Hirnnerven-Myelinscheide-Erkrankungen: Ursachen, Diagnose und Behandlungsansätze

Myelinscheiden sind für die schnelle und effiziente Übertragung von Nervenimpulsen unerlässlich. Erkrankungen, die diese Schutzschicht der Nervenfasern betreffen, können zu erheblichen neurologischen Beeinträchtigungen führen. In diesem Artikel werden wir uns mit den Ursachen, Diagnosemethoden und Behandlungsansätzen von Hirnnerven-Myelinscheide-Erkrankungen befassen.

Die Bedeutung von Myelin und Cholesterin für die Nervenfunktion

Myelinscheiden umhüllen die Nervenfasern und ermöglichen eine rasche Weiterleitung elektrischer Signale. Diese Isolationsschicht besteht hauptsächlich aus Lipiden, darunter ein hoher Anteil an Cholesterin. Der Abbau und Wiederaufbau von Myelinscheiden sind charakteristisch für Erkrankungen wie Multiple Sklerose (MS). Für die Regeneration von Myelin ist Cholesterin unerlässlich, das entweder aus geschädigtem Myelin recycelt oder lokal neu produziert werden muss.

Cholesterinrecycling und -neubildung bei Myelinscheide-Erkrankungen

Eine aktuelle Studie des Max-Planck-Instituts für Experimentelle Medizin in Göttingen unter der Leitung von Gesine Saher hat gezeigt, dass bei chronischen Schädigungen im Gegensatz zu akuten Schädigungen kaum Cholesterin recycelt wird. Stattdessen bestimmt die Neuproduktion von Cholesterin die Effizienz der Reparatur. Unerwarteterweise leisten nicht nur die Myelin-bildenden Zellen selbst, sondern auch Nervenzellen einen wichtigen Beitrag zur Regeneration.

Wenn Läsionen in Myelinerkrankungen wie der Multiplen Sklerose entstehen, geht die Cholesterin- und lipidreiche Isolationsschicht um die Nervenfasern verloren. Um permanente Schäden zu vermeiden, müssen die nun nackten Nervenfasern möglichst schnell wieder durch neu aufgebautes Myelin geschützt werden. In der akuten Phase der Erkrankung ist defektes Myelin im Überfluss vorhanden. Cholesterin wird aus defektem Myelin in Fresszellen aufgenommen und wiederaufbereitet den Myelin-bildenden Zellen zur Verfügung gestellt. Dieser Reparaturprozess verläuft in jungem Alter oft sehr schnell und reibungslos.

Je länger die Erkrankung allerdings dauert, desto weniger effizient verläuft dieser kritische Prozess. Fresszellen des Gehirns können sich in Schaumzellen umwandeln, die nicht mehr an der Wiederaufbereitung des Cholesterins teilnehmen. Der chronische und wiederholte Abbau von Myelinscheiden hinterlässt dauerhaft nackte Nervenfasern. Daher ist degeneriertes Myelin und Cholesterin in chronischen Läsionen Mangelware. „Wir vermuteten, dass in der cholesterinarmen Umgebung chronischer Läsionen die Produktion dieses wichtigen Lipids wieder angeworfen wird“, erklärt die leitende Forscherin Gesine Saher vom Max-Planck-Institut für experimentelle Medizin in Göttingen.

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Die Rolle von Nervenzellen bei der Myelinregeneration

Gesine Saher und ihre Arbeitsgruppe erforschen die Rolle von Cholesterin und anderen Lipiden im Nervensystem unter physiologischen und pathologischen Bedingungen. Zusammen mit einem internationalen Forscherteam haben sie nun untersucht, welche körpereigenen Prozesse zur Reparatur nach chronischer Myelinerkrankung beitragen.

In ihrer Studie untersuchten die Forscher Nervenzellen, auch Neurone genannt, aus pharmakologischen und genetischen Mausmodellen mit Myelindefekten. Neurone decken ihren Cholesterin-Bedarf im Normalfall überwiegend durch Aufnahme lipidreicher Lipoproteine. In akuten Läsionen ist die Cholesterinproduktion in Nervenzellen sogar noch weiter vermindert. „Dass die Neurone aus den chronischen Krankheitsmodellen die Produktion von Cholesterin ankurbeln, war völlig überraschend“, berichtet Stefan Berghoff, ehemaliger Mitarbeiter von Gesine Saher und Erstautor der Studie.

Um die Relevanz dieser Beobachtung zu untersuchen, schalteten die Forscher die Synthese von Cholesterin in Neuronen und in Myelin-bildenden Zellen, sogenannten Oligodendrozyten, von Mäusen genetisch aus. In neuronalen und oligodendroglialen Mutanten war die Regeneration von Myelinscheiden in chronischen Läsionen stark vermindert. Jedoch anders als in glialen Mutanten, verstärkte neuronales Cholesterin auch die Vermehrung von Vorläuferzellen der Oligodendrozyten. Einen ähnlich positiven Effekt auf diese Vorläuferzellen hatte die Behandlung mit einem Cholesterin-angereicherten Futter. „Wir gehen davon aus, dass Neurone diese Mehrproduktion an Cholesterin zur Verfügung stellen“, sagt Stefan Berghoff. „Davon profitieren alle anderen Zellen in chronischen Läsionen, die ihre Eigenproduktion an Cholesterin stark heruntergefahren haben“.

Obwohl sich die akuten und chronischen Läsionen sowie ihre körpereigenen Reparaturmechanismen stark unterscheiden, trägt letztendlich die Verfügbarkeit und der Umgang mit Cholesterin und anderen Lipiden maßgeblich zur Effizienz der Regeneration bei.

Beispiele für Hirnnerven-Myelinscheide-Erkrankungen

Guillain-Barré-Syndrom (GBS)

Das Guillain-Barré-Syndrom, kurz GBS, ist eine seltene Erkrankung des peripheren Nervensystems (Polyneuropathie), bei der das körpereigene Immunsystem Nervenzellen schädigt. Dabei kommt es zu Schädigungen der Myelinschicht (Myelinscheide) und in manchen Fällen auch der Nervenzellfortsätze (Axone). Die Myelinscheide ist eine Schicht, die die Nervenzellfortsätze umschließt und die Nervenleitgeschwindigkeit erhöht. GBS wird durch eine fehlerhafte Reaktion des Immunsystems ausgelöst. Normalerweise schützt uns das Immunsystem vor Krankheiten, indem es Krankheitserreger wie Viren oder Bakterien erkennt und bekämpft. Beim GBS greift das Immunsystem jedoch versehentlich die eigenen Nervenzellen des Körpers an. Dies geschieht, weil Teile der Nervenzellen fälschlicherweise als fremde Erreger erkannt und bekämpft werden. Man nennt dies eine "Kreuzreaktion". Eine solche fehlerhafte Reaktion kann beim GBS nach einer Infektion mit bestimmten Vieren oder Bakterien auftreten.

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Die GBS-Diagnose basiert auf einer körperlichen Untersuchung durch die Ärztin oder den Arzt:

• Fortschreitende Muskelschwäche betrifft Arme und Beine (bei regionalen GBS-Varianten, können auch weitere Regionen betroffen sein)
• Fortlaufende Symptomverschlechterung innerhalb der ersten 4 Wochen nach Beginn der ersten Symptome
• Muskeleigenreflexe sind vermindert oder fehlen

Zusätzlich können verschiedene Tests durchgeführt werden, um die GBS-Diagnose zu sichern:

• Elektrophysiologische Untersuchungen: Beurteilung der Muskel- und Nervenfunktion mithilfe von jeweils Elektromyographie und Elektroneurographie
• Laboruntersuchungen des Blutes und der Hirnflüssigkeit

GBS ist eine Akuterkrankung, die in der Regel als medizinischer Notfall und stationär im Krankenhaus behandelt werden muss. In den meisten Fällen gibt es aber eine gute Behandlungsprognose. Je schneller die Therapie eingeleitet wird, umso höher sind die Chancen auf eine schnelle Regeneration. In der Regel kommen intravenös verabreichte Immunglobuline (IVIG) oder eine Plasmapherese zum Einsatz.

Multiple Sklerose (MS)

Bei MS entstehen an unterschiedlichen Stellen im Gehirn und Rückenmark meist vielfache (multiple) Entzündungsherde. Die Folge ist eine Funktionsstörung der betroffenen Nerven: Nervenimpulse können über die Nervenbahnen nicht mehr oder nur langsamer weitergeleitet werden. Das führt zu verschiedenen neurologischen MS-Symptomen, wie Sehstörungen oder Taubheitsgefühl. Durch körpereigene Reparaturvorgänge kann sich das Myelin wieder regenerieren (Remyelinisierung). Damit verbessert sich auch die Signalweiterleitung wieder. Bei vielen MS-Erkrankten bilden sich nach einem MS-Schub die körperlichen Beschwerden (MS-Symptome) daher vollständig oder teilweise zurück. Bei ausgedehnten Entzündungen entsteht bei der Abheilung oft Narbengewebe, sogenannte Plaques.

Um die Folgen der MS zu verringern, wird eine frühe MS-Behandlung empfohlen. Im langfristigen Verlauf der MS können auch Beschädigungen an den Nervenfasern (Axonen) selbst entstehen. Dies wird als „axonaler Schaden" bezeichnet.

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Bei MS schädigen fehlgeleitete Immunzellen die Hüllen der Nervenzellen im Gehirn. Multiple Sklerose (MS) ist eine entzündliche Autoimmunerkrankung des Zentralen Nervensystems (ZNS). In Deutschland sind mehr als 280.000 Menschen betroffen. Bei den meisten verläuft die MS in Schüben, die als überschießende Entzündungsreaktionen in Rückenmark und Gehirn völlig unregelmäßig auftreten. Dabei zerstören fehlgeleitete Immunzellen die schützenden Myelin-Hüllen der Nervenfasern und schädigen so die Nerven. Um die Entzündung zu bremsen, wird in der Regel hochdosiertes Kortison eingesetzt. Eine vorbeugende Immuntherapie soll zudem die Anzahl und die Schwere der Schübe verringern. Zwar können die Nervenfaser-Hüllen durch körpereigene Reparaturprozesse teilweise wiederhergestellt werden. Aber diese spontane Remyelinisierung verläuft bei MS-Betroffenen meist unvollständig oder unterbleibt ganz. Und bis heute gibt es kein Medikament, das diese Reparatur fördert.

Die Mikrogliazellen sind die Schlüsselzellen, die direkt vor Ort die Arbeit machen und die wir mit Hilfe der Polysialinsäure quasi in eine bestimmte Richtung leiten und dadurch auf Heilung programmieren wollenIm Fokus stehen dabei die Mikrogliazellen des Gehirns. Neben ihrer Arbeit als „Müllabfuhr“ für die Beseitigung beschädigter Zellen und Fremdkörper, übernimmt die Mikroglia auch Aufgaben für die Immunantwort und sucht ständig nach Anzeichen von Verletzungen oder Infektionen. Besteht ein Problem, werden die Mikrogliazellen aktiviert und setzen Zytokine und andere Signalmoleküle frei. Das lockt weitere Immunzellen wie T- und B-Zellen an, die sich normalerweise außerhalb des Gehirns aufhalten. Bei der Aktivierung der Mikroglia spielt die körpereigene Zuckerverbindung Polysialinsäure eine entscheidende Rolle. „Die Mikroglia verfügt über einen Immunrezeptor namens Siglec-E, der Polysialinsäure erkennt“, erklärt der Biochemiker Dr. Hauke Thiesler. Bindet das Zuckermolekül an den Rezeptor, schalten die Mikrogliazellen vom Zustand „entzündungsfördernd“ auf „entzündungshemmend“ um. Dieser Regelmechanismus lässt sich offenbar auch von außerhalb steuern. Durch externe Zugabe von Polysialinsäure in Kulturen mit lebenden Gewebeschnitten konnten die Forschenden zeigen, dass zuvor zerstörte Myelinhüllen in Folge einer entzündungshemmenden Wirkung der Polysialinsäure auf die Mikroglia fast vollständig erneuert wurden. „Die Mikrogliazellen sind die Schlüsselzellen, die direkt vor Ort die Arbeit machen und die wir mit Hilfe der Polysialinsäure quasi in eine bestimmte Richtung leiten und dadurch auf Heilung programmieren wollen“, sagt der Biochemiker. Denn die Zerstörung der Myelin-Hüllen und Nervenzellen hat schwerwiegende Folgen, die alle Gehirn- und Rückenmarksfunktionen betreffen können - hauptsächlich aber die Bewegungsfähigkeit und Koordination, den Tastsinn und das Sehvermögen. Für einen großen Anteil der Patienten bringt die Multiple Sklerose schwere Behinderungen mit sich. Eine Aktivierung der Selbstheilungskräfte im Gehirn wäre eine vielversprechende Unterstützung in der MS-Therapie, die derzeit ausschließlich auf das Immunsystem außerhalb abzielt, betont Dr. Lara-Jasmin Schröder aus der Klinik für Neurologie mit klinischer Neurophysiologie.

Neuromyelitis optica (NMO)

Die Neuromyelitis optica (NMO; auch Devic-Syndrom genannt) ist eine seltene, entzündliche Autoimmunerkrankung des zentralen Nervensystems. Sie wurde früher als Sonderform der Multiplen Sklerose (MS) betrachtet. Mittlerweile gilt die Neuromyelitis optica aber als eigenständige Erkrankung.

Dabei gibt es neben der schon lange bekannten NMO noch andere Formen beziehungsweise eine Reihe sehr ähnlicher Erkrankungen. Mediziner fassen sie heute unter dem Begriff Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen (engl. neuromyelitis optica spectrum disorder, NMOSD) zusammen:

In allen Fällen handelt es sich autoimmun vermittelte Entzündungen im zentralen Nervensystem mit meist schubförmigem Verlauf. Betroffen sind besonders Sehnerv, Rückenmark und Hirnstamm. Die dortigen Entzündungen rufen neurologische Symptome hervor, die oft in schwere körperliche Behinderungen münden.

Frauen entwickeln deutlich häufiger eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung als Männer. Meist bricht eine solche Erkrankung zwischen dem 30. und 40. Lebensjahr aus - also im Schnitt ungefähr ein Jahrzehnt später als eine Multiple Sklerose. Gelegentlich erkranken aber auch schon Kinder oder aber erst Menschen im höheren Lebensalter an einer NMOSD.

Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen sind chronische Erkrankungen und bislang nicht heilbar. Generell wichtig ist ein möglichst frühzeitiger Behandlungsbeginn in jeder Krankheitsphase. Zum einen lassen sich so die oft schwerden Schübe besser abfangen. Zum anderen kann man das Risiko für weitere Schübe verringern.

Neurologische Einbußen bleiben nach einem Krankheitsschub meist zumindest teilweise bestehen. Sie summieren sich von Schub zu Schub zu mitunter schwerwiegenden Behinderungen. So erblinden viele Patienten an einem oder an beiden Augen. Lähmungen an Armen und Beinen zwingen Betroffene nicht selten in den Rollstuhl.

Darüber hinaus kann eine NMOSD die Lebenserwartung beeinträchtigen: Bleibt die Erkrankung unerkannt oder unbehandelt, sterben bis zu 30 Prozent der Betroffenen innerhalb der ersten fünf Jahre nach Krankheitsausbruch an Atemversagen (infolge der Rückenmarksentzündung).

NMOSD können Symptome wie Sehstörungen, Muskelschwäche, Lähmungen, Empfindungsstörungen der Haut, Inkontinenz, Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen hervorrufen.

Die genauen Beschwerden hängen davon ab, welche Stellen im zentralen Nervensystem entzündet sind.

• Sehnerventzündung (Optikusneuritis): Typisch für eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ist eine ein- oder beidseitige Entzündung des Sehnervs. Sie beeinträchtigt das Sehvermögen. Manche Betroffene erblinden infolgedessen. Außerdem können Bewegungen des Auges schmerzen.
• Rückenmarksentzündung (Myelitis): Sensibilitätsstörungen, Muskelschwäche und Lähmungen bis hin zu einer Querschnittslähmung sind Folgen einer NMOSD am Rückenmark. Patienten haben oft auch einschießende Schmerzen (Nervenschmerzen) und können womöglich ihren Urin und Stuhlgang nicht halten.
• Area-postrema-Syndrom: Manchmal entzünden sich bei einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung auch Teile des Gehirns - etwa die Area postrema an der Rückseite des Hirnstamms. Das schlägt sich in Episoden von unerklärlichem Schluckauf oder Übelkeit und Erbrechen nieder.
• Akutes Hirnstammsyndrom: Seltener betrifft die NMOSD den Hirnstamm ohne Einbeziehung der Area postrema. Dadurch fallen Hirnnerven aus, eventuell ist auch das Atemzentrum lebensbedrohlich gesört (gestörter Gasaustausch in der Lunge = respiratorische Insuffizienz).
• Zwischenhirnsyndrom (dienzephales Syndrom): Es äußert sich mit plötzlichen Schlafattacken (Narkolepsie), Störungen der Körpertemperaturregulation und/oder einer Unterfunktion der Hypophyse.
• Zerebrales Syndrom: Bei manchen NMOSD-Patienten entzündet sich Nervengewebe in den Gehirnhälften (Großhirnhemisphären). Das kann sich mit unvollständigen Lähmungen (Paresen), Sprachstörungen, Kopfschmerzen und epileptischen Anfällen äußern.

Die oben beschriebenen Symptome einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung können mehr oder weniger schwer ausgeprägt sein und treten meist in Schüben auf. Der zweite Schub folgt im Schnitt acht bis zwölf Monate nach dem ersten; der Zeitabstand kann aber auch Jahre betragen.

Nach einem Schub bilden sich die NMOSD-Symptome meist nicht vollständig zurück. Betroffene entwickeln mit der Zeit zunehmende Behinderungen.

Die Schübe einer NMOSD sind deutlich aggressiver als die einer Multiplen Sklerose. Schon nach den ersten Schüben können Betroffene bleibende schwere Behinderungen (z.B. Erblindung, Lähmungen) davontragen.

Wissenschaftler haben die Neuromyelitis optica als Autoimmunerkrankung erkannt, als sie erstmals bestimmte Autoantikörper im Blut von Patienten entdeckten. Autoantikörper sind Abwehrstoffe des Immunsystems, die körpereigenes Gewebe angreifen.

Im Falle von Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen sind es Antikörper vom Typ Immunglobulin G, die sich gegen Aquaporin-4 (AQP-4) richten. Das ist ein Protein, das als Wasserkanal in der Membran bestimmter Zellen dient - vor allem im Bereich des Sehnervs und Rückenmarks, aber auch im Hirnstamm und in anderen Regionen.

Bei diesen Zellen handelt es sich um Astrozyten. Das sind Zellen des Nervengewebes (Gliazellen), die gewissermaßen als "Helferzellen" des Nervensystems fungieren. Die AQP-4-Autoantikörper binden an den Wasserkanälen dieser Zellen binden und aktivieren so das Komplementsystem. Das ist ein Abwehrmechanismus des Immunsystems, der die betroffenen Astrozyten letztlich zerstört und auflöst. Gleiches bewirken Abwehrzellen, die aufgrund der gebundenen Autoantikörper die Zelle angreifen.

Infolgedessen weitet sich die Entzündung um die betroffenen Zellen herum aus: Die Schutzhüllen (Myelinscheiden) von Nervenfasern gehen zugrunde (Demyelinisierung) und Nervenfortsätze (Axone) werden direkt geschädigt.

Bei Beschwerden, die auf Nervenschäden hindeuten, ist ein Facharzt für Krankheiten des Nervensystems der richtige Ansprechpartner. Er wird sich zunächst nach den genauen Symptomen und der bisherigen Krankheitsgeschichte erkundigen (Anamnese).

Anschließend untersucht er den Patienten eingehend und achtet besonders auf neurologische Defizite. An verschiedenen Körperstellen testet der Arzt beispielsweise die Muskelkraft und überprüft die Reflexe (neurologische Untersuchung).

Mittels MRT (Magnetresonanz- oder Kernspintomografie) macht der Arzt Bilder von Gehirn (inkl. Sehnerv) und Rückenmark. So kann der Arzt krankhafte Veränderungen besser erkennen (z.B. durch das Kontrastmittel leuchtend hell erscheinende Flecken, die auf eine Entzündung hindeuten können).

Bei einer NMOSD-bedingten Entzündung kann sich der betroffene Rückenmarksbereich der Länge nach über drei oder mehr Wirbelkörpersegmente ziehen (die Wirbelkörper/-knochen umschließen das Rückenmark und dienen daher als eine Art Lineal für Schäden im Rückenmark). Mediziner sprechen dann von "longitudinaler extensiver transverser Myelitis" (mehr dazu lesen Sie im Beitrag Transverse Myelitis).

Bei Blutuntersuchungen werden routinemäßige Parameter wie großes Blutbild, Blutzucker, C-reaktives-Protein (CRP) sowie Leber- und Nierenwerte ermittelt. Das Labor sucht zudem nach Autoantikörpern im Blut (siehe nächster Abschnitt).

Eine Untersuchung des Nervenwassers (Liquordiagnostik) während eines NMOSD-Schubs zeigt oft eine erhöhte Zellzahl. Eine solche Pleozytose kann aber auch viele andere Ursachen haben.

Spricht das Krankheitsbild für eine Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung, testen Ärzte das Blut auf Antikörper gegen den Wasserkanal Aquaporin-4 (AQP-4-Antikörper). Prinzipiell können sie auch das Nervenwasser auf AQP-4-Antikörper untersuchen. Diese Testung bringt aber keine Zusatzinformationen im Vergleich zu einer Testung im Blutserum.

Fällt ein erster Test auf AQP-4-Antikörper negativ aus, und Ärzte vermuten weiterhin eine NMOSD, wiederholen sie den Test üblicherweise. Die AQP-4-Antikörper sucht man dann in einem anderen Labor und/oder mit einem anderen Testverfahren und/oder zu einem anderen Zeitpunkt.

Im Zuge der NMOSD-Abklärung lassen Ärzte immer auch antinukläre Antikörper (ANA) im Blut bestimmen. Diese Autoantikörper treten bei verschiedenen Autoimmunerkrankungen auf, etwa bei solchen des Bindegewebes (Kollagenosen).

Für die Diagnose einer Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ist zunächst wichtig, ob sich IgG-Antikörper gegen Aquaporin-4 im Blut eines Patienten finden oder nicht. Daran orientieren sich die Diagnosekriterien.

Bei Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankungen gibt es zum einen die Schubtherapie und zum anderen die Langzeittherapie. Zusätzlich behandeln Ärzte je nach Bedarf NMOSD-Symptome wie Schmerzen und Blasen- oder Darmfunktionsstörungen.

Chronisch-inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)

CIDP ist eine Autoimmunkrankheit, d. h. das körpereigene Abwehrsystem greift die Nerven an. Dabei ist das periphere Nervensystem betroffen. Ein wichtiger Teil der Nerven, die Myelinscheiden, sind entzündet und werden zerstört. Folgende Beschwerden können u. a. Probleme, Bewegungen zu steuern und aufeinander abzustimmen. Der Gang ist dann breitbeinig, schwankend und unsicher. Diese Gangataxie kann auch das einzige Symptom sein. Manchmal beginnt CIDP so plötzlich wie GBS. Statt einer Besserung, wie beim GBS, wird es unbehandelt aber schlechter. Die Diagnose von CIDP ist schwierig und kann dauern. Die Symptome sind sehr verschieden und können für den Patienten und für den Arzt verwirrend sein. Es kommt zu Kribbeln, Taubheitsgefühlen, Erschöpfung oder Schwäche. Dies beginnt in der Regel in Zehen und Fingern. Der Zustand verschlechtert sich im Laufe von mehreren Wochen. Ohne Therapie nimmt der Grad der Schwäche immer weiter zu. Es gibt sehr viele unterschiedliche Verläufe von CIDP. Einige Betroffene erleben die Erkrankung als schleichenden Prozess. Andere erfahren schubweise Verschlechterungen. Die Symptome von CIDP können sich schnell oder langsam verstärken. Dabei sind die Auswirkungen sehr unterschiedlich. Behandelt wird CIDP, abhängig vom Einzelfall, mit Immunglobulinen, Plasmapherese, Cortison und/oder Immunsuppressiva. Physiotherapie und Ergotherapie oder Logopädie sind wichtig bei der Bewältigung von CIDP.

Seltene Erkrankungen mit Beteiligung der Myelinscheide

Neben den bereits genannten Erkrankungen gibt es eine Vielzahl seltener Erkrankungen, die ebenfalls die Myelinscheide betreffen können. Einige Beispiele sind:

• CAD - Cold Agglutinin Disease, auch Kälteagglutininkrankheit: eine seltene Autoimmunhämolyse, bei der das Immunsystem bei Kälteeinwirkung Antikörper gegen körpereigene rote Blutkörperchen bildet. Diese verklumpen („agglutinieren“) und werden vorzeitig abgebaut, was zu Blutarmut, Müdigkeit und Durchblutungsstörungen führen kann.
• Dunbar-Syndrom: Seltene chronische Durchblutungsstörung des Darms, die zu Übelkeit, Erbrechen, Krämpfen und Schmerzen im Oberbauch führt.
• Hereditäre Fruktoseintoleranz: Sehr seltene, autosomal-rezessiv vererbte Krankkeit, die durch einen genetisch bedingten Enzymdefekt, das Fehlen von Aldolase B, verursacht wird.
• MEN (Multiple Endokrine Neoplasie) ist eine seltene, erblich bedingte Erkrankung, bei der es durch Genveränderungen zur Bildung mehrerer Tumoren in hormonbildenden Drüsen kommt.
• Phenylketonurie (PKU): Eine seltene, erbliche Stoffwechselerkrankung, bei der der Körper die Aminosäure Phenylalanin nicht richtig abbauen kann, was zu einer Anhäufung im Blut führt.
• Roberts-Syndrom: Eine sehr seltene genetische Erkrankung, die durch Mutationen im ESCO2-Gen verursacht wird. Sie führt zu schweren Wachstumsstörungen, Fehlbildungen der Gliedmaßen, Gesichtsauffälligkeiten und teilweise inneren Organanomalien.
• Tay-Sachs-Krankheit: Eine seltene genetische Stoffwechselerkrankung, bei der ein Enzymmangel dazu führt, dass eine Substanz in den Nervenzellen nicht abgebaut werden kann.
• Treacher-Collins-Syndrom: Eine seltene genetische Erkrankung, die das Gesicht und den Schädelknochen betrifft und zu charakteristischen Gesichtszügen führt, wie z. B.
• Turner-Syndrom: Eine seltene genetische Störung, die nur bei Frauen auftritt und durch das Fehlen oder teilweise Fehlen eines X-Chromosoms gekennzeichnet ist.
• Van-der-Woude-Syndrom: Eine seltene genetische Störung, die Fehlbildungen im Gesicht verursacht, wie z. B.

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