Chorea Huntington, auch bekannt als Huntington-Krankheit oder Morbus Huntington, ist eine erbliche Erkrankung des Gehirns, die durch unwillkürliche Bewegungen und kognitive Beeinträchtigungen gekennzeichnet ist. Benannt nach dem US-amerikanischen Arzt George Huntington, der die Krankheit 1872 erstmals wissenschaftlich beschrieb, betrifft sie in Deutschland etwa 10.000 Menschen symptomatisch. Schätzungen zufolge tragen etwa 30.000 Menschen in Deutschland das Huntington-Gen in sich.
Was ist Chorea Huntington?
Chorea Huntington ist eine seltene, fortschreitende neurologische Erkrankung, die durch den Abbau von Nervenzellen im Gehirn verursacht wird. Die ersten Symptome treten meist im Alter von 35 bis 50 Jahren auf, können aber auch früher (juvenile Form) oder später im Leben beginnen.
Symptome
Die Symptome von Chorea Huntington sind vielfältig und können sich von Person zu Person unterscheiden. Zu den häufigsten Symptomen gehören:
- Unwillkürliche Bewegungen (Chorea): Zuckende Bewegungen von Kopf, Armen, Beinen, Händen und Rumpf, die zu einem charakteristischen tänzelnden Gang führen können.
- Verhaltensauffälligkeiten und psychische Probleme: Reizbarkeit, Aggressivität, Depressionen, Angstzustände, Enthemmung, Wutausbrüche, Misstrauen und Kontrollzwang.
- Kognitive Beeinträchtigungen: Interessensverlust, Konzentrationsstörungen, Vergesslichkeit, eingeschränkte Urteilsfähigkeit, Schwierigkeiten beim Lernen und Planen.
- Schluckbeschwerden und Sprachstörungen: Hastiges Essen, Kontrollverlust über die Zungen- und Schlundmuskulatur, Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme.
Ursachen
Ursache der Erkrankung ist ein Gendefekt auf Chromosom Nummer vier. In diesem Bereich wiederholen sich die DNA-Bausteine CAG (Cytosin, Adenin und Guanin) mehrfach. Bei gesunden Menschen liegt die Anzahl der Wiederholungen zwischen 10 und 30. Ab etwa 36 Wiederholungen bricht die Krankheit aus. Je mehr CAG-Wiederholungen vorhanden sind, desto früher bricht die Krankheit aus und desto schneller schreitet sie voran.
Der verlängerte DNA-Abschnitt führt dazu, dass ein Eiweißstoff namens Huntingtin nicht korrekt hergestellt wird. Die veränderte Form des Huntingtin-Proteins ist giftig und führt zum Absterben von Nervenzellen im Gehirn.
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Diagnose
Die Diagnose von Chorea Huntington basiert auf einer Kombination aus klinischer Untersuchung, Familienanamnese und Gentest. Ein Gentest kann mit hoher Sicherheit feststellen, ob eine Person das Huntington-Gen trägt.
Behandlung
Bislang ist Chorea Huntington nicht heilbar. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen. Medikamente können helfen, die unwillkürlichen Bewegungen zu reduzieren und psychische Probleme zu behandeln. Physiotherapie, Ergotherapie und Logopädie können helfen, die körperlichen Funktionen zu erhalten und zu verbessern.
Berühmte Persönlichkeiten mit Chorea Huntington
Obwohl Chorea Huntington eine seltene Krankheit ist, gibt es einige bekannte Persönlichkeiten, die an dieser Erkrankung leiden oder gelitten haben. Diese Menschen haben dazu beigetragen, das Bewusstsein für die Krankheit zu schärfen und die Forschung voranzutreiben.
George Huntington
George Huntington (1850-1916) war der US-amerikanische Arzt, der die Krankheit 1872 erstmals wissenschaftlich beschrieb. Er beobachtete das Vererbungsmuster der Krankheit und erkannte sie als eigenständige Erkrankung. Obwohl er sich lieber seinen Patienten auf dem Land widmete, statt eine Forscherkarriere einzuschlagen, avancierte er aufgrund seiner Beobachtungsgabe und analytischen Fähigkeiten zum Namensgeber der Huntington-Krankheit.
Bettina und Jakob
Bettina ist eine Frau, die an Chorea Huntington erkrankt ist. Ihr Sohn Jakob hat ebenfalls das Huntington-Gen geerbt und wird in Zukunft an der Krankheit erkranken. Bettina und Jakob gehen offen mit ihrer Krankheit um und setzen sich für die Aufklärung über Chorea Huntington ein.
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Marco Schreyl
Marco Schreyl, ein bekannter deutscher Fernsehmoderator, verlor seine Mutter an Chorea Huntington. Er hat seine Erfahrungen mit der Krankheit in einem Buch verarbeitet und setzt sich für die Unterstützung von Betroffenen und ihren Familien ein. Er trägt auch eine 50-prozentige Wahrscheinlichkeit in sich, dass die Huntington-Krankheit bei ihm ausbricht. Zu einem Test habe sich der Radiomoderator noch nicht durchgerungen.
Alina
Alina erfuhr vor einigen Jahren, dass sie das Huntington-Gen in sich trägt und schwer erkranken wird. Sie hat sich entschieden, offen mit ihrer Krankheit umzugehen und nimmt einen Podcast auf, um anderen Mut zu machen. Außerdem kündigt sie ihren Job bei einer Produktionsfirma und fängt an zu reisen.
Forschung und Hoffnung
Die Forschung zu Chorea Huntington hat in den letzten Jahren große Fortschritte gemacht. Wissenschaftler arbeiten intensiv daran, die Mechanismen der Krankheit besser zu verstehen und neue Therapien zu entwickeln. Es gibt Hoffnung, dass in Zukunft eine Heilung oder zumindest eine wirksame Behandlung von Chorea Huntington möglich sein wird.
Rosie Alice Huntington-Whiteley
Ziemlich bekannt ist auch Rosie Alice Huntington-Whiteley. Sie hat bei „Transformers 3 - Die dunkle Seite des Mondes“ die Schauspielerin Megan Fox ersetzt und ist aktuell mit Jason Statham liiert. Von den Lesern der Männermagazine Maxim und FHM wurde sie sogar zur „Sexiest Women in the World 2011“ gewählt. Durch diese nette Schauspielerin denkt man bei dem Namen „Huntington“ jetzt nicht immer ausschließlich an die Krankheit, sondern sieht manchmal auch eine wunderschöne Küstenstadt in Kalifornien oder eine aufregende junge Frau vor den Augen.
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