Frontallappenepilepsie bei Kindern: Ursachen, Symptome und Therapie

Wenn jemand einen Schrei ausstößt, bewusstlos zu Boden geht und sich dann der ganze Körper verkrampft und zuckt, denken die meisten Menschen sofort an eine Epilepsie. Jedoch entspricht dieses weit verbreitete Bild nur einer ganz bestimmten Anfallsform, nämlich dem Grand-mal-Anfall. Und diese Form ist vergleichsweise selten. Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederholte unprovozierte Anfälle gekennzeichnet ist, die auf einer plötzlichen, abnormalen elektrischen Aktivität im Gehirn beruhen. Diese Aktivität kann zu einer Vielzahl von Symptomen führen, die von kaum merklichen geistigen Abwesenheiten bis hin zu schweren Krampfanfällen mit Bewusstseinsverlust reichen. Im Kindesalter ist die Prognose außerdem sehr gut, sodass nicht jeder einmalige Anfall sofort zu einer dauerhaften Therapie führen muss. Die Prognose bezüglich Anfallsfreiheit variiert jedoch stark.

Was ist Frontallappenepilepsie?

Die Frontallappenepilepsie ist eine Form der fokalen Epilepsie, bei der die Anfälle im Frontallappen des Gehirns entstehen. Der Frontallappen ist der größte Teil des Gehirns und für viele wichtige Funktionen verantwortlich, darunter Bewegung, Sprache, Planung, Entscheidungsfindung und soziales Verhalten. Frontallappenepilepsie kann sich daher auf vielfältige Weise äußern.

Ursachen der Frontallappenepilepsie bei Kindern

Bei einer Epilepsie kommt es durch unterschiedlichste Ursachen und Auslöser zu einer übermäßigen elektrischen Entladung von Nervenzellen im Gehirn. Die Ursachen der Frontallappenepilepsie können vielfältig sein. In einigen Fällen ist eine Form der Epilepsie schon früher in der Familie aufgetreten, was für eine erbliche Veranlagung spricht. So können zum Beispiel Stoffwechselstörungen, genetische Faktoren, Kopfverletzungen, gutartige und bösartige Tumore, Hirnhautentzündungen oder Schlaganfälle entsprechende Veränderungen im Gehirn verursachen, welche solche übermäßigen Entladungen der Neuronen begünstigen. Zudem zeigen neuere Untersuchungen, dass es auch genetische Risikofaktoren für die Entwicklung einer Epilepsie gibt. Ein wichtiger Unterschied zwischen Epilepsie und Krampfanfall: Es gibt keinen akuten Auslöser für epileptische Anfälle, sondern eine dauerhafte Ursache wie eine strukturelle Veränderung im Gehirn oder eine chronische Grunderkrankung, die immer wieder zu epileptischen Anfällen führt.

Man unterscheidet folgende Hauptursachen:

• Strukturelle Ursachen: Hierzu gehören Hirnschäden, die durch Verletzungen, Schlaganfälle, Tumore oder Infektionen verursacht werden. Epileptogene Läsionen sind beispielsweise Hirntumore und Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien, Polymikrogyrie der kortikalen Neurone, hypothalamische Hamartome oder eine Hippocampussklerose. Ebenso kann eine perinatale Hirnschädigung, oft infolge von Sauerstoffmangel während des Geburtsvorgangs, eine Epilepsie verursachen.
• Genetische Ursachen: In den letzten Jahren wurden mehrere Hundert Gene und Gen-Veränderungen identifiziert, die vermutlich oder sicher eine Epilepsie (mit)verursachen. Die Mehrzahl der Fälle der idiopathischen generalisierten Epilepsien (IGE) sind polygenetische Erkrankungen. Das Erkrankungsrisiko hängt von verschiedenen genetischen Suszeptibilitätsfaktoren und Umwelteinflüssen ab.
• Infektiöse Ursachen: Infektionen sind die weltweit häufigste Ursache von Epilepsie. Eine infektiöse Ätiologie bezieht sich auf Patienten mit Epilepsie und nicht auf Patienten, die Anfälle im Verlauf einer akuten Infektion erleiden. Infektiöse Ursachen können regional variieren; typische Beispiele sind Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria, subakute sklerosierende Panenzephalitis, zerebrale Toxoplasmose und kongenitale Infektionen - etwa durch das Zika- oder Zytomegalie-Virus. Zudem sind post-infektiöse Entwicklungen einer Epilepsie möglich, beispielsweise nach einer viralen Enzephalitis.
• Metabolische Ursachen: Eine metabolisch verursachte Epilepsie ist direkte Folge einer Stoffwechselstörung, die epileptische Anfälle als Kernsymptomatik aufweist. Es wird angenommen, dass die meisten metabolisch bedingten Epilepsien einen genetischen Hintergrund haben und nur selten erworben sind.
• Immunologische Ursachen: Eine immunologische Epilepsie ist auf eine autoimmun vermittelte Entzündung des ZNS zurückzuführen. Hierzu gehören vor allem die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis (NMDA = N-Methyl-D-Aspartat).
• Unbekannte Ursachen: Neben den zuverlässig differenzierbaren Epilepsien gibt es Formen, deren Ursache (noch) nicht bekannt ist. Eine spezifischere Diagnose als die elektro-klinische Einordnung, etwa als Frontallappenepilepsie, ist bei diesen Patienten nicht möglich.

Symptome der Frontallappenepilepsie bei Kindern

Die Symptome der Frontallappenepilepsie können sehr unterschiedlich sein, je nachdem, welcher Teil des Frontallappens betroffen ist. Häufige Symptome sind:

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• Motorische Symptome:
  • Automatismen (zum Beispiel unwillkürliches Lecken der Lippen, Schmatzen, Gestikulieren und Wortwiederholungen)
  • atonische Anfälle (Reduktion oder Verlust des Muskeltonus)
  • klonische Anfälle (unwillkürliche rhythmische Muskelzuckungen)
  • epileptische Spasmen (rasche blitzartige Muskelanspannungen)
  • hyperkinetische Anfälle (agitierte Motorik)
  • myoklonische Anfälle (unwillkürliche kurze, nicht-rhythmische Muskelzuckungen)
  • tonische Anfälle (Muskelanspannung bzw. Versteifung einzelner Muskelgruppen)
• Nicht-motorische Symptome:
  • autonom (zum Beispiel epigastrales Wärmegefühl, Schwitzen, Hautblässe, Inkontinenz oder Piloerektion)
  • mit Arrest-Symptomatik (Innehalten mit völligem Bewegungsverlust)
  • kognitiv (zum Beispiel Träumen oder verzerrte Zeitwahrnehmung)
  • emotional (zum Beispiel Wut-, Angst- oder Glücksgefühle)
  • sensorisch (vor allem visuelle, auditive, gustatorische, olfaktorische, vertiginöse und sensible Veränderungen)
• Nächtliche Anfälle: Schlafassoziierte hypermotorische Anfälle, vorwiegend motorisch, Adversivanfälle (Kopf-, Blickwendung), Fechterstellung (kontralateraler Arm), Tonisch-dystone Haltung der Gliedmaßen, Sexuell anmutende Bewegungen, Stürmische Bewegungsabläufe, schlagen, springen, häufig psychogen anmutend! Schreien, Lachen, Patient scheinbar wach, Reaktionen aber inkonstant und meist inadäquat, Stereotype repetitive Bewegungen, Nächtliches "Wandern" Patienten stehen auf und wandern umher, ähnlich einem Schlafwandeln, Klinisch schwierig differenzierbar, Episoden meist kürzer als beim Schlafwandeln, Paroxysmale Arousals, Aufrichten, Spracharrest, Sekundär generalisierte Anfälle (in ca.
• Weitere Symptome: Auch Gefühls- und Verhaltensänderungen können Teil eines epileptischen Anfalls sein und werden als Krankheitszeichen der Epilepsie verstanden. Oder Patientinnen und Patienten springen plötzlich auf und werfen Stühle um oder rennen unkontrolliert umher, woran sie sich später nicht erinnern können.

Die Symptome einer Epilepsie treten meist ganz plötzlich und unvermittelt auf, weshalb es entscheidend ist, dass Angehörige genau wissen, wie man schnell und präzise Erste Hilfe während eines Anfalls leistet.

Früher wurden diese Vorboten, ähnlich wie bei der Migräne, als Aura bezeichnet. Heutzutage weiß man, dass eine Aura selbst eine eigene Form epileptischer Anfälle ist. Die Vorboten, die aber keinesfalls allgemeingültig sind und nicht bei allen Patientinnen und Patienten auftreten, werden mittlerweile als Prodrom bezeichnet. Ebenso wenig gibt es allgemeine Auslöser oder Trigger für epileptische Anfälle, deren Vermeidung dazu führen würde, dass es fortan zu keinen Epilepsie-Symptomen mehr kommt.

Diagnose der Frontallappenepilepsie bei Kindern

Für die Diagnose sind das Erkennen und die Beurteilung der aufgetretenen Anfälle entscheidende Kriterien. Um einen Anfall richtig einordnen und beurteilen zu können, werden verschiedene Untersuchungen durchgeführt. Ein Anfall und seine Vorgeschichte sollten genau beobachtet und protokolliert werden. Dabei muss sich der Arzt häufig auf die Angaben dritter Personen verlassen, die den Anfall miterlebt haben. Tritt ein Anfall zu Hause auf, sollten die Eltern Ruhe bewahren und auf folgendes achten:

• Gab es einen bestimmten Auslöser für den Anfall (z.B. Wut, Schmerz, einen starken Lichtreiz, Telefonklingeln, Schlafmangel)?
• Hat das Kind vor dem Anfall Medikamente eingenommen oder Zugang zu Gift (z.B. Alkohol) gehabt?
• Wurde es berührt, hat es gerade gelesen oder gesprochen?
• Hat das Kind zu Beginn des Anfalls ein Vorgefühl (Aura) beschrieben? Trat der Anfall zunächst nur einseitig auf?
• Wie lange dauerte der Anfall? In der Aufregung ist es sinnvoll, eine Uhr für Zeitangaben zu verwenden.
• War das Kind während des Anfalls bei Bewusstsein? Hat es z.B. auf Befehle reagiert („Hebe bitte den rechten Arm!“), oder konnte es sich ein Wort merken, das ihm während des Anfalls gegeben und später abgefragt wurde?
• Wie sah der sonstige Verlauf des Krampfanfalls aus? Welche Bewegungsmuster wurden ausgeführt?
• Trat das Ende des Anfalls plötzlich auf?

Darüber hinaus fragt der Kinder- und Jugendarzt nach dem Verlauf von Schwangerschaft und Geburt, nach früheren Erkrankungen, Operationen oder Unfällen sowie familiären Vorbelastungen. Ziel dieser Fragen und der folgenden Untersuchungen ist es auch, festzustellen, ob der epileptische Anfall möglicherweise Folge einer anderen Erkrankung war. So wird das Blut untersucht, um Erkrankungen des Stoffwechsels als Auslöser auszuschließen.

Eine wichtige Untersuchungsmethode ist das Elektroenzephalogramm (EEG). Typisch für eine Epilepsie sind bestimmte Kurvenveränderungen im EEG, die in der Regel auch zwischen den Anfällen nachweisbar sind. Bei einer fokalen Epilepsie, bei der sich der Anfall auf abgegrenzte Bereiche des Gehirns konzentriert, sieht man im EEG hohe und spitze Ausschläge, sogenannte Spikes. Eine EEG-Ableitung im Schlaf oder während eines ganzen Tages (Langzeit-EEG) sowie nach gezielter Belastung (Schlafentzug, Lichtreize) können die Diagnose erhärten. Unter Umständen werden die Kinder während der Untersuchung auch aufgefordert, kräftig zu atmen. Ferner werden sie möglicherweise Lichtreizen ausgesetzt. Allerdings ist ein EEG trotz Epilepsie nicht immer auffällig.

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Liegt die Vermutung nahe, dass die Ursache für die Epilepsie eine Schädigung oder Fehlbildung des Gehirns ist, werden zur Abklärung bildgebende Methoden angewandt. Zu diesen Methoden zählen die Computertomografie und die Kernspintomografie. Dabei müssen die Kinder ganz ruhig liegen. Deshalb erhalten sie möglicherweise eine Narkose oder ein beruhigendes Medikament. In Einzelfällen ist ferner eine Untersuchung des Hirnwassers notwendig. Neurophysiologische Untersuchungen werden zum Nachweis von Entwicklungsverzögerungen oder Nebenwirkungen von Medikamenten durchgeführt. Dabei werden unter anderem die Sprache, die Gedächtnisleistung, Aufmerksamkeit, Konzentration, Reaktionsgeschwindigkeit, Belastbarkeit, Arbeitsgeschwindigkeit, Wahrnehmung und Vorstellungvermögen durch entsprechende Tests überprüft. Eine Untersuchung durch einen Kinder- und Jugendpsychologen erfolgt, wenn im Krankheitsverlauf Verhaltensauffälligkeiten beschrieben werden.

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen:

• EEG: Einseitig oder beidseitige frontale Spikes oder Spike-Waves Ev.
• Langzeit-EEG
• MRT-Kopf Hochauflösend Epilepsieprotokoll nach Richtlinien der ILAE
• Ev. weitere Abklärung bei V.a. Vaskulitis, SVT o.ä.

Therapie der Frontallappenepilepsie bei Kindern

Die Behandlung basiert nahezu immer auf einer medikamentösen Therapie, ggf. begleitet von nicht pharmakologischen Maßnahmen wie ketogener Diät und Psychotherapie. Das Ziel der Epilepsie-Behandlung ist die Anfallsfreiheit. In der Regel müssen dafür dauerhaft Medikamente eingenommen werden. Ob ein Absetzen nach mehreren anfallsfreien Jahren sinnvoll sein kann, muss individuell abgewogen werden. Man spricht bei Epilepsie nicht von einer "Heilung" sondern davon, dass die Krankheit überwunden ist. Das ist dann der Fall, wenn man länger als zehn Jahre keinen epileptischen Anfall mehr hatte und seit über fünf Jahren kein Antiepileptikum mehr eingenommen hat.

Zu den wichtigsten Therapiemöglichkeiten zählen bestimmte Medikamente: Täglich eingenommene Antiepileptika sorgen dafür, dass die Nervenzellen gehemmt und dadurch beruhigt werden. Bei knapp 70 Prozent der Patienten helfen solche Medikamente gut. Dabei reicht häufig bereits ein einzelnes Medikament aus, manchmal wirkt nur eine Kombination von zwei oder mehr Medikamenten. Mittlerweile gibt es rund 30 verschiedene Medikamente gegen Epilepsie. Moderne Wirkstoffe haben oft weniger Nebenwirkungen.

Die Wahl des Medikaments sollte stets auch patientenorientiert bzw. am Nebenwirkungsprofil ausgerichtet sein, daher sind die Empfehlungen insbesondere bei Antiepileptika nie allgemeingültig:

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1. Wahl: Lamotrigin, Levetiracetam, Lacosamid, Zonisamid, Eslicarbazepin
2. Wahl: Carbamazepin, Cenobamat, Oxcarbazepin, Topiramat, Valproat, Gabapentin, Pregabalin

Für Patienten, bei denen die Antiepileptika nicht ausreichend wirken, kommen weitere Therapiemöglichkeiten in Betracht. Bei einer Vagusnervstimulation wird ein Schrittmacher - ähnlich einem Herzschrittmacher - unter die Haut im Brustbereich implantiert. Das Gerät erzeugt elektrische Impulse, die vom Vagusnerv am Hals ins Gehirn geleitet werden. Ebenfalls auf Basis einer Elektrostimulation arbeitet ein neueres Verfahren, bei dem eine dünne Silikonscheibe mit Platinkontakten unter die Kopfhaut geschoben wird. Auch bei diesem Verfahren gehen die elektrischen Impulse von einem Schrittmacher aus, der im Brustbereich unter die Haut gesetzt wird. Durch diese Therapie soll eine tiefgehende und fokussierte Stimulierung des Gehirns möglich sein, ohne das Gehirn selbst zu berühren.

Operative Verfahren kommen nur in Frage, wenn sicher festgestellt wird, von welcher Stelle im Gehirn die Anfälle genau ausgehen, also bei fokalen Epilepsien. Dann müssen weitere Untersuchungen in einem Neurochirurgischen Zentrum zeigen, ob die Entfernung des Focus ohne größere Gefahr möglich ist, oder ob der Eingriff zu Lähmungen, Sprachstörungen oder anderen Ausfällen führen würde.

Abklärung Operationsindikation: Intrakranielles EEG ev.

Verhalten bei einem epileptischen Anfall

Wenn man Zeug*in eines epileptischen Anfalls bei einer anderen Person wird, ist es sehr wichtig, ruhig und besonnen zu bleiben. Vor allem sollte man überlegen, wie man die Person vor Verletzungen schützt. Alles andere hängt von der Stärke und der Art der Anfälle ab.

• Leichte epileptische Anfälle mit wenigen Symptomen: Bei kurzen Absencen oder Muskelzuckungen besteht keine unmittelbare Gefahr. Danach können sich die Betroffenen unsicher fühlen und Unterstützung benötigen.
• Anfälle mit eingeschränktem Bewusstsein oder Verhaltensänderungen: Wenn Menschen mit einem epileptischen Anfall verwirrt wirken, ist es wichtig, sie vor Gefahren zu schützen (z. B. im Straßenverkehr). Gehen Sie dabei mit der Person ruhig um und fassen Sie sie nicht hart an. Hektik, Zwang oder Gewalt können zu starken Gegenreaktionen führen. Versuchen Sie dem oder der Betroffenen Halt und Nähe zu vermitteln.
• Große generalisierte epileptische Anfälle: Bei einem großen generalisierten Anfall verkrampft der ganze Körper und die Person verliert das Bewusstsein. In diesen Fällen sollten Sie Folgendes tun: Ein epileptischer Anfall kann verschiedene Ursachen haben und das Symptom eines lebensbedrohlichen Notfalls sein. Wählen Sie daher immer den Notruf 112 und rufen Sie professionelle Hilfe. Sorgen Sie für Sicherheit, indem Sie z. B. gefährliche Gegenstände beiseite räumen. Polstern Sie den Kopf desr Betroffenen ab. Nehmen Sie seine/ihre Brille ab. Lockern Sie enge Kleidung am Hals, um die Atmung zu erleichtern. Bitten Sie Menschen, die in der Situation nicht helfen können, weiterzugehen. Viele Epileptikerinnen haben eine „Notfalltablette“ dabei, die einen längeren Anfall beenden kann. Diese Tablette sollte dem*r Betroffenen jedoch von geschulten Hilfspersonen verabreicht werden. Wenn Sie selbst nicht darin geschult sind, warten Sie bis professionelle Hilfe angekommen ist. Bleiben Sie nach dem Anfall bei der Person und bieten Sie Ihre Unterstützung an. Wenn die Person nach dem Anfall erschöpft ist und einschläft, bringen Sie sie in die stabile Seitenlage.
• Das sollten Sie in keinem Fall tun: Dieden Betroffenen festhalten oder zu Boden drücken der betroffenen Person etwas in den Mund schieben - auch wenn sie sich in die Zunge beißt

Patientenaufklärung: Fahrtauglichkeit, Arbeitstätigkeit, Lebensführung… Vorstellung in Epilepsiezentrum meist im Verlauf erforderlich

Verlauf und Prognose der Frontallappenepilepsie bei Kindern

Epilepsien können unterschiedlich verlaufen. Es gibt Menschen, die nur wenige Anfälle in ihrem Leben erleiden. Die Krankheit hat in diesen Fällen kaum Einfluss auf die Lebensplanung und -qualität der Betroffenen. Unter Umständen können diese Personen nach einigen Jahren Anfallsfreiheit ihre Epilepsie-Medikamente unter regelmäßiger ärztlicher Kontrolle sehr langsam ausschleichen. Wenn die Medikamente dazu führen, dass die Betroffenen anfallsfrei sind oder deutlich weniger Anfälle erleiden, können diese ein weitgehend normales Leben führen. Solange das Risiko von Anfällen besteht, dürfen die Betroffenen jedoch kein Kraftfahrzeug fahren.

Etwa 30-40 Prozent der Patientinnen werden durch die medikamentöse Therapie nicht vollständig anfallsfrei. Wenn zwei sorgfältig ausgewählte Medikamente in ausreichender Dosierung versagen, gilt eine Epilepsie als pharmakoresistent, d.h. sie spricht nicht ausreichend gut auf medikamentöse Therapien an. Wenn eine Stelle im Gehirn (Fokus) zu erkennen ist, von der die Anfälle ausgehen, kann eine Operation Patientinnen mit einer pharmakoresistenten Epilepsie unter Umständen helfen.

Leben mit Frontallappenepilepsie

Menschen mit Epilepsie können meist nicht vorhersagen, ob und wann sie einen epileptischen Anfall bekommen. Und genau das macht ihn gefährlich: Gerade bei einem großen Anfall - der Fachbegriff heißt "bilateral tonisch-klonischer" Anfall - kann es durch Bewusstlosigkeit zu Stürzen und damit verbunden zu Verletzungen kommen. Aber auch die häufigeren kleineren Anfälle können Betroffene körperlich und psychisch belasten. Hinzu kommen Vorurteile und Stigmata, die den Alltag für Menschen mit Epilepsie zusätzlich erschweren. So ist im Verlauf der Erkrankung das Risiko für eine Depression erhöht. Insgesamt haben Menschen mit Epilepsie ein erhöhtes Sterberisiko.

Individuelle Aufklärung und Beratung von Betroffenen und ihren Angehörigen sind wichtig, um das Risiko für Komplikationen zu verringern. Im Vordergrund steht, dass sich der Betroffene während eines Anfalls nicht verletzt.

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