfschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Sehstörungen
• Krampfanfälle
• Motorische und sensible Ausfälle
• Kognitive Beeinträchtigungen

Therapie:

Die Therapie von Hirn- und Rückenmarktumoren ist abhängig von der Art des Tumors, seiner Lokalisation und Größe. Mögliche Therapieoptionen sind Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie.

Entzündungen des Nervensystems

Entzündungen des Nervensystems (Enzephalitis, Meningitis, Myelitis) können ebenfalls zu fokalen neurologischen Defiziten führen. Ursachen hierfür können Infektionen mit Viren, Bakterien oder Pilzen sein, aber auch Autoimmunerkrankungen.

Symptome:

Die Symptome sind abhängig von der Art und Lokalisation der Entzündung. Mögliche Symptome sind:

Lesen Sie auch: Symptome fokaler Anfälle

• Fieber
• Kopfschmerzen
• Nackensteifigkeit
• Bewusstseinsstörungen
• Krampfanfälle
• Motorische und sensible Ausfälle

Therapie:

Die Therapie von Entzündungen des Nervensystems ist abhängig von der Ursache der Entzündung. Bei bakteriellen Infektionen werden Antibiotika eingesetzt, bei viralen Infektionen antivirale Medikamente. Bei Autoimmunerkrankungen werden Immunsuppressiva eingesetzt.

Fazialisparese

Die Fazialisparese ist eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die zu einer einseitigen Schwäche oder Lähmung des Gesichts führt.

Ursachen:

• Periphere Fazialisparese (Bell's Palsy): Meist idiopathische Genese, selten Neuroborelliose, Zoster oticus.
• Zentrale Fazialisparese: Schlaganfall, Tumor.

Diagnostik:

• Untersuchung: Stirnrunzeln, Augen schließen, Zähne zeigen/Backen aufblasen.
• Lokale Untersuchung (herpetiforme Bläschen insb. am/im Ohr?)
• Lumbalpunktion als Routinediagnostik kontrovers diskutiert. Jedenfalls indiziert bei klinischem V.a. Neuroborelliose oder Herpes Zoster.

Therapie:

• Fehlender/grenzwertiger vollständiger Augenschluss: Augensalbe, Tränenersatz, Uhrglasverband
• Idiopathische Fazialisparese: Prednisolon 60mg po. für 7d, dann Ausschleichen über 5 Tage.
• V.a. Zoster oticus: Aciclovir 5-10mg/kg/8h iv. oder Valaciclovir / Famciclovir / Brivudin + Prednisolon.
• V.a. Neuroborelliose: Ceftriaxon 2g 1x /24h iv.
• Zentrale Fazialisparese: Rücksprache Neurologie, neurologische Weiterbehandlung (je nach Ursache - Schlaganfall, Tumor).

Nichttraumatische Querschnittssymptomatik

Eine nichttraumatische Querschnittssymptomatik beschreibt akute oder subakute motorische und/oder sensible Defizite an beiden Beinen und/oder Armen, ggf. mit Störung der Blasen-/Mastdarmkontrolle.

Differenzialdiagnosen:

• Spinale Ischämie
• Spinales Epiduralhämatom
• Paramedianer Bandscheibenvorfall mit Rückenmarkskompression
• Epiduralabszess
• Tumorerkrankung mit Rückenmarkskompression
• Myelitis
• Guillian-Barrè-Syndrom

Entwicklungsstörungen des Zentralnervensystems

Entwicklungsstörungen des Zentralnervensystems (ZNS) stellen mit einer Häufigkeit von 1 pro 100 Lebendgeborene die häufigsten Entwicklungsstörungen des Menschen dar und werden meist bereits im Rahmen der Feindiagnostik im Verlauf einer Schwangerschaft diagnostiziert. Sie können isoliert oder im Rahmen von Syndromen auftreten.

Ursachen:

Ursächlich spielen sowohl genetische Veränderungen als auch umweltbedingte Faktoren eine Rolle. Zu Letzteren zählen teratogene Substanzen (z. B. Alkohol, bestimmte Antiepileptika und Antibiotika, Retinoide), Virusinfektionen (z. B. Zytomegalie, Röteln, Varizellen, Herpes simplex, Zika), Toxoplasmose-Infektion, Strahlenexposition, Stoffwechselkrankheiten, schwere Mangel- und Fehlernährung, Hyperthermie, Adipositas und Diabetes mellitus der Schwangeren.

Dysraphien (Verschlussstörungen des Neuralrohrs):

Dysraphien oder Verschlussstörungen des Neuralrohrs entstehen mit einer Prävalenz von ca. 0,5-2:1000 Schwangerschaften. Die Häufigkeit der mit einer Dysraphie geborenen Kinder nimmt allerdings weltweit ab, am ehesten aufgrund einer häufigen Interruptio bei pränataler Diagnosestellung und - bei offenen Dysraphien - wegen der gezielten präkonzeptionellen Folsäuresupplementation.

• Kraniorachischisis: Verschlussstörung großer Abschnitte des Neuralrohrs oder komplette Verschlussstörung.
• Anenzephalie: Verschlussstörung des anterioren Neuroporus am 23./24. Tag post conceptionem mit fehlender Entwicklung wesentlicher Teile des Gehirns.
• Meningozele/Enzephalozele: Verschlussstörung des Schädelknochens (mesodermaler Defekt), typischerweise in der Medianlinie, bei der durch den Defekt Meningen und Liquor (Meningozele) oder Hirngewebe (Enzephalozele, Meningoenzephalozele) hernieren.
• Spina bifida: Partielle Verschlussstörung des Neuralrohrs mit defekter Fusion posteriorer spinaler knöcherner Elemente. Es werden offene (Spina bifida aperta) von geschlossenen (Spina bifida occulta) Defekten unterschieden.
• Diastematomyelie: In zwei Hälten aufgespaltenes Rückenmark, wobei die beiden Hälften durch von einem gemeinsamen oder von zwei durch einen knöchernen Sporn getrennten Duraschläuchen umgeben sein können.

Holoprosenzephalie:

Eine Holoprosenzephalie bezeichnet eine inkomplette oder fehlende Trennung der Großhirnhemisphären und tritt mit einer Prävalenz von ca. 0,5-1:10.000 Lebendgeburten auf. Ursächlich ist eine Störung der Trennung des Prosencephalons in eine rechte und eine linke Hemisphäre zwischen dem 18. und 28. Tag post conceptionem.

Epileptische Anfälle

Epileptische Anfälle können ebenfalls fokale neurologische Defizite verursachen. Ein epileptischer Anfall entsteht durch eine abnorme elektrische Aktivität im Gehirn.

Ursachen:

• Hippokampussklerose
• Gliosen
• Gliome
• Hamartome
• Cerebrale Insulte
• Tumoren
• Blutungen

Symptome:

Die Symptome sind abhängig von der Lokalisation der abnormen elektrischen Aktivität im Gehirn. Fokale Anfälle können sich als motorische, sensible, vegetative oder psychische Symptome äußern.

Diagnostik:

• EEG (ev. mit Provokationsmanövern (HV, Flickerstimulation, Schlafentzug)
• Ev. Langzeit-EEG
• MRT-Kopf - hochauflösend
• Ev. weitere Abklärung bei V.a. Grunderkrankung

Therapie:

Die Therapie der Epilepsie zielt darauf ab, die Anfallsfrequenz zu reduzieren oder die Anfälle ganz zu verhindern. Hierfür stehen verschiedene Antiepileptika zur Verfügung. In manchen Fällen kann auch eine Operation in Betracht gezogen werden.

Hyperintenser akuter Reperfusionsmarker (HARM)

Das Forschungsvorhaben besteht in der Untersuchung der Inzidenz des hyperintensen akuten Reperfusionsmarkers (HARM) bei Patienten mit transienter ischämischer Attacke (TIA) bzw. transienter neurologischer Attacke (TNA). Initial wurde HARM nach akutem ischämischem Schlaganfall beschrieben und ist durch eine Blut-Hirn-Schranken-Störung nach Rekanalisation eines akuten Gefäßverschlusses und konsekutive Reperfusion verursacht. Hierdurch kommt es zu einem Kontrastmittelaustritt in den Subarachnoidalraum, der sich in fluid attenuated inversion recovery (FLAIR)-Aufnahmen exzellent nachweisen lässt.

tags: #fokal #neurologisches #defizit #amboss