Immuntherapie bei Astrozytomen im Jugendalter

Hochgradig maligne Gliome sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS), die im Kindes- und Jugendalter selten vorkommen, aber besonders bösartig sind. Sie wachsen schnell und aggressiv und zerstören dabei das gesunde Hirngewebe. Unbehandelt führen sie innerhalb weniger Monate zum Tod.

Was sind hochmaligne Gliome?

Hochmaligne Gliome, auch als hochgradig maligne oder hochgradige Gliome bezeichnet, sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS). Da sie direkt vom Zentralnervensystem ausgehen, werden sie auch als primäre ZNS-Tumoren bezeichnet. Sie entstehen durch die Entartung von Zellen des Gehirns oder Rückenmarks. Die Zellen dieser Tumoren können im Gehirn mehrere Zentimeter weit wandern und dadurch zur Bildung neuer Tumoren führen.

Hochmaligne Gliome machen etwa 15 bis 20 % der ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen aus. Sie können in allen Altersgruppen vorkommen, wobei Kinder vor dem dritten Lebensjahr nur sehr selten betroffen sind. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 70 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem hochmalignen Gliom. Dies entspricht einer Häufigkeit von fünf bis zehn Neuerkrankungen pro 1.000.000 Kinder.

Lokalisation und Arten

Hochmaligne Gliome des Hirnstamms, sogenannte "typische diffus intrinsische Ponsgliome" (sowie feingeweblich und molekulargenetisch diagnostizierte "diffuse Mittelliniengliome HR K27M mutiert WHO-Grad IV", sofern sie sich im Hirnstamm befinden), machen etwa ein Drittel aller hochmalignen Gliome aus. Die Brücke (Pons) ist ein Bereich im Hirnstamm, durch den alle wichtigen Nervenverbindungen vom Gehirn zu den Gliedmaßen sowie von den Gliedmaßen zum Gehirn laufen.

Etwa zwei Drittel der hochmalignen Gliome kommen in anderen Hirnbereichen, insbesondere in der Großhirnrinde, vor. Diese Gliome lassen sich anhand feingeweblicher Unterschiede, die Hinweise auf Herkunft und Bösartigkeit des Tumors geben, weiter unterteilen. Im Kindes- und Jugendalter kommen vor allem anaplastische Astrozytome Grad III und Glioblastome Grad IV vor. Andere Tumortypen sind ausgesprochen selten. Dies gilt auch für die Gliomatosis cerebri, eine Tumorart, die durch eine besonders starke Infiltration und Ausdehnung in das umliegende Gewebe gekennzeichnet ist.

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Es ist wichtig zu beachten, dass DIPG, die normalerweise per Bildgebung diagnostiziert werden, bei einer feingeweblichen und molekulargenetischen Untersuchung häufig als „diffuse Mittelliniengliome Histon 3 K27M mutiert (WHO III°)" erweisen, die in der neuen WHO-Klassifikation als eigener Tumortyp geführt werden.

Ursachen und Risikofaktoren

Hochmaligne Gliome entstehen durch bösartige Veränderung (Entartung) von Zellen des Nervenstützgewebes, den Gliazellen. Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Fehlbildungskrankheiten (zum Beispiel einem Li-Fraumeni-Syndrom oder Turcot-Syndrom) ein erhöhtes Risiko haben, an einem hochmalignen Gliom zu erkranken. Aufgrund der Veranlagung für Tumoren werden solche genetisch bedingten Krankheitsbilder auch als Krebsprädispositionssyndrome bezeichnet.

Darüber hinaus hat sich gezeigt, dass Gliomzellen Veränderungen bestimmter Gene oder Chromosomen aufweisen. Daraus resultierende Gendefekte können ursächlich daran beteiligt sein, dass aus einer gesunden Zelle eine Gliomzelle wird. Auch durch eine Bestrahlungsbehandlung des Schädels im Kindesalter (zum Beispiel bei einer akuten Leukämie oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom) nimmt das Risiko für einen späteren Hirntumor zu. Eine Chemotherapie kann ebenfalls, wenn auch seltener, die Entstehung eines hochgradigen Glioms begünstigen.

Symptome

In der Regel entwickeln sich Krankheitszeichen (Symptome) bei Kindern und Jugendlichen mit hochmalignem Gliom aufgrund des schnellen Tumorwachstums im Laufe von wenigen Wochen oder Monaten. Die Symptome, die bei einem hochmalignen Gliom auftreten können, richten sich (wie bei anderen Arten von ZNS-Tumoren) vor allem nach dem Alter des Patienten und danach, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und wie er sich ausbreitet.

Unspezifische Allgemeinsymptome

Unspezifische Allgemeinsymptome treten unabhängig von der Lage des Tumors auf und ganz generell auch bei anderen Krankheiten, die nichts mit einem ZNS-Tumor zu tun haben. Die Ursache für diese Symptome ist meist der langsam zunehmende Druck im Schädelinneren (oder Rückenmarkskanal), der direkt durch den wachsenden Tumor bedingt ist und/oder durch eine vom Tumor verursachte Zirkulations- oder Abflussstörung der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor). Letztere kann auch zur Bildung eines so genannten "Wasserkopfes" (Hydrocephalus) führen.

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Lokale (spezifische) Symptome

Lokale (spezifische) Symptome können Hinweise darauf geben, wo sich der Tumor im Zentralnervensystem befindet und welche Aufgabenzentren er dort beeinträchtigt. So kann ein hochmalignes Gliom im Bereich des Kleinhirns zum Beispiel Gleichgewichts- und Gangstörungen hervorrufen, während ein Tumor im Großhirn mit Krampfanfällen und ein Tumor im Bereich des Rückenmarks mit verschiedenartigen Lähmungen einhergehen können.

Es ist wichtig zu wissen, dass das Auftreten eines oder mehrerer dieser Krankheitszeichen nicht bedeuten muss, dass ein hochmalignes Gliom oder ein anderer Hirntumor vorliegt. Viele der genannten Symptome können auch bei vergleichsweise harmlosen Erkrankungen auftreten, die mit einem Hirntumor nichts zu tun haben. Bei entsprechenden Beschwerden (zum Beispiel immer wiederkehrenden Kopfschmerzen, bei kleinen Kindern auch bei einer unverhältnismäßig schnellen Zunahme des Kopfumfanges) ist es jedoch ratsam, so bald wie möglich einen Arzt zu konsultieren, um die Ursache zu klären.

Diagnose

Findet der (Kinder-)Arzt durch Krankheitsgeschichte (Anamnese) und körperliche Untersuchung Hinweise auf einen bösartigen Tumor des Zentralnervensystems, wird er den Patienten in ein Krankenhaus überweisen, das auf Krebserkrankungen bei Kindern und Jugendlichen spezialisiert ist (Klinik für pädiatrische Onkologie/Hämatologie). Denn bei Verdacht auf einen solchen Tumor sind umfangreiche Untersuchungen und die Zusammenarbeit von Spezialisten unterschiedlicher Fachrichtungen notwendig, um festzustellen, ob tatsächlich ein ZNS-Tumor vorliegt und, wenn ja, um welche Art von Tumor es sich handelt und wie weit sich die Erkrankung im Körper ausgebreitet hat.

Zur Diagnosestellung eines hochmalignen Glioms führen - nach erneuter sorgfältiger Anamnese und körperlicher sowie neurologischer Untersuchung - zunächst bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) oder Computertomographie (CT). Mit Hilfe dieser Methode lässt sich genau feststellen, ob ein Tumor des Zentralnervensystems vorliegt. Bei Kindern mit Verdacht auf Tumoren der Sehbahn erfolgt zudem eine gründliche Untersuchung durch einen erfahrenen Augenarzt. Je nach Krankheits- und Behandlungssituation kommen weitere Untersuchungen hinzu.

Zur endgültigen Sicherung der Diagnose muss eine Gewebeprobe entnommen werden (Biopsie). Eine Ausnahme bilden die Hirnstammgliome (Ponsgliome) und die Gliomatosis cerebri, die bereits mit einer Magnetresonanztomographie und anhand bestimmter richtungsweisender Symptome mit ausreichender Sicherheit nachgewiesen werden können.

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Behandlungsvorbereitend erfolgen eine Elektrokardiographie (EKG) und Echokardiographie zur Überprüfung der Herzfunktion sowie eine Elektroenzephalographie (EEG) zur Untersuchung der Gehirnströme beziehungsweise zum Auffinden von Hirngebieten, die durch den Tumor möglicherweise eine erhöhte Tendenz zu Krampfanfällen aufweisen.

Umfangreiche Laboruntersuchungen dienen dazu, den Allgemeinzustand des Patienten zu überprüfen und festzustellen, ob die Funktion einzelner Organe (zum Beispiel Nieren und Leber) beeinträchtigt ist oder Stoffwechselstörungen vorliegen, die vor oder während der Behandlung besonders berücksichtigt werden müssen. Auch die Funktion der Hormondrüsen wird überprüft, um eine Störung durch den Tumor oder durch die Behandlung einschätzen und gegebenenfalls behandeln zu können. Aus demselben Grund können vor Behandlungsbeginn auch neuropsychologische Untersuchungen erfolgen. Im Hinblick auf eventuell notwendig werdende Bluttransfusionen erfolgt eine Bestimmung der Blutgruppe.

Es ist wichtig zu wissen, dass nicht alle Untersuchungen bei jedem Patienten notwendig sind. Andererseits können eventuell Untersuchungen hinzukommen, die hier nicht erwähnt wurden. Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite. Es ist wichtig, dieses Angebot in Anspruch zu nehmen, da es fester Bestandteil des Behandlungskonzepts aller kinderonkologischen Zentren im deutschsprachigen Raum ist.

Therapieplanung

Wenn die Diagnose feststeht, erfolgt die Therapieplanung. Wichtige Prognosefaktoren sind zum einen die Art des hochmalignen Glioms, an der der Patient erkrankt ist, zum anderen seine Größe, Lage und Ausdehnung im Zentralnervensystem. Die genaue Kenntnis des Tumortyps lässt auf das Wachstumsverhalten und somit die Bösartigkeit des Tumors schließen (WHO-Grad, siehe Abschnitt „Formen hochmaligner Gliome“), während Tumorlage und -ausdehnung die Operabilität des Tumors beeinflussen. Beide Faktoren wirken unmittelbar auf die Heilungschancen des Patienten ein und haben daher einen wesentlichen Einfluss darauf, welche Therapie als jeweils optimal angesehen wird. Darüber hinaus spielen das Ansprechen der Erkrankung auf die Therapie sowie das Alter und der Gesundheitszustand des Patienten eine wichtige Rolle. Alle Risikofaktoren fließen in die Behandlungsplanung ein mit dem Ziel, für jeden Patienten das jeweils bestmögliche Behandlungsergebnis zu erreichen.

Therapiepläne für Patienten mit einem der selteneren Grad-III-Gliome (dazu gehören Anaplastisches Oligodendrogliom, Anaplastisches Oligoastrozytom, Anaplastisches Gangliogliom oder Anaplastisches pleomorphes Xanthastrozytom) sehen, aufgrund der verhältnismäßig günstigen Prognose dieser Tumoren, eine weniger intensive Therapie vor.

Therapieansätze

Die Behandlung eines Patienten mit hochmalignem Gliom muss in einer kinderonkologischen Behandlungseinrichtung erfolgen. Dort ist das hoch qualifizierte Fachpersonal (Ärzte, Fachpflegekräfte) auf die Behandlung krebskranker Kinder spezialisiert und mit den modernsten Therapieverfahren vertraut. Die Ärzte dieser Klinikabteilungen stehen in fachorientierten Arbeitsgruppen in ständiger, enger Verbindung miteinander und behandeln ihre Patienten nach gemeinsam entwickelten und stetig weiter verbesserten Therapieplänen.

Für Patienten mit einem hochmalignen Gliom stehen als Therapieverfahren die Operation sowie Strahlentherapie und Chemotherapie zur Verfügung. Die Therapie der Wahl besteht darin, Operation, Strahlentherapie und Chemotherapie miteinander zu kombinieren. Dabei erfolgt im ersten Schritt die Operation, im zweiten Schritt werden zeitgleich Chemo- und Strahlentherapie (simultan) verabreicht. Die Operation hat hierbei die größte Bedeutung, denn es hat sich gezeigt, dass das Ausmaß der neurochirurgischen Tumorentfernung den anschließenden Krankheitsverlauf am stärksten beeinflusst. Je radikaler die Tumorentfernung, umso besser ist in der Regel die Überlebenschance des Patienten. Eine Operation oder Bestrahlung kann jedoch nicht bei allen Kindern durchgeführt werden. Beispielsweise sind Operationen bei vielen Tumoren des Hirnstamms nicht möglich, ebenso wenig eine Bestrahlung bei Kindern unter drei Jahren sinnvoll.

Im Rahmen vergangener Therapiestudien hat sich gezeigt, dass eine zusätzliche Chemotherapie die Behandlungsergebnisse eventuell verbessern kann. Bisher gibt es allerdings keine Behandlung, die sicher verhindern kann, dass der Tumor nicht in kürzester Zeit erneut wächst. Der wichtigste Schritt vor einer Behandlung besteht darin, eine Entscheidung darüber zu fällen, ob überhaupt eine Behandlung des Patienten erfolgen soll und wenn ja, ob sie auf eine Heilung (kurative Therapie) oder auf Schmerzlinderung (Palliativtherapie) ausgerichtet sein soll.

Aktuelle Standardtherapie

Im Folgenden wird die aktuelle Standardtherapie-Empfehlung für Kinder und Jugendliche ab drei Jahren mit hochmalignem Gliom (Grad-IV-Gliome, anaplastisches Gliom Grad III, Ponsgliom, Gliomatosis cerebri) vorgestellt. Die Behandlungsempfehlung für Kinder unter drei Jahren weicht von dieser Therapieempfehlung vor allem dadurch ab, dass keine Strahlentherapie durchgeführt wird.

Der erste Schritt bei der Behandlung eines Patienten mit hochmalignem Gliom ist die möglichst radikale beziehungsweise maximal mögliche operative Entfernung des Tumors (Tumorresektion). Im Anschluss an die Operation oder, wenn der Tumor nicht operabel ist, an Stelle der Operation erfolgen eine Strahlentherapie und Chemotherapie. Die Behandlung besteht aus zwei großen Behandlungsabschnitten: der Induktionsphase (Anfangsbehandlung; Induktionstherapie) und der Erhaltungsphase (Konsolidierungstherapie).

Induktionstherapie

Die Induktionstherapie beginnt etwa zwei bis vier Wochen nach einer Operation beziehungsweiser einer bildgebenden Diagnose. Sie dauert sechs bis sieben Wochen und zielt darauf ab, einen nicht (vollständig) operablen Tumor so weit wie möglich zu verkleinern oder die nach einer kompletten Tumorentfernung möglicherweise im Körper verbliebenen Tumorzellen zu zerstören.

Im Rahmen der Strahlentherapie werden über einen Zeitraum von sechs bis sieben Wochen tägliche Strahlendosen von 1,8 Gray (Gy) von außen auf die zu behandelnde Region eingestrahlt. Die Gesamtstrahlendosis richtet sich nach dem Alter des Patienten und der Lage des Tumors: Bei Kindern unter sechs Jahren beträgt die Gesamtstrahlendosis 54 Gy, bei Kindern ab sechs Jahren 59,4 Gy. Bei Patienten mit einem Gliom des Hirnstamms (Ponsgliom) wird die Gesamtstrahlendosis auf 54 Gy begrenzt.

Die Chemotherapie besteht aus einer Behandlung mit der Substanz Temozolomid (Temodal®), die vom ersten bis zum letzten Tag der Bestrahlung jeden Abend in Kapselform eingenommen wird. Dies gilt auch für die Wochenenden, auch wenn an Wochenendtagen nicht bestrahlt wird. An die Bestrahlung und parallele Chemotherapie schließt sich eine vierwöchige Therapiepause an.

Erhaltungstherapie

Die Erhaltungs- oder Konsolidierungstherapie beginnt etwa vier Wochen nach Abschluss der Induktionstherapie, also im Anschluss an die Erholungsphase. Sie ist eine reine Chemotherapie und dauert etwa ein Jahr. Verabreicht wird wiederum Temozolomid. Das Medikament ist zunächst doppelt so hoch dosiert wie während der Bestrahlung und kann bei guter Verträglichkeit sogar noch in der Dosierung gesteigert werden. Die Therapie wird aber nur über jeweils fünf Tage durchgeführt, gefolgt von einer 23-tägigen Erholungsphase. Das bedeutet, dass die Temozolomid-Behandlung alle 28 Tage wiederholt wird.

Gliome im Allgemeinen

Gliome sind die häufigsten Hirntumoren im Erwachsenenalter, können aber auch Kinder betreffen, und ihr Erscheinungsbild ist sehr vielfältig. Die Häufigkeit dieser Tumoren ist in den letzten zwei Jahrzehnten in Norwegen stabil geblieben. Eine Analyse von 7.048 Personen vom Säuglings- bis zum Greisenalter, die in Norwegen in dem genannten Zeitraum an einem Gliom erkrankt waren, zeigte, dass Männer häufiger betroffen waren als Frauen. Das Erscheinungsbild der Tumoren war, wie erwartet, heterogen, am häufigsten handelte es sich um Glioblastome. Frauen erreichten etwas längere Überlebenszeiten als Männer. Die relativen Überlebensraten nach einem und fünf Jahren verbesserten sich in allen Altersgruppen und für alle histopathologischen Tumortypen mit der Zeit. Allerdings hatten ältere Personen schlechtere Überlebensaussichten als jüngere Personen, und auch vom histologischen Tumortyp hingen die Überlebenszeiten ab: Bei Glioblastomen waren die Aussichten am schlechtesten, bei Ependymomen und bei pilozytischen Astrozytomen, die vor allem im Kindes- und Jugendalter auftreten, waren sie am besten.

Persönliche Erfahrungen

Valentin erhielt mit 16 Jahren die Diagnose Hirntumor. Entgegen aller Erwartungen besiegte er den Krebs und ist heute Medizinstudent. Seine Geschichte beginnt 2012, als er Schwierigkeiten hatte, beim Darts die Felder zu erkennen. Es folgten Doppelbilder, Übelkeit und Schwindel. Nach einer achtstündigen Operation konnte er weder hören noch sehen oder laufen. Durch Physiotherapie und den Kontakt zu anderen krebskranken Kindern fand er zurück ins Leben. Nach der Diagnose, dass nicht das gesamte Tumorgewebe entfernt werden konnte, folgten eine weitere Operation, Bestrahlung und Chemotherapie. Trotz der schwierigen Zeit und Nebenwirkungen wie Übelkeit, Gewichtsverlust und einem geschwächten Immunsystem gab Valentin nie auf. Er schloss seine Therapie erfolgreich ab und gilt nach zehn Jahren als geheilt. Heute studiert er Medizin und möchte anderen Mut machen, niemals aufzugeben.

Hirntumoren im Kindesalter

Nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters repräsentieren Hirntumoren ca. 20% aller Tumoren im Kindes- und Jugendalter und sind damit die häufigsten soliden Tumoren in dieser Altersgruppe. Häufiger treten lediglich die Leukämien und anderen Erkrankungen des blutbildenden Systems auf. Man geht von ca. 500 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland aus. Die häufigsten Tumoren im Kindesalter sind Astrozytome (ca. 40%), Medulloblastome (ca. 20%) und Ependymome (ca. 10%). Die häufigsten Symptome einer Hirntumor-Erkrankung im Kindesalter sind Kopfschmerzen, Übelkeit und Brechreiz, Gleichgewichtsstörungen und Schwindel, Störungen der Augenbewegung sowie Müdigkeit und vermehrtes Schlafbedürfnis.

Über die Ursachen der Entstehung von Hirntumoren im Kindesalter ist wenig bekannt. Es gibt keine sicher nachgewiesenen Risikofaktoren, jedoch einige prädisponierende Erkrankungen, d.h., vorbestehende, meist bekannte Erkrankungen, die das Risiko einen Hirntumor zu entwickeln potentiell erhöhen. Dazu gehören unter anderem: Neurofibromatose, Tuberöse Hirnsklerose oder das von Hippel-Lindau-Syndrom.

Die Diagnostik besteht aus einer klinischen Untersuchung und nachfolgend aus einer bildgebenden Untersuchung des Kopfes. Aufgrund ihrer sehr guten Weichteilauflösung ist die Magnetresonanztomographie (MRT) die Methode der Wahl.

Bei den meisten kindlichen Hirntumoren steht die Operation an erster Stelle der Behandlungskette. Handelt es sich um gutartige Tumoren kann bei vollständiger Tumorentfernung eine Heilung erzielt werden. Ist eine vollständige Tumorentfernung nicht möglich, werden bei gutartigen Tumoren regelmäßige MRT-Kontrollen durchgeführt und bei Wachstumstendenz des Tumorrestes adjuvante Therapien (Bestrahlung und/oder Chemotherapie) durchgeführt. Bei malignen Tumoren erfolgt nach der Operation immer eine Bestrahlung und/oder Chemotherapie, auch wenn der Tumor im MRT postoperativ nicht mehr nachweisbar ist. Eine Bestrahlung sollte jedoch bei Kindern unter 3 Jahren nicht durchgeführt werden, da die Bestrahlung eine erhebliche Langzeittoxizität auf das sich entwickelnde Gehirn hat. In dieser Altersgruppe wird nur eine Chemotherapie durchgeführt. Bei einigen hochmalignen Tumoren kann eine Chemotherapie vor der Operation sinnvoll sein.

Beispiele für Hirntumoren im Kindesalter

• Pilozytische Astrozytome: Gutartige, langsam wachsende Tumoren, die häufig im Kleinhirn vorkommen. Die Operation ist die Therapie der Wahl.
• Optikusgliome: Eine Sonderform der pilozytischen Astrozytome, die sich entlang der Sehnerven bzw. Sehbahn ausbreiten. Die Therapieempfehlungen sind sehr widersprüchlich.
• Ependymome: Tumoren, die von der Auskleidung der Hirnkammern oder des Zentralkanales im Rückenmark ausgehen. Die Operation ist die Therapie der Wahl.
• Kraniopharyngeome: Gutartige Missbildungstumoren, die meist am Hypophysenstiel ihren Ursprung haben.
• Medulloblastome: Maligne Tumoren (WHO Grad 4), die meist vom Kleinhirnwurm ausgehen und zu Absiedlungen in den Nervenwasserraum neigen.
• Gangliogliome: Niedrig maligne Mischtumoren (meist WHO Grad 2), die eine gliale und neurale Komponente haben. Die Operation ist die Therapie der Wahl.

Neue Therapieansätze

Forschende des Hopp-Kindertumorzentrums Heidelberg (KiTZ), des Deutschen Krebsforschungszentrums (DKFZ) und des Universitätsklinikums Heidelberg (UKHD) haben den ersten Therapieansatz entwickelt, der genau auf diese Tumorzellen im "Schlafmodus" abzielt. "Unsere Studie mit patientenspezifischen Tumorzellen liefern erste vielversprechende Daten für eine neuartigen therapeutischen Ansatz, welche die schlafenden Tumorzellen in niedriggradigen Gliomen bei Kindern und Jugendlichen abtötet. Wenn es uns gelingt, diese zu eliminieren, könnten wir Rückfälle verhindern, die ein besonderes Problem bei dieser Art von Hirntumoren darstellen “, so Till Milde, Leiter der Studie, „Wir hoffen, dass die betroffenen Patientinnen und Patienten durch die Eliminierung dieser Tumorzellfraktion mittels dieser neuen Therapie besser ansprechen und weniger Rückfälle erleiden werden.

Gliome: Ein Überblick

Gliome sind die am häufigsten auftretenden primären Hirntumore. Sie gehen von der Gehirnsubstanz aus und können im Hirn, entlang des Rückenmarks oder des Sehnervs entstehen. Nach der neuesten Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) von Tumoren des zentralen Nervensystems (2021) werden Gliome in die Gruppe der Gliome, glioneurale Tumore und neuronale Tumore eingeordnet und in die Grade 1, 2, 3 und 4 unterteilt. Die Tumore werden mithilfe von molekularen Biomarkern eingestuft. Es gibt weiterhin die zwei Suffixe „NOS“ (Not otherwise specified) und „NEC“ (Not elsewhere classified). NOS gibt an, dass die (molekular) diagnostischen Informationen nicht vorliegen oder nicht untersucht wurden. Man unterscheidet weiterhin diffuse Gliome des Erwachsenenalters von diffusen Gliomen des Kindesalters, da die beiden Gruppen in Bezug auf Tumorbiologie und klinischem Verhalten verschieden sind. In seltenen Fällen treten Gliome des Kindesalters aber auch im Erwachsenenalter (besonders bei jungen Erwachsenen) auf.

Der Begriff Gliome ist ein Sammelbegriff für Tumoren des Zentralnervensystems, die der sogenannten Glia entstammen. Die Glia ist das Stützgewebe des Nervensystems. Diese Zellen des Stützgewebes können bösartig (maligne) entarten und werden je nach Ursprungszelle z. B. als Astrozytome oder Oligodendrogliome bezeichnet.

Die feingewebliche Beschreibung mit dem Mikroskop (Neuropathologie) unterscheidet heute eine Vielzahl unterschiedlicher Gliomformen. Bisher wurde dieser Grad der Aggressivität mit dem WHO-Grad von 1 und 2 (niedrigmaligne mit guter bis sehr guter Prognose) bzw. 3 und 4 (hochmaligne mit schlechter bzw. sehr schlechter Prognose) beschrieben. Heute erreichen zusätzliche biologische Untersuchungen (Molekulargenetik) eine weitere, hochpräzise Einteilung der Tumoren in eine sogenannte „integrierte Diagnose“. Am WHO-Grad und molekulargenetischem Profil orientieren sich heute die zunehmend individuell ausgerichteten Therapien.

Aufgrund der Lokalisation können häufig nur Biopsien entnommen werden. Mit 5-6 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohnern ist das Gliom die häufigste primäre Hirntumorart. Die genauen Ursachen für die Entstehung von Gliomen sind weitestgehend unbekannt. Gliome entstehen durch Veränderungen in den Gliazellen. PatientInnen, die mit einem Gliom vorstellig werden, klagen meist über Symptome des obstruktiven Hydrocephalus. Das bedeutet, dass die Zirkulation des Nerven- oder Hirnwassers (Liquor) gestört ist. PatientInnen leiden dann an Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Je nach Lage des Tumors kann dieser auch auf andere Bereiche einwirken. Gliome streuen sehr selten in andere Organe. Im Gegensatz dazu gibt es aber zahlreiche Tumorarten, deren Metastasen im Gehirn wachsen.

Eine pauschale Aussage zur Heilungschance von Gliomen kann nicht getätigt werden. Die Gliom-Lebenserwartung ist abhängig von der Lokalisation sowie der Beschaffenheit des Hirntumors. Wird zum Beispiel als Zufallsbefund ein niedriggradiges Gliom entdeckt - etwa ein Gliom Grad 1 - kann man den Tumor in einzelnen Fällen zunächst nur in der Bildgebung und klinisch kontrollieren. Ebenso kann eine alleinige Operation mit kompletter Entfernung des Tumors ausreichen. Bei den WHO Grad 4 Tumoren - etwa einem Gliom Grad 3 oder einem Astrozytom Grad 4 - ist die Prognose deutlich schlechter. Es bedarf somit immer einer individuellen Einschätzung.

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