Ein Hydrozephalus, umgangssprachlich auch als „Wasserkopf“ bekannt, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt. Es ist wichtig, bei Verdacht auf Hydrozephalus sofort eine Ärztin/einen Arzt aufzusuchen. Die Therapie des Hydrocephalus zielt darauf ab, den überschüssigen Liquor aus dem Gehirn abzuleiten und so den Druck im Kopf zu verringern. Die genaue Behandlung hängt von der Art und Ursache des Hydrocephalus sowie dem Alter und dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten bzw. der Patientin ab.
Was ist ein Hydrozephalus?
Der Hydrozephalus, oft auch als „Wasserkopf“ bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor im Schädelinneren ansammelt. Liquor, auch Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit genannt, zirkuliert normalerweise im Gehirn und Rückenmark. Er dient als Schutzpolster für das Gehirn, transportiert Nährstoffe und führt Abfallstoffe ab. Wenn der natürliche Abfluss oder die Wiederaufnahme des Liquors gestört ist, kommt es zu einem erhöhten Druck im Schädel. Unbehandelt kann dieser erhöhte Druck das Gehirn schädigen und schwere neurologische Beeinträchtigungen verursachen.
Ursachen und Diagnose
Die Ursachen für einen Hydrozephalus sind vielfältig und reichen von angeborenen Fehlbildungen über Infektionen bis hin zu Verletzungen oder Tumoren. Für die Diagnostik spielen bildgebende Verfahren eine wesentliche Rolle, insbesondere die Sonografie (Ultraschall-Untersuchung) und die Magnetresonanztomografie (MRT, röntgenstrahlenfreie Methode mittels Magnetfeldern).
Normaldruckhydrozephalus (NPH)
Eine besondere Form des Hydrozephalus ist der Altershirndruck (Normaldruckhydrozephalus), der sich klinisch beispielsweise durch eine Gangstörung, Inkontinenz und Demenz bemerkbar macht. Der Normaldruckhydrozephalus (NPH) oder auch Altershydrozephalus genannt ist eine spezielle Form des Hydrocephalus, die vor allem ältere Menschen betrifft und durch eine abnorme Ansammlung von Gehirnflüssigkeit (Liquor) in den Hirnventrikeln gekennzeichnet ist, ohne dass der intrakranielle Druck stark erhöht ist. Trotz des "normalen" Drucks führt die Ansammlung von Liquor zu einer Störung der Gehirnfunktion. Der NPH ist von besonderer Bedeutung, da er häufig mit typischen Alterserscheinungen verwechselt wird und unbehandelt zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Lebensqualität als auch einer erhöhten Morbidität und Mortalität führen kann. Zu den klassischen Symptomen gehören ein unsicheres Gangbild, Harninkontinenz sowie eine kognitive Beeinträchtigung, die der Demenz ähneln kann. Dieser Symptomkomplex wird auch als Hakim Trias bezeichnet.
Symptome des NPH
Die Symptomtrias beim Normaldruck-Hydrocephalus besteht aus Inkontinenz, Gang- und Gedächtnisstörungen. Vor allem die Gangstörung ist typisch und gilt als frühes Symptom. Sie dürfe allerdings nicht mit anderen alterstypischen Gangstörungen bei Knie- oder Hüftgelenksproblemen, pAVK, Polyneuropathie oder auch Parkinson verwechselt werden. "Es handelt sich um eine Ataxie mit einer starken Unsicherheit beim Gehen, bei der die Füße nicht mehr richtig angehoben werden." Im Extremfall bewegen sich die Patienten im ‚Bügeleisengang‘ vorwärts, bei dem die Füße fast ständig am Boden bleiben. Weitere Symptome können sein: verminderte Feinmotorik, vermehrtes Schlafbedürfnis, Schwindel, Schluckstörungen und Husten.
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Diagnose des NPH
Für die Diagnostik bedeutet das: Außer einem MRT ist eine Lumbalpunktion erforderlich. Kehler: "Erweiterte Liquorräume sind ein Signal in Richtung Normaldruck-Hydrocephalus. Der Lumbalpunktion kommt die Schlüsselrolle zu: Hier wird zunächst im Liegen der Liquordruck gemessen. Danach werden für den Spinal-Tap-Test 40 Milliliter abgelassen. Bessern sich die Symptome dadurch wesentlich, dann gelte die Diagnose Normaldruck-Hydrocephalus als hinreichend sicher, so Kehler. Umstritten ist dagegen der Stellenwert der Druckmessung und der Langzeitmessungen des Liquorabflusswiderstands. Der Liquordruck sei ja beim Normaldruck-Hydrocephalus oft normal oder nicht ständig erhöht. Invasive Diagnoseverfahren sind meist unumgänglich zur einwandfreien Diagnose von NPH.
Differentialdiagnose
Bei Patienten mit Demenzsymptomen lautet die Differenzialdiagnose meist Morbus Alzheimer oder Multiinfarktdemenz. Gibt es Zusatzsymptome, kann sich aber auch ein Normaldruck-Hydrocephalus dahinter verbergen. Experten gehen davon aus, dass etwa jeder zehnte Demenzkranke eigentlich unter NPH leidet. Beschreibt der Radiologe die erweiterten Hirnkammern als Atrophie, also als Gewebsschwund, und nicht als möglichen Wasserkopf, werden die Patienten gar nicht mehr zum Neurochirurgen geschickt - unter dem Glauben, dass nichts mehr zu machen sei.
Behandlungsmethoden
Die Behandlung des Hydrocephalus erfordert oft eine multidisziplinäre Herangehensweise, die Ärztinnen und Ärzte der Neurochirurgie, Neurologie, Radiologie und weiterer Fachbereiche mit einbezieht. Die Therapie des Hydrocephalus besteht hauptsächlich in der chirurgischen Implantation eines Shunt-Systems, das überschüssigen Liquor aus den Hirnventrikeln ableitet, um den Hirndruck zu regulieren und die Symptome zu lindern.
Shunt-Implantation
Die Therapie der Wahl ist die Anlage eines ventrikuloperitonealen Shunts, der einen zusätzlichen Abflussweg für den Liquor schafft. Dieser Shunt, ein Kunststoffschlauch, verbindet das Ventrikelsystem mit dem Peritoneum auf Höhe des Bauchnabels. Dieser Eingriff hat hohe Erfolgsraten: Bei 80 bis 90 Prozent der Patienten bessert sich die Symptomatik spürbar. Vor allem die Gangstörungen lassen deutlich nach. Weniger ausgeprägt ist der Effekt bei der Inkontinenz.
Ein Shunt ist ein flexibles Rohrsystem, das überschüssigen Liquor aus dem Ventrikelsystem im Gehirn (Hirnkammern) in eine andere Körperregion leitet - meist in den Peritonealraum (Bauchraum), wo das Hirnwasser sicher absorbiert werden kann. So erklärt sich die spezifische Bezeichnung VP-Shunt. Ziel der Umleitung ist die Verringerung des Drucks im Kopf, weshalb der Shunt häufig die bevorzugte Behandlungsmethode für Menschen mit Hydrocephalus ist.
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Das Shuntsystem besteht im Wesentlichen aus einem Katheter, der in die Hirnkammern eingeführt wird, einem Ventil, das den Fluss des Liquors reguliert, und einem Ablaufschlauch, der den Liquor in eine andere Körperregion leitet. Das im Shunt eingebaute Ventil spielt eine entscheidende Rolle, da es den Fluss des Liquors steuert und verhindert, dass er zurück ins Gehirn gelangt. Es gibt verschiedene Ventiltypen; einige haben einen festgelegten Druck, während andere entsprechend den individuellen Bedürfnissen der Patientinnen und Patienten angepasst werden können.
Bei der Shuntoperation wird ein Ableitungssystem implantiert, welches das überschüssige Hirnwasser aus dem Gehirn über ein Schlauchsystem trägt. Das Ableitungssystem besteht aus dem Hirnkatheter, einem Reservoir, dem sogenannten Hydrozephalus-Ventil und einem ableitenden Katheter. Diese Ableitung kann in eine andere Körperhöhle gelegt werden. Der Schlauch zum Ableiten des Hirnnervenwassers wird dafür unter der Haut verlegt und führt zu keiner Beeinträchtigung im täglichen Leben. Die Ableitung in den Bauchraum wird in der Medizin als ventrikulo-peritonealer Shunt bezeichnet. Dies ist die am häufigsten durchgeführte Shuntoperation. Eine weitere Ableitungsart ist der ventrikulo-atriale Shunt aus dem Kopf in den rechten Herzvorhof. Der sogenannte lumbo-peritoneale Shunt ermöglicht die Ableitung vom Rückenmarkskanal in die Bauchhöhle.
Ventrikulozisternostomie
Bei einer Aquäduktstenose wird eine Ventrikulozisternostomie durchgeführt. Mit Hilfe eines sehr kleinen Endoskops kann präzise die Ursache der Liquorflussbehinderung beseitigt werden.
Endoskopische Third Ventrikulostomie (ETV)
Liegt eine Blockade der Hirnwasserzirkulation vor, handelt es sich um einen „nicht-kommunizierenden“ Hydrozephalus. In diesem Fall kommt ein endoskopischer Eingriff in Frage, mit dem die Neurochirurgin / der Neurochirurg die Blockade entfernt beziehungsweise umgangen wird. Blockaden können zum Beispiel Zysten oder Tumore sein. In Ausnahmefällen stellt diese sogenannte Endoskopische Third Ventrikulostomie (ETV) eine Behandlungsalternative dar. Bei der Ventrikulostomie handelt es sich um die Eröffnung der dritten Hirnkammer (auch Ventrikel genannt) durch den Ventrikelboden, damit ein Kreislauf um die Blockade herum geschaffen werden kann. So kann das Hirnwasser abfließen. Insgesamt gibt es vier Hirnventrikel.
Risiken und Komplikationen
Wie bei allen chirurgischen Eingriffen sind auch bei der Platzierung eines Shunts bestimmte Risiken zu berücksichtigen. Dazu gehören potenzielle Infektionen, Blutungen, Verstopfungen ebenso wie die Möglichkeit des mechanischen Versagens des Ventils. Obwohl Shunts für eine lange Lebensdauer konzipiert sind, können sie mit der Zeit aus verschiedenen Gründen versagen. Daher ist eine regelmäßige medizinische Überwachung unerlässlich.
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Zu den häufigsten Komplikationen bei beiden Shunt-Arten gehören Infektionen, Okklusionen und Überdrainage. CSF-Leckagen, Herniationen und bestimmte Formen von Rückenschmerzen können hingegen spezifisch eher beim LPS auftreten
Es kann bei und nach der Operation in einigen Fällen Probleme mit einer Über- oder Unterdrainage, in seltenen Fällen auch mit einer Entzündung geben. Selbst wenn hierdurch aber noch eine weitere Operation notwendig würde, ist der endgültige Verlauf mit der Operation deutlich günstiger als ein Spontanverlauf, also ohne Operation.
Leben mit einem Shunt
Für viele Menschen mit Hydrocephalus kann ein Shunt lebensverändernd sein und eine erhebliche Verbesserung ihrer Lebensqualität bedeuten. Mit dem Shunt kann man ganz normal leben und ist nicht eingeschränkt. Es kann in der Anfangsphase zu einer Art Seitenstechen durch eine leichte Reizung aufgrund des Bauchkatheters kommen. Dennoch ist es wichtig, dass sowohl den Betroffenen als auch der betreuenden medizinischen Fachkraft die Notwendigkeit einer kontinuierlichen Überwachung und die möglichen Risiken bewusst sind.
Idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH)
Die idiopathische intrakranielle Hypertension (IIH) früher auch als Pseudotumor cerebri bezeichnet ist eine seltene Erkrankung, die durch erhöhten Hirndruck ohne erkennbare organische Ursache gekennzeichnet ist. Sie tritt mit einer Häufigkeit von 1-21 pro 100.000 Einwohner auf, wobei vor allem jüngere Frauen betroffen sind. Schwangerschaft und Übergewicht gelten als Risikofaktoren. Die häufigsten Symptome sind Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Sehstörungen, die von verschwommenem Sehen bishin zur Erblindung reichen können.
Die Behandlung der idiopathischen intrakraniellen Hypertension erfolgt stufenweise, abhängig von der Schwere der Symptome. Bei milden Symptomen ohne neurologische Ausfälle, wie Kopfschmerzen ohne Sehstörungen, steht eine konservative Behandlung im Vordergrund. Dabei ist die Identifikation und Vermeidung möglicher Auslöser essenziell. Eine anhaltende Gewichtsreduktion spielt eine entscheidende Rolle für den Therapieerfolg. Zusätzlich können Medikamente wie Acetazolamid oder Topiramat zur Reduzierung der Liquorproduktion eingesetzt werden.
Telemetrische ICP Messung
Bei komplexen Liquorzirkulationsstörungen oder auch einer IIH kann die Möglichkeit der nicht-invasiven, telemetrischen ICP Messung eine grosse Hilfe für Diagnostik und Therapie bieten. Unspezifische Symptome mit oft unklarer Ursache und zahlreiche Anpassungen des Ventileinstellungen, bis die optimale Ventileinstellung für den Patienten gefunden ist - ein Problem und Situation, das viele Patientinnen und Ärzt1innen leider nur allzu gut kennen. Telemetrische Implantate zur Messung des ICP können hier dabei helfen, diesen Kreislauf zu durchbrechen und einerseits Ventileinstellung zu optimieren bzw. unnötige Diagnostik und ggf. Strahlenbelastung zu reduzieren1,2.
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