Das Tourette-Syndrom und Spastik sind zwei neurologische Zustände, die oft verwechselt werden, obwohl sie unterschiedliche Ursachen, Symptome und Behandlungen haben. Dieser Artikel soll die Unterschiede zwischen diesen beiden Erkrankungen aufzeigen und ein besseres Verständnis für beide Zustände ermöglichen.
Einführung
Der Begriff „Tourette-Syndrom“ ist vielen Menschen aus dem Fernsehen oder von Social-Media-Kanälen bekannt. Allerdings ist vieles, was „Tourette-Syndrom“ genannt wird, tatsächlich kein Tourette-Syndrom, sondern eine so genannte funktionelle Tic-Störung. Das Tourette-Syndrom ist eine neuropsychiatrische Störung, die in der Kindheit beginnt und durch motorische und vokale Tics gekennzeichnet ist. Spastik hingegen ist eine Bewegungsstörung, die durch erhöhten Muskeltonus und Steifheit gekennzeichnet ist und auf eine Schädigung des pyramidalen Bewegungssystems zurückzuführen ist.
Tourette-Syndrom
Symptome des Tourette-Syndroms
Die Symptome des Tourette-Syndroms umfassen sowohl motorische (Muskelzuckungen) als auch vokale (Lautäußerungen) Tics. Diese Tics treten mehrmals am Tag auf und können über einen Zeitraum von mehr als einem Jahr auftreten. Meist zeigen sie sich erstmals vor dem 18. Lebensjahr. Die Tics können in Serien auftreten, fast jeden Tag oder immer wieder über einen längeren Zeitraum.
Die Bezeichnung „unwillkürlicher Tic“, die zur Beschreibung der Tics verwendet wird, führt manchmal zu Missverständnissen - die meisten Menschen, die von einem Tic betroffen sind, haben ein Art „Vorgefühl“ vor einem Tic und/oder eine gewisse Kontrolle über ihre Symptome, so die Professoren. Diese Tourette-Betroffenen können ihre Symptome über Sekunden bis zu Stunden kontrollieren - aber: Das bedeute meist nur ein zeitliches Hinausschieben schwerer „Tic-Entladungen“. Die Muskelzuckung oder die Lautäußerung müssten schließlich - ähnlich wie ein Schluckauf oder Niesen - doch auftreten. Menschen mit Tourette suchen oft eine geschützte Umgebung, in der sie ihren Symptomen freien Lauf lassen können, nachdem sie sie bei der Arbeit oder in der Schule unterdrückt haben. Im Zusammenhang mit Anspannung, Stress, negativer und auch freudiger Erregung nehmen die Tics typischerweise zu, „in entspanntem Zustand oder bei Konzentration auf eine interessante Aufgabe lassen sie eher nach“. Kinder mit Tourette-Syndrom haben die gleiche Leistungsfähigkeit wie andere. Haben sie Lernschwierigkeiten, liegt das häufig an Begleiterkrankungen wie ADHS. Hinzu kommt, dass sie durch ihre Tics etwa Schwierigkeiten beim Schreiben erleben und mit Hänseleien zu kämpfen haben. Man kann Tourette medikamentös, aber vor allem auch mithilfe verschiedener Techniken behandeln.
Ursachen des Tourette-Syndroms
Das Tourette-Syndrom ist eine in der Kindheit beginnende neuropsychiatrische Störung, die durch motorische und vokale Tics gekennzeichnet ist. Das Syndrom wurde benannt nach Georges Albert Édouard Brutus Gilles de la Tourette (1857-1904), einem Schüler Charcots an der Salpetrière, der die erste Fallserie von Patienten mit dieser Störung publizierte. Die motorischen und vokalen Tics des Syndroms fluktuieren typischerweise im Verlauf in ihrer Anzahl, Frequenz, Intensität und Komplexität. Bis in die jüngste Vergangenheit hinein wurde das Tourette-Syndrom zu den sehr seltenen Erkrankungen gezählt („orphan disease“). Neuere epidemiologische Studien belegen eine deutlich höhere Prävalenz von Tic-Störungen, aber immer noch werden sie mit erheblicher Verzögerung diagnostiziert. Patienten mit Tics sind daher oft jahrelanger Diskriminierung ausgesetzt.
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Diagnose des Tourette-Syndroms
Die Diagnose von Bewegungsstörungen stützt sich weitgehend auf Anamnese und neurologische Untersuchung. Bei der Einordnung von Bewegungsstörungen ist man auf ihre klinische Phänomenologie angewiesen, weil zunächst syndromatisch vorgegangen wird. Dies setzt eine möglichst klare Nosologie und Semiologie voraus. Entgegen dem üblichen Vorgehen bei der Interpretation von neurologischen Befunden geht bei den Bewegungsstörungen der Frage nach der neuroanatomischen Lokalisation einer Funktionsstörung im Nervensystem die phänomenologische Einordnung voraus. Dies liegt daran, dass für eine große Anzahl von Bewegungsstörungen der primäre Ort der Funktionsstörung nicht bekannt ist, verschiedene Lokalisationen in Betracht kommen oder die Störung nur im Rahmen eines übergeordneten neuronalen Systems verstanden werden kann.
Behandlung des Tourette-Syndroms
Man kann Tourette medikamentös, aber vor allem auch mithilfe verschiedener Techniken behandeln. Das Verhaltenstherapieprogramm „Comprehensive Behavioral Intervention for Tics“ (CBIT) - besser bekannt unter der Bezeichnung „Habit Reversal Training (HRT)“ (=Gewohnheitsumkehrtraining) - gilt als Behandlung der 1. Wahl in der Therapie von Tic-Störungen. Es führt im Mittel zu einer Verminderung der Tics um 30-40%.
Spastik
Symptome der Spastik
Typische Symptome sind erhöhter Muskeltonus der Extremitäten mit Klappmesserphänomen, gesteigerte Muskeleigenreflexe mit verbreiterten Reflexzonen, Kloni sowie ein positives Babinski-Zeichen. Häufigste Ursache ist eine frühkindliche Hirnschädigung im Rahmen einer Frühgeburtlichkeit oder perinatalen Asphyxie. Meist ist dann auch die Perinatalanamnese auffällig. Unter einer infantilen Zerebralparese (ICP) versteht man eine Bewegungsstörung, häufig in Form einer Spastik, die entweder intrauterin oder kurz nach Geburt eingetreten ist, die nicht progredient ist, und häufig mit anderen Komorbiditäten, z. B. Intelligenzminderung oder Epilepsie, assoziiert ist.
Ursachen der Spastik
Ursache der Spastik ist eine Läsion der Pyramidenbahn, deren Fasern ihren Ursprung im motorischen Kortex (Gyrus präcentralis) haben, im Bereich der inneren Kapsel (Capsula interna) gebündelt werden, in Höhe der Medulla oblangata zur Gegenseite kreuzen und dann im Rückenmark zu den Armen und Beinen ziehen. Häufigste Ursache ist eine frühkindliche Hirnschädigung im Rahmen einer Frühgeburtlichkeit oder perinatalen Asphyxie. Meist ist dann auch die Perinatalanamnese auffällig.
Während die ICP früher meist auf einen Sauerstoffmangel bei Geburt zurückzuführen war, dominieren heutzutage Komplikationen bei Frühgeburtlichkeit wie Hirnblutung oder periventrikuläre Leukomalazie. Beides führt zur Schädigung der periventrikulären weißen Substanz. Da die Bahnen zu den Beinen näher am Ventrikel liegen als die zu den Armen, sind so verursachte ICP in aller Regel beinbetont. Finden sich eine Monoparese eines Arms oder armbetonte Paresen, ist an andere Schädigungen, z. B. einen konnatalen Mediainfarkt oder Hirnfehlbildungen, zu denken. Bei bereits intrauterin aufgetretenen Blutungen muss differenzialdiagnostisch an Mutationen in Kollagen-IV-Genen (COL4A1 o. COL4A2) gedacht werden.
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Diagnose der Spastik
Bei älteren Kindern mit ICP und nicht eindeutig auffälliger Perinatalanamnese können Erweiterungen und/oder Unregelmäßigkeiten der Ventrikelwände sowie Blutungsreste bei Verwendung sog. Häm-sensitiver Sequenzen in der Magnetresonanztomographie auf stattgehabte Blutungen hinweisen und so den V. a. eine frühkindliche Hirnschädigung erhärten.
Behandlung der Spastik
Die Behandlung der Spastik zielt darauf ab, die Muskelsteifheit zu reduzieren und die Beweglichkeit zu verbessern. Dies kann durch Physiotherapie, Ergotherapie, Medikamente oder in schweren Fällen durch Operationen erreicht werden.
Funktionelle Tic-Störungen
Insbesondere in den letzten zwei Jahren gibt es immer mehr Jugendliche und junge Erwachsene, bei denen Extra-Bewegungen oder Laute auftreten, die sie nur bedingt kontrollieren können. Oft wird vermutet, dass die Betroffenen Tics oder ein Tourette-Syndrom haben könnten, was jedoch häufig gar nicht der Fall ist. Besonders bei Jugendlichen, bei denen Extra-Bewegungen plötzlich aufgetreten sind, komplex sind und besonders den Rumpf, Arme und Beine betreffen, muss auch an funktionelle Tics gedacht werden. Da funktionelle Tics eine ganz andere Ursache haben als das Tourette-Syndrom, ist auch die Behandlung anders. Eine funktionelle Tic-Störung wird nicht mit Medikamenten, sondern durch eine Psycho- und Physiotherapie behandelt. Grundsätzlich können funktionelle Tic-Störungen bei allen Menschen auftreten.
Symptome funktioneller Tic-Störungen
Bei den Patienten zeigen sich oft Bewegungen, die nicht richtig kontrolliert werden können. Im Gegensatz zu motorischen Tics bei Menschen mit Gilles-de-la-Tourette-Syndrom haben Menschen mit funktionellen Tics aber oft langsamere, komplizierte Bewegungen (komplexe Tics genannt) vom Oberkörper und den Armen oder Beinen. Anders als beim Tourette-Syndrom bzw. bei Tourette-Patienten werden die Symptome unter Anwesenheit anderer schlechter, verbessern sich aber, wenn die Betroffenen allein sind. Die Symptome bleiben meistens eine lange Zeit lang gleich, das heißt, es gibt als Symptomatik ein festes Repertoire von unterschiedlichen Tics in relativ gleichbleibender Form. Außerdem sind die Bewegungen oft zielorientiert, also erfüllen einen gewissen Zweck, und sind kontextabhängig. Dies ist beim Tourette-Syndrom nicht so. Patienten mit einer funktionellen Tic-Störung können gleichzeitig auch andere Erkrankungen wie ADHS, Depressionen oder Zwangsstörungen haben. Manchmal können bei Betroffenen auch ein Tourette-Syndrom und funktionelle Tics gleichzeitig auftreten.
Ursachen funktioneller Tic-Störungen
Funktionelle Tic-Störungen können grundsätzlich bei allen Menschen auftreten. Gehäuft können sie bei Menschen vorkommen, die viel Stress, Anspannung oder Ängste haben, oder Unsicherheiten ausgesetzt sind, zum Beispiel in oder nach Krisensituationen. Allerdings treten sie auch bei Menschen auf, die sich ansonsten gesund fühlen und keinen Stress wahrnehmen. Ein Hauptproblem bei Menschen mit funktionellen Tics scheint zu sein, dass die Wahrnehmung, Bewertung und Verarbeitung von Signalen des Körpers und von Bewegungen im Gehirn verändert ist. Dadurch verschlechtert sich die Kontrolle der Bewegung. Diese Störungen sind nicht Ausdruck einer Schädigung des Gehirns, sondern eher einer im Prinzip umkehrbaren Funktionsstörung, weshalb man von einer funktionellen Störung spricht.
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Diagnose funktioneller Tic-Störungen
Die Diagnose wird durch die Einschätzung einer erfahrenen Ärztin oder eines erfahrenen Arztes gestellt. Eine zusätzliche Diagnostik, wie zum Beispiel eine Schichtaufnahme des Gehirns, wird nicht benötigt. Wichtig ist die Abgrenzung vom Tourette-Syndrom.
Behandlung funktioneller Tic-Störungen
Funktionelle Tic-Störungen sind sehr gut mit Verhaltenstherapie oder auch mit einer Physiotherapie zu behandeln. Gut ist auch eine Kombination dieser Methoden. Wichtig ist, früh eine klare Diagnose zu stellen und rasch mit der Therapie anzufangen, da sonst das Risiko für eine Festigung der Symptome besteht. Im Gegensatz zum Tourette-Syndrom ist eine funktionelle Tic-Störung aber heilbar. Medikamente helfen manchmal zeitweise, sollten jedoch nicht verwendet werden, da sie zur Festigung der Symptome beitragen können, was gegen eine medikamentöse Therapie spricht. Eine Ausnahme sind Medikamente zur Behandlung einer begleitenden Störung, z. Bsp. einer Depression.
Tourette-Syndrom vs. Funktionelle Tic-Störungen: Ein Vergleich
Häufig werden funktionelle Tics verwechselt mit Tourette bzw. dem Tourette-Syndrom. Die folgende Tabelle fasst die wichtigsten Unterschiede zusammen:
| Merkmal | Gilles de la Tourette Syndrom | Funktionelle Tic-Störung |
|---|---|---|
| Erkrankungsalter | Grundschulalter | Jugendlich/junger Erwachsener |
| Beginn | schleichend | abrupt |
| Fluktuation der Symptome | Ja | Nein |
| Am meisten betroffene Körperareale | Kopf und Hals | Rumpf, Beine und Arme |
| Kontextbezogen | Nein | Ja |
| Mehr Tics wenn | Alleine | In Gesellschaft |
| Weniger Tics wenn | In Gesellschaft | Alleine |
| Behandlung | Psychotherapie, Antipsychotika | Psychotherapie, Physiotherapie, Stressreduktion |
Andere Bewegungsstörungen
Bewegungsstörungen beruhen auf Schädigungen des so genannten extrapyramidalen motorischen Systems, welches für die Planung und Ausführung von Bewegungen des Körpers zuständig ist. Bei den meisten Menschen beginnen die Beschwerden allmählich, sie entwickeln sich schleichend. Nur wenige Menschen haben einen akuten Beginn. Dabei kann die Beweglichkeit einerseits in unerwünschter Weise zunehmen (Zittern, Zucken, ausladende, unkontrollierte Bewegungen oder übertriebene Gesten). Sie kann jedoch auch unerwünscht abnehmen. Fehlhaltungen, Steifheit, Langsamkeit, ein unsicherer Gang, Schwäche oder auch der Verlust über den praktischen Umgang mit sich selbst oder mit Gegenständen können auftreten. Teils liegen die Symptome in Kombination vor. Zuweilen werden auch das Gemüt, der Schlaf, die Verdauung, die Harnblase oder andere Körperbereiche beeinträchtigt.
Parkinson-Erkrankung
Es handelt sich um eine der häufigsten neurodegenerativen Erkrankungen. Ca. 1% der >60 Jährigen ist betroffen, Männer häufiger als Frauen. Es finden sich im Gehirn fehlerhafte Faltungen des Alpha-Synuklein-Proteins, welche sich in Nervenzellen ablagern und allmählich zu deren Untergang führen (Lewy-Körperchen). Je nachdem in welchem Hirnareal diese sich häufen, sehen die Symptome etwas anders aus. Unterschieden werden die motorischen von den nicht motorischen Symptomen. Die ersteren bestehen aus Tremor (Zittern), Rigor (Muskelsteifigkeit), Bradykinesie (Langsamkeit), instabiler Körperhaltung und einer charakteristischen Gangstörung. Bei den nicht motorischen Symptomen sind zu nennen: Verstopfungsneigung, Geschmacks- und Geruchsstörungen, Depression, REM-Schlafstörung mit dem Ausleben wilder Albträume, Angst, Apathie, Lustlosigkeit, Aufmerksamkeitsstörungen, Konzentrationsstörungen, Gedächtnisstörungen, Speichelfluss, Tagesmüdigkeit, vermehrtes Schwitzen und andere. Viele Symptome der Parkinson-Erkrankung lassen sich medikamentös erfolgreich lindern.
Atypische Parkinson-Erkrankungen
Hierzu gehören insbesondere die progrediente supranukleäre Blickparese (PSP), corticobasale Degeneration (CBD) und multiple Systematrophie (MSA). Diese Erkrankungen gehen auch mit krankhaften Proteinablagerungen im Gehirn einher, nämlich alpha-Synuklein bei der MSA, Tau bei der PSP und CBD. Sie sind viel seltener als die klassische Parkinson-Erkrankung, verlaufen aber rasanter und sich schwieriger zu behandeln. Zu den atypischen Parkinson-Syndromen gehören auch solche Varianten, die durch Schlaganfälle, Vergiftungen (MPTP), Medikamente (Neuroleptika) oder wiederholte Hirnverletzungen (chronisch traumatische Enzephalopathie) ausgelöst wurden.
Tremor
Zittern, eine ungewünschte, rhythmische, oszillatorische Bewegung, kann auch ohne Parkinson als eigenständiges Symptom bzw. eigenständige Erkrankung auftreten. Tremor-Erkrankungen werden weiter unterteilt, je nach betroffener Körperregion, Ursache und Verlauf. Unterschieden werden u.a. der essentielle Tremor, verstärkte physiologische Tremor, medikamenteninduzierte Tremor, dystone Tremor, Schreibtremor, orthostatische Tremor, zerebelläre Tremor, Holmes-Tremor, funktionelle Tremor, Tremor bei Morbus Wilson, bei fragilem X-Syndrom und bei der peripheren Neuropathie sowie bei Hyperthyreose und bei Medikamentennebenwirkungen.
Tics
Tics sind kurze, mehr oder weniger einfache oder komplexe, unwillkürliche Bewegungen bzw. Lautierungen, die besonders bei Stress auftreten und deren Ausführung den Stress reduzieren kann. Sie beginnen meist in der Kindheit, wo sie sehr häufig au sind, wachsen sich dann aber meist aus. Die schwerste und bekannteste Form ist das Tourette-Syndrom, bei dem teils auch komplexe Schimpfwörter als Tic ausgesprochen werden.
Dystonie
Die Dystonie ist durch unwillkürliche, anhaltende Muskelverspannungen gekennzeichnet. So kann es z. B. zu einer Verdrehung einzelner Gliedmaßen, des Rumpfes, Nackens oder ganzen Körpers kommen. Sie beruht auf einem Ungleichgewicht der Aktivität der motorischen Hirnzentren. Es gibt sehr viele unterschiedliche Ursachen, viele sind genetisch bedingt. Die Nackenverdrehung (Schiefhals, Torticollis spasmodicus) ist die häufigste Dystonie, die wir behandeln.
Chorea
Hier treten kurze, ungleichmäßige, schnelle, unwillkürliche Bewegungen auf, die von einem Körperteil auf den anderen übergehen. Kommen weiche, fließende, windende Bewegungen hinzu, spricht man von einer Athetose. Die beiden liegen oft kombiniert vor. Es gibt zahlreiche verschiedene Ursachen wie rheumatisches Fieber und Hormonveränderungen wie z.B. im Schilddrüsenbereich oder in der Schwangerschaft. Auch Nebenwirkungen von Medikamenten gegen Psychosen. Parkinson oder Übelkeit können die Auslöser sein. Gefürchtet ist die Erbkrankheit Chorea Huntington, da sie mehr oder weniger rasch fortschreiten kann.
Ataxie
Hier handelt es sich um Koordinationsstörungen. Ursache sind Störungen des Kleinhirns (Cerebellum, cerebelläre Ataxie) bzw. der sensorischen Bahnen, die zum Cerebellum führen (sensorische Ataxie). Das wichtigste Symptom ist die Gangstörung, welche sich so anfühlt, als wäre zu viel Alkohol konsumiert worden. Neben dem breiten, schlurfenden, unsicheren Gang treten auch Doppelbilder, und ein Fehleinschätzung der Entfernungen auf. Gezielte Bewegungen, z.B. Greifen nach einem Objekt, gehen daneben oder führen zu Zittern. Tatsächlich ist eine Alkoholvergiftung eine von vielen möglichen Ursachen für eine Ataxie. Es kommen jedoch auch andere Vergiftungen, Gefäßerkrankungen, Infektionen, Entzündungen, Tumoren, psychosomatische und genetische Erkrankungen als Ursache ins Frage.
Myoklonien
Kurze, blitzartige Anspannung eines Muskels oder einer Muskelgruppe, die zu einem unwillkürlichen Zucken führt. Beim Einschlafen kann dies durchaus normal sein. Auch der gemeine Schluckauf ist eine Form der physiologischen, also nicht krankhaften Myoklonien. Nehmen Myoklonien im Wachzustand jedoch Überhand, kommen eine Vielzahl von Ursachen in Betracht, von Epilepsie über Stoffwechselstörungen und Arzneimittelnebenwirkungen bis zu seltenen genetischen Erkrankungen.
Früh- und Spätdyskinesien
Hier handelt es sich um eine Gruppe von Bewegungsstörungen, die insbesondere bei der Anwendung von Neuroleptika in der Behandlung einer Schizophrenie auftreten können, jedoch auch durch Mittel gegen Übelkeit (MCP, Domperidon) oder gegen Migräne (Flunarizin) ausgelöst werden können. Gemeinsam ist diesen Medikamenten, dass sie den Neurotransmitter Dopamin blockieren. Sie können verschiedene Formen annehmen, z.B. Parkinsonismus, Tics, Chorea, Myoklonien usw. Nehmen Sie solche Medikamente und treten ungewöhnliche Bewegungen auf, melden Sie sich bitte umgehend.
Spastik
Hier liegt eine dauerhaft erhöhte Anspannung vor, welche die Gliedmaßen in eine typische, funktionsuntüchtige Haltung zwingt. Spastik ist eine Spätfolge jede Störung des pyramidalen Bewegungssystems, also der Verbindung zwischen der primären motorischen Rinde und dem Rückenmark. Diese kann angeboren oder erwerben sein, typische Ursachen sind Schlaganfälle (Mono- und insbesondere Hemispastik, also eine Gliedmaße bzw. eine Körperhälfte betreffend) oder Rückenmarkserkrankungen (insbesondere Para- und Tetraspastik, also die untere Körperhälfte bzw. beide Beine oder alle vier Extremitäten betreffend).