Das Kleinhirn, lange Zeit als weniger bedeutend für die Pathophysiologie des Parkinson-Syndroms betrachtet, rückt zunehmend in den Fokus der Forschung. Dieser Artikel beleuchtet die Rolle des Kleinhirns bei motorischen und nicht-motorischen Symptomen der Parkinson-Krankheit und der Multisystematrophie (MSA), einer atypischen Parkinson-Erkrankung.
Einleitung
Morbus Parkinson ist die zweithäufigste neurodegenerative Erkrankung nach Alzheimer, von der in Deutschland schätzungsweise mindestens 200.000 Menschen betroffen sind, Tendenz steigend. Typische Symptome sind verlangsamte Bewegungen (Bradykinese), Muskelsteifheit (Rigor) und Zittern in Ruhe (Ruhe-Tremor). Die Ursache liegt in einem Mangel des Botenstoffs Dopamin, der in der Substantia Nigra im Gehirn gebildet wird. Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, schnell fortschreitende Erkrankung des Gehirns, die ähnliche Symptome wie Parkinson aufweisen kann, aber auch zusätzliche Störungen des vegetativen Nervensystems verursacht.
Die Rolle des Kleinhirns bei Parkinson-Symptomen
Motorische Beeinträchtigungen und Kleinhirnaktivität
Eine Studie mit 90 Parkinson-Patienten, die sich einer 18FDG-PET-Untersuchung unterzogen, zeigte, dass der Schweregrad motorischer Beeinträchtigungen signifikant mit einem erhöhten Metabolismus in anterioren Kleinhirn-Regionen (Lobuli VI und VIII) sowie im Vermis (Declive) korrelierte. Dies deutet darauf hin, dass das Kleinhirn eine wichtige Rolle bei der Entstehung motorischer Symptome bei Parkinson spielt. Die Forschung hat einen unmittelbaren Zusammenhang zwischen der Schädigung des Kleinhirns und Gleichgewichts- sowie Gangstörungen beim atypischen Parkinson-Syndrom aufgezeigt.
Nicht-motorische Symptome und Kleinhirnaktivität
Auch nicht-motorische Symptome wie Depression und Apathie korrelierten mit der Kleinhirnaktivität. Genauer gesagt, wurde ein signifikanter Zusammenhang zwischen diesen psychiatrischen Symptomen und einem erhöhten Metabolismus im rechten Crus I und II festgestellt. Diese Ergebnisse unterstreichen die Bedeutung des Kleinhirns für ein breites Spektrum von Parkinson-Symptomen.
Supratentorielle Verbindungen des Kleinhirns
Die Studie zeigte auch, dass die rechts- bzw. linksseitigen Cluster des erhöhten Stoffwechsels im Kleinhirn mit einem ebenfalls erhöhten Metabolismus in mehreren supratentoriellen Strukturen korrelierten, darunter der bilaterale Thalamus, das bilaterale Putamen und das Pallidum sowie diverse motorische Kerne, den Nucl. subthalamicus und die S. nigra. Darüber hinaus korrelierten die Kleinhirn-Cluster mit einem verringerten Metabolismus in kortikalen Strukturen wie dem oberen Parietallappen und dem Gyrus praecentralis. Diese Verbindungen deuten auf komplexe neuronale Netzwerke hin, die das Kleinhirn mit anderen Hirnregionen verbinden und seine Beteiligung an verschiedenen Funktionen ermöglichen.
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Multisystematrophie (MSA): Eine atypische Parkinson-Erkrankung
Symptome und Diagnose der MSA
Die Multisystematrophie (MSA) ist eine seltene, schnell fortschreitende Erkrankung des Gehirns, von der in Deutschland schätzungsweise 2 bis 5 von 100.000 Einwohnern betroffen sind. Die MSA beginnt häufig mit Störungen des vegetativen Nervensystems. Die MSA-Diagnostik umfasst verschiedene Untersuchungen und Tests, darunter Anamnese, neurologische und körperliche Untersuchung, Test der Kreislaufregulation beim Stehen sowie MRT und/oder DAT-Scan.
Die MSA ruft eine Vielzahl an Symptomen hervor. Neben motorischen Beeinträchtigungen durch eine erhöhte Muskelspannung (Rigor) und eine Bewegungsarmut (Bradykinese beziehungsweise Akinese) zeigen sich Gleichgewichts- und Gangstörungen. Es gibt zwei Haupttypen von MSA:
- MSA-P: Hier stehen ähnliche Symptome wie bei der Parkinson-Krankheit im Vordergrund.
- MSA-C: Hier herrschen Symptome wie Gleichgewichts- und Gangstörungen vor.
Bei beiden MSA-Typen treten zusätzlich Störungen des vegetativen Nervensystems auf.
Ursachen und Verlauf der MSA
MSA entsteht aufgrund des Absterbens von Nervenzellen in mehreren Bereichen des Gehirns. Bei den alpha-Synuclein genannten Ablagerungen handelt sich um fehlerhaft produzierte und falsch gefaltete Eiweiße. Diese können nicht abgebaut werden und führen letztendlich zum Absterben der Stützzellen. Es gibt keine eindeutigen Hinweise, dass Multisystematrophie direkt vererbt wird. Die Multisystematrophie ist eine immer weiter fortschreitende Erkrankung. Während anfangs vereinzelte Symptome, wie zum Beispiel Blasenentleerungsstörungen oder bei Männern Impotenz auftreten, kommen im Krankheitsverlauf immer mehr Symptome hinzu.
Therapie und Lebenserwartung bei MSA
Multisystematrophie ist leider nicht heilbar. Es gibt jedoch verschiedene Therapieansätze, um die Symptome zu lindern. Das Behandlungskonzept wird immer individuell auf den Patienten angepasst. Physikalische Therapien nehmen bei der Behandlung der MSA eine wichtige Rolle ein. Physiotherapie trägt dazu bei, Beweglichkeit und Koordination zu verbessern, die Muskulatur zu stärken und das Fortschreiten von Bewegungseinschränkungen zu verlangsamen. Ein wichtiger Aspekt ist dabei die Sturzprophylaxe. In der Ergotherapie werden gezielt Fertigkeiten trainiert, die Patienten in der Verrichtung alltäglicher Aufgaben unterstützen. Bei Schluckstörungen liegt der Schwerpunkt auf der sicheren Nahrungsaufnahme. Im geschützten Rahmen einer Psychotherapie können offen über ihre Sorgen und Ängste sprechen.
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Bei der Multisystematrophie beträgt die Lebenserwartung nach dem Ausbruch der Erkrankung noch rund zehn Jahre. In einigen Fällen schreitet die MSA etwas langsamer voran und es kommt vor, dass Patienten mehr als 15 Jahre überleben.
Tremor: Ein häufiges Symptom bei Parkinson und MSA
Definition und Arten von Tremor
„Tremor“ ist der allgemeine Fachbegriff für Muskelzittern. Eigentlich ist der Tremor in geringfügiger Ausprägung eine ganz normale Reaktion des Körpers, zum Beispiel auf Kälte. Durch die Muskelkontraktion wird nämlich Wärme erzeugt. Je nach Ursache, betroffenen Muskeln und Ausprägung unterscheidet man verschiedenste Formen des Muskelzitterns.
- Ruhetremor: Das Zittern tritt in Ruhe auf und stoppt bei Bewegung. Dies ist typisch für Parkinson.
- Aktionstremor: Das Zittern tritt bei willkürlichen Bewegungen auf.
- Haltetremor: Das Zittern tritt auf, wenn eine Muskelgruppe aktiviert wird, um eine Position zu halten.
- Intentionstremor: Das Zittern verstärkt sich bei Annäherung an ein Ziel. Dies ist oft auf eine Störung des Kleinhirns zurückzuführen.
- Orthostatischer Tremor: Dies bezieht sich auf einen Typ von Tremor, der auftritt, wenn eine Person aufsteht.
- Zerebellärer Tremor: Dies ist ein Typ von Tremor, der durch Schäden oder Probleme im Kleinhirn verursacht wird, einem Teil des Gehirns, der die Bewegungskoordination steuert.
- Dystoner Tremor: Dieser Tremor tritt bei Personen mit Dystonie auf, einer Bewegungsstörung, die dazu führt, dass die Muskeln sich unwillkürlich zusammenziehen und dies so zu wiederholten oder drehenden Bewegungen führt.
- Essentieller Tremor: Die häufigste Form ist der essenzielle Tremor. Etwa 1 % der Bevölkerung ist betroffen, vor allem ab einem Alter von 60 Jahren steigt die Häufigkeit.
Diagnose und Therapie von Tremor
Die Tremor-Analyse und die Diagnose der Ursache sind entscheidend für die richtige Behandlung und Prognose. Ärztinnen und Ärzte stellen zunächst Fragen zu den Symptomen und der Krankengeschichte der Patientinnen und Patienten. Danach wird eine körperliche Untersuchung durchgeführt, die auf eine mögliche Ursache des Tremors hinweisen kann. Anschließend erfolgt die Analyse des Tremors selbst. Dabei achten die Ärztinnen und Ärzte darauf, welche Körperteile vom Tremor betroffen sind und wie schnell die Bewegungen in verschiedenen Situationen sind.
Es gibt zahlreiche Möglichkeiten zur Therapie eines Tremors. Diese richten sich in erster Linie natürlich nach der eigentlichen Ursache. Eine wichtige Säule der Therapie ist natürlich die medikamentöse Behandlung, welche vor allem darauf abzielt, das Ungleichgewicht der Neurotransmitter im Gehirn auszugleichen, welches häufig zum Muskelzittern führt. Zudem gibt es ganz unterschiedliche Behandlungsziele. Nicht nur bei Parkinson, sondern auch bei seltenen Tremor-Syndromen lässt sich das Muskelzittern oft nicht vollständig therapieren. Dann zielen Behandlungen wie Physio- und Ergotherapie vor allem darauf ab, die Beweglichkeit im Alltag zu verbessern, um die Lebensqualität und Selbstständigkeit der Betroffenen möglichst lange zu erhalten.
Weitere Bewegungsstörungen
Neben Parkinson und MSA gibt es weitere Bewegungsstörungen, die neurologische Ursachen haben.
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- Dystonien: Erkrankungen des zentralen Nervensystems, bei denen es zu einer unwillkürlichen Überaktivität bestimmter Muskelgruppen kommt.
- Chorea und Ballismus: Bewegungsstörungen, bei denen ein Zuviel an Bewegung im Vordergrund steht (Hyperkinesien).
- Myoklonus: Kurze, unwillkürliche Muskelzuckungen, die plötzlich auftreten und sich als ruckartige Bewegungen einzelner Muskeln oder Muskelgruppen zeigen.
Aktuelle Forschung und zukünftige Perspektiven
Die Forschung zur Rolle des Kleinhirns bei Parkinson und MSA ist noch lange nicht abgeschlossen. Zukünftige Studien könnten sich auf die Entwicklung gezielter Therapien konzentrieren, die die Funktion des Kleinhirns verbessern und die Symptome der Erkrankungen lindern. Ein weiteres wichtiges Forschungsziel ist die Suche nach Biomarkern, die eine Früherkennung von Parkinson erlauben und helfen, das Fortschreiten der Erkrankung besser im Auge zu behalten.