Einführung
Die Multiple Sklerose (MS), auch Encephalomyelitis disseminata genannt, ist eine chronisch-entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des Zentralnervensystems (ZNS). Das bedeutet, dass entzündliche Prozesse die schützende Myelinschicht angreifen, die die Nervenfasern umgibt, was zu einer Schädigung dieser Schicht führt. Diese Schädigung kann zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führen, die das Leben der Betroffenen erheblich beeinträchtigen können. Die MS wird oft als "chamäleonartige Krankheit" bezeichnet, da ihr Verlauf, das Beschwerdebild und der Therapieerfolg von Patient zu Patient sehr unterschiedlich sind, so dass sich allgemeingültige Aussagen nur bedingt machen lassen.
Was passiert bei Multipler Sklerose im Körper?
Bei MS entzünden sich Gehirn und Rückenmark an verschiedenen Stellen. Die Erkrankung greift das zentrale Nervensystem an, welches Gehirn und Rückenmark umfasst. Das Gehirn besteht aus mehreren Bereichen:
- Großhirn: Hier finden Denken und Planung von Handlungen statt.
- Kleinhirn: Hier werden Bewegungen vorbereitet und aufeinander abgestimmt.
- Hirnstamm: Dieser ist für verschiedene unbewusste Aufgaben wie das Atmen zuständig und geht in das Rückenmark über.
- Rückenmark: Befindet sich in der Wirbelsäule und besteht aus Nervenfasern, über die das Gehirn Informationen mit Organen, Haut und Muskeln austauscht.
Je nachdem, welche Bereiche des Gehirns oder Rückenmarks entzündet sind, können unterschiedliche Beschwerden auftreten, die auch unterschiedlich stark ausgeprägt sein können.
Epidemiologie: Wer ist betroffen?
Die Erkrankung tritt vorwiegend zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auf, wobei der Erkrankungsgipfel um das 30. Lebensjahr liegt. Frauen sind von der schubweise verlaufenden MS etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. In Deutschland leben schätzungsweise 280.000 MS-Erkrankte, wobei die Inzidenz bei etwa 10 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner und Jahr liegt.
Ursachen und Risikofaktoren
Die genaue Ursache der Multiplen Sklerose ist noch nicht bekannt. Es wird davon ausgegangen, dass mehrere Faktoren zusammenwirken, darunter genetische Prädisposition, Umweltfaktoren und das Immunsystem.
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Verlaufsformen der Multiplen Sklerose
Die Multiple Sklerose wird in verschiedene Verlaufsformen unterteilt:
- Schubförmig-remittierende MS (RRMS): Dies ist die häufigste Form, bei der sich Schübe mit Phasen der teilweisen oder vollständigen Remission abwechseln. Bei über 95 % der Kinder und Jugendlichen tritt ein primär schubförmiger Verlauf mit symptomfreien Intervallen auf.
- Sekundär progrediente MS (SPMS): Diese Form entwickelt sich oft aus der RRMS, wobei die Schübe seltener werden und die neurologischen Defizite allmählich zunehmen. Wenn die Progression der MS einsetzt, sind die Patienten meistens um die 40 Jahre alt. Dies gilt unabhängig davon, ob es sich um eine sekundär oder primär progrediente Verlaufsform handelt. Das Gehirn tut sich in diesem Alter schwer, die Myelinschäden zu reparieren.
- Primär progrediente MS (PPMS): Bei dieser Form kommt es von Anfang an zu einer kontinuierlichen Verschlechterung der Symptome ohne deutliche Schübe oder Remissionen.
- Klinisch isoliertes Syndrom (KIS): Hierbei handelt es sich um eine erste Episode neurologischer Symptome, die auf eine MS hindeuten kann. Ein KIS ist definiert als eine erste multifokale ZNS-Erkrankung mit vermutlich entzündlicher Genese. Bei vielen Patienten beginnt die Erkrankung mit einem klinisch isolierten Syndrom (KIS), wobei sich die Symptome eines Schubs innerhalb von 6-8 Wochen zurückbilden können. Ein früher Therapiebeginn bei KIS kann das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und Behinderungen begrenzen. Wenn die Frühsymptome sich nicht innerhalb von sechs Monaten zurückbilden, sinkt die Rückbildungswahrscheinlichkeit auf unter 5 %.
Symptome der Multiplen Sklerose
Die Symptome der MS sind vielfältig und können je nach betroffenem Bereich des ZNS variieren. Häufige Symptome sind:
- Motorische Störungen: Lähmungen, Koordinationsstörungen, Spastik, Gangstörungen. Lähmungen und Koordinationsstörungen sind meist ein frühes Symptom.
- Sensibilitätsstörungen: Kribbeln, Taubheitsgefühle, Schmerzen, verminderte Wahrnehmung von Berührung, Wärme oder Kälte. Eventuell spürt man auch ein Kribbeln oder Schmerzen.
- Sehstörungen: Verschwommenes Sehen, Doppeltsehen, Entzündung des Sehnervs (Neuritis nervi optici). Es kann zum Beispiel sein, dass man schlechter sehen kann.
- Kognitive Beeinträchtigungen: Gedächtnisprobleme, Konzentrationsstörungen, verlangsamte Informationsverarbeitung. Durch geistige Tätigkeiten in Beruf und Alltag kann die kognitive Reserve gestärkt und der Krankheitsverlauf positiv beeinflusst [4] werden.
- Fatigue: Chronische Müdigkeit und Erschöpfung.
- Blasen- und Darmfunktionsstörungen: Inkontinenz, Verstopfung.
- Sexuelle Funktionsstörungen.
- Schwindel.
Ein Schub wird durch das Auftreten neuer Symptome oder das Wiederaufflammen bekannter Beschwerden definiert, die mindestens 24 Stunden anhalten und mit einem Zeitintervall von mindestens 30 Tagen zwischen zwei Schüben auftreten.
Diagnose der Multiplen Sklerose
Die Diagnose der MS basiert auf einer Kombination von klinischen Befunden, neurologischer Untersuchung und bildgebenden Verfahren. Zu den wichtigsten diagnostischen Instrumenten gehören:
- Magnetresonanztomographie (MRT): Das MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose der MS. Es kann Läsionen (Plaques) im Gehirn und Rückenmark sichtbar machen, die typisch für MS sind.
- Liquoruntersuchung: Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) kann Entzündungszeichen und oligoklonale Banden nachweisen, die auf eine MS hindeuten.
- Evozierte Potentiale: Diese Tests messen die elektrische Aktivität des Gehirns als Reaktion auf bestimmte Reize (z. B. visuelle oder sensible Reize) und können helfen, Schädigungen der Nervenbahnen aufzudecken.
Die Diagnosekriterien für MS haben sich im Laufe der Zeit weiterentwickelt, um eine frühere und genauere Diagnose zu ermöglichen. Die McDonald-Kriterien sind die am häufigsten verwendeten Kriterien für die Diagnose der MS.
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Differentialdiagnosen
Es ist wichtig, andere Erkrankungen auszuschließen, die ähnliche Symptome wie MS verursachen können. Zu den wichtigsten Differentialdiagnosen gehören:
- Neuromyelitis optica (NMO): Eine Autoimmunerkrankung, die vor allem den Sehnerv und das Rückenmark betrifft.
- Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM): Eine entzündliche Erkrankung des ZNS, die meist bei Kindern nach einer Infektion oder Impfung auftritt. Liegt eine erste multifokale ZNS-Erkrankung mit vermutlich entzündlicher Genese und Enzephalopathie (nicht Fieber-induziert) vor, spricht man von einer akuten disseminierten Enzephalitis (ADEM). Meist sind Kinder betroffen, über dem 40.
- Vaskulitiden: Entzündliche Erkrankungen der Blutgefäße, die das ZNS betreffen können.
- Lyme-Borreliose: Eine bakterielle Infektion, die durch Zecken übertragen wird und neurologische Symptome verursachen kann.
- Andere neurologische Erkrankungen: Zerebrale Autosomal Dominante Arteriopathie mit Subkortikalen Infarkten und Leukoenzephalopathie (CADASIL), Mitochondriopathien, u.a.
Therapie der Multiplen Sklerose
Die Multiple Sklerose ist nicht heilbar, aber es gibt verschiedene Therapieansätze, die den Verlauf der Erkrankung positiv beeinflussen und die Symptome lindern können. Die Therapie zielt darauf ab, Schübe zu reduzieren, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.
Schubtherapie
Akute Schübe werden in der Regel mit hochdosierten Kortikosteroiden behandelt, um die Entzündung zu reduzieren und die Symptome zu lindern.
Basistherapie
Die Basistherapie zielt darauf ab, die Krankheitsaktivität langfristig zu reduzieren und das Fortschreiten der MS zu verlangsamen. Es gibt verschiedene Medikamente, die als Basistherapie eingesetzt werden können, darunter:
- Interferon-beta: Wird als Injektion verabreicht und wirkt immunmodulatorisch.
- Glatirameracetat: Wird ebenfalls als Injektion verabreicht und wirkt immunmodulatorisch.
- Teriflunomid: Eine Tablette, die die Aktivität von Immunzellen reduziert.
- Dimethylfumarat: Eine Tablette, die antioxidative und entzündungshemmende Eigenschaften hat.
- Fingolimod: Eine Tablette, die die Wanderung von Immunzellen in das ZNS reduziert.
- Natalizumab: Wird als Infusion verabreicht und verhindert, dass Immunzellen in das ZNS eindringen.
- Ocrelizumab: Wird als Infusion verabreicht und zielt auf B-Zellen ab, die eine Rolle bei der Entstehung von MS spielen.
- Cladribin: Wird in Tablettenform in zwei kurzen Behandlungszyklen pro Jahr verabreicht und führt zu einer selektiven Reduktion von Lymphozyten.
- Alemtuzumab: Wird als Infusion verabreicht und führt zu einer Depletion von T- und B-Zellen.
Die Wahl der geeigneten Basistherapie hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter die Verlaufsform der MS, die Krankheitsaktivität, das Nebenwirkungsprofil der Medikamente und die individuellen Bedürfnisse des Patienten.
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Symptomatische Therapie
Die symptomatische Therapie zielt darauf ab, die verschiedenen Symptome der MS zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Dazu gehören:
- Physiotherapie: Zur Verbesserung der motorischen Fähigkeiten, der Koordination und der Muskelkraft.
- Ergotherapie: Zur Verbesserung der Alltagskompetenzen und der Selbstständigkeit.
- Logopädie: Zur Behandlung von Sprach- und Schluckstörungen.
- Psychotherapie: Zur Bewältigung von psychischen Belastungen wie Depressionen, Angstzuständen und Fatigue.
- Medikamentöse Therapie: Zur Behandlung von spezifischen Symptomen wie Spastik, Schmerzen, Fatigue, Blasenfunktionsstörungen und sexuellen Funktionsstörungen.
Weitere Therapieansätze
Neben den genannten Therapieansätzen gibt es weitere Behandlungsoptionen, die in bestimmten Fällen in Betracht gezogen werden können, darunter:
- Immunadsorption: Ein Verfahren, bei dem Antikörper aus dem Blut entfernt werden.
- Stammzelltransplantation: Ein experimentelles Verfahren, bei dem das Immunsystem des Patienten durch eine Transplantation von Stammzellen ersetzt wird.
Bedeutung der Rehabilitation
Die Rehabilitation spielt eine wichtige Rolle bei der Behandlung von MS-Patienten. Sie zielt darauf ab, die körperlichen, kognitiven und psychosozialen Funktionen zu verbessern und die Teilhabe am gesellschaftlichen Leben zu fördern.
Komorbiditäten
Die Multiple Sklerose ist vermehrt mit anderen Erkrankungen vergesellschaftet. MS-Patienten beanspruchen bereits in den fünf Jahren vor der Diagnose häufig ärztliche Hilfe, was sich in einer erhöhten Zahl von Arztbesuchen und Medikamentenverordnungen zeigt. Es besteht eine erhöhte Wahrscheinlichkeit für das Auftreten von Reizdarmsyndrom, Arthritis (entzündliche Gelenkerkrankung) und chronischer Lungenerkrankung.
ICD-10-GM Codes für Multiple Sklerose
Die Internationale statistische Klassifikation von Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme (ICD-10-WHO) wird u.a. bei einer Multiplen Sklerose (MS) zur Anwendung gebracht. Hier eine Auflistung relevanter ICD-10-GM Codes:
- G35.- Multiple Sklerose [Encephalomyelitis disseminata]:
- G35.0 Multiple Sklerose: Schubförmig
- G35.1 Multiple Sklerose: Primär progredient
- G35.2 Multiple Sklerose: Sekundär progredient
- G35.8 Sonstige näher bezeichnete multiple Sklerose
- G35.9 Multiple Sklerose, nicht näher bezeichnet
Weitere möglicherweise relevante ICD-10-GM Codes (abhängig von den spezifischen Begleiterscheinungen und Komplikationen):
- E75.- Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung
- G25.- Sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen
- G31.- Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems, anderenorts nicht klassifiziert
- F02.-* Demenz bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
- Q82.- Sonstige angeborene Fehlbildungen der Haut
- Q85.- Phakomatosen, anderenorts nicht klassifiziert
- Q87.- Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungssyndrome mit Beteiligung mehrerer Systeme
- D23.- Sonstige gutartige Neubildungen der Haut
- D36.- Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen
Zusatzkennzeichen (für ärztliche Dokumente):
- G: Gesicherte Diagnose
- V: Verdacht
- Z: Zustand nach
- A: Ausschluss
- L: Links
- R: Rechts
- B: Beidseitig
Leben mit Multipler Sklerose
Das Leben mit Multipler Sklerose kann eine Herausforderung sein, aber viele Menschen mit MS führen ein erfülltes und aktives Leben. Wichtig ist, sich frühzeitig mit der Erkrankung auseinanderzusetzen, sich gut zu informieren und sich professionelle Hilfe zu suchen. Es gibt zahlreiche Selbsthilfegruppen und Beratungsstellen, die MS-Patienten und ihre Angehörigen unterstützen können.
Forschung und Ausblick
Die Forschung im Bereich der Multiplen Sklerose schreitet stetig voran. Es werden neue Therapieansätze entwickelt, um die Krankheitsaktivität noch besser zu kontrollieren und das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen. Ziel ist es, die Lebensqualität der MS-Patienten weiter zu verbessern und eines Tages eine Heilung zu ermöglichen.