Meningeome, überwiegend gutartige Hirntumoren, werden immer häufiger zufällig entdeckt. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über gutartige Hirnstammtumoren, insbesondere Meningeome, und behandelt Aspekte von der Diagnose bis zum Leben mit dieser Erkrankung.
Was sind Hirntumoren?
Ein Hirntumor ist eine Geschwulst im Kopf, die entsteht, wenn sich Zellen im Gehirn unkontrolliert vermehren. Diese Tumoren können entweder direkt im Gehirn entstehen oder von anderen Körperstellen ins Gehirn streuen (z. B. Metastasen bilden). Die Lage eines Hirntumors beeinflusst die Behandlung maßgeblich. Tumoren in gut erreichbaren Bereichen lassen sich oft operativ entfernen, was die besten Heilungschancen bietet. Befindet sich der Tumor nahe an wichtigen Hirnregionen - etwa für Sprache, Bewegung oder Atmung - kann eine vollständige Entfernung zu riskant sein.
Meningeome: Häufige, meist gutartige Hirntumoren
Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor im Schädelinneren, der aus der Hirnhaut (den Meningen) entsteht. Als Meningen bezeichnet man die Häute, die das Gehirn umgeben. Sie stellen einen wichtigen Schutz gegen Beschädigung und gegen Infektionen dar. Meningeome wachsen in der Regel langsam und bilden keine Absiedlungen (Metastasen) aus. Etwa 30 Prozent der bei Erwachsenen auftretenden intrakraniellen Tumore sind Meningeome, was sie zu den häufigsten Tumoren in dieser Altersgruppe macht.
Gutartig bedeutet nicht immer harmlos
Zwei Drittel aller Tumore im Gehirn sind gutartig. Bösartige Tumore kommen eher selten vor. Bei Erwachsenen machen sie ein Prozent aller Krebserkrankungen aus, bei Kindern 20 Prozent. Auch gutartige Gehirntumore können lebensbedrohlich sein, da sie Gehirnmasse verdrängen, wegen der festen Schädeldecke aber keine Möglichkeit der Ausdehnung besteht.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen für die Entartung von Deckzellen der Arachnoidea, einer Hirnhautschicht, sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann. Ionisierende Strahlung ist nach heutigem Wissensstand einer der größten Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen. Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden.
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Eine Ursache für Meningeome könnte auch das Hormon Östrogen darstellen, was erklären würde, warum Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich - das legen auch aktuelle Daten einer großen internationalen Kohortenstudie aus Schweden nahe.
Genetische Veränderungen
Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Diese Proteine sind dafür zuständig, die Wahrscheinlichkeit zu senken, dass sich aus einer Zelle eine Tumorzelle entwickelt. Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Symptome
Die Symptome eines Meningeoms variieren stark und hängen hauptsächlich von der genauen Lage und Größe des Tumors ab. Da die meisten Meningeome langsam wachsen und das umgebende Gewebe sich gut anpasst, können sie relativ groß werden, bevor sie Symptome verursachen. Zufällig entdeckte Meningeome rufen oft keine Symptome hervor.
Mögliche Symptome des Meningeoms können sein:
- Kopfschmerzen
- Schwäche und Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen
- Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit
- Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens
- Krampfanfälle / epileptische Anfälle
- Schwindel oder Gleichgewichtsprobleme
- Sehstörungen
- Hörverlust oder Tinnitus
Weitere mögliche Anzeichen sind Lähmungen, Sprachstörungen, Sehstörungen, aber auch epileptische Anfälle, Kopfschmerzen und Gedächtnisstörungen. Mittellinientumoren können bei älteren Patienten zudem eine Demenz mit wenigen anderen fokalen neurologischen Defiziten verursachen. In der Schwangerschaft kann das Wachstum der Meningeome beschleunigt verlaufen.
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Diese Anzeichen sind oft unspezifisch und können auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen. Daher ist es wichtig, bei deutlichen Beschwerden sofort medizinischen Rat einzuholen.
Diagnose
Heute wird bei Vorliegen von Beschwerden in der Regel rasch eine Bildgebung des Gehirns durchgeführt. Um einen Hirntumor zu diagnostizieren, reicht eine Röntgenaufnahme nicht aus. Zur Abklärung von Raumforderungen im Schädelinnenraum eignen sich die Computertomographie (CT) und in erster Linie die Magnetresonanztomographie (MRT). Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT.
Bildgebende Verfahren
In der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) zeigen sich Meningeome in der Regel als klar abgegrenzte Tumore. Sie sind meist außerhalb des Hirngewebes lokalisiert und sitzen großflächig der harten Hirnhaut (Dura mater) auf, wobei sie angrenzendes Hirngewebe verdrängen und nicht zerstören. Meningeome nehmen gleichmäßig Kontrastmittel auf. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
Biopsie
Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden. Eine definitive Diagnose ist jedoch meist erst durch die neuropathologische Untersuchung des Tumorgewebes nach operativer Entfernung oder einer Gewebeentnahme möglich. Meningeome werden - wie alle Hirntumoren - auf ihre individuellen Eigenschaften untersucht und dann klassifiziert.
Molekulare Veränderungen
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle. Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen. Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.
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Therapie
Die Therapie richtet sich nach der diagnostischen Zuordnung, nach der Aggressivität und nach der Lokalisation des Tumors. Nicht alle Hirntumore müssen behandelt werden. Die häufig auftretenden Meningeome älterer Menschen können oft durch regelmäßige MRT-Kontrollen beobachtet werden. Nur bei Größenzunahme dieser Tumoren muss therapiert werden. Die Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich.
Operation
Fast alle Gehirntumore können heute operiert werden, nicht alle müssen operiert werden. Bei anderen Gehirntumoren ist dies mit der Operation allein nicht möglich. Im Idealfall, der sehr selten auftritt, kann der Gehirntumor vollständig operativ entfernt werden, ohne Tumorzellen zurückzulassen. Häufig gelingt es jedoch nur, einen Grossteil des Tumors zu entfernen. In manchen Fällen, z.B. bei schlechtem Allgemeinzustand des Patienten oder ungünstiger Tumorlage, kann auch nur die Entnahme einer kleinen Gewebeprobe (Biopsie) zur Diagnosesicherung möglich sein.
Strahlentherapie
Alternativ zur Operation kann je nach Größe und Lage auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen. Eine Strahlentherapie als Ersttherapie wird insbesondere dann eingesetzt, wenn der Tumor an einer besonders kritischen Stelle im Gehirn liegt und deswegen nur eine Biopsieentnahme und keine Operation möglich ist. Die Anzahl der Bestrahlungssitzungen und die Bestrahlungsintensität sind abhängig vom Gewebetyp. Während der Strahlentherapie können Nebenwirkungen wie Kopfdruck, Kopfschmerzen, Übelkeit, Haarausfall und ggf. Müdigkeit auftreten. Die meisten Nebenwirkungen können jedoch häufig durch den Einsatz von verschiedenen Medikamenten gemildert werden.
Chemotherapie
Eine Chemotherapie alleine, ohne Operation und Strahlentherapie, zeigt bei den meisten Gehirntumoren eine nur geringe Wirkung. Jedoch kann eine Chemotherapie bei kombiniertem Einsatz mit der Strahlentherapie die Wirkung der Strahlentherapie verbessern. Die Chemotherapie kann nach Ende der Bestrahlung bei nachgewiesener Wirksamkeit fortgesetzt werden, um die bis dahin erreichte Wirkung (Symptomkontrolle, Größenstabilisierung oder Größenreduktion) aufrecht zu erhalten und weiter zu verbessern. Auch bei Einsatz einer Chemotherapie nach einer Strahlentherapie, wenn diese nicht mehr möglich ist, z.B. im Falle eines erneuten Auftretens eines Tumors, kann durch verschiedene Substanzen und durch verschiedene Kombinationen eine Symptomkontrolle ggf. mit Ansprechen des Tumors (Größenstabilisierung oder Größenreduktion) erreicht werden.
Beobachten und Abwarten
Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden.
Prognose
Meist gutartig und langfristig heilbar. Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich. Nach vollständiger Entfernung ist die Lebenserwartung i. d. R. normal.
Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut. Da es sich in über 90% um eine gutartige Tumorerkrankung handelt, kann sie durch eine Operation geheilt werden. Für Meningeome Grad I, die nicht vollständig entfernt werden konnten, empfehlen Experten ebenfalls Kontroll-MRT-Aufnahmen.
Aggressive Meningeome
Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen. Anaplastische Meningeome sind relativ seltene, bösartige Tumoren der Hirnhäute. Sie machen 2 bis 3% aller Menigeome aus. Eine Absiedlung von Tochtergeschwülsten in entfernte Organe ist möglich, und die Prognose ist insgesamt ungünstig.
Es gibt jedoch auch sehr seltene aggressive Meningeom-Untergruppen (WHO Grad III). Zudem können auch langsam-wachsende Meningeome (WHO Grad I oder II) schwierig zu behandeln sein. Etwa durch eine schwer erreichbare Lokalisation oder durch die unmittelbare Nähe zu Nerven- und Gefäßstrukturen.
Leben mit einem Meningeom
Auch nach einer Entfernung eines Meningeoms können sich viele Fragen auftun, so beispielsweise zu postoperativen Nebenwirkungen, aber auch zur Fahrerlaubnis oder dem Wiedereinstieg in den Beruf.
Wichtige Eckpunkte bei der Betreuung von Menschen mit einem inzidentellen Meningeom:
- Betroffene sollten initial bei einem in der Behandlung von Hirntumoren erfahrenen Team vorstellig werden.
- International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt.
- Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart.
- In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.
Fragen nach der Diagnose
Ist eine Entscheidung bezüglich des weiteren Vorgehens getroffen, bleiben dennoch oftmals Fragen offen. Wird zunächst beobachtet, ist zu bedenken: Wie häufig sollen Kontrollen erfolgen? Wann wird doch eine Therapie notwendig? Wie kann der Betroffene mit dem Wissen um den verbliebenen Tumor im Kopf zurechtkommen?
Neuroonkologisches Zentrum
Da aufgrund neuer Erkenntnisse die Wirksamkeit vieler bekannter und neuentwickelter Substanzen in der Therapie der Gehirntumoren untersucht werden, ist es grundsätzlich für Patienten mit einem Gehirntumor ratsam, diese tumorspezifischen Therapien von spezialisierten Ärzten an "Therapiezentren" und falls möglich innerhalb "klinischer Studien" durchführen zu lassen. Ein Teil dieser Therapien kann ambulant durchgeführt werden. An einem Neuroonkologischen Zentrum gibt es ein interdisziplinäres Team mit viel Erfahrung, das im Tumorboard die beste Entscheidung im Sinne einer Patientin bzw. eines Patienten trifft.
Fazit
Meningeome sind überwiegend gutartige Hirntumoren, die jedoch aufgrund ihrer Lage und Größe Symptome verursachen können. Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie CT und MRT. Die Therapieoptionen reichen von Beobachtung über Operation und Strahlentherapie bis hin zur Chemotherapie. Die Prognose ist bei gutartigen Meningeomen in der Regel gut, während aggressive Meningeome eine schlechtere Prognose haben. Eine umfassende Betreuung durch ein erfahrenes Team ist für Patienten mit Meningeomen von großer Bedeutung.
Kleinhirnbrückenwinkeltumore
Im Raum zwischen dem Kleinhirn und dem Hirnstamm wächst eine Anzahl meist gutartiger Tumore. Akustikusneurinome und Meningeome sind am weitesten verbreitet. Eine wesentliche Rolle spielen überdies Epidermoide und Glomus jugulare-Tumore. Typischerweise führen diese Prozesse erst zu Hirnnervenausfällen, später zu Hirnstammkompression und Hydrozephalus. Seit Einführung der Kernspintomographie (MRT) werden diese Tumore meistens in weniger fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert. Das primäre Ziel der Operation ist heute die Erhaltung der Hirnnervenfunktionen bei totaler oder nahezu totaler Entfernung.
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