Gutartiger Hirntumor bei Kindern: Behandlung, Diagnose und Perspektiven

Ein Hirntumor bei Kindern ist eine belastende Diagnose, die jedoch dank moderner Behandlungsmethoden oft gute Heilungschancen bietet. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über gutartige Hirntumoren bei Kindern, ihre Behandlungsmöglichkeiten und die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose.

Was ist ein Hirntumor?

Ein Hirntumor ist eine Wucherung im Gehirn, in den Nervenwasserräumen, den Hirnhäuten oder den Hirnnerven. Es ist wichtig zu verstehen, dass sich hinter diesem Begriff über hundert verschiedene Arten von Hirntumoren verbergen. Die Symptome, die ein Hirntumor verursacht, können je nach Lage, Größe und Art des Tumors stark variieren.

Die Bedeutung einer schnellen Diagnose

Gerade bei Kindern ist eine schnelle und gründliche Diagnose entscheidend, wenn der Verdacht auf einen Hirntumor besteht. Die Diagnose „Gehirntumor“ stellt für die betroffenen Kinder, ihre Geschwister und Eltern eine große psychische Belastung dar. Eine zügige Diagnostik und umfassende Behandlung sind daher von großer Bedeutung.

Häufige Arten von Hirntumoren bei Kindern

Einige Tumorarten stehen aufgrund ihrer Häufigkeit im Fokus der Behandlung:

• Pilozytische Astrozytome
• Medulloblastome
• Ependymome
• Kraniopharyngeome
• Tumore des 1. Lebensalters
• Hypophysenadenome (Tumor der Hirnanhangdrüse)
• Hirnstammgliome
• Keimzelltumore

Interdisziplinäre Zusammenarbeit für eine optimale Therapie

Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit mit verschiedenen Fachkliniken ermöglicht es, in jedem Behandlungsabschnitt eine kindgerechte und medizinisch individuell angepasste und optimierte Therapie anzubieten. Die intensive Kooperation mit Forschungseinrichtungen ermöglicht den Ärzten zudem stets Zugriff auf die neuesten Ergebnisse der internationalen Krebsforschung. In sogenannten Tumorkonferenzen stimmen sich die Mediziner aller beteiligten Fachrichtungen über die optimale Behandlungsstrategie bei besonders komplizierten Fällen ab.

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Meningeome: Tumoren der Hirnhäute

Hirn und Rückenmark sind von drei schützenden Membranen, den sogenannten Hirnhäuten (Meningen), umgeben. Meningeome entwickeln sich aus Zellen dieser Hirnhäute und machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf, wobei jährlich etwa 6 von 100.000 Einwohnern erkranken.

Gutartig oder bösartig?

In 90 % der Fälle handelt es sich um langsam wachsende Tumoren, die gutartig sind. Sie können eine beträchtliche Größe erreichen, bevor Symptome auftreten. Es gibt jedoch auch seltene aggressive Meningeom-Untergruppen, die eine sehr hohe Rezidivrate und rasches Wachstum zeigen.

Lokalisation und Symptome

Meningeome entstehen überall, wo Hirnhäute vorkommen, und unterscheiden sich daher insbesondere durch ihre Lokalisation:

• der vorderen und mittleren Schädelgrube
• der hinteren Schädelgrube

Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns er in Mitleidenschaft zieht. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.

Ursachen und Diagnose

Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf. Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen.

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Behandlung und Prognose

Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen. Es gibt jedoch auch sehr seltene aggressive Meningeom-Untergruppen (WHO Grad III). Zudem können auch langsam-wachsende Meningeome (WHO Grad I oder II) schwierig zu behandeln sein, etwa durch eine schwer erreichbare Lokalisation oder durch die unmittelbare Nähe zu Nerven- und Gefäßstrukturen.

Das Gehirn: Ein komplexes Organ

Jedes Jahr erkranken in Deutschland laut Robert Koch-Institut 7.330 Menschen neu an Tumoren des zentralen Nervensystems, das heißt an Tumoren des Gehirns oder des Rückenmarks. Das Gehirn ist ein hoch spezialisiertes Organ, das komplexe Körperfunktionen steuert:

• Sinnesreize wahrnehmen und verarbeiten
• Gedächtnisinhalte anlegen und speichern
• Lernprozesse und Bewegungen steuern
• Sprache verstehen und formulieren
• Gefühle entwickeln, verstehen und ausdrücken

Es ist außerdem für die Ausprägung der Persönlichkeit verantwortlich.

Schutz und Begrenzung des Gehirns

Das Gehirn liegt im Inneren des knöchernen Schädels und wird dadurch außerordentlich gut vor äußeren Einwirkungen geschützt. Diese starre äußere Begrenzung führt allerdings dazu, dass Erkrankungen, bei denen die Gehirnmasse zunimmt, den Druck im Schädelinneren lebensbedrohlich erhöhen können.

Bestandteile des zentralen Nervensystems

Gehirn und Rückenmark bilden gemeinsam das zentrale Nervensystem (ZNS), das aus Milliarden von Nervenzellen (Neuronen) besteht. Die Nervenzellen wiederum bestehen aus den Zellkernen und den Nervenzellfortsätzen (Axonen). Die Gesamtheit der Zellkerne wird auch graue Substanz genannt. Sie liegt im äußeren Teil des Gehirns und bildet unter anderem die Großhirnrinde. Die Gesamtheit der Nervenzellfortsätze wird als weiße Substanz bezeichnet. Hier sind die Nervenzellfortsätze kompliziert verschaltet und vermitteln Informationen in Richtung des Gehirns oder vom Gehirn in den Körper.

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Hirnhäute und Nervenwasser

Zwischen dem Schädelknochen und der Gehirnoberfläche befinden sich die Hirnhäute sowie das Nervenwasser (Liquor), welches das gesamte Gehirn und das Rückenmark umspült. Nervenwasser befindet sich auch im Inneren des Gehirns, wo es die Gehirnkammern (Ventrikel) ausfüllt.

Hauptanteile des Gehirns

Die wesentlichen Anteile des menschlichen Gehirns werden als Großhirn, Kleinhirn und Hirnstamm bezeichnet.

• Großhirn (Cerebrum): Nimmt etwa 80 Prozent der Gehirnmasse ein und besteht aus zwei Hälften (Hemisphären), die durch das Corpus callosum miteinander verbunden sind. Jede Gehirnhälfte wird in vier Gehirnlappen unterteilt, die unterschiedliche Körperfunktionen steuern:
  • Frontallappen: Bewegung, Sprache, Geistige Leistungen, Persönlichkeitsmerkmale, Willkürliche Bewegungen der Augen
  • Scheitellappen: Erinnerung und Gedächtnis, Gefühlsempfindungen
• Kleinhirn (Cerebellum): Liegt im hinteren Bereich des Schädels unter dem Großhirn und ist mit dem Hirnstamm verbunden. Es koordiniert Bewegungen und sorgt unter anderem dafür, dass wir das Gleichgewicht halten können.
• Hirnstamm: Beherbergt die Nervenbahnverbindungen zwischen Gehirn und Rückenmark. Er ist zuständig für unbewusst ablaufende Funktionen und Reflexe.

Die Blut-Hirn-Schranke

Die zahlreichen feinen Blutgefäße (Kapillaren) des Gehirns bilden die sogenannte Blut-Hirn-Schranke. Diese grenzt das zentrale Nervensystem gegen den Blutkreislauf ab, sodass Krankheitserreger und andere schädliche Stoffe nicht ins Gehirn gelangen können.

Gliome: Häufigste Hirntumoren

Mit etwa 50 Prozent aller primären Tumoren des zentralen Nervensystems sind Gliome die häufigsten Hirntumoren. Sie leiten sich von den Gliazellen ab. Da das Gehirn mehrere Arten dieser Stützzellen enthält, lassen sich Gliome wiederum in verschiedene Untergruppen einteilen.

Astrozytome

Astrozytome entstehen aus den sternförmigen Stützzellen des Gehirns (Astrozyten). Sie sind die häufigsten Gliome und können in allen vier WHO-Graden auftreten. Dabei ist das pilozytische Astrozytom (WHO-Grad 1) ein gutartiger Hirntumor, an der überwiegend Kinder und junge Erwachsene erkranken. Diffuse Astrozytome der WHO-Grade 2 und 3 wachsen langsam und haben keine deutliche Grenze zum umliegenden Gewebe. Sie zeichnen sich dadurch aus, dass sie zunächst wenig bösartig (maligne) sind, im Laufe der Erkrankung aber bösartiger werden können. Sorgfältige und regelmäßige Nachuntersuchungen sind daher besonders wichtig. Das bösartigste Gliom ist das Glioblastom (Glioblastoma multiforme - WHO-Grad 4).

Weitere Gliom-Arten

• Oligodendrogliome entstehen aus den Stützzellen, welche die Markscheiden bilden (Oligodendrozyten).
• Ependymome entwickeln sich aus der Wand der Gehirnkammern.

Einteilung von Gliomen

Gliale Hirntumoren werden nach folgenden Kriterien eingeteilt:

• Histopathologisch: Untersuchung einer Gewebeprobe unter dem Mikroskop
• Molekulare Analyse: Untersuchung von genetischen Merkmalen

Weitere Hirntumorarten

• Medulloblastom: Gehört zu den häufigsten Tumorerkrankungen im Kindesalter. Es handelt sich um eine Geschwulst des Kleinhirns, die aus unreifen Zellen des kindlichen Gehirns entsteht.
• Meningeome: Entwickeln sich aus Zellen der Hirnhäute. Sie machen etwa 20 Prozent aller Hirntumoren aus. Betroffen sind überwiegend Menschen im mittleren und höheren Lebensalter, vor allem Frauen.
• Neurinome: Bilden sich aus den die markscheidenbildenden Schwann-Zellen der Hirn- und Rückenmarknerven. Sie entstehen meist in der hinteren Schädelgrube, wo sie Strukturen des Hirnstamms und des Kleinhirns in Mitleidenschaft ziehen können.
• Lymphome: Können im Gehirngewebe aus Lymphzellen entstehen.
• Hypophysenadenome: Entstehen im Bereich der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) und können sich gegen den Sehnerv sowie Anteile der Gehirnbasis ausdehnen.
• Gehirnmetastasen: Krebserkrankungen anderer Organe können auch im Gehirn Tochtergeschwülste bilden (Gehirnmetastasen).

Symptome von Hirntumoren

Die Symptome von Hirntumoren sind vielfältig und hängen von der Lage, Größe und Art des Tumors ab.

Kopfschmerzen

Das häufigste Erstsymptom bei Hirntumoren sind Kopfschmerzen. Sie sind Folge des erhöhten Drucks im Schädelinneren. Typischerweise treten diese Kopfschmerzen während der Nacht oder in den frühen Morgenstunden auf und bessern sich zunächst im Lauf des Tages. Die Kopfschmerzen können - ebenfalls in den frühen Morgenstunden - von Übelkeit und Erbrechen begleitet sein. Kopfschmerzen als Folge eines Gehirntumors werden im Verlauf von wenigen Tagen bis Wochen immer stärker. Sie lassen sich durch normale Schmerzmittel nur kurz oder gar nicht beeinflussen und nehmen zu, wenn der Betroffene liegt.

Neurologische Herdzeichen

In einigen Fällen sind neurologische Herdzeichen erste Anzeichen der Tumorerkrankung, ohne dass die Betroffenen unter Kopfschmerzen leiden.

Epileptische Anfälle

Etwa 20 Prozent der von einem Gehirntumor Betroffenen erleiden ohne Vorwarnung, das heißt aus völligem Wohlbefinden heraus, epileptische Anfälle. Dabei kann es sich um fokale Anfälle oder um generalisierte Anfälle handeln.

Uncharakteristische Beschwerden

Bei einem kleinen Teil der Betroffenen kann ein Gehirntumor uncharakteristische Beschwerden auslösen. So können Tumoren im Stirnlappen des Gehirns zu Persönlichkeitsveränderungen, Verhaltensstörungen und Änderungen im Antrieb führen.

Diagnose von Hirntumoren

Die Diagnose eines Hirntumors umfasst in der Regel folgende Schritte:

• Anamnese: Der Arzt erfragt die aktuellen Beschwerden und die Krankengeschichte des Patienten.
• Körperliche Untersuchung: Die körperliche Untersuchung gibt bei mehr als der Hälfte der Betroffenen Hinweise darauf, dass eine Erkrankung des Gehirns vorliegt.
• Bildgebende Verfahren:
  • Computertomographie (CT): Eine spezielle Röntgenuntersuchung, die den Körper im Querschnitt zeigt und darüber informiert, wo der Tumor sich befindet und wie groß er ist.
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Aufgrund ihrer sehr guten Weichteilauflösung ist die Magnetresonanztomographie (MRT) die Methode der Wahl.
  • Positronenemissionstomographie (PET): Ein bildgebendes Verfahren, das die Stoffwechselaktivität der Zellen sichtbar macht.
• Liquoruntersuchung: In manchen Fällen ist bei Verdacht auf einen Gehirntumor eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) erforderlich.
• Biopsie: Um den Hirntumor genau zu bestimmen und zu klassifizieren und so eine passgenaue Behandlung einzuleiten, ist eine feingewebliche Untersuchung unter dem Mikroskop notwendig. Zu diesem Zweck entnimmt der Neurochirurg im Rahmen einer offenen Operation am Gehirn oder einer Biopsie mit Spezialkanülen eine Gewebeprobe des Tumors.

Behandlung von Hirntumoren

Die Therapiemethoden sind vom Gewebetyp des Tumors, vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten und von der Größe und Lage des Tumors im Gehirn abhängig. Grundsätzlich gilt auch hier, je früher ein Gehirntumor erkannt wird, umso günstiger ist die Prognose für den Patienten. In Abhängigkeit von der WHO-Klassifikation des Tumors ist meist jedoch keine Heilung, sondern eine Symptomkontrolle ggf. mit Verlängerung des Überlebens und Stabilisierung bzw. Reduktion der Tumorgröße möglich.

Therapiemöglichkeiten

Drei verschiedene Therapiemöglichkeiten können alleine oder auch in Kombination zum Einsatz kommen:

• Operation: Im Idealfall kann der Gehirntumor vollständig operativ entfernt werden, ohne Tumorzellen zurückzulassen. Häufig gelingt es jedoch nur, einen Grossteil des Tumors zu entfernen. In manchen Fällen kann auch nur die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) zur Diagnosesicherung möglich sein.
• Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Durch eine Bestrahlung kann das Risiko eines erneuten Tumorwachstums vermindert werden.
• Chemotherapie: Eine Chemotherapie alleine, ohne Operation und Strahlentherapie, zeigt bei den meisten Gehirntumoren eine nur geringe Wirkung. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern.

Spezielle Therapieansätze

• Radiochirurgie: In einigen Fällen ist auch eine alleinige "Radiochirurgie" mittels Gamma-Knife oder per Cyber-Knife möglich.
• TTF-Therapie: Für Tumoren wie die besonders bösartigen und aggressiv wachsenden Glioblastome kann zusätzlich eine Behandlung mit Wechselstromfeldern (TTF) angewandt werden.
• Zielgerichtete Therapien: Auf der Basis der molekulargenetischen Charakterisierung der kindlichen Hirntumore kann man bei Nachweis eine krankheitsverursachenden Mutation ggf. zusätzlich zur Chemotherapie sogenannte „Zielgerichtete Therapien" einsetzen.

Hirntumoren im Kindesalter

Nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters repräsentieren Hirntumoren ca. 20% aller Tumoren im Kindes- und Jugendalter und sind damit die häufigsten soliden Tumoren in dieser Altersgruppe. Häufiger treten lediglich die Leukämien und anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems auf.

Häufige Tumorarten im Kindesalter

Die häufigsten Tumoren im Kindesalter sind Astrozytome (ca. 40%), Medulloblastome (ca. 20%) und Ependymome (ca. 10%).

Symptome im Kindesalter

Die häufigsten Symptome einer Hirntumor-Erkrankung im Kindesalter sind Kopfschmerzen, Übelkeit und Brechreiz, Gleichgewichtsstörungen und Schwindel, Störungen der Augenbewegung sowie Müdigkeit und vermehrtes Schlafbedürfnis.

Ursachen und Risikofaktoren

Über die Ursachen der Entstehung von Hirntumoren im Kindesalter ist wenig bekannt. Es gibt keine sicher nachgewiesenen Risikofaktoren, jedoch einige prädisponierende Erkrankungen, die das Risiko einen Hirntumor zu entwickeln potentiell erhöhen. Dazu gehören unter anderem: Neurofibromatose, Tuberöse Hirnsklerose oder das von Hippel-Lindau-Syndrom.

Behandlung im Kindesalter

Bei den meisten kindlichen Hirntumoren steht die Operation an erster Stelle der Behandlungskette. Handelt es sich um gutartige Tumoren kann bei vollständiger Tumorentfernung eine Heilung erzielt werden. Ist eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich, werden bei gutartigen Tumoren regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt und bei Wachstumstendenz des Tumorrestes adjuvante Therapien (Bestrahlung und/oder Chemotherapie) durchgeführt. Bei malignen Tumoren erfolgt nach der Operation immer eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie, auch wenn der Tumor im MRT postoperativ nicht mehr nachweisbar ist. Eine Bestrahlung sollte jedoch bei Kindern unter 3 Jahren nicht durchgeführt werden, da die Bestrahlung eine erhebliche Langzeittoxizität auf das sich entwickelnde Gehirn hat. In dieser Altersgruppe wird nur eine Chemotherapie durchgeführt. Bei einigen hochmalignen Tumoren kann eine Chemotherapie vor der Operation sinnvoll sein.

Beispiele für Hirntumoren im Kindesalter

• Pilozytische Astrozytome: Gutartige, langsam wachsende, vom Hirn sehr gut abgegrenzte Tumoren, die häufig im Kleinhirn vorkommen. Die Operation ist die Therapie der Wahl. Meist ist eine vollständige Tumorentfernung möglich und die Patienten sind geheilt.
• Optikusgliom: Eine Sonderform der pilozytischen Astrozytome, die sich entlang der Sehnerven bzw. Sehbahn ausbreiten. Die Therapieempfehlungen sind sehr widersprüchlich, da der Spontanverlauf der Erkrankung nicht vorhersehbar ist.
• Ependymome: Tumoren, die von der Auskleidung der Hirnkammern oder des Zentralkanales im Rückenmark ausgehen. Die Operation ist die Therapie der Wahl.
• Kraniopharyngeome: Gutartige Missbildungstumoren, die aus Resten der Rathke?schen Tasche entstehen. Kraniopharyngeome verursachen häufig Sehstörungen durch Kompression der Sehnerven.
• Medulloblastome: Maligne Tumoren, die meist vom Kleinhirnwurm ausgehen. Diese Tumoren neigen zu Absiedlungen in den Nervenwasserraum.
• Gangliogliome: Niedrig maligne Mischtumoren, die eine gliale und neurale Komponente haben. Die Operation ist die Therapie der Wahl.

Reha und Nachsorge

Für eine Patientin oder einen Patienten mit Hirntumor stehen auch nach Abschluss der Krebstherapie und der medizinischen Rehabilitation weiterhin regelmäßige Untersuchungstermine an. Diese fortlaufende Betreuung wird als Nachsorge oder Verlaufskontrolle bezeichnet. Treten zwischen den Terminen Beschwerden auf, sollte man auf jeden Fall schon früher zum Arzt gehen.

Ziele der Nachsorgeuntersuchungen

• Einen Rückfall der Krebserkrankung frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
• Die Tumorkontrolle - sowohl bei Betroffenen ohne als auch mit vorhandenem Resttumor.
• Beschwerden durch den Hirntumor oder aufgrund der Therapie können frühzeitig erkannt und behandelt werden.
• Betroffene können bei einem Nachsorgetermin auch seelische und soziale Probleme ansprechen.

Ablauf einer Nachsorgeuntersuchung

Zunächst fragt die behandelnde Ärztin oder der Arzt nach vorhandenen Beschwerden. Im Anschluss folgt eine körperliche Untersuchung. Zur Nachsorge gehören für eine Patientin oder einen Patienten auch regelmäßige Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie (MRT).

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