Huntington-Krankheit: Diagnose, Ursachen, Symptome und Therapie

Die Huntington-Krankheit, auch Chorea Huntington genannt, ist eine seltene, fortschreitende neurodegenerative Erkrankung des Gehirns, die durch unkontrollierte Bewegungen, kognitive Beeinträchtigungen und psychiatrische Symptome gekennzeichnet ist. Die Erkrankung ist erblich und führt zu einem fortschreitenden Verlust von Nervenzellen im Gehirn.

Was ist die Huntington-Krankheit?

Chorea Huntington ist eine neurodegenerative Erkrankung, die sich vor allem in Form von unkontrollierten, übermäßigen Bewegungen äußert. Neurodegenerative Erkrankungen betreffen Teile des Nervensystems, im Falle der Chorea sind bestimmte Nervenzellen im Gehirn krankhaft verändert. Der Begriff degenerativ beschreibt in der Medizin Krankheitsprozesse, die stetig fortschreiten und die Funktionsweise bestimmter Organe zunehmend einschränken. Die Symptome der Chorea Huntington nehmen somit im Krankheitsverlauf zu.

Die Erkrankung tritt mit etwa 2-10 Fällen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr relativ häufig auf. Dabei sind große regionale Unterschiede zu verzeichnen, so kommt sie in Ländern wie Finnland, China oder Japan deutlich seltener vor. Die genaue Ursache dafür ist bislang unbekannt. Männer und Frauen sind in etwa gleich häufig von der Erkrankung betroffen. Durchschnittlich zeigen sich die ersten Symptome etwa im Alter von 40 Jahren.

Ursachen und Risikofaktoren

Chorea Huntington ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die einen sogenannten autosomal-dominanten Erbgang aufweist. Jedes Gen, das wir besitzen, besteht aus zwei verschiedenen Genkopien, sogenannten Allelen. Davon wird jeweils eines von der Mutter und eines vom Vater vererbt. Bei einer dominant vererbten Erkrankung wie der Chorea Huntington reicht es aus, wenn bereits ein Allel verändert ist, um die Krankheit auszulösen. Der Begriff autosomal bedeutet in diesem Zusammenhang, dass das betroffene Gen nicht auf einem Geschlechtschromosom lokalisiert ist. Die Erkrankung kann somit bei beiden Geschlechtern mit derselben Wahrscheinlichkeit auftreten.

In diesem Fall ist das ebenfalls nach dem Erstbeschreiber benannte Huntington-Gen verändert (mutiert), wodurch die Funktionsweise des Huntington-Proteins beeinflusst wird. Die Mutation führt dazu, dass bestimmte Bereiche des genetischen Codes krankhaft wiederholt auftreten, man spricht dabei von Repeats. Je mehr Repeats das Gen aufweist, desto wahrscheinlicher ist das Auftreten der Erkrankung. Ab einer Wiederholungszahl von etwa 40 liegt die Erkrankungswahrscheinlichkeit bei 100%.

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Auch das Erkrankungsalter und die Schwere der Symptome korrelieren mit der Anzahl der Repeats. Bei Wiederholungsraten von über 60 spricht man von der sogenannten juvenilen Form, bei der die Patienten bereits ab einem Alter von etwa 30 Jahren erkranken. Zudem konnte beobachtet werden, dass der Schweregrad der Erkrankung durch die Vererbung der Repeats von Generation zu Generation zunehmend ist. Dieser Effekt tritt vor allem dann auf, wenn die Krankheit durch den Vater vererbt wird.

Das verantwortliche Gen - auch als Huntingtin-Gen (HTT) bezeichnet - ist auf dem kurzen Arm von Chromosom 4 lokalisiert, der Genlokus ist p16.3. Durch den Gendefekt entsteht ein instabiles Genprodukt, verursacht durch die Amplifikation von Triplet-Repeats (CAG). Die Huntington-Krankheit zählt demnach zu den Trinukleotid-Repeat-Erkrankungen. Als Ursache für die erhöhte Anzahl von Triplet-Repeats vermutet man ein sogenanntes „slippage“, ein Verrutschen der DNA-Polymerase bei der Replikation.

Bei gesunden Menschen wiederholt sich das Basentriplet CAG etwa 10- 26-mal. Bei 27-35 Repeats erkranken die Patienten selbst nicht, aber bei den Kindern dieser Patienten ist die Erkrankungswahrscheinlichkeit um etwa 5% erhöht. Bei 36-39 Repeats liegt eine verminderte Penetranz vor, es erkranken also nicht alle Patienten. Die Erkrankungswahrscheinlichkeit bei Kindern dieser Patienten liegt bei 50%. Eine manifeste Erkrankung tritt ab 40 CAG-Repeats auf. Je mehr CAG-Repeats Patienten aufweisen, desto früher kommt es zur Erkrankung. Ab etwa 60 CAG-Repeats tritt die Erkrankung in der juvenilen Form auf, bei welcher der Erkrankungsbeginn vor dem 20. Lebensjahr liegt. Bei der Vererbung der Mutation durch den Vater nimmt die Anzahl der Triplets stärker zu als bei der Vererbung mütterlicherseits, was dann meist mit einer früheren Manifestation einhergeht.

Wird die Mutation in mehreren Generationen nacheinander vererbt, kommt es zu einer Vermehrung der Triplet-Wiederholungen und damit zu einem früheren Erkrankungsbeginn in der folgenden Generation. Die CAG-Repeats im Huntingtin-Gen von Menschen mit Morbus Huntington sind instabil. Das entstehende Genprodukt, das Huntingtin-Protein, ist verändert. Diese veränderte Form von Huntingtin scheint toxische Effekte zu haben und es kommt zu Amyloid-ähnlichen Ablagerungen in den betroffenen Zellen. Weiterhin weisen diese Zellen einen gestörten Glukosemetabolismus und dadurch eine gesteigerte Empfindlichkeit gegenüber oxidativem Stress und dem exzitatorischen Neurotransmitter Glutamat auf. Die Huntington-Krankheit gehört somit zu den neurodegenerativen Erkrankungen, zu denen beispielsweise auch Demenz, Parkinson, Spinale Muskelatrophie (SMA) und ALS zählen.

Der neuronale Untergang beginnt in den GABA-ergen Neuronen im Striatum, langfristig findet er auch im Thalamus und Kortex statt. Aus dem Untergang der Neurone im Striatum resultiert eine verstärkte Hemmung des Nucleus subthalamicus, was wiederum zu einer reduzierten Aktivierung hemmender Neurone in Pallidum und Substantia nigra führt. Insgesamt resultiert hieraus eine verminderte Hemmung des Thalamus, wodurch es zu überschießenden, unwillkürlichen Bewegungen kommt.

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Symptome der Huntington-Krankheit

Das veränderte Huntington-Protein führt zu einer Beeinflussung bestimmter Nervenzellen (Neurone) im Gehirn, die an der Entstehung und Regulierung von Bewegungsabläufen beteiligt sind. Im Falle der Chorea Huntington betrifft dies vor allem Neurone, die zu einer Bewegungshemmung beitragen. Somit kommt es zu einer Übererregung und folglich zu unkontrollierten, überschießenden Bewegungen. Diese machen sich vor allem im Gesicht und an den Extremitäten bemerkbar. Auch die Sprachproduktion ist häufig eingeschränkt.

Obwohl es sich bei diesen überschießenden Bewegungen um das Leitsymptom der Erkrankung handelt, können Symptomatik und Verlauf der Erkrankung sehr variabel sein. So fallen viele Betroffene zunächst durch psychische Veränderungen auf. Es kann beispielsweise zu Depressionen, vermehrter Reizbarkeit, Zwangsstörungen, aber auch zu Wahnvorstellungen und Halluzinationen kommen.

Auch der überschießende Bewegungszwang kann sich im Verlauf der Erkrankung so verändern, dass es sogar zu einer verminderten Beweglichkeit kommt. Der Muskeltonus, also die Grundspannung der Muskulatur, ist dabei jedoch meist erhöht. Weitere mögliche Symptome sind Harninkontinenz oder vermehrtes Schwitzen. Im späteren Verlauf der Erkrankung kommt es bei fast allen Patienten zu einer Demenz.

Die Huntington-Krankheit manifestiert sich zu Beginn häufig mit psychischen Veränderungen, die meist vor den motorischen Symptomen auftreten. Es zeigen sich Affekt- und Verhaltensstörungen, beispielsweise eine vermehrte Reizbarkeit, Depression, Apathie oder Zwangsstörungen. Chorea Huntington geht mit einem erhöhten Suizidrisiko einher. Die kognitiven Fähigkeiten können beeinträchtigt sein. Im Verlauf der Erkrankung entwickelt sich regelmäßig eine Demenz.

Motorische Störungen

Erste Bewegungsstörungen werden von vielen Patienten häufig nicht selbst wahrgenommen. Eine Fremdanamnese ist daher von besonderer Bedeutung. Die plötzlich auftretenden unwillkürlichen Hyperkinesen der distalen Extremitäten und des Gesichts sind die auffälligsten Symptome (beispielsweise Klavierspielbewegungen der Finger, Grimassieren, Chamäleonzunge). Zu Beginn herrschen Hyperkinesen vor, die sich im weiteren Verlauf der Erkrankung zu einer Hypokinesie mit erhöhtem Muskeltonus weiter entwickeln. Eine deutliche Zunahme der Hyperkinesen beim Gehen führt dazu, dass die Patienten gestützt werden müssen. Durch die ständigen Hyperkinesen kommt es zur Rigidität der betroffenen Muskulatur und zu einem erhöhten Energieverbrauch. Dieser führt, zusammen mit den Störungen bei der Nahrungsaufnahme (siehe unten) häufig zu einer Kachexie. Steht die Bewegungsarmut, die sich meist im Verlauf der Erkrankung entwickelt, von Beginn an im Vordergrund, spricht man von der Westphal-Variante. Diese ist meist bei einer frühen Manifestation der Erkrankung vorhanden.

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Okulomotorische Störungen und Störungen von Phonation und Nahrungsaufnahme

Bei etwa der Hälfte der Patienten zeigen sich bereits im Frühstadium okulomotorische Störungen, z.B. eine vertikale Blickparese nach oben. Ist die Muskulatur, welche von den kaudalen Hirnnerven innerviert wird, besonders stark betroffen, so ist das Sprechen verwaschen und im Verlauf kaum noch artikuliert. Die Phonation wechselt stoßweise. Die Nahrungsaufnahme wird durch die nicht mehr vorhandene Koordination der Kau- und Schluckbewegungen erschwert. Unwillkürliche Bewegungen der Zunge stoßen die Nahrung immer wieder aus dem Mund.

Weitere Symptome

Erste Anzeichen der Huntington Krankheit können sein:

• Überbewegungen (Hyperkinesen, Chorea) oder Bewegungsverarmung (Hypokinese) der Arme, der Beine, im Gesicht
• Gleichgewichtsstörungen
• Beeinträchtigung der Feinmotorik oder ein Zittern
• Verhaltensauffälligkeiten wie ein aggressives oder enthemmtes Verhalten
• Zurückgezogenheit, Antriebsarmut, Lustlosigkeit, emotionale Labilität, Depression
• Konzentrationsstörungen, Gedächtnisstörungen, Leistungseinschränkungen oder verminderte Belastbarkeit sowie Schlafstörungen

Auch können psychiatrische Störungen wie Halluzinationen, Zwangsstörungen und Persönlichkeitsveränderungen auftreten.

Im Verlauf der Huntington Krankheit können die unwillkürlichen Bewegungen zu Gehunfähigkeit führen. Es kann zu Störungen der Aussprache (Dysarthrie) und Schluckbeschwerden kommen, so daß die Ernährung über einen Sonde nötig sein könnte. Manchmal entwickelt sich eine Demenz.

Diagnose der Huntington-Krankheit

Die Diagnostik bei Chorea Huntington stützt sich vor allem auf die Erhebung der Krankengeschichte und die körperliche Untersuchung. Da es sich um eine Erbkrankheit handelt, ist die Erhebung der Familienanamnese dabei von besonderer Bedeutung.

In der körperlichen Untersuchung werden die Patienten hinsichtlich verschiedener Bewegungsstörungen untersucht. Dies umfasst beispielsweise die Augenbewegung und die Auslösung von Muskelreflexen. Bei vielen Patienten findet sich das sogenannte Gordon-II-Zeichen. Nach der Auslösung des Patellarsehnenreflexes, bei dem mit einem Reflexhammer die Sehne unterhalb der Kniescheibe beklopft wird, kommt es zwar zur reflexartigen Bewegung des Beins, die Ruheposition kann allerdings erst verzögert wieder eingenommen werden.

Ergänzende diagnostische Maßnahmen sind psychologische Untersuchungen, MRT- und CT-Aufnahmen des Gehirns oder sogenannte FDG-PET-Untersuchungen, bei denen eine Störung des Zuckerstoffwechsels auf das Vorliegen der Erkrankung hinweisen kann. Schließlich kann durch eine genetische Untersuchung die krankhafte Veränderung des Huntington-Gens nachgewiesen werden. Diese Untersuchung darf jedoch erst nach vorhergehender ausführlicher Beratung und frühestens nach Erreichen der Volljährigkeit durchgeführt werden.

Anamnese und klinische Untersuchung

Eine ausführliche Anamnese inklusive Familien- und Medikamentenanamnese ist zu erheben. Da viele Patienten die Bewegungsstörungen zu Beginn nicht wahrnehmen, ist auch eine Fremdanamnese wichtig, um den genauen Beginn der motorischen Krankheitsanzeichen sicher festlegen zu können. Es sind neurologische, neuropsychologische, psychiatrische und internistische Untersuchungen angezeigt.

Bei der neurologischen Untersuchung sollte der Unified Huntington’s Disease Rating Scale total motor score (UHDRS-TMS) erhoben werden. Dieser Score wurde 1996 von der Huntington Study Group entwickelt, um den klinischen Status sowohl bei Patienten mit Chorea Huntington als auch bei Individuen mit dem Risiko für die Huntington-Krankheit zu beurteilen.

Bei der neuropsychologischen Untersuchung sollte u.a. auf psychomotorische Verlangsamung, Gedächtnisstörungen und eine Abnahme des Sprachflusses geachtet werden. Eine formale kognitive Testung nach UHDRS sollte erfolgen. In der psychiatrischen Untersuchung wird beispielsweise auf Anzeichen von Persönlichkeitsveränderungen, Aggressivität, Depression oder Suizidalität geachtet. In der Leitlinie wird die Anwendung der „Problem-Behavior-Assessment“-Skala (PBA-s) empfohlen.

Differentialdiagnosen

Die Verdachtsdiagnose ergibt sich aus der klinischen Symptomatik der betroffenen Patienten. Die choreatischen Bewegungsstörungen sollten zunächst als Symptom eingeordnet werden, denen verschiedene Ursachen zugrunde liegen können. Die verschiedenen Differentialdiagnosen sind zu berücksichtigen.

Zahlreiche Differentialdiagnosen kommen bei choreatischen Bewegungsstörungen in Betracht. Im Folgenden sind einige Differentialdiagnosen exemplarisch aufgeführt (eine vollständige Auflistung ist der S2k-Leitlinie „Chorea/Morbus Huntington“ zu entnehmen):

• Hereditäre neurologische Erkrankungen, z.B. Morbus Wilson, McLeod-Syndrom, Morbus Leigh, Zeroidlipofuszinose
• Autoimmun und paraneoplastisch bedingte choreatische Symptome, z.B. Sydenham Chorea (Chorea minor, Post-Streptokokkeninfektions-Erkrankung), Rasmussen-Syndrom, autoimmun bedingte Enzephalitiden
• Infektiöse Ursachen, z.B. Enzephalopathien bei HIV-Patienten, virale Enzephalitis (Mumps, Masern, Varizella zoster, Herpes simplex), Neuroborreliose, zerebrale Toxoplasmose
• Strukturelle Läsionen der Basalganglien, z.B. bei Schlaganfällen, Neoplasien, abszedierende und demyelinisierende Läsionen
• Metabolische, endokrine und toxische Ursachen, z.B. nicht ketotische Hyperglykämie bei Diabetes mellitus, Elektrolytverschiebungen (Hyper- und Hyponatriämie, Hypokalzämie), Hyperthyreose
• Durch Medikamente und Drogen induzierte Chorea, z.B. bestimmte Antiepileptika, Kalziumkanalblocker, trizyklische Antidepressiva, Antihistaminika
• Andere Ursachen, z.B. Polycythemia vera, essentielle Thrombozythämie

Bildgebung

In der zerebralen Bildgebung (cMRT oder bei Kontraindikation cCT) kann eine Atrophie des Nucleus caudatus durch an den Vorderhörnern erweiterte Seitenventrikel nachgewiesen werden. Als Zeichen der Hirnatrophie tritt eine Verbreiterung der Rindenfurche auf. Die zerebrale Bildgebung dient auch dem Ausschluss symptomatischer Ursachen und dem Nachweis von Veränderungen, die pathognomonisch für einige als Differentialdiagnosen in Betracht kommende Erkrankungen sind. Hierzu zählen beispielsweise das „face of the giant panda“-Zeichen bei Morbus Wilson oder das „eye of the tiger“-Zeichen bei Pantothenatkinase-assoziierter Neurodegeneration.

Bei Risikopatienten können in der Positronen-Emissionstomographie (z.B. FDG-PET) bereits Jahre vor Einsetzen der Symptome und vor Auffälligkeiten im CT ein reduzierter Stoffwechsel im Nucleus caudatus und Putamen festgellt werden.

Molekulargenetische Untersuchungen

Die molekulargenetische Untersuchung mit Bestimmung der CAG-Repeats im Huntingtin-Gen erfolgt nach Aufklärung des Patienten und dessen Einwilligung. Die gesetzliche Grundlage ist in Deutschland das Gendiagnostikgesetzt (GenDG). Der Patient muss über sein Recht auf Nichtwissen und das Recht auf Widerruf der erteilten Einwilligung informiert werden.

Der Auftrag zu molekulargenetischen Untersuchung ist durch den betreuenden Arzt möglich. Die Mitteilung des Untersuchungsergebnisses sollte stets persönlich durch denselben Arzt erfolgen.

Therapie der Huntington-Krankheit

Die Chorea Huntington ist eine unheilbare Krankheit, sodass die Therapie darauf abzielt, die Symptome zu lindern und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Sinnvoll ist hierbei ein multimodales Therapiekonzept, das an den individuellen Krankheitsverlauf angepasst ist.

Bisher gibt es keine kausale Therapie für Chorea Huntington. Symptomlinderung und Verlangsamung der Progredienz stehen bei der Therapie im Vordergrund. Derzeit ist auch kein Medikament zur neuroprotektiven Therapie zugelassen. Ein kausaler Therapieansatz durch den Einsatz von Antisense-Oligonukleotiden wird erforscht.

Medikamentöse Therapie

Verschiedene Medikamente können zur Linderung der Symptome eingesetzt werden. Die medikamentöse Therapie zielt vor allem darauf ab, die überschießenden Bewegungen und die psychischen Symptome zu reduzieren. Viele Patienten benötigen beispielsweise eine Behandlung depressiver oder psychotischer Zustände. Hier ist es besonders wichtig, die Therapie regelmäßig hinsichtlich ihrer Wirksamkeit zu beurteilen und gegebenenfalls anzupassen.

Hyperkinesen

Aktuell sind zur Therapie von choreatischen Hyperkinsen Tiaprid (D2/D3-Dopaminrezeptor-antagonist) und Tetrabenazin zugelassen. Nach derzeitiger Studienlage ist Tetrabenazin am besten zur Therapie geeignet. Der große Nachteil liegt darin, dass als unerwünschte Arzneimittelwirkung eine Depression auftreten kann. Da Patienten mit Chorea Huntington sowieso zu Depressionen neigen, ist diese Nebenwirkung von besonderer Relevanz. In der Leitlinie wird daher empfohlen die antihyperkinetische Therapie mit Tiaprid zu beginnen, bei dem ein günstigeres Nebenwirkungsprofil vorliegt. Tetrabenazin soll laut Leitlinie in Kombination oder als Monotherapie eingesetzt werden, wenn die Behandlungsmöglichkeiten mit Tiaprid hinsichtlich Wirkung und Verträglichkeit ausgereizt sind. Eine Kombination der beiden Präparate kann auch zu einer Dosisreduktion der einzelnen Wirkstoffe genutzt werden, was die Nebenwirkungen reduziert.

Studien zu anderen Dopaminrezeptorantagonisten sind bezüglich ihrer antichoreatischen Wirkung nicht eindeutig und sollten demnach nicht angewendet werden. Haloperidol wurde allerdings in mehreren Studien als wirksam beschrieben.

Als Alternative können auch Antipsychotika angewendet werden. Dabei zeigte Olanzapin in einer Dosierung bis 30 mg/Tag einen günstigen Effekt in einigen kleineren Studien. Die Daten zu Amantadin sind widersprüchlich, es scheint antichoreatisch wirken zu können. Levetiracetam wurde ebenfalls als hilfreich beschrieben. Die Wirkung von Cannabinoiden wie Sativex® oder Nabilon bei motorischen Symptomen wird diskutiert.

Dystonien

Die Therapie von Dystonien bei Chorea Huntington ist schwierig. Tetrabenazin in niedriger Dosierung, Amantadin, Baclofen, Tizanidin und Clonazepam können laut Leitlinie probiert werden.

Bradykinesen, Rigidität

In einzelnen Fallberichten wird über eine Besserung unter L-Dopa, Amantadin oder Pramipexol berichtet. Besonders bei bradykinetischen Patienten und der juvenilen Westphal-Variante können Dopaminagonisten angewendet werden. Das Rotigotin-Pflaster hat sich bei Schluckstörungen bewährt. Psychosen sind als Nebenwirkungen möglich.

Depressionen und Apathie

Die Behandlung von Depressionen wird nach den Grundsätzen der üblichen psychiatrischen Therapie durchgeführt, jedoch sollten keine MAO-Hemmer eingesetzt werden. Diese sind u.a. bei gleichzeitiger Gabe von Tetrabenazin kontraindiziert.

Bei schweren Depressionen scheint die Therapie mit SSRI, besonders mit Venlafaxin, effektiv zu sein. Bei einer leichten Depression kann Sulpirid in einer Dosierung von 50-600 mg täglich eingesetzt werden. Hierbei handelt es sich um einen nahezu selektiven D2-Antagonisten, so dass neben der antidepressiven Wirkung auch eine Besserung der Hyperkinesen unterstützt wird.

Bestehen gleichzeitig Schlafstörungen, so können Mirtazapin und ggf. Melatonin oder Melatoninagonisten eingesetzt werden.

Bislang gibt es keine evidenzbasierte Therapie der Apathie bei Patienten mit Chorea Huntington.

Psychosen

Antipsychotika sollten angewendet werden. Aussagekräftige Studien zur Therapie bei Chorea Huntington liegen bisher nicht vor. Erfahrungen gibt es zu Haloperidol, Olanzapin, Aripiprazol, Risperidon, Quetiapine, Clozapin und Amisulprid. Besonders bei Amisulprid, Haloperidol und Risperidon (hochdosiert) kommt es zu extrapyramidalmotorischen Nebenwirkungen. Aufgrund der fehlenden extrapyramidalmotorischen Nebenwirkungen kann Clozapin bei schweren Psychosen eingesetzt werden, besonders bei bradykinetisch juvenilen Patienten.

Demenz

Hier sind bislang keine validen Behandlungsempfehlungen möglich. Für den Einsatz von Memantin gibt es keine Evidenz. Cholinesterase-Inhibitoren sind nicht wirksam.

Nicht-medikamentöse Therapieformen

Weiterhin profitieren viele Betroffene von einer begleitenden Ergotherapie sowie krankengymnastischen und logopädischen Übungsbehandlungen. Da der unwillkürliche Bewegungszwang zu einem sehr hohen Energieverbrauch führt und die Erkrankung zu Schluckstörungen führen kann, sollten die meisten Patienten zudem eine spezielle hochkalorische Diät erhalten, um Untergewicht zu vermeiden. Studien konnten zeigen, dass ein erhöhtes Stresslevel mit einem vermehrten Fortschreiten der Erkrankung einhergeht. Daher ist es besonders wichtig, den Betroffenen eine umfangreiche Unterstützung im Alltag anzubieten und so zu einer möglichst hohen Lebensqualität beizutragen. Dabei können Selbsthilfegruppen oder Vereine eine wichtige Stütze für Betroffene und Angehörige darstellen.

Viele Patienten mit Chorea Huntington profitieren zudem von Rehabilitationsmaßnahmen, im Rahmen derer die körperliche und psychische Gesundheit sowie der Umgang mit der Erkrankung im Vordergrund stehen.

Ernährung

Der Stoffwechsel von Patienten mit Chorea Huntington befindet sich in einem katabolen Zustand. Sie benötigen eine hochkalorische Kost mit ggf. sechs bis acht Mahlzeiten am Tag und ggf. eine hochkalorische Nahrungsergänzung.

Liegen Schluckstörungen vor, kann das Andicken von Flüssigkeiten hilfreich sein. Je nach Verlauf kann eine frühe PEG-Anlage sinnvoll sein.

Psychosoziale Maßnahmen

Die Patienten sollten psychologisch, psychosozial, krankengymnastisch, ergotherapeutisch und logopädisch betreut werden. Zwei Studien konnten eine Verbesserung der Gangsicherheit durch Krankengymnastik belegen.

Weitere unterstützende Maßnahmen

Wichtig sind regelmäßige Anwendungen mittels Physiotherapie, Logopädie oder Ergotherapie.

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