Die Diagnose „Hirntumor“ ist für die Betroffenen oft ein Schock. Viele verschiedene Geschwülste im zentralen Nervensystem sind jedoch einer Behandlung zugänglich, können verkleinert, am Wachstum gehindert und oft auch vollständig entfernt und geheilt werden.
Was ist ein Hirntumor?
Unter einem Hirntumor oder Gehirntumor versteht die Fachmedizin einen Tumor im Bereich des Gehirns selbst oder im Bereich der Hirnhäute. Die an verschiedenen Stellen in unterschiedlicher Ausprägung auftretenden Tumoren können sowohl gutartig (benigne) als auch bösartig (maligne) sein. Kinder sind davon ebenso betroffen wie erwachsene Patienten und Patientinnen. In Deutschland gibt es schätzungsweise etwa 7.000 Neuerkrankungen pro Jahr. Die meisten Patienten und Patientinnen sind zwischen 50 und 70 Jahren alt, wenn ein Hirntumor auftritt.
Gutartig vs. bösartig
Grundsätzlich sind gutartige („benigne“) von bösartigen („malignen“) Hirntumoren zu unterscheiden. Gutartige Tumoren sind dadurch gekennzeichnet, dass sie meist langsam wachsen und das umgebende Gewebe vor allem durch zunehmenden Druck schädigen. Bösartige Tumoren zeichnen sich durch ein schnelles Wachstum mit der Fähigkeit zum Eindringen in gesundes Gewebe („infiltrierendes Wachstum“) aus. Die Art des Tumors bestimmt wesentlich den Verlauf der Krankheit. Gutartige Hirntumoren sind in der Regel kurativ zu behandeln und haben häufig eine gute Prognose. Bösartige Hirntumoren haben eine schlechtere Prognose. Mit den neuen Therapien lassen sich aber viele der bösartigen Hirntumoren so behandeln, dass der Tumor nicht weiterwächst oder sich sogar zurückbildet.
Besonderheiten von Hirntumoren
Eine Besonderheit des zentralen Nervensystems (ZNS) ist seine gut geschützte Lage innerhalb des Schädels bzw. des Rückenmarkkanals. Beides stellt eine sehr stabile Hülle dar, die einem wachsenden Tumor nur bedingt Raum lässt. Jedes Wachstum innerhalb des Schädels oder des Rückenmarks führt daher zu Druck auf die Nervenstrukturen und damit zu Ausfallerscheinungen im Nervensystem („Hirndruck“). Dabei spielt es keine Rolle, ob der Druck durch einen gutartigen oder bösartigen Hirntumor verursacht wird. Eine weitere Besonderheit von hirneigenen Tumoren liegt darin, dass sie so gut wie nie zu Absiedlungen („Metastasen“) in andere Organe führen. Im Gegensatz dazu gibt es aber zahlreiche Tumorarten, deren Metastasen im Gehirn wachsen.
Ursachen und Risikofaktoren
Warum sich ein primärer Hirntumor bildet, ist bisher noch weitestgehend unbekannt. Für Hirntumoren lassen sich bisher noch keine eindeutigen Ursachen benennen. Weder eine familiäre Veranlagung noch die Lebensführung oder seelische Belastungen stehen mit der Entstehung von Hirntumoren in eindeutigem Zusammenhang. Nur bei wenigen Krebserkrankungen sind auslösende Faktoren bekannt, die zu ihrer Entstehung beitragen können: Lungenkrebs betrifft überwiegend Raucher und für den Kehlkopfkrebs sind Tabakrauch und hochprozentige alkoholische Getränke mitverantwortlich.
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Meningeome: Ursachen und Risikofaktoren
Meningeome entstehen durch die Entartung von Deckzellen der Arachnoidea, einer Hirnhautschicht. Die genauen Ursachen für diese Überaktivierungen sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann. Ionisierende Strahlung ist nach heutigem Wissensstand einer der größten Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen. Eine Ursache für Meningeome könnte auch das Hormon Östrogen darstellen, was erklären würde, warum Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Ein bekannter Risikofaktor für die Entstehung eines Meningeoms ist eine vorangegangene Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich. Die Tumoren können Jahrzehnte nach einer Bestrahlung auftreten. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron (Gestagen) und Östrogen beeinflussen das Wachstum von Meningeomzellen - darauf deuten sowohl wissenschaftliche Daten aus Laborversuchen als auch Fallberichte hin. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen. Für andere hormonelle Kontrazeptiva, beziehungsweise eine Hormonersatztherapie, gibt es bislang keine einheitlichen Studienergebnisse. Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich - das legen auch aktuelle Daten einer großen internationalen Kohortenstudie aus Schweden nahe.
Symptome
Ein Hirntumor macht sich in der Regel durch eine Reihe von Symptomen bemerkbar, die sich unbehandelt deutlich verstärken. Es gibt allerdings auch Gehirntumoren, die bei den Patienten und Patientinnen sehr lange keine Symptome hervorrufen. Die Symptome kommen sowohl bei bösartigen als auch bei gutartigen Tumoren vor. Ein Hirntumor tritt oft ohne Vorwarnung in Erscheinung und macht sich durch verschiedene Symptome wie z. B. Kopfschmerzen, epileptische Anfälle, Verhaltensveränderungen, Hirnleistungsstörungen oder Sehstörungen bemerkbar. Diese Faktoren können auch Anzeichen anderer Erkrankungen sein, eine zeitnahe Abklärung durch einen Arzt oder eine Ärztin ist notwendig.
Symptome von Meningeomen
Die Symptome eines Meningeoms variieren stark und hängen hauptsächlich von der genauen Lage und Größe des Tumors ab. Symptome des Meningeoms können sein:
- Kopfschmerzen
- Schwäche und Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen
- Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit
- Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens
- Krampfanfälle / epileptische Anfälle
- Schwindel oder Gleichgewichtsprobleme
- Sehstörungen
- Hörverlust oder Tinnitus
Diese Anzeichen sind oft unspezifisch und können auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen. Daher ist es wichtig, bei deutlichen Beschwerden sofort medizinischen Rat einzuholen.
Diagnose
Verhärtet sich im ausführlichen Erstgespräch mit dem Arzt oder der Ärztin und bei einer neurologischen Untersuchung der Verdacht auf einen möglichen Hirntumor, nutzen die Mediziner:innen verschiedene Untersuchungsmethoden, um die Diagnose zu bestätigen. Um einen Hirntumor zu diagnostizieren, reicht eine Röntgenaufnahme nicht aus. Zur Abklärung von Raumforderungen im Schädelinnenraum eignen sich die Computertomographie (CT) und in erster Linie die Magnetresonanztomographie (MRT).
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Diagnostik von Meningeomen
In der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) zeigen sich Meningeome in der Regel als klar abgegrenzte Tumore. Sie sind meist außerhalb des Hirngewebes lokalisiert und sitzen großflächig der harten Hirnhaut (Dura mater) auf, wobei sie angrenzendes Hirngewebe verdrängen und nicht zerstören. Meningeome nehmen gleichmäßig Kontrastmittel auf. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
Feingewebliche Untersuchung
Um den Hirntumor genau zu bestimmen und zu klassifizieren und so eine passgenaue Behandlung einzuleiten, ist eine feingewebliche Untersuchung unter dem Mikroskop notwendig. Zu diesem Zweck entnimmt der Neurochirurg im Rahmen einer offenen Operation am Gehirn oder einer Biopsie mit Spezialkanülen eine Gewebeprobe des Tumors. Da die einzelnen Tumoren ein sehr unterschiedliches Wachstumsverhalten zeigen und die Prognosen für den Heilungsverlauf sehr unterschiedlich sind, ist die genaue Diagnose Klassifikation des entnommenen Gewebes überaus wichtig für das weitere Vorgehen und die Behandlung. Die WHO untergliedert die Tumore beispielsweise danach, aus welchem Gewebe sie entstanden sind. Ist ein Tumor bei der feingeweblichen Untersuchung festgestellt, erfolgt in einem nächsten Schritt die sogenannte Gradierung. Dabei stellt der untersuchende Neuropathologe fest, ob der Tumor gutartig oder in verschiedenen Abstufungen bösartig ist. Je bösartiger der primäre Tumor, je schneller er wächst und je mehr er in das Gehirngewebe hineinwächst (infiltriert), umso schlechter die Prognose für eine Heilung.
Meningeom-Subtypen
Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle:*Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen.*Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.*Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.
Behandlung
Da sich Tumoren im Bereich des Gehirns an den verschiedensten Stellen bilden können, sich sehr unterschiedlich entwickeln und die Prognose dementsprechend variiert, gestaltet sich die Behandlung sehr vielfältig. Die häufigste Behandlungsmethode ist die Operation am Gehirn. Je nach Art und Größe sowie Sitz des Hirntumors beträgt die Dauer der OP mehrere Stunden. Gutartige Tumoren können durch die operative Entfernung häufig geheilt werden. Je nach feingeweblichem Befund (Histologie) schließt sich bei bösartigen Hirntumoren häufig eine Strahlentherapie und/oder Chemotherapie. Gerade im Bereich der Hirntumore mit ihren oft komplizierten Befunden ist die Erforschung und Entwicklung neuer Therapieansätze ständig im Fluss. In einigen Fällen ist auch eine alleinige "Radiochirurgie" mittels Gamma-Knife oder per Cyber-Knife möglich. Für Tumoren wie die besonders bösartigen und aggressiv wachsenden Glioblastome kann zusätzlich eine Behandlung mit Wechselstromfeldern (TTF) angewandt werden. Es gibt auch Reha-Kliniken, die von ihren Leistungen her beide Ansätze in sich vereinen und eine neuro-onkologische Reha einschließlich Physiotherapie und Ergotherapie sowie Logopädie, Neuro-Psychologie und physikalischer Therapie anbieten. Die Gesundheit und Leistungsfähigkeit der Patienten und Patientinnen stehen bei allen Rehamaßnahmen im Mittelpunkt.
Operative Behandlung
Die Strategie muss immer sein, unter optimaler Erhaltung der Hirnfunktionen die Geschwulst vollständig oder weitestgehend zu entfernen und damit die Voraussetzung für eine unterstützende Nachbehandlung mit Strahlen- oder Chemotherapie zu verbessern. Außerdem ist die Gewinnung einer möglichst großen Tumorprobe für die feingewebliche Untersuchung sehr wertvoll, da es mittlerweile möglich ist, Hirntumoren nach ihren biologisch-immunologischen Eigenschaften gezielt zu behandeln. Bei gutartigen Geschwülsten, z.B. Meningeomen, gelingt meist eine vollständige und dauerhafte Entfernung. Wenn gutartige Tumoren wie Hypophysenadenome oder Kraniopharyngeome wichtige Hirnggefäße oder Sehnerven umgreifen ist eine defensivere Strategie mit Belassung von kleinen Tumorresten besser zur Funktionserhaltung.
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Ablauf der Operation
Die Operation und Narkose werden individuell geplant und vorbereitet. In den Tagen vor der Operation werden zur Sicherheit weitere Erkrankungen und Tumoren anderer Körperregionen abgeklärt und hochauflösende Bilder zur Navigation während der Operation angefertigt. Am Operationstag beginnen wir morgens mit dem Hirneingriff, um bereits nachmittags Sicherheit zu haben, dass der Eingriff gut überstanden wurde. Bei hirneigenen Tumoren geben wir früh um 5.00Uhr Gliolan-Saft zu trinken. Die darin enthaltene Aminosäure reichert sich im Tumor an und führt zu einem fluoreszierenden Aufleuchten des Glioms unter Blaulichtbeleuchtung mit dem Mikroskop. Nach der Operation wird die Narkose im Aufwachbereich oder auf der Intensivstation ausgeleitet und der Frischoperierte 24 Stunden beobachtet. Bei Auffälligkeiten führen wir eine Computertomographie durch. Bei Gliomen sollte innerhalb von 48Std. eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden, um Tumorreste ausschließen oder für die Nachbehandlung erfassen zu können.
Komplikationen
Eine Hirnoperation ist immer mit besonderen Risiken verbunden: Hirnschwellung, Blutung, Infarkt können zu Funktionsstörungen des Hirns wie Wachheitsstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Lähmungen, Störungen von Sinneswahrnehmungen oder epileptischen Anfällen führen. Vermeidung und Beherrschung dieser Probleme sind zentrale Aufgabe des OP-Teams. Mit Erfahrung, Sorgfalt und zuverlässiger, moderner Technik im OP und auf der Intensivstation sind die meisten Komplikationen zu beherrschen.
Meningeome: Therapie
Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich. Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Sie werden entweder zunächst beobachtet oder aber operiert oder stereotaktisch bestrahlt und haben eine gute Prognose. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) oder das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten. Sie machen insgesamt weniger als 10 Prozent aller Meningeome aus. Sie haben ein höheres Risiko, nach Entfernung erneut zu wachsen. Neben einer Operation können dann auch eine adjuvante Strahlentherapie und gegebenenfalls eine Chemotherapie oder zielgerichtete Medikamente infrage kommen.
Meningeome: Beobachten oder operieren?
Das Vorgehen bei gutartigen Meningeomen muss immer die Vorteile einer Behandlung gegen die möglichen Einschränkungen, die das Therapieverfahren mit sich bringt, für den Einzelnen abwägen. Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden. Eine Operation sollte stets angestrebt werden, wenn das Meningeom Beschwerden macht, rasch größer wird oder darüber hinaus in der Bildgebung Hinweise für ein aggressives Tumorwachstum vorliegen. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen.
Wichtige Hinweise
Die operative Entfernung eines Hirntumors ist bei bestimmten Tumorarten nicht ausreichend, um ein Weiterwachsen oder Wiederauftreten des Tumors zu vermindern. Aus diesem Grund ist eine intensive Zusammenarbeit der Neurochirurgie mit der Strahlentherapie und der internistischen Chemotherapie erforderlich. Die Fälle werden in Tumorkonferenzen besprochen, einvernehmlich weiterbehandelt und über Monate und Jahre hin immer wieder mit Magnetresonanztomographien kontrolliert und in der Nachsorge ambulant im Medizinischen Versorgungszentrum der Neurochirurgie oder des Cancer-Centers betreut. So können verdächtige Neubildungen zeitnah und effektiv weiterbehandelt werden. Mittlerweile gibt es Patientinnen und Patienten mit schwierig zu behandelnden Tumoren, die wir bereits seit über 20 Jahren beobachten und betreuen.
Neurochirurgie: Feinstarbeit mit moderner Technik
Neurochirurgie ist Feinstarbeit. Ein immenser Vorteil ist daher die Kombination verfeinerter Operationsverfahren unter dem Mikroskop mit der computergestützten Zielpunktberechnung oder Neuronavigation. Vor einer geplanten Operation werden mit Hilfe der Computertomographie und der Kernspintomographie Daten vom Operationsgebiet (z. B. Gehirn) gewonnen und in einem Rechner gespeichert. Der Operateur kann die Position seines Instrumentes in drei Ebenen auf dem Monitor betrachten und kennt dessen genaue Position. Dadurch wird sicherer und präziser mit kleineren Wunden und kleineren Öffnungen des Schädels und der Wirbelsäule operiert. Hirneigene Tumore können bei der Operation mit einem Farbstoff markiert und unter Blaulichtbetrachtung genauer bis in den Randbereich entfernt werden.
Aktuelle Forschung
Ein Team aus den Disziplinen Medizin, Biophysik und Chemie hat einen Farbtest entwickelt, der binnen weniger Minuten das Risiko einer Verschlechterung anzeigt. Das könnte bisherige, aufwändigere Nachweismethoden ablösen.
AlkaPhos: Ein neuer Farbtest zur Risikoeinschätzung von Meningeomen
Einem Team um die Professoren Joachim Oertel, Direktor der Klinik für Neurochirurgie am Universitätsklinikum des Saarlandes, Steffi Urbschat, Leiterin des Forschungslabors der Klinik für Neurochirurgie, und Gregor Jung, Professor für Biophysikalische Chemie an der Universität des Saarlandes, ist es gelungen, eine Einfärbungsmethode zu entwickeln, die nur wenig kostet und nur wenige Minuten dauert. Eine zentrale Rolle dabei spielt die alkalische Phosphatase. Die Verbindung „AlkaPhos“ verfärbt sich binnen weniger Minuten von Türkis zu Gelb, wenn das Enzym noch aktiv ist. Verfärbt es sich nicht mehr, ist die alkalische Phosphatase inaktiv. Das wäre dann das Signal dafür, dass der Tumor Gefahr liefe, zu einem aggressiv wachsenden und damit lebensgefährlich zu werden.
Inzidentelle Meningeome
Auswertungen der letzten Jahrzehnte zeigen im Vergleich, dass Meningeome zunehmend häufiger zufällig entdeckt werden. Experten vermuten, dass asymptomatische Meningeome sehr häufig sind. Sie schätzen, dass 1 bis 3 Prozent der Allgemeinbevölkerung betroffen sind. Immer mehr (ältere) Menschen erhalten heute eine Bildgebung des Gehirns, insbesondere wenn aufgrund einer Krebserkrankung nach Metastasen gesucht wird. Dabei werden zunehmend leistungsstarke bildgebende Verfahren wie die MRT und kontrastmittelverstärkte Untersuchungen durchgeführt, mit denen auch kleine Meningeome, die keine Beschwerden machen, gut nachgewiesen werden können. Betroffene und ihr Ärzteteam müssen dann entscheiden, wie mit dem Zufallsbefund umgegangen werden soll. Bislang gibt es keine aussagekräftigen prospektiven Studien zum Umgang mit inzidentellen Meningeomen. Die vorliegenden Daten zeigen: Zufällig entdeckte asymptomatische Meningeome, die beobachtet werden, wachsen meist weiter. Sie führen im Verlauf aber nur sehr selten zu Beschwerden.
Umgang mit inzidentellen Meningeomen
International wird ein konservatives Vorgehen bei kleinen Tumoren in unkritischer Lage bevorzugt. Erste Verlaufskontrollen sind nach Expertenmeinung eher engmaschig zu planen (nach 6 bis 12 Monaten). Weitere Termine werden dann individuell vereinbart. In der hausärztlichen Begleitung spielen neben rein medizinischen Fragen auch psychosoziale Themen eine wichtige Rolle. Für letztere können beispielsweise auch Krebsberatungsstellen Ansprechpartner sein.
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