Hirntumoren sind komplexe Erkrankungen, die sowohl gutartige als auch bösartige Formen annehmen können. Dieser Artikel konzentriert sich auf gutartige Hirntumoren und bietet einen detaillierten Einblick in ihre Definition, Klassifizierung, Symptome, Diagnose und Behandlung.
Einführung
Ein Hirntumor entsteht entweder primär aus verschiedenen Zellen des zentralen Nervensystems (ZNS) oder sekundär als Hirnmetastase, also als Absiedelung von Tumoren außerhalb des ZNS. Etwa zwei Drittel aller Hirntumore sind gutartig, d. h. sie wachsen langsam und sind bei vielen Tumorentitäten auch vom umliegenden Hirngewebe abzugrenzen.
Arten von Hirntumoren
Zu den primären Hirntumoren zählen u.a.:
- Gliome, die im Hirngewebe selbst oder in den Liquorräumen des Gehirns wachsen (Astrozytome, Oligodendrogliome, Glioblastome; neuronale und neuronal-gliale Tumore; Ependymome)
- Meningeome, die aus den das Gehirn umhüllenden Hirnhäuten entstehen
- Schwannome, die von den Hirnnerven ausgehen (s. Akustikusneurinom)
Meningeome stellen etwa ein Drittel und damit die häufigsten aller primären Hirntumore dar. Die Inzidenz (jährliche Neuerkrankungsrate) steigt mit dem Alter an, so dass v.a. Patienten jenseits des 65. Lebensjahrs betroffen sind. Gliome sind in ihrer Gesamtheit etwas seltener als Meningeome und weisen je nach Malignitätsgrad eine typische Altersverteilung auf: Während niedriggradige Gliome eine Erkrankung jüngerer Erwachsener sind (3. bis 5. Lebensdekade), liegt das mittlere Erkrankungsalter von höhergradigen Gliomen bei 64 Jahren.
Klassifikation von Hirntumoren
Hirntumore werden aufgrund ihrer feingeweblichen (histologischen) und molekularen Eigenschaften und ihres Wachstumsverhaltens entsprechend der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation („WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System“) in bis zu vier verschiedene Schweregrade eingeteilt.
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Gutartige Tumoren im Detail
Ein gutartiger (benigner) Tumor bedeutet: Es liegt keine Krebserkrankung vor. Ein gutartiger Tumor beeinträchtigt den Gesundheitszustand des Patienten nicht generell, nur wenn er beispielsweise auf Strukturen im Körper drückt und deren Funktion behindert. Er besteht aus hochdifferenzierten Zellen, die dem Erscheinungsbild gesunder Zellen ähneln und grenzt sich meist klar vom umliegenden Gewebe ab. Ein bösartiger Tumor wächst dagegen meist in gesundes Gewebe ein. Ein gutartiger Tumor ist oft von einer Kapsel aus Bindegewebe umgeben. Wenn erforderlich, kann er dadurch leichter entfernt werden. Er bildet auch keine Tochtergeschwulste (Metastasen). Ist er entfernt, wächst er in der Regel nicht von neuem. Ein gutartiger Tumor bleibt häufig lange unbemerkt. Mitunter wird er im Rahmen einer Routineuntersuchung zufällig entdeckt. Viele gutartige Tumoren wachsen langsam.
Lipom
Das Lipom ist mit großem Abstand der häufigste gutartige Weichteiltumor. Der gutartige Fettgewebstumor ist in der Regel asymptomatisch und manifestiert sich ohne wesentliches Größenwachstum durch kleine Schwellungen an der Körperoberfläche. Eine Therapie ist in den meisten Fällen nicht angezeigt. Gelegentlich fallen tiefergelegene Lipome - zum Beispiel im Bereich der Muskulatur - als Zufallsbefunde auf. Hier sollte eine weiterführende Diagnostik mittels MRT erfolgen, da größere Lipome in tiefer Lage auch niedrig maligne Liposarkome (ALP) darstellen können.
Osteochondrom
Das Osteochondrom ist der häufigste gutartige Knochentumor, welcher während des Skelettwachstums oftmals zwischen dem 10. und 30. Lebensjahr auftritt und beide Geschlechter gleichermaßen betrifft. Es gibt einen genetischen Hintergrund, welcher die Erblichkeit von bestimmten Formen nahelegt. Auch als kartilaginäre Exostose bezeichnet, entsteht das Osteochondrom durch ein überschießendes Wachstum von Knochen und Knorpel im Bereich der Enden von langen Röhrenknochen nahe der Wachstumsfuge. Es kann grundsätzlich überall auftreten, wo sich Knorpel zu Knochen entwickelt. Am häufigsten findet man sie aber an den langen Röhrenknochen der Beine, am Becken und im Bereich der Schulter. Osteochondrome können völlig symptomlos bleiben. Neben der Erhebung der Krankengeschichte und der klinischen Untersuchung wird das Osteochondrom durch Kernspintomographie (MRT) oder Ultraschall (Sonographie) diagnostiziert. Die Behandlung von Osteochondromen ist abhängig von der Größe des Befundes und der Symptomatik des Patienten. Wenn erforderlich, besteht die Behandlung in der Entfernung. Da zu einem sehr geringen Prozentsatz eine Entartung (in ein Chondrosarkom) erfolgen kann, wird empfohlen, stammnahe Osteochondrome an Becken, Wirbelsäule, Oberschenkel und Oberarm operativ zu entfernen.
Enchondrom
Enchondrome sind benigne Knochentumoren, die vom Knorpel ausgehen. Am häufigsten kommen sie in den kleinen Knochen der Hände und Füße vor, können sich jedoch auch an Oberschenkel-, Oberarm- und Unterschenkelknochen manifestieren. Grundsätzlich in jedem Alter möglich, liegt der Altersgipfel zwischen dem 10. und 20. Lebensjahr. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Die Ursache ist unklar. Es wird angenommen, dass es sich um einen Verbleib von embryonal knorpelig angelegtem Knochen handelt. Enchondrome bleiben üblicherweise symptomlos. Die operative Therapie mittels Kurettage (Ausschaben) und Auffüllung mit eigenem Knochen erfolgt, wenn erforderlich, bei lokalen Schmerzen, eingetretener Fraktur, drohender Fraktur oder Zeichen von Malignität, insbesondere an den langen Röhrenknochen nahe des Rumpfes.
Chondroblastom
Das Chondroblastom, auch Codman-Tumor genannt, ist ein seltener gutartiger Knochentumor, ausgehend von Knorpel. Es kommt am häufigsten an den Enden langer Röhrenknochen, nahe der Wachstumsfuge, insbesondere an den Armen, der Schulter und an den Beinen in der Hüft- und Knieregion vor. Am häufigsten sind Kinder und junge Erwachsene betroffen, wobei der Anteil des männlichen Geschlechtes überwiegt. Die Ursache des Chondroblastoms ist nicht bekannt. Man geht davon aus, dass es von knorpelbildenden Zellen (Chondroblasten) ausgeht, die unreifen Knorpel bilden. Die klinischen Symptome hängen von der Lage des Tumors ab und können deshalb sehr unterschiedlich sein.
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Fibröse Dysplasie
Es handelt sich dabei um eine Form des Knochenwachstums mit abnormer Bildung von Bindegewebe. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Dies führt zu einem unausgewogenen Knochenwachstum, Schmerzen, brüchigen Knochen und Knochendeformitäten. Grundsätzlich kann jeder Knochen des Körpers betroffen sein, unter Umständen ist auch multiples Auftreten möglich. Eine Streuung von Knochen zu Knochen tritt nicht auf. Am häufigsten findet man die Erkrankung im Oberschenkel- und Unterschenkelknochen, an den Rippen, am Schädel und am Gesichtsschädel, am Oberarm, dem Becken und weniger oft an der Wirbelsäule. Die Ursache der Fibrösen Dysplasie ist nicht bekannt.
Riesenzelltumor
Der Riesenzelltumor ist ein zellreicher, gutartiger, jedoch lokal aggressiv wachsender Knochentumor (Semimaligne) mit einem großen Anteil an sogenannten Riesenzellen. Er ist üblicherweise nahe der Enden von langen Röhrenknochen gelegen und hier insbesondere häufig in der Kniegelenksregion lokalisiert. Junge Erwachsene, insbesondere im dritten Lebensjahrzehnt, sind besonders häufig betroffen.
Symptome gutartiger Hirntumoren
Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen. Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor.
Ursachen gutartiger Hirntumoren
Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt.
Diagnose gutartiger Hirntumoren
Viele unserer Patienten kommen bereits mit einer Diagnosestellung zu uns und suchen Rat für die beste Behandlung. Selbstverständlich erstellen wir in der Neurochirurgischen Klinik Heidelberg selbst eine Anamnese, versuchen also aus dem Berichteten den Krankheitsverlauf nachzuzeichnen. Die Hirntumorchirurgie steht am Anfang der Behandlung aller neuroonkologischen Patienten. Trotz aller Fortschritte in der bildgebenden Diagnostik von Hirntumoren ist es nach wie vor erforderlich, Gewebeproben zu entnehmen, um die exakte Diagnose zu sichern und die molekularen Eigenschaften des Tumors näher zu charakterisieren. Diese Diagnose wiederum die Basis der nicht-chirurgischen Weiterbehandlung und die Prognose unserer Patienten. Hierzu kann eine Biopsie durchgeführt werden, die entweder mit Hilfe stereotaktischer Verfahren durchgeführt wird. Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen.
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Behandlung gutartiger Hirntumoren
Je nach Art des Hirntumors kann eine chirurgische Entfernung ausreichen, um die Tumorerkrankung lebenslang zu stabilisieren. Therapieentscheidungen werden interdisziplinär, auch in wöchentlich im NCT stattfindenden Tumorboards, getroffen und basieren auf aktuellsten Studienergebnissen. Je nach Krankheitsbild kommt auch eine Behandlung im Rahmen von Therapiestudien in Frage.
Chirurgische Entfernung
Für die allermeisten Hirntumor-Entitäten konnte allerdings in zahlreichen Studien gezeigt werden, dass eine weitestgehende oder vollständige Entfernung des Tumors entweder zur Heilung oder zumindest zu einer Verlängerung der Lebenserwartung führt. Daneben führt eine Entfernung oder Verkleinerung des Hirntumors zur Verbesserung neurologischer Ausfallserscheinungen und Reduktion von epileptischen Anfällen. Für ein bestmögliches Operationsergebnis setzen wir neben unserer operativen Erfahrung ein umfangreiches Spektrum modernster OP-Techniken ein. Dabei ist die mikrochirurgische Operation unter Zuhilfenahme moderner OP-Mikroskope eine Selbstverständlichkeit. Eine besondere operative Herausforderung stellen Gliome dar, die als hirneigene Tumore ohne erkennbare Grenze zum gesunden Hirngewebe wachsen. Bei Kontrastmittel-aufnehmenden Gliomen kann das Tumorgewebe selektiv mit der fluoreszierenden Substanz 5-Aminolävulinsäure (5-ALA) angefärbt und mit Hilfe spezieller Filter unter dem OP-Mikroskop sichtbar gemacht werden. Darüber hinaus verfügt die Neurochirurgische Universitätsklinik Heidelberg über einen intraoperativen Hochfeld-Kernspintomographen (1.5 Tesla Feldstärke), mit dessen Hilfe ein Resttumor intraoperativ sichtbar gemacht und in der gleichen Operation entfernt werden kann. Im Vergleich zu konventionellen OP-Methoden kann das Ausmaß der Tumorentfernung dadurch deutlich erhöht werden. Zusätzlich nutzen wir intraoperativ modernste Technologien wie die Raman-Spektroskopie, die konfokale Lasermikroskopie oder auch die Nanopore-Technolgie. So können wir einerseits das Resektionsausmaß weiter optimieren sowie andererseits bereits intraoperativ eine Diagnose zu erhalten. Bereits präoperativ können bei unseren Patienten funktionstragende Areale an der Hirnoberfläche (funktionelles MRT) sowie Faserbahnen in der Tiefe des Gehirns (Traktographie) dargestellt und für die OP-Planung berücksichtigt werden. Dies geschieht in wissenschaftlichen Forschungsprojekten unserer Klinik sowie in Kooperation mit den Kollegen der Abteilung für Neuroradiologie. Da die präoperative funktionelle Bildgebung zwar eine gute Näherung, aber keine millimetergenaue Identifikation funktionstragender Areale erlaubt, wird intraoperativ in solchen Fällen stets das elektrophysiologische Neuromonitoring zur Lokalisation und Überwachung der motorischen, sensiblen und Sprachfunktionen eingesetzt (direkte kortikale und subkortikale Stimulation, motorisch/ somatosensorisch evozierte Potentiale, Stimulationssauger). So können neben Gliomen auch Tumore, die in engem Kontakt zu Hirnnerven stehen, wie z.B. Akustikusneurinome, unter bestmöglichem Schutz der Hirnnerven entfernt werden. Bei hirneigenen Tumoren v.a. im Bereich der Motorischen-Zentren und der Sprach-Zentren, kann die Operation auch beim wachen, schmerzfreien Patienten erfolgen, um die entsprechenden Funktionen während der Tumorentfernung zu überwachen und zu erhalten (Wachkraniotomie). Bei diesen Eingriffen steht ein hochspezialisiertes und eingespieltes Team aus erfahrenen Operateuren, Anästhesisten und Pflegekräften zur Verfügung. Außerdem ist die kontinuierliche, d.h. permanente Überwachung der Hirnfunktionen während der Operation essentiell.
Nachsorge
Auch nach der Operation sind wir weiter für unsere Patienten da. In regelmäßigen Nachuntersuchungen überprüfen wir das Operationsergebnis. So können wir frühzeitig eine weitere Behandlung planen, falls es im Krankheitsverlauf zu einem erneuten Wachstum des Tumors (Rezidiv) kommen sollte.
Prognose gutartiger Hirntumoren
Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen. Es gibt jedoch auch sehr seltene aggressive Meningeom-Untergruppen (WHO Grad III). Zudem können auch langsam-wachsende Meningeome (WHO Grad I oder II) schwierig zu behandeln sein. Etwa durch eine schwer erreichbare Lokalisation oder durch die unmittelbare Nähe zu Nerven- und Gefäßstrukturen.
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