Teratom im Gehirn: Ursachen, Symptome und Behandlung

Teratome sind eine faszinierende und komplexe Gruppe von Tumoren, die aus pluripotenten Keimzellen entstehen und sich durch das Vorhandensein verschiedener Gewebetypen auszeichnen können. Obwohl sie am häufigsten in den Gonaden (Eierstöcken oder Hoden) auftreten, können Teratome auch im Gehirn entstehen, was zu einer Vielzahl von neurologischen Symptomen führt. Dieser Artikel beleuchtet die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von Teratomen im Gehirn und bietet einen umfassenden Überblick über diese seltene Erkrankung.

Was ist ein Teratom?

Der Begriff "Teratom" leitet sich von den griechischen Wörtern "Teratos" (Wunderzeichen oder Ungeheuer) und "onkoma" (Schwellung) ab. Teratome sind angeborene Keimzelltumoren, die sich aus Stammzellen der Eierstöcke oder Hoden bilden. Stammzellen haben die Fähigkeit, sich zu jeder Art von Gewebe auszubilden. So können im Teratom alle denkbaren Strukturen des Körpers entstehen, zum Beispiel Zähne, Knochen, Haare, Talgdrüsen, Haut, Knorpel oder Gehirnmasse.

Zirka 50 Prozent aller Keimzelltumoren sind Teratome. Teratome können sich in jedem Alter und an jeder Körperstelle entwickeln, zählen generell aber zu den seltenen Erkrankungen. Am häufigsten sind gonodale Teratome, die an Hoden oder Eierstöcken vorkommen.

Arten von Teratomen

Teratome lassen sich in zwei Hauptgruppen unterteilen:

• Reife Teratome: Diese sind in der Regel gutartig und bestehen aus ausgereiftem Gewebe der drei Keimblätter (Ekto-, Ento- und Mesoderm). In reifen Teratomen finden sich häufig ausgebildete Strukturen wie Zähne, Haare oder Nervengewebe. Am bekanntesten ist hier das reife zystische Teratom des Ovars (Eierstocks). Reife Teratome können in Einzelfällen jedoch entarten und bösartig werden.
• Unreife Teratome: Diese bestehen hauptsächlich aus noch undifferenzierten Zellen, das bedeutet, dass noch kein spezielles Gewebe entstanden ist. Ein Teil kann jedoch schon differenziert, also zu einem Gewebe entwickelt, sein. Das unreife Teratom wird nach der Größe des Anteils an undifferenziertem Gewebe eingeteilt. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) hat hierfür vier Grade festgelegt, wobei Grad 0 einem reifen Teratom entspricht. Grad 3 beschreibt Teratome, bei denen mehr als 50 Prozent des Gewebes nicht differenziert ist und das Potential besitzt, Metastasen zu bilden. Unreife Teratome sind meist bösartig.

Ursachen von Teratomen im Gehirn

Über die genaue Entstehung der Teratome ist sich die Wissenschaft noch nicht ganz einig. Es gibt verschiedene Theorien darüber, wie die Geschwülste entstehen. Teratome entstehen, wenn sich Keimzellen unkontrolliert vermehren. Keimzellen können sich grundsätzlich zu allen möglichen Gewebetypen entwickeln.

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Risikofaktoren für ZNS-Tumoren im Kindesalter

Im Kindes- und Jugendalter (<15 Jahre) stehen die Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS) mit einem Anteil von ca. 25 % an 2. Stelle aller onkologischen Erkrankungen. Insgesamt erkranken in Deutschland jährlich ca. 430 Kinder an einem ZNS-Tumor.

Zu den wenigen gut gesicherten Risikofaktoren für die Entstehung von ZNS-Tumoren beim Menschen gehören:

• Ionisierende Strahlen (z. B. im Rahmen der Behandlung einer Leukämie oder eines ZNS-Tumors)
• Hereditäre Tumorprädispositionssyndrome (in 5-10 % aller ZNS-Tumoren, z. B. bei erblichen Krankheiten wie tuberöse Sklerose, Neurofibromatose Typ 1 und 2, von-Hippel-Lindau-Syndrom, Li-Fraumeni-Syndrom, Gorlin-Goltz-Syndrom, familiäres Retinoblastom, familiäre Polyposis, Rhabdoid-Tumor-Prädispositionssyndrom, DICER1, multiple endokrine Neoplasie Typ 1)
• Lang anhaltende Immunsuppression

Ein Zusammenhang mit Virusinfektionen, Traumen oder der Exposition mit elektromagnetischen Feldern konnte bisher nicht sicher bewiesen werden. Als mögliche Risikofaktoren werden darüber hinaus elterliches Rauchen in der Schwangerschaft, niedriges Geburtsgewicht und die Exposition gegenüber kanzerogenen chemischen Stoffen diskutiert.

Symptome von Teratomen im Gehirn

Teratome bleiben oft lange Zeit unbemerkt. Die Symptome eines Teratoms im Gehirn hängen von der Größe und Lage des Tumors ab. Symptome zeigen sich erst, wenn eine gewisse Größe erreicht ist. Diese ist wiederum abhängig von der Lage: Im Gehirn machen sich wenige Zentimeter schon früher bemerkbar als beispielsweise an den Eierstöcken. Die klinischen Symptome sind vor allem abhängig vom Alter des Kindes, d. h. seinem physischen und psychomotorischen Entwicklungsstand, sowie von der Lokalisation, Ausbreitung und Histologie des Tumors.

Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Allgemeine Symptome:
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit und Erbrechen
  • Abschwächung bzw.
  • Verhaltensänderungen
  • Epileptische Anfälle (Im Kindes- und Jugendalter treten bei etwa 15 % der Patienten mit Tumoren des ZNS epileptische Anfälle auf. Das entspricht etwa 1 % aller epileptischen Anfälle in dieser Altersgruppe.)
• Symptome der intrakraniellen Druckerhöhung:
  • Bei Säuglingen: gespannte Fontanelle, dehiszente Schädelnähte, eine opisthotone Körperhaltung und eine unphysiologische Zunahme des Kopfumfangs. Ein Papillenödem wird meist nicht oder erst spät beobachtet. Aber auch unspezifische Symptome wie Gewichtsstagnation, Erbrechen und Verhaltensänderungen können auftreten. Als Zeichen der chronischen Druckerhöhung auf das Mittelhirn findet sich ein sog.
  • Bei älteren Kindern: Kopfschmerzen, Erbrechen und eine Parese des N. abducens (langer extraduraler Verlauf des Nervs an der Schädelbasis) mit Doppelbildern und kompensatorischer Kopfschiefhaltung. Eine Stauungspapille ist häufig und oft frühzeitig mit einer Störung des Farbsehens (Dyschromatopsie) und einer Vergrößerung des zentralen Skotoms vergesellschaftet. Langsam zunehmende chronische Druckerhöhung kann zusätzlich zu einer Atrophie des N. opticus (Papillenabblassung), zu Ohrensausen bzw. selten zu einem sog.
• Fokale neurologische Symptome:
  • Gesichtsfeldausfälle (bei Tumoren im Bereich der Sehbahn)
  • Doppelbilder oder Blicklähmungen (bei Ausfällen der Hirnnerven III, IV und VI)
  • Störungen von Bewegungsabläufen, Sehstörungen, Gleichgewichts- und Gangstörungen (bei Tumoren im Bereich des Kleinhirns)
  • Halbseitenlähmungen, Krampfanfälle, Sprach- und Verhaltensstörungen sowie Störungen der Gefühlsempfindung (bei Tumoren im Großhirn)
• Neuroendokrinologische Störungen:
  • Diabetes insipidus centralis (verminderte ADH-Sekretion mit Hypernatriämie, Gewichtsverlust, Exsikkosezeichen mit Fieber und Durst, Krampfanfällen)
  • Syndrom der inadäquaten ADH-Sekretion (SIADH, erhöhte ADH-Sekretion mit Hyponatriämie, Gewichtszunahme, Bewusstseinsstörung, Krampfanfällen)
  • Partielle Überfunktion der Hypophyse (meist Adenome - im Kindesalter sehr selten; Befunde: Pubertas praecox, Laktation, Hyperthyreose, Cushing-Syndrom, Riesenwuchs und Akromegalie) oder zur partiellen bzw.

Diagnose von Teratomen im Gehirn

Die Diagnose eines Teratoms im Gehirn erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und den Einsatz bildgebender Verfahren.

• Anamnese und körperliche Untersuchung: Eine ausführliche Beratung, Anamneseerhebung und körperliche Untersuchung gehen einer meist mittels MRT durchgeführten bildgebenden Diagnostik und bei Bedarf weiteren apparativen Untersuchungsverfahren voraus. Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese‎) und körperliche Untersuchung‎ Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystem‎s, wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie).
• Bildgebende Verfahren:
  • Magnetresonanztomographie (MRT): Die MRT ist das wichtigste bildgebende Verfahren zur Diagnose von Teratomen im Gehirn. Sie ermöglicht eine detaillierte Darstellung des Tumors, seiner Größe, Lage und Beziehung zu umliegenden Strukturen.
  • Computertomographie (CT): Die CT kann in Notfallsituationen oder zur Beurteilung von verkalkten Tumoranteilen (z. B. beim Kraniopharyngeom) eingesetzt werden. Die computertomografische Diagnostik hat heute nur noch Bedeutung in der Notfalldiagnostik (Neudiagnose, Therapiekomplikationen, Shuntkontrolle), Beurteilung von verkalkten Tumoranteilen (z. B. beim Kraniopharyngeom), Beurteilung vo…
• Biopsie: Zur endgültigen Sicherung der Diagnose muss eine Gewebeprobe entnommen werden (Biopsie‎). Meist ist dazu ein chirurgischer Eingriff (Operation) erforderlich. Das entnommene Gewebe wird anschließend feingeweblich (histologisch‎), immunhistochemisch‎, zytogenetisch‎ und molekulargenetisch‎ untersucht. In der neuropathologischen Diagnostik werden mittels zytologischer und immunhistochemischer Verfahren die zelluläre Differenzierung, die zelluläre und nukleäre Polymorphie, die Tumorzelldichte, die Mitoserate, die Endothelproliferationsrate und die Gewebsnekrosen beurteilt. Molekularbiologische Methoden dienen u. a. zur Abgrenzung bzw. dem Nachweis spezifischer Tumorentitäten (z. B. des atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumors [AT/RT], des diffusen Mittellinienglioms oder des ETMR), dem Nachweis von inaktivierten Tumorsuppressorgenen (z. B. PTCH-oder TP53-Gen), aktivierten Onkogenen (z. B. C-Myc oder N-Myc), zur Beurteilung der Expression spezifischer Proteine (z. B. von beta-Katenin oder Tyrosinkinasen). Gegenwärtig erlauben bereits einige dieser Methoden eine genauere Zuordnung zu einer bestimmten Tumorentität oder zu einer bestimmten Subgruppe einer Entität, was bereits jetzt teilweise eine risikoadaptierte Therapie in Subgruppen spezifischer Tumorentitäten oder eine individuell zielgerichtete Tumortherapie (z. B.
• Liquoruntersuchung: Eine Untersuchung der Hirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) kann durchgeführt werden, um Tumorzellen nachzuweisen oder andere Erkrankungen auszuschließen.

Behandlung von Teratomen im Gehirn

Die Behandlung eines Teratoms des Gehirns hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich der Größe, Lage und des Typs des Tumors. Der Ablauf der Behandlung ist ebenfalls individuell. Ein Standardvorgehen lässt sich nicht beschreiben. Grundsätzlich gilt: Die Festlegung auf ein bestimmtes Therapieverfahren zur Behandlung von ZNS-Keimzelltumoren ist immer eine Einzelfallentscheidung und hängt von unterschiedlichen Faktoren ab. So ist es zum Beispiel wichtig, dass im Vorfeld die biologische Aggressivität des Tumors bestimmt wird (Grading): Handelt es sich um eine benigne oder maligne Art? Außerdem muss das konkrete Stadium der Erkrankung ermittelt werden (Staging): Wie groß ist der Tumor, hat er bereits gestreut? Erst wenn diese Fragen geklärt sind, erfolgt die Auswahl der entsprechenden Therapie und zwar gemeinsam mit den jeweiligen Patientinnen und Patienten. Erkrankte Kinder und Jugendliche werden in Deutschland nach der derzeit gültigen Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH) behandelt, die unter Beteiligung unter anderem von Experten und Expertinnen aus dem Bereichen Neuroradiologie, Radioonkologie und Neuroanatomie erarbeitet wurde. Für die bestmöglichen Keimzelltumor Überlebenschancen sollte die Behandlung in einem speziellen onkologischen Zentrum erfolgen, das verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint und sich auch auf die Krebstherapie von Kindern und Jugendlichen spezialisiert hat.

Zu den wichtigsten Behandlungsoptionen gehören:

• Chirurgische Entfernung: In den meisten Fällen ist eine chirurgische Entfernung des Tumors die Therapie der Wahl. In der Regel folgt nach der klinischen Beratung, der Bildgebung eine Konsultation zur möglichst weitgehenden, schonenden Entfernung des möglichen Tumors. Dieses Vorgehen dient auch der Diagnosesicherung.
• Strahlentherapie: Bei unvollständiger Resektion oder bösartigen Teratomen kann eine Strahlentherapie erforderlich sein. Neben der Chemotherapie ist die Strahlentherapie ein wichtiger Baustein im Therapiekonzept bei ZNS-Keimzelltumoren. Bei Non-Germinomen kommt in der Regel eine kombinierte Radio-Chemotherapie zum Einsatz, bei der beide Komponenten höher dosiert werden müssen.
• Chemotherapie: Die Chemotherapie kann bei bösartigen Teratomen oder zur Verkleinerung des Tumors vor einer Operation eingesetzt werden. Häufig sind strahlentherapeutische und medikamentöse Verfahren involviert.

Behandlung von Keimzelltumoren des ZNS

Für die bestmöglichen Keimzelltumor Überlebenschancen sollte die Behandlung in einem speziellen onkologischen Zentrum erfolgen, das verschiedene Fachdisziplinen miteinander vereint und sich auch auf die Krebstherapie von Kindern und Jugendlichen spezialisiert hat. Neben der Chemotherapie ist die Strahlentherapie ein wichtiger Baustein im Therapiekonzept bei ZNS-Keimzelltumoren. Bei Non-Germinomen kommt in der Regel eine kombinierte Radio-Chemotherapie zum Einsatz, bei der beide Komponenten höher dosiert werden müssen. Ein Teratom allerdings reagiert weniger empfindlich auf Strahlen oder die Zytostatika einer Chemotherapie. Fast immer ist eine Kombination aus diesen drei Verfahren notwendig. So folgt bei Germinomen und Non-Germinomen (Embryonale Karzinome, Dottersacktumore, Chorionkarzinome, Teratome sowie die Gruppe der Mischtumore) nach der Diagnose und ggf. einer initialen Biopsie/Tumorreduktion eine spezifische Chemotherapie mit ggf. anschließender Resttumorentfernung. Daran schließt sich dann eine strahlentherapeutische Behandlung an.

Protonentherapie

Bei der Bestrahlung von Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) und vor allem in der Strahlentherapie von kindlichen Tumoren hat sich die Protonentherapie in den vergangenen Jahren als moderne und besonders schonende Verfahrensalternative etabliert. Man spricht bei der Protonentherapie deshalb auch von einer hochkonformalen Therapie. Das ist insbesondere bei der Therapie von Hirntumoren sehr wichtig. Denn im Kopf- und Schädelbasis-Bereich finden sich gleich mehrere heikle Risikostrukturen, die gerade bei sehr jungen Kindern besonders strahlenempfindlich sind. Durch die Zielgenauigkeit der Protonen reduziert sich die Strahlenbelastung von Gehirn-, Rückenmark-, Hör- oder Sehstrukturen jedoch auf ein absolutes Minimum. Denn Protonen geben den Hauptteil der Strahlendosis erst unmittelbar im Tumor selbst ab. Zugleich sinkt das grundsätzliche Risiko für potenzielle Nebenwirkungen und Spätfolgen wie beispielsweise Zweittumoren. Vor allem also, wenn wie bei manchen ZNS-Keimzelltumoren höhere Strahlendosen notwendig sind, um den Tumor zu zerstören oder aufgrund der Lokalisation der Keimzelltumoren im Gehirn, sind die physikalischen Eigenschaften der Protonen also von großem Vorteil. Die Protonenbestrahlung von Patientinnen und Patienten im Kindes- und Jugendalter ist einer der ausgewiesenen Schwerpunkte des WPE. Durch Zuweisungen aus ganz Deutschland, Europa und darüber hinaus behandeln wir jährlich bis zu ca.

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Prognose von Teratomen im Gehirn

Wie lautet die Prognose bei einem Teratom? Bei vollständiger Entfernung des Teratoms ist die Prognose in der Regel gut. Allerdings kann es zu einem erneuten Auftreten kommen. Möglich ist auch, dass gutartige Teratome entarten. Bei bösartigen Teratomen kommt es darauf an, ob sie schon gestreut haben oder nicht. Zudem ist das Stadium des Teratoms ausschlaggebend. Es ist wichtig, dass für jede Krankheit unabhängig von der formalen statistischen Prognose ein sehr individueller Verlauf gesehen wird.

Nachsorge

Die Nachsorge erfolgt in einer unserer Ambulanzen oder geteilt mit einer räumlich entfernten wohnortnahen Einrichtung. Nach Abschluss der Behandlung ist eine sorgfältige Nachsorge unerlässlich, da die Keimzelltumore ein hohes Proliferationspotenzial besitzen und damit zu Rezidiven neigen. Bei den Ovarialtumoren ist vor allem auch auf die Entwicklung eines Tumors im kontralateralen Ovar zu achten. Zu achten ist dabei vor allem auf die Entwicklung eines Rezidivs sowie auf das erneute Auftreten von Keimzelltumoren zum Beispiel im anderen Eierstock (metachrone Erkrankungen) und auf sich in anderen Körperbereichen entwickelnde Keimzelltumore.

Die Nachsorge umfasst daher regelmäßige Nachuntersuchungen mit Bestimmung der Tumormarker sowie Ultraschalluntersuchungen und gegebenenfalls weiteren Unter- suchungen mit bildgebenden Verfahren. Im Hinblick auf potenzielle Spätfolgen der Therapie sind abhängig von der gewählten Chemo- und Radiotherapie zudem Kontrollen der Herz- sowie der Nierenfunktion und Hörtests angezeigt. Die Nachsorge erfolgt zunächst engmaschig mit Kontrollunter- suchungen in monatlichem Abstand und schrittweiser Verlängerung der Intervalle bei unauffälligen Befunden im ersten halben Jahr nach Beendigung der Tumortherapie.

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