Gehirn Druse bei Kindern: Ursachen, Symptome und Behandlung

Die Gesundheit unseres Gehirns ist von grösster Bedeutung, insbesondere in der Kindheit, wenn sich das Gehirn noch entwickelt. Verschiedene Faktoren können die normale Funktion des Gehirns beeinträchtigen, einschliesslich der Bildung von Drusen. Dieser Artikel befasst sich mit den Ursachen, Symptomen und Behandlungsmöglichkeiten von Gehirn Drusen bei Kindern.

Was sind Drusen?

Drusen sind Ablagerungen von Stoffwechselabfallprodukten, die sich im Körper ansammeln können. Im Auge, insbesondere in der Makula, dem Bereich der Netzhaut, der für das scharfe Sehen verantwortlich ist, kann es zu einer Ansammlung von Drusen kommen. Bei einem gesunden Menschen werden diese Abfallprodukte vom Pigmentepithel, der Gewebeschicht unter der Netzhaut, verarbeitet. Bei älteren Menschen mit beeinträchtigtem Stoffwechsel lagern sich die Drusen an der äußeren Schicht des Pigmentepithels ab und können dort brüchige Stellen verursachen, durch die dann Blutgefäße dringen und so Schwellungen oder Blutungen in und unter der Makula hervorrufen. Das Pigmentepithel produziert durch den gestörten Stoffwechsel zudem die Substanz Lipofuszin, welche zusätzliche Schäden verursacht.

Ursachen von Gehirn Drusen bei Kindern

Die Ursachen für Gehirn Drusen bei Kindern sind vielfältig und oft nicht vollständig geklärt. Es zeichnet sich zunehmend ab, dass die strenge Unterscheidung zwischen idiopathisch (ungeklärte Ursache) und sekundärer intrakranieller Hypertension eine künstliche ist. So zeigen sich bei gründlicher Aufarbeitung in einem hohen Prozentsatz betroffener Kinder und Jugendlicher Hinweise auf eine möglicherweise zugrundeliegende Ursache oder mindestens einen Verstärker. Dabei ist die Kausalität aber keineswegs immer klar.

Einige mögliche Ursachen und Risikofaktoren sind:

• Genetische Veranlagung: Es besteht ein erblich bedingtes Risiko, an einer AMD zu erkranken.
• Stoffwechselstörungen: Eine Beeinträchtigung des Stoffwechsels kann dazu führen, dass Abfallprodukte nicht richtig abtransportiert werden und sich ansammeln.
• Medikamente: In der internationalen Nomenklatur wird die idiopathisch intrakranielle Hypertension (IIH) vom sekundären Pseudotumor cerebri unterschieden. Im letzteren Fall finden sich anamnestisch oder klinisch/laborchemisch Hinweise auf eine zugrundeliegende Ursache (Medikamente, bestimmte Erkrankungen).
• Bestimmte Erkrankungen: Auch entzündliche ZNS-Erkrankunge wie etwa eine ZNS Vaskulitis oder auch eine MS den Druck erhöhen können.
• Adipositas: So ist bei Patientinnen, die die Pubertät erreicht haben, die Adipositas und das weibliche Geschlecht selbst als Risikofaktor bekannt.

Symptome von Gehirn Drusen bei Kindern

Die Symptome von Gehirn Drusen bei Kindern können je nach Lage und Grösse der Drusen variieren. Wichtig ist auch, dass es gar nicht selten ist, dass zunächst überhaupt keine Beschwerden bestehen. Typische Symptome sind zudem altersabhängig.

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Einige häufige Symptome sind:

• Kopfschmerzen: 3) chronische Dauerkopfschmerzen vor allem mit nächtlichen Kopfschmerzen bei unauffälligem MRT und (meist) dann Stauungspapille in der Augenarztuntersuchung.
• Sehstörungen: Schreitet die AMD fort, nehmen viele Betroffene Linien plötzlich krumm oder gebogen wahr. In einem noch späteren Stadium werden Objekte im zentralen Blickfeld unscharf oder gar nicht mehr wahrgenommen.
• Augenschmerzen
• Übelkeit und Erbrechen
• Schwindel
• Abducensparese Klinische Symptome können aber auch chronische Dauerkopfschmerzen, Augenschmerzen, Sehstörungen oder eine Abducensparese sein.
• Stauungspapille: Die Verdachtsdiagnose wird häufig im Rahmen von augenärztlichen Routineuntersuchungen gestellt, die eine ein- oder beidseitige Stauungspapille ergeben.

Diagnose von Gehirn Drusen bei Kindern

Die Diagnose von Gehirn Drusen bei Kindern erfordert eine umfassende neurologische und ophthalmologische Untersuchung.

Einige diagnostische Verfahren sind:

• Augenärztliche Untersuchung: Bei der Untersuchung mit einer sogenannten „Spaltlampe“ kann der Augenarzt mögliche Veränderungen der Netzhaut genau erkennen.
• Amsler-Gitter-Test: Eine einfache Möglichkeit der Früherkennung, die auch im Selbsttest durchgeführt werden kann, ist der Amsler-Gitter-Test. Betroffene können so schnell erkennen, ob sie an einer Sehstörung leiden oder nicht. Decken Sie mit der Hand jeweils ein Auge ab und fixieren Sie den Punkt in der Mitte des Rasters. Wirken die Linien verbogen oder verzerrt oder ist der Punkt nicht mehr sichtbar, könnte dies ein Hinweis auf eine krankhafte Veränderung sein.
• Zerebrale Bildgebung: Nach Objektivierung der ophthalmologischen Befunde ist die zerebrale Bildgebung zum Ausschluss einer intrakraniellen Pathologie zwingend. In den letzten Jahren hat die Wertigkeit der MRT-Untersuchung zugenommen, da durch bessere Bildbegungstechnik indirekte Zeichen des intrakraniellen Drucks inzwischen bei eine gewissen Prozentsatz der Pseudotumorpatienten gefunden werden können (partielle "empty sella", "flattening of the posterior globes", Sinusvenenstenose, …).
• Lumbalpunktion: Zur Diagnosestellung wird der Hirndruck indirekt gemessen. Diese Messung findet im Rahmen einer Lumbalpunktion statt. Das Messergebnis ist der sogenannte Liquoröffnungsdruck (krankhaft erhöht >25-28 cm H2O, vorausgesetzt die Messbedingungen waren optimal. Siehe unten).

Behandlung von Gehirn Drusen bei Kindern

Die Behandlung von Gehirn Drusen bei Kindern zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Es gibt keinerlei ernst zu nehmende klinische Therapiestudie zum Pseudotumor cerebri im Kindes- und Jugendalter. Abgeleitet aus der verfügbaren Fachliteratur und nach eigener Erfahrung angepasst habe ich folgendes Therapieschema erstellt, was ein grobe Orientierung darstellen sollte. Dies ist KEIN "Kochrezept" Im Einzefall kann es immer wieder notwendig sein, die Therapie hiervon abweichend durchzuführen. Bei therapie-schwierigen Fällen sollten, wie bei anderen seltenen Krankheiten auch, immer Spezialisten kontaktiert werden!

Einige Behandlungsmöglichkeiten sind:

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• Medikamentöse Therapie: Bei der intravitrealen Injektion werden Medikamente in den Glaskörper verabreicht. So erreichen wir eine gezielte, für den gesamten Körper nebenwirkungsarme Behandlung und dringen bis zu den hintersten Regionen des Augapfels und der Netzhaut vor.
• Lasertherapie: Wird die AMD früh erkannt, hat sich die Laserbehandlung bei der „feuchten“ Form bewährt. Mit dem Laser können die krankhaften Blutgefäße verödet werden. Dort, wo der Laser eingesetzt wird, werden gleichzeitig die Sehzellen zerstört, und Narben entstehen.
• Sehhilfen: Dennoch können spezielle Sehhilfen selbst im fortgeschrittenen Stadium noch Tätigkeiten wie Lesen oder Kreuzworträtsel lösen ermöglichen.
• Ernährungsumstellung: - Ernähren Sie sich gesund und vitaminreich.

Wichtige Hinweise zur Diagnose und Behandlung

Es besteht der Eindruck, dass die Diagnosestellung insbesondere bei KIndern nicht immer methodisch korrekt erfolgt.

Einige wichtige Punkte sind:

• die Liquoranalyse ist nicht unauffällig (besonders häufig: erhöhte Zellzahl). In diesem Fall ist die Diagnose Pseudotumor cerebri NICHT zulässig und die Suche nach einer sekundären Ursache sollte intensiviert werden.
• die cerebrale Bildgebung ist nicht unauffällig (Ausnahme: empty sella, Sinusvenenpathologie). Auch Fälle von eindeutigem Hydrocephalius wurden uns als Pseudotumor cerebri gemeldet. Die Liquorräume dürfen NICHT erweitert sein. Auch ist eine Liquordiapedese extrem ungewöhnlich und legt eine andere Diagnose nahe.
• die Stauungspapille ist KEINE. Nicht selten werden Pseudopapillenschwellungen/Drusenpapillen als Stauungspapille misgedeutet. VOR der diagnostischen Lumbalpunktion, die für Kinder sicher traumatisch ist, sollte ein Ausschluss einer Papillenanomalie durch erfahrene pädiatrische Ophthalmologen erfolgen!
• die Liquoröffnungsdruckmessung ist falsch hoch. Dies ist insbesondere auf unzureichende Sedierung bzw. unzureichende Entspannung der Patienten zurückzuführen.

Prävention von Gehirn Drusen bei Kindern

Ein wirklich probates Mittel zur Vorbeugung einer AMD ist derzeit nicht bekannt.

Einige präventive Massnahmen sind:

• Gesunde Ernährung: Unterstützen Sie Ihre Makula mit gesunden und ballaststoffreichen Lebensmitteln wie Obst und grünem, rohem Gemüse. Auch im frühen Stadium, wenn noch keine krankhaften Gefäße vorhanden sind, kann eine Ernährungsumstellung hilfreich sein.
• Nichtrauchen: Rauchen gilt als Hauptrisikofaktor für die AMD.
• Regelmässige augenärztliche Untersuchungen: Da viele Makulaerkrankungen für die Patienten sehr lange ohne Beschwerden verlaufen, werden mögliche Erkrankungen ohne regelmäßige augenärztliche Kontrolle häufig erst spät diagnostiziert und behandelt. Deshalb empfehlen wir die regelmäßige augenärztliche Vorsorge, um sich Klarheit zu verschaffen.

Altersbedingte Makuladegeneration (AMD)

Die altersbedingte Makuladegeneration (AMD) ist in den westlichen Industrienationen ein weit verbreiteter Auslöser für den Verlust der Sehkraft im Alter. Die altersabhängige Makuladegeneration ist eine altersbedingte Erkrankung des Auges. Sie tritt in den meisten Fällen nach dem 55. Man unterscheidet zwischen der trockenen und der feuchten Makuladegeneration. Zu den Symptomen einer Makuladegeneration zählen unscharfes Sehen und verzerrte Wahrnehmung gerader Linien. Betroffen ist nur die Netzhautmitte, die sogenannte Makula. Beide Formen der Makuladegeneration sind nicht heilbar. Neben der altersbedingten Makuladegeneration gibt es weitere Varianten, die durch Gendefekte oder andere Faktoren ausgelöst werden. Etwa durch starke Kurzsichtigkeit.

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Im hinteren Teil des Auges befindet sich die Netzhaut mit lichtempfindlichen Sehzellen. Die Makula ist eine ca. 5 mm große Stelle in der Netzhautmitte. Trockene AMD: Als solche wird auch die Makuladegeneration im frühen und mittleren Stadium bezeichnet. Feuchte oder fortgeschrittene AMD: Diese Form schreitet schneller voran. Sie zeichnet sich durch eine abrupte Verschlechterung der Sehkraft aus.

Die altersbedingte Makuladegeneration betrifft ausschließlich die Sinneszellen in der Netzhautmitte, die für scharfes und farbiges Sehen zuständig ist. In der Folge ist das Sehvermögen im zentralen Sichtfeld teilweise eingeschränkt. In den meisten Fällen entwickelt sich eine feuchte Makuladegeneration aus der trockenen Form.

Vor allem im frühen Stadium einer AMD bemerken die Betroffenen oft keine Symptome. Das liegt daran, dass die trockene Form recht langsam voranschreitet und das Gehirn fehlende Sehinformationen bis zu einem gewissen Grad kompensieren kann. Details wie Gesichter, Buchstaben oder Zahlen erscheinen verzerrt. Im Endstadium reduziert sich das Sehvermögen im zentralen Sichtfeld auf einen grauen Fleck, das sogenannte zentrale Skotom. Die meisten Fälle von Altersblindheit lassen sich auf eine fortgeschrittene Makuladegeneration zurückführen.

Die trockene Form der Makuladegeneration schreitet meist langsamer voran. Dagegen kann bei der feuchten AMD die Neubildung krankhafter Gefäße eine rapide Verschlechterung verursachen. In den meisten Fällen tritt eine AMD ab dem 55. Lebensjahr auf. Im Anfangsstadium ist bei manchen Patienten nur ein Auge betroffen. Altersbedingte Makuladegeneration führt normalerweise nicht zu vollständiger Erblindung: Betroffene können weiterhin Dinge wahrnehmen, die außerhalb des zentralen Sehfelds liegen.

Mit dem sogenannten Amsler-Gitter-Test können Sie eigenständig Ihre Augen testen. Dieser Test besteht aus einem engmaschigen Gitter mit einem mittig angeordneten schwarzen Punkt. Nehmen Sie Löcher, dunkle Stellen oder Unregelmäßigkeiten im Gitter wahr? Erscheinen die Linien verzerrt? Vorsicht: Ein selbst durchgeführter Amsler-Gitter-Test dient nur zur Orientierung.

Je früher die AMD erkannt wird, umso erfolgreicher lässt sie sich anschließend behandeln. Heilbar ist sie allerdings nicht, denn abgestorbene Sehzellen können nicht ersetzt werden. Eine Therapie für die trockene AMD gibt es noch nicht. Doch bestimmten Substanzen wird eine positive, teils vorbeugende Wirkung zugeschrieben. Ziel der Behandlung einer feuchtem AMD ist es, das unkontrollierte Wachstum instabiler Gefäße zu unterbinden. Laserbehandlung: Krankhafte Gefäße werden mit Laserstrahlen verödet. Fotodynamische Therapie: Der Patient erhält intravenös Farbstoff, der sich in den krankhaften Gefäßen absetzt.

Ein wirklich probates Mittel zur Vorbeugung einer AMD ist derzeit nicht bekannt. Rauchen gilt als Hauptrisikofaktor für die AMD. Unterstützen Sie Ihre Makula mit gesunden und ballaststoffreichen Lebensmitteln wie Obst und grünem, rohem Gemüse. Auch im frühen Stadium, wenn noch keine krankhaften Gefäße vorhanden sind, kann eine Ernährungsumstellung hilfreich sein.

Mit zunehmendem Alter lagern sich vermehrt Abfallprodukte des Stoffwechsels, sogenannte Drusen, in der Makula des Auges ab (siehe Ursachen der AMD). Wenige kleine Drusen gehören zu den normalen Alterserscheinungen ab 50 Jahren. Wenn die Anzahl und Größe der Drusen zunimmt, entsteht eine frühe altersbedingte Makuladegeneration. In der Regel dauert es mehrere Jahre, bis die frühe AMD voranschreitet und zu Sehverschlechterungen führt. In Einzelfällen kann der Verlauf der AMD aber auch wesentlich schneller sein.

Die altersbedingte Makuladegeneration im mittleren Stadium ist durch zahlreiche mittelgroße Drusen gekennzeichnet. Die zunehmende Anhäufung der Drusen führt zum langsamen Absterben der Sehsinneszellen, wodurch die Sehleistung nach und nach abnimmt. Häufig bemerken die Betroffenen in der Phase einer intermediären AMD, dass sie in der Dämmerung schlechter sehen können oder mehr Licht zum Lesen benötigen. Auch die Anpassung an veränderte Lichtverhältnisse kann verzögert sein.

Im Spätstadium entwickelt sich zu einem Drittel die trockene und zu zwei Dritteln die feuchte Form der altersbedingten Makuladegeneration (AMD). Fast immer entsteht die feuchte AMD jedoch aus der trockenen AMD. Die trockene AMD ist durch das flächenhafte Absterben der Sehsinneszellen im Zentrum der Makula gekennzeichnet. Dadurch kommt es zum zunehmenden Verlust der Sehstärke. Das typische Beschwerdebild der trockenen AMD ist ein verschwommener Fleck in der Bildmitte, der sich innerhalb von Monaten bis Jahren weiter ausbreitet. Besteht ausschließlich eine trockene altersbedingte Makuladegeneration, so wird diese auch im Spätstadium meist nicht zur Erblindung führen. Das periphere Sehen, also das Sehen in den Randbereichen des Sichtfeldes, bleibt fast immer erhalten.

Die feuchte altersbedingte Makuladegeneration verläuft viel schneller als die trockene AMD. Es kann innerhalb kurzer Zeit zu einem deutlichen Verlust der Sehschärfe kommen. Die feuchte AMD ist durch das Wachstum von Blutgefäßen in die Netzhaut gekennzeichnet, die durch Einblutungen und Flüssigkeitsansammlungen zur Zerstörung der Makula führen. Die meisten Fälle von Erblindungen sind auf die feuchte altersbedingte Makuladegeneration zurückzuführen. Das typische Anzeichen einer beginnenden feuchten AMD ist das verzerrte Sehen, das mit Hilfe des Amsler-Gitters nachweisbar ist. Teste hier selbst: Amsler-Gitter-Test.

Auch wenn die altersbedingte Makuladegeneration ursächlich noch immer nicht heilbar ist, kann man inzwischen einiges tun, um die Prognose zu verbessern. Dabei gilt: Vorbeugung ist die beste Medizin. Denn einmal abgestorbene Sehsinneszellen sind für immer verloren und können nicht wieder ersetzt werden. Die Forschung der letzten Jahre hat gezeigt, dass eine ausgewogene Ernährung und ein gesunder Lebensstil den Verlauf der altersbedingten Makuladegeneration positiv beeinflussen kann. Dagegen sollten Risiko- und Stressfaktoren für die Augen vermieden werden.

Differentialdiagnosen bei Papillenrandunschärfe

Die Differenzialdiagnosen bei Papillenrandunschärfe sind zahlreich und Normvarianten müssen von pathologischen Ursachen abgegrenzt werden. true papilloedema has significant implications for proper patient management. optic nerve head drusen. intracranial pressure (optic disc edema, ODE). with unilateral optic nerve head swelling and normal intracranial pressure. signs other than elevation of the optic disc pointing to its diagnosis. and lumbar puncture. differentiation of buried optic disc drusen from ODE.

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