Myasthenia Gravis, auch bekannt als "Onassis-Krankheit", ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. Die Krankheit erlangte traurige Berühmtheit durch den griechischen Reeder Aristoteles Onassis, der 1975 daran verstarb. Obwohl die genauen Ursachen bis heute nicht vollständig geklärt sind, hat die Forschung in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte gemacht, die zu verbesserten Diagnose- und Behandlungsmöglichkeiten geführt haben.
Was ist Myasthenia Gravis?
Myasthenia Gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Strukturen angreift. Im Falle von Myasthenia Gravis sind dies die Acetylcholinrezeptoren an den neuromuskulären Verbindungen. Diese Rezeptoren sind entscheidend für die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln.
Bei Myasthenia Gravis werden Autoantikörper gegen diese Rezeptoren gebildet, wodurch die Signalübertragung zwischen Nerven und Muskeln gestört wird. Dies führt zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die sich im Laufe des Tages oder nach Anstrengung verstärken kann.
Symptome der Myasthenia Gravis
Die Symptome von Myasthenia Gravis können von Person zu Person variieren und unterschiedliche Muskelgruppen betreffen. Häufige Symptome sind:
- Augenmuskulatur: Hängende Augenlider (Ptosis), Doppelbilder (Diplopie)
- Gesichtsmuskulatur: Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen, veränderter Gesichtsausdruck
- Arme und Beine: Muskelschwäche, die sich bei Anstrengung verschlimmert
- Atemmuskulatur: In schweren Fällen kann es zu Atemnot kommen, die lebensbedrohlich sein kann (myasthene Krise)
Der Beginn der Erkrankung kann schleichend oder plötzlich erfolgen. Bei vielen Patient*innen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie).
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Ursachen und Risikofaktoren
Die genauen Ursachen von Myasthenia Gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.
Die Thymusdrüse, die sich hinter dem Brustbein befindet, spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung von Myasthenia Gravis. Bei vielen Patienten mit Myasthenia Gravis ist die Thymusdrüse vergrößert oder weist Tumore auf (Thymome). Die Thymusdrüse ist für die Reifung von T-Zellen verantwortlich, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen. Es wird vermutet, dass eine Fehlfunktion der Thymusdrüse zur Bildung von Autoantikörpern gegen die Acetylcholinrezeptoren führen kann.
Es gibt Hinweise darauf, dass bestimmte Medikamente und Infektionen Myasthenia Gravis auslösen oder verschlimmern können.
Diagnose
Die Diagnose von Myasthenia Gravis kann aufgrund der unspezifischen Symptome eine Herausforderung darstellen. Zu den wichtigsten diagnostischen Verfahren gehören:
- Neurologische Untersuchung: Beurteilung der Muskelfunktion und Reflexe
- Edrophonium-Test (Tensilon-Test): Verabreichung eines Medikaments, das die Acetylcholin-Konzentration an den neuromuskulären Verbindungen erhöht und zu einer vorübergehenden Verbesserung der Muskelschwäche führt
- Elektromyographie (EMG): Messung der elektrischen Aktivität der Muskeln
- Blutuntersuchung: Nachweis von Autoantikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren oder andere Muskelproteine
- Bildgebung: Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT) des Brustkorbs zur Beurteilung der Thymusdrüse
Therapieansätze
Es gibt verschiedene Therapieansätze zur Behandlung von Myasthenia Gravis, die darauf abzielen, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Therapieform sollte individuell auf den Betroffenen abgestimmt werden, um die Lebensqualität und auch die Berufsfähigkeit wieder herzustellen, bzw. zu erhalten. Jeder Betroffene hat seine „eigene, individuelle Myasthenie“, dies muss bei der Therapieplanung stets berücksichtigt und beachtet werden. Danach sollte sich die medizinische Therapie ausrichten.
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Medikamentöse Therapie
- Cholinesterasehemmer: Diese Medikamente, wie z.B. Pyridostigmin, erhöhen die Acetylcholin-Konzentration an den neuromuskulären Verbindungen, indem sie den Abbau von Acetylcholin hemmen. Sie können die Muskelschwäche vorübergehend verbessern, haben aber keinen Einfluss auf die Autoimmunreaktion.
- Immunsuppressiva: Diese Medikamente, wie z.B. Kortikosteroide (Prednison), Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Tacrolimus, unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Bildung von Autoantikörpern. Sie können die Symptome langfristig kontrollieren, haben aber auch Nebenwirkungen.
- Biologika: Rituximab ist ein monoklonaler Antikörper, der bestimmte Immunzellen (B-Zellen) angreift und die Autoimmunreaktion reduziert. Eculizumab und Efartigimod sind weitere Biologika, die bei Myasthenia Gravis eingesetzt werden können.
Thymektomie
Die Thymektomie, die operative Entfernung der Thymusdrüse, kann bei Patienten mit Myasthenia Gravis, insbesondere bei Vorliegen eines Thymoms, in Erwägung gezogen werden. Die Thymektomie kann die Autoimmunreaktion reduzieren und zu einer langfristigen Verbesserung der Symptome führen. Der operative Eingriff muss bzw. sollte individuell zwischen dem behandelnden Neurologen, dem Thoraxchirurgen und dem Patienten als Therapieverfahren besprochen werden.
Akuttherapie
Bei schweren Myasthenie-Schüben oder myasthenen Krisen können folgende Akuttherapien eingesetzt werden:
- Plasmapherese: Entfernung von Autoantikörpern aus dem Blut
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG): Verabreichung von Antikörpern aus dem Blut gesunder Spender, die das Immunsystem modulieren
Unterstützende Maßnahmen
Zusätzlich zu den oben genannten Therapien können folgende unterstützende Maßnahmen helfen, die Symptome von Myasthenia Gravis zu lindern:
- Physiotherapie: Stärkung der Muskulatur und Verbesserung der Beweglichkeit
- Ergotherapie: Anpassung des Alltags an die körperlichen Einschränkungen
- Logopädie: Verbesserung der Sprech- und Schluckfunktion
- Psychologische Betreuung: Unterstützung bei der Krankheitsbewältigung
Leben mit Myasthenia Gravis
Myasthenia Gravis kann das Leben der Betroffenen erheblich beeinträchtigen. Es ist wichtig, sich über die Erkrankung zu informieren, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen und ein unterstützendes Netzwerk aufzubauen.
Patient*innen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt.
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Es gibt verschiedene Selbsthilfegruppen und Patientenorganisationen, die Informationen, Beratung und Unterstützung anbieten. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft (DMG) ist eine wichtige Anlaufstelle für Betroffene und ihre Angehörigen.
Forschung
Die Forschung zu Myasthenia Gravis hat in den letzten Jahren erhebliche Fortschritte gemacht. Wissenschaftler arbeiten daran, die Ursachen der Erkrankung besser zu verstehen, neue Diagnoseverfahren zu entwickeln und wirksamere Therapien zu finden.
Aktuelle Forschungsschwerpunkte sind:
- Genetische Faktoren: Identifizierung von Genen, die das Risiko für Myasthenia Gravis erhöhen
- Rolle der Thymusdrüse: Untersuchung der Funktion der Thymusdrüse bei der Entstehung von Myasthenia Gravis
- Entwicklung neuer Medikamente: Erforschung neuer Therapieansätze, die gezielter auf das Immunsystem wirken und weniger Nebenwirkungen verursachen
- Personalisierte Medizin: Anpassung der Therapie an die individuellen Bedürfnisse der Patienten
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