Infektionserkrankungen des ZNS: Ursachen, Symptome, Behandlung

Eine Infektionserkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS) kann schwerwiegende Folgen haben. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung von Infektionen des ZNS, insbesondere Enzephalitis und Meningitis.

Einführung

Das zentrale Nervensystem (ZNS), bestehend aus Gehirn und Rückenmark, ist von schützenden Strukturen umgeben, darunter die Hirnhäute (Meningen) und die Blut-Hirn-Schranke. Trotz dieser Schutzmechanismen können infektiöse Erreger und autoimmune Prozesse zu Entzündungen im ZNS führen, die sich als Meningitis (Hirnhautentzündung), Enzephalitis (Gehirnentzündung) oder Meningoenzephalitis (gleichzeitige Entzündung von Hirnhäuten und Gehirn) manifestieren können.

Enzephalitis: Gehirnentzündung

Definition und Ursachen

Eine Enzephalitis ist eine Entzündung des Gehirngewebes, die verschiedene Bereiche des Gehirns betreffen kann. Die häufigste Ursache (etwa 70 %) sind Viren. In den meisten Fällen wird eine Enzephalitis von Viren ausgelöst, wie zum Beispiel dem Herpes-simplex-Virus oder dem West-Nil-Virus. Aber auch Bakterien oder Pilze können dafür verantwortlich sein. Seltener ist COVID-19 Auslöser einer Enzephalitis.

Man unterscheidet verschiedene Typen:

• Primäre Enzephalitis: Direkte Infektion des Gehirns oder Rückenmarks durch Viren (z.B. Mumps, Masern, West-Nil-Virus).
• Sekundäre Enzephalitis: Komplikation der körpereigenen Abwehr nach einer Impfung oder Virusinfektion.
• Autoimmune Enzephalitis: Fehlerhafte Immunantwort, bei der der Körper Autoantikörper gegen eigene Nervenzellen bildet.

Personen mit einem geschwächten Immunsystem, zum Beispiel bei Autoimmunerkrankungen, Zuckerkrankheit oder einer HIV-Infektion, sind tendenziell anfälliger für eine Infektion mit Bakterien, Pilzen und auch Viren.

Häufige virale Auslöser:

• Epstein-Barr-Virus (EBV): Verursacht beispielsweise die Hand-Fuß-Mund-Krankheit.
• FSME-Virus: Wird vor allem von Zecken übertragen und verursacht die Frühsommer-Meningoenzephalitis (FSME).
• Herpes-simplex-Virus (HSV): Verursacht etwa Lippenherpes.
• West-Nil-Virus: Löst das West-Nil-Fieber aus.
• Varizella-Zoster-Virus (VZV): Verursacht Windpocken und Gürtelrose.
• SARS-CoV-2-Virus: Seltener Auslöser von Enzephalitis im Zusammenhang mit COVID-19.
• Influenzaviren: Grippeviren können eine Enzephalitis verursachen.
• Japanisches-Enzephalitis-Virus: Wird durch Mücken übertragen, vor allem im ländlichen Teil Asiens.

Regionale Unterschiede:

• Asien: Japanisches Enzephalitis-Virus (JEV).
• Oost- und Nordeuropa, Ostrussland: Zeckenübertragene Enzephalitiden (FSME).
• Nordamerika: Flavivirus oder Alphavirus.

Weitere Ursachen:

• Bakterien: Mycobacterium tuberculosis, Listeria monocytogenes (insbesondere bei älteren und immungeschwächten Personen), Typhus, Syphilis, Borreliose (selten).
• Pilze: Kryptokokkose (vor allem bei abwehrgeschwächten Patienten).
• Parasiten: Toxoplasma gondii (Toxoplasmose), Schistosoma (Bilharziose), Naegleria fowleri (primäre Amöben-Meningoenzephalitis, PAME).
• Immunvermittelte Ursachen: Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM), limbische Enzephalitis.

Symptome

Die Beschwerden bei einer Enzephalitis hängen von den Ursachen und dem Schweregrad der Erkrankung, von der betroffenen Gehirnregion sowie von der allgemeinen gesundheitlichen Verfassung ab. Die Symptome sind vielfältig und können je nach betroffenem Hirnareal variieren:

• Kopfschmerzen
• (Hohes) Fieber
• Grippeähnliche Symptome und Abgeschlagenheit
• Verwirrtheit
• Epileptische Anfälle
• Bewusstseinsstörungen (Somnolenz bis Koma)
• Neurologische Symptome wie Lähmungen oder Sprachstörungen
• Denkstörungen (Konzentrationsprobleme, Beeinträchtigung des Kurzzeitgedächtnisses)
• Veränderungen des Verhaltens
• Halluzinationen
• Nackensteife (bei Beteiligung der Hirnhäute)
• Unspezifische Symptome bei Kindern (Teilnahmslosigkeit, Nackensteife, Fieber, fehlender Appetit)

Spezifische Symptome je nach Erreger:

• Herpes-simplex-Enzephalitis: Sprachstörungen und epileptische Anfälle treten hier besonders häufig auf.
• Arboviren: Störungen im Bewegungsapparat.
• FSME: Grippeähnliche Symptome, Kopfschmerzen, Bewusstseinseintrübungen, meningeale Reizsymptome, Paresen.

Diagnose

Die Diagnose einer Enzephalitis erfordert eine umfassende neurologische Untersuchung und verschiedene Tests:

• Anamnese: Erhebung der Krankengeschichte, möglicher Risikofaktoren (Reisen, Tierkontakte, Insektenstiche, Impfstatus).
• Körperliche Untersuchung: Beurteilung des neurologischen Zustands.
• Bildgebung: Computertomografie (CT) oder Magnetresonanztomografie (MRT) zur Darstellung der Entzündung im Gehirn.
• Lumbalpunktion: Entnahme von Liquor zur Analyse (Erregernachweis, Autoantikörper).
• Blutprobe: Suche nach bakteriellen Erregern und Entzündungsmarkern.
• EEG (Elektroenzephalografie): Bei häufigen epileptischen Anfällen.

Behandlung

Eine Enzephalitis sollte grundsätzlich stationär behandelt und intensivmedizinisch betreut werden. Die Behandlung zielt darauf ab, die Ursache zu bekämpfen und die Symptome zu lindern:

• Virustatika: Bei viraler Enzephalitis (z.B. Aciclovir bei HSV-Enzephalitis).
• Antibiotika: Bei bakterieller Enzephalitis.
• Antimykotika: Bei Pilzinfektionen.
• Antihelminthika: Bei parasitären Infektionen.
• Immunsuppressiva: Bei autoimmuner Enzephalitis (z.B. Kortikosteroide).
• Symptomatische Therapie: Schmerzlinderung, Fiebersenkung, Krampflösung, intensivmedizinische Betreuung zur Sicherung der Vitalfunktionen.
• Rehabilitation: Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie und Neuropsychologie zur Behandlung von Langzeitfolgen.

Prognose

Handelt es sich um eine leichte Enzephalitis, heilt diese bei der richtigen Behandlung meist komplikationslos aus und hinterlässt keine Langzeitfolgen. Je nachdem, welcher Erreger die Erkrankung ausgelöst hat, sind Spätfolgen wie neurologische Defizite wahrscheinlich. Die Prognose hängt von der Ursache, dem Schweregrad und der Schnelligkeit der Behandlung ab. Frühzeitige Diagnose und Therapie sind entscheidend, um schwere Komplikationen und Langzeitfolgen zu vermeiden. Unbehandelt verläuft sie meist tödlich.

Mögliche Langzeitfolgen:

• Kognitive Störungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Hörschädigungen
• Muskelschwächen
• Neurologische Defizite

Meningitis: Hirnhautentzündung

Definition und Ursachen

Eine Meningitis ist eine Entzündung der Hirnhäute, die das Gehirn und Rückenmark umgeben. Auslöser sind meist Bakterien, aber auch Viren und andere Ursachen kommen in Frage.

Virale Meningitis:

• Häufigste Ursache: Enteroviren (Coxsackie- und Echoviren).
• Weitere: Herpesviren (HSV-2, VZV), FSME-Virus, Mumps, Masern, Röteln.

Bakterielle Meningitis:

• Häufigste Erreger: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis.
• Weitere: Listeria monocytogenes, Staphylokokken, gramnegative Enterobakterien, Haemophilus influenzae.
• Bei Neugeborenen: Gruppe-B-Streptokokken.

Weitere Ursachen:

• Pilzinfektionen
• Parasitenbefall
• Toxoplasmose
• Krebserkrankungen
• Entzündliche Erkrankungen (Sarkoidose, Lupus erythematodes, Morbus Behcet)

Symptome

Die Symptome einer viralen Meningitis entwickeln sich oft innerhalb von Stunden oder wenigen Tagen. Die Anzeichen können auch fehlen oder schlecht erkennbar sein. Die Symptome ähneln denen einer Enzephalitis, wobei Nackensteifigkeit oft ein charakteristisches Merkmal ist:

• Starke Kopfschmerzen
• Fieber
• Nackensteifigkeit (Meningismus)
• Licht- und Lärmempfindlichkeit
• Übelkeit und Erbrechen
• Psychische Veränderungen
• Krampfanfälle
• Seh- und Hörstörungen
• Gelenk- und Muskelschmerzen
• Kleine Blutungen in der Haut (bei Meningokokken-Infektion)

Symptome bei Babys und Kleinkindern:

• Starte Müdigkeit, Fieber und Teilnahmslosigkeit
• Gereiztheit und schrilles Schreien
• Trinkschwäche
• Bauchschmerzen
• Krampfanfälle
• Manchmal leicht aufgewölbte Fontanelle
• Aber häufig keine Anzeichen der sonst typischen Nackensteifheit

Diagnose

Beim Verdacht auf eine virale Meningitis sollten Sie sofort ärztliche Hilfe suchen. Eine virale Meningitis ist äußerlich kaum von der bakteriellen Form zu unterscheiden. Die Diagnose umfasst:

• Körperliche Untersuchung: Prüfung auf Nackensteifigkeit (Meningismus).
• Lumbalpunktion: Entnahme und Analyse von Liquor (Zellzahl, Proteingehalt, Erregernachweis).
• Blutuntersuchung: Entzündungsmarker, Erregernachweis.
• Bildgebende Verfahren (MRT): Bei Verdacht auf Enzephalitis.

Behandlung

Die Behandlung richtet sich nach dem Erreger. Gegen die meisten Viren gibt es keine speziellen Medikamente, die das Virus bekämpfen. Stattdessen konzentriert sich die Therapie darauf, die Beschwerden zu lindern. Die Behandlung variiert je nach Ursache:

• Virale Meningitis: Bettruhe, Schmerzmittel, Fiebersenker, ausreichende Flüssigkeitszufuhr, Aciclovir bei Verdacht auf Herpesviren.
• Bakterielle Meningitis: Antibiotika (sofortiger Beginn, empirisch bis Erregerbestimmung vorliegt), Dexamethason (zur Reduktion von Komplikationen), intensivmedizinische Betreuung.
• Tuberkulöse Meningitis: Tuberkulostatika.

Prognose

Eine Meningitis ist eine schwerwiegende, potentiell auch lebensbedrohliche Erkrankung und erfordert daher immer eine unmittelbare ärztliche Behandlung. Die virale Form heilt aber dennoch in vielen Fällen folgenlos aus. Die Prognose hängt von der Ursache, dem Erreger, dem Alter des Patienten und dem Zeitpunkt des Therapiebeginns ab. Unbehandelt ist eine durch Bakterien verursachte Meningitis tödlich. Auch wenn die akute Infektion überstanden ist, sind die Erkrankten oft stark gesundheitlich eingeschränkt.

Mögliche Komplikationen:

• Erhöhter Hirndruck und Schwellung des Gehirns
• Starke Krampfanfälle
• Gehirn-Abszesse
• Kreislaufversagen
• Vaskulitisch bedingte Infarkte oder Blutungen
• Hydrozephalus
• Hirnödem
• Venöse zerebrale Thrombosen
• Septischer Schock
• Waterhouse-Friderichsen-Syndrom

Mögliche Langzeitfolgen:

• Kognitive Störungen
• Persönlichkeitsveränderungen
• Hörschädigungen
• Muskelschwächen
• Neurologische Ausfälle

Prävention

• Impfungen: Gegen Masern, Mumps, Röteln, Windpocken, FSME, Haemophilus influenzae Typ B, Pneumokokken, Meningokokken.
• Hygiene: Regelmäßiges Händewaschen zur Vermeidung von Schmierinfektionen.
• Zeckenschutz: In Risikogebieten.

Neuroborreliose

Die Neuroborreliose ist eine von Zecken übertragene Infektion mit Borrelia burgdorferi sensu lato. Die Erkrankung kann verschiedene Organe betreffen, insbesondere Haut, Gelenke und Nervensystem. In der frühen disseminierten Phase können ungefähr 15-20 % der unbehandelt Infizierten eine akute Neuroborreliose entwickeln (innerhalb der ersten 3-4 Wochen nach Infektion).

Symptome

Der am häufigsten beobachtete Symptomenkomplex ist das Bannwarth-Syndrom. Dabei handelt es sich um eine schmerzhafte Entzündung von Nervenwurzeln und Gehirnnerven, insbesondere eine beidseitige Affektion des N. facialis. Die chronische Neuroborreliose tritt Monate bis Jahre nach der Primärinfektion auf. Mögliche Manifestationsformen sind eine Enzephalitis oder Enzephalomyelitis, zerebrale Vaskulitis, Myositis und die Acrodermatitis-chronica-atrophicans(ACA)-assoziierte Polyneuropathie. Insgesamt sind alle Formen seltene Krankheitsbilder. Bei der Enzephalomyelitis treten am häufigsten spastische Gangstörungen und Blasenentleerungsstörungen auf. Es finden sich aber auch andere fokal-neurologische Symptome.

Diagnose

Für den Nachweis einer aktiven (akuten oder chronischen) Neuroborreliose müssen bei passender klinischer Symptomatik im Liquor eine lymphomonozytären Pleozytose, meist begleitet von einer Liquoreiweißerhöhung und oligoklonalen IgG-Banden (Immunglobulin G), in Kombination mit einem erhöhten Borrelia-burgdorferi-spezifischen Liquor-/Serum-IgG-Titer (Stanek et al. 2010) vorliegen. Die intrathekalen Borrelienantikörper können über Jahrzehnte im Liquor persistieren.

Therapie

Borrelien sind sensibel gegenüber Cephalosporinen, Penizillinen und Tetrazyklinen. Eine Resistenz gegenüber Antibiotika ist bisher nicht bekannt. Das in Kliniken gängigste Antibiotikum zur Therapie der Neuroborreliose ist Ceftriaxon (2 g/Tag i.v.).

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