Parkinson-Syndrom: Einteilung, Symptome und Stadien

Das Parkinson-Syndrom, auch bekannt als Morbus Parkinson oder Schüttellähmung, ist eine fortschreitende neurologische Erkrankung, die vor allem ältere Menschen betrifft. In Deutschland sind schätzungsweise 300.000 bis 420.000 Menschen betroffen. Die Erkrankung ist durch den Verlust von Nervenzellen im Gehirn gekennzeichnet, insbesondere in der Substantia nigra, einem Bereich, der für die Produktion von Dopamin verantwortlich ist. Dopamin ist ein wichtiger Neurotransmitter, der für die Steuerung von Bewegungen zuständig ist. Ein Mangel an Dopamin führt zu den typischen Symptomen des Parkinson-Syndroms.

Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms

Die Kardinalsymptome des Parkinson-Syndroms werden oft mit dem Akronym TRAP zusammengefasst:

• Akinese/Bradykinese/Hypokinese: Dies ist das zentrale Leitsymptom aller Parkinson-Syndrome und bezieht sich auf die Bewegungsverarmung und Verlangsamung. Es umfasst drei Komponenten:
  • Bradykinese: Bewegungsverlangsamung
  • Hypokinese: Verminderung der Bewegungsamplituden und der Spontanbewegungen
  • Akinese: Hemmung der BewegungsinitiierungIm klinischen Sprachgebrauch werden diese Begriffe oft synonym verwendet.
• Ruhetremor: Ein Zittern, das vor allem in Ruhe auftritt, typischerweise mit einer Frequenz von 4-6 Hz. Es beginnt oft einseitig und ist sichtbar, wenn die betroffene Extremität nicht bewegt wird. Ein Haltetremor kann auch vorkommen, ist aber nicht charakteristisch.
• Rigor: Eine Steigerung des Muskeltonus, die sich als Steifigkeit oder Verhärtung der Muskeln äußert.
• Posturale Instabilität: Eine Störung der reflektorischen Ausgleichsbewegungen bei passiver Auslenkung aus dem Gleichgewicht. Dies führt zu Gang- und Standunsicherheit und erhöht das Sturzrisiko.

Zusätzlich zu diesen Kardinalsymptomen können auch eine Reihe weiterer Symptome auftreten, darunter:

• Depression
• Hypomimie (Verlust der Gesichtsmimik)
• Leise Sprache
• Riechstörung
• Verdauungsstörungen
• Verschlechterung des Schriftbildes (Mikrographie)
• REM-Schlaf-Verhaltensstörung
• Stimmungsschwankungen
• Obstipation
• vegetative Störungen
• kognitive Störungen

Einteilung der Parkinson-Syndrome

Parkinson-Syndrome werden in vier Hauptgruppen unterteilt:

1. Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Dies ist die häufigste Form des Parkinson-Syndroms, auch bekannt als Morbus Parkinson. Die Ursachen des IPS sind bis heute nicht vollständig geklärt, es wird jedoch eine multifaktorielle Genese angenommen, die Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüsse und genetische Faktoren umfasst.
   • akinetisch-rigider Typ
   • Äquivalenz-Typ
   • Tremordominanz-Typ
   • monosymptomatischer Ruhetremor (seltene Variante)
2. Genetische Formen des IPS: Bei etwa 5-15% der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Bislang sind 16 Gen-Loci (PARK 1-21) für seltene, autosomal vererbte Formen beschrieben.
3. Symptomatische (sekundäre) Parkinson-Syndrome (SPS): Diese Form des Parkinson-Syndroms wird durch andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel verursacht, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Häufige Ursachen sind:
   • Medikamente (z.B. Neuroleptika, Antiemetika, Kalziumantagonisten)
   • Neurotoxine (z.B. Kohlenmonoxid, Mangan)
   • Traumatische Hirnschädigung
   • Hirntumore
   • Entzündungen
   • Stoffwechselstörungen
   • vaskulär (subkortikale vaskuläre Enzephalopathie)
   • Normaldruckhydrozephalus
4. Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Diese Gruppe umfasst Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen, wie z.B.:
   • Multisystematrophie (MSA)
   • Progressive supranukleäre Parese (PSP)
   • Kortikobasale Degeneration/Syndrom (CBD/CBS)
   • Lewy-Body-Demenz

Die Unterscheidung zwischen den verschiedenen Parkinson-Syndromen ist wichtig für die Behandlung, da nicht alle Formen gleichermaßen auf Parkinson-Medikamente ansprechen. Bei Parkinson-Plus-Syndromen können viele Parkinson-Medikamente kontraindiziert sein.

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Stadien der Parkinson-Erkrankung

Der Verlauf der Parkinson-Erkrankung ist individuell unterschiedlich, aber es gibt einige allgemeine Muster, denen die Erkrankung in der Regel folgt. Einteilung der Symptomschwere beim Mb. Parkinson nach dem Hoehn- Yahr-Score korreliert nicht nur mit dem Grad der Deformität, sondern auch mit dem Erfolg der Operation. Je höher der Hoehn-Yahr-Score präoperativ ist, desto grösser ist jedoch auch das Risiko für postoperative Komplikationen. Die präoperative Erfassung des Scores ist als Bezugspunkt im Rahmen einer Langzeitbehandlung der Parkinsonpatienten sinnvoll. So kann auch bei Mb. Parkinson und geringer Symptomschwere einer adulten spinalen Deformität strategisch geplant und operativ korrigiert werden wie bei Patienten ohne Mb. Parkinson.

Ein häufig verwendetes System zur Beschreibung des Krankheitsverlaufs ist die Skala nach Hoehn und Yahr (1967), die die Erkrankung in fünf Stadien einteilt:

• Stadium 1: Symptome treten nur auf einer Körperseite auf. Es können leichte Veränderungen der Mimik und der Körperhaltung sichtbar sein.
• Stadium 2: Die Symptome werden beidseitig sichtbar. Es treten Haltungsschwierigkeiten auf.
• Stadium 3: Die Symptome nehmen zu, und es kommt zu einer leichten Haltungsinstabilität. Die Körperbewegungen werden langsamer.
• Stadium 4: Es entwickelt sich eine starke Behinderung. Die Patienten können nur noch mit Gehhilfen oder im Rollstuhl selbstständig leben.
• Stadium 5: Die Patienten sind vollständig auf Hilfe bzw. Pflege angewiesen. Eine Entwicklung hin zur Bettlägerigkeit ist nicht unüblich.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Dauer der einzelnen Stadien variieren kann und dass nicht alle Patienten alle Stadien erreichen.

Diagnose des Parkinson-Syndroms

Die Diagnose des Parkinson-Syndroms basiert in erster Linie auf der klinischen Untersuchung. Es gibt keine spezifischen Labortests, um die Diagnose zu bestätigen. Die Diagnose wird in der Regel in drei Schritten gestellt:

1. Vorliegen von Bradykinese (Verlangsamung in der Initiation und Ausführung von Willkürbewegungen mit Verlangsamung und Amplitudenreduktion bei Bewegungen) zusammen mit einem der folgenden Leitsymptome:
   • Ruhetremor (4-6 Hz)
   • Rigor
   • Haltungsinstabilität (gestörte gleichgewichtsregulierende Reflexe), die nicht primär durch Störungen im Sehen, des Gleichgewichtorgans, des Kleinhirns oder der peripheren Nerven erklärbar sind
2. Ausschluss von Kriterien, die gegen ein IPS sprechen:
   • Plötzlicher Beginn
   • Schädel-Hirn-Verletzung
   • Hirnentzündung
   • Okulogyre Krisen (unwillkürliche Augenbewegungen nach oben)
   • Remissionen
   • Neuroleptika oder ähnliche Medikamente bis kurz vor Beginn der Symptome
   • Mehr als 1. Verwandter mit Parkinson-Syndrom
   • Ausschließlich einseitige Zeichen nach 3 Jahren
   • Supranukleäre Blickparese (schwer eingeschränkte Blickwendung nach oben und unten)
   • Zerebelläre Zeichen (Symptome die auf eine Störung des Kleinhirn hinweisen)
   • Früh ausgeprägte Störungen des vegetativen Nervensystems wie Inkontinenz
   • Positives Babinski-Zeichen
   • Hinweise auf besondere Auffälligkeiten im CT oder MRT des Schädels wie frühe Demenz
   • Fehlendes Ansprechen auf hohe Dosen von Levodopa (wenn Malabsorption ausgeschlossen wurde)
   • Exposition mit besonderen Substanzen wie MPTP
3. Beachtung von typischen Wirkungsschwankungen der Dopamin-Ersatz-Therapie im weiteren Verlauf der Erkrankung.

Bildgebende Verfahren wie CT oder MRT des Schädels können eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen, wie z.B. einen Normaldruckhydrozephalus. Ein L-Dopa-Test kann ebenfalls durchgeführt werden, um das Ansprechen auf Levodopa zu überprüfen.

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Behandlung des Parkinson-Syndroms

Die Behandlung des Parkinson-Syndroms zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern. Da es bis heute keine Kausaltherapie gibt, konzentriert sich die Behandlung auf die Kompensation des Dopaminmangels im Gehirn.

Die wichtigsten Behandlungsoptionen sind:

• Medikamentöse Therapie:
  • Levodopa (L-Dopa): Wird im Gehirn in Dopamin umgewandelt und gleicht so den Dopaminmangel aus.
  • Dopaminagonisten: Imitieren die Wirkung von Dopamin im Gehirn.
  • MAO-B-Hemmer: Verhindern den Abbau von Dopamin im Gehirn.
  • COMT-Hemmer: Verlängern die Wirkung von Levodopa.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Ein neurochirurgischer Eingriff, bei dem Elektroden in bestimmte Bereiche des Gehirns implantiert werden, um die Aktivität dieser Bereiche zu modulieren.
• Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie: Diese Therapien können helfen, die Beweglichkeit, Koordination, Sprache und Schluckfunktion zu verbessern.
• Weitere Therapiemodule: Physiotherapie, Logopädie, Ergotherapie. Die einzelnen Module werden je nach Stadium der Erkrankung und Bedürfnissen des Patienten zu einem individuellen Therapieplan zusammengestellt.

Zusätzlich zu den genannten Behandlungsoptionen können auch Änderungen des Lebensstils hilfreich sein, wie z.B. regelmäßige Bewegung, eine ausgewogene Ernährung und ausreichend Schlaf.

Parkinson und Rückenprobleme

Parkinsonpatienten leiden häufig an einer gestörten Körperhaltung, die auf eine Störung der für die aufrechte Haltung erforderlichen Reflexe sowie auf altersabhängige Veränderungen der Wirbelsäule zurückzuführen ist. Myofasziale Überlastung und konsekutive Muskelatrophie führen oft zu einer progressiven Haltungsinstabilität, die mit der Dauer und Schwere der Erkrankung zunimmt. Zusammen mit der für die Parkinsonkrankheit typischen Gang- und Gleichgewichtsstörung mit damit in Zusammenhang stehenden Stürzen und sturzbedingten Verletzungen kommt es häufig zu einer deutlichen Beeinträchtigung der Lebensqualität.

Ein Drittel aller Parkinsonpatienten zeigt das Bild einer Deformität. Ein signifikanter Anteil davon weist eine schwerere spinale Deformität auf, welche mit negativen Folgen für die Lebensqualität einhergeht. Die häufigste Deformität ist die klassische gebeugte Simian-Haltung. Andere häufige Arten von Deformitäten sind Kamptokormie, Antecollis, Pisa-Syndrom (eine Rumpfdeviation in der koronaren Ebene) und Skoliose, vornehmlich der Lendenwirbelsäule.

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Aufgrund der Komplexität der Erkrankung, ihrer Nebenerscheinungen und Folgen für die Integrität der Wirbelsäule erfordern Rückenprobleme bei Parkinsonpatienten immer einen krankheitsspezifischen Ansatz.

Bei einer strukturellen Analyse der Rückenprobleme bei Parkinsonpatienten müssen Aspekte der Neurologie, Rehabilitationsmedizin sowie Wirbelsäulenchirurgie betrachtet werden. Essenziell sind die spezifische Diagnose der Wirbelsäulenerkrankung und zudem die optimale pharmakologische Einstellung des Parkinsonpatienten.

Die Behandlung von Rückenproblemen bei Parkinsonpatienten beginnt mit der Optimierung des Allgemeinzustands des Patienten. Abhängig von der Pathologie und dem Behandlungswunsch des Patienten kann eine weitere konservative oder chirurgische Behandlung durchgeführt werden. Das Gleichgewicht der Wirbelsäule muss bei der chirurgischen Behandlung mehr denn je berücksichtigt werden.

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