Temporallappenentfernung: Risiken, Folgen und Therapieoptionen bei Epilepsie

Einführung

Die Temporallappenepilepsie (TLE) ist eine häufige Form der fokalen Epilepsie im Erwachsenenalter. Bei Patienten, die auf medikamentöse Therapien nicht ausreichend ansprechen, kann ein neurochirurgischer Eingriff eine wichtige Therapieoption darstellen. Ziel der Epilepsiechirurgie ist die Entfernung des epilepsieauslösenden Hirngewebes unter bestmöglicher Schonung aller wichtigen Hirnfunktionen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen neurochirurgischen Verfahren zur Temporallappenentfernung, ihre Risiken und Folgen sowie alternative Therapieansätze.

Was ist Temporallappenepilepsie?

Epilepsie ist eine neurologische Erkrankung, die durch wiederkehrende Krampfanfälle gekennzeichnet ist. Diese Anfälle entstehen durch eine Übererregbarkeit der Neuronen der Hirnrinde, welche zu anfallsartigen Potentialentladungen führen. Die Anfälle können sich je nach Ursprungsort im Gehirn sehr unterschiedlich äußern. Von einer Epilepsie spricht man, wenn mehr als zwei epileptische Anfälle ohne erkennbare Ursache aufgetreten sind.

Die Temporallappenepilepsie (TLE) ist eine spezielle Form der Epilepsie, bei der die Anfälle im Temporallappen des Gehirns entstehen. Der Temporallappen spielt eine wichtige Rolle bei verschiedenen kognitiven Funktionen wie Hören, Gedächtnis, Sprache und Emotionen.

Wann ist eine Operation bei Epilepsie in Betracht zu ziehen?

Ein Großteil der Epilepsiepatienten kann die Anfallsfreiheit mittels medikamentöser Therapien erreichen. Fokale Epilepsien, die nicht auf Medikamente ansprechen, können jedoch chirurgisch behandelt werden. Voraussetzung ist die genaue Lokalisation der epileptogenen Zone, die nicht von wichtigen Gehirnarealen überlappt werden darf. Studien zeigen, dass die Chancen auf Anfallskontrolle nach Versagen des zweiten Medikaments sehr gering sind. Daher sollten Patienten mit chronischer Epilepsie, die nicht auf zwei oder mehr Medikamente angesprochen haben, in spezialisierten Zentren beraten werden.

Prächirurgische Diagnostik

Vor einer Temporallappenentfernung ist eine umfassende prächirurgische Diagnostik erforderlich, um den Ursprungsort der Anfälle genau zu lokalisieren und wichtige Hirnfunktionen zu kartieren. Diese Diagnostik umfasst in der Regel:

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• Nichtinvasive Video-EEG-Ableitung: Hierbei werden über einen längeren Zeitraum die Hirnströme von der Kopfhaut aufgezeichnet und die Patienten dabei Videoüberwacht.
• Magnetresonanztomographie (MRT): Es erfolgen die Anfertigungen von Bildern des Gehirns, um mögliche Auslöser epileptischer Anfälle zu erkennen.
• Funktionelle Magnetresonanztomographie (fMRT): Diese bildgebende Methode wird zur Erkennung von Gehirnfunktionen angewendet, wie z.B. die Sprache oder die Bewegung.
• SPECT/PET: Die Stoffwechselaktivität, welche während eines Anfalles erhöht und zwischen den Anfällen erniedrigt ist, lässt sich durch die SPECT/PET mittels schwach radioaktiven Stoffen bildgebend nachweisen.
• SISCOM: Ein Verfahren zur Darstellung der mit einem beginnenden epileptischen Anfall assoziierten regionalen Stoffwechselzunahme.
• Invasive Diagnostik (Tiefenelektroden/kortikale Elektrostimulation): Falls zur genauen Lokalisation der epilepsieauslösenden Areale notwendig, wird auch operative Implantation von EEG-Ableitungselektroden durchgeführt.
• WADA-Test: Zur Prüfung der Seitendominanz von Sprachfunktion erfolgt über eine Darstellung der Blutgefäße mittels einer sogenannten Angiographie die Verabreichung eines Medikaments, welche die eine Gehirnhälfte betäubt.

Chirurgische Verfahren zur Temporallappenentfernung

Es gibt verschiedene neurochirurgische Verfahren zur Temporallappenentfernung, die je nach Lokalisation und Ausdehnung des epileptogenen Areals eingesetzt werden. Generell kann zwischen Standardresektionen und maßgeschneiderten Resektionen unterschieden werden.

Standardresektionen

• Vordere Temporallappenresektion (anteriore Zweidrittelresektion): Hierbei wird der vordere Teil des Temporallappens entfernt, in der Regel etwa 4,5 cm vom Temporalpol in der dominanten Hemisphäre und 5-5,5 cm in der nicht-dominanten Hemisphäre. Die Resektion umfasst den lateralen und polaren Kortex sowie die medialen Strukturen wie Amygdala und Hippocampus.
• Anteromediale temporale Resektion: Diese Technik minimiert die Resektion des lateralen Kortex.

Selektive Amygdalohippokampektomie (SAHE)

Bei diesen Verfahren werden selektiv Amygdala, Hippocampus und der begleitende parahippocampale und Uncuskortex reseziert. Es gibt verschiedene Zugangswege:

• Transsylvische SAHE: Der Zugang erfolgt über die eröffnete proximale Sylvische Zisterne.
• Transkortikale SAHE: Der Zugang erfolgt von lateral durch die mittlere Temporalwindung.
• Subtemporale SAHE: Der Zugang erfolgt über eine Inzision des basalen Kortex (Gyrus fusiformis oder Gyrus parahippocampalis).
• Zugang über die hintere Schädelgrube: Hierbei wird das Tentorium inzidiert, um den (hinteren) mediobasalen Temporallappen zu erreichen.

Läsionektomie

Entfernung einer Läsion (z.B. eines Tumors) einschließlich des direkt benachbarten Hirngewebes, aus dem Anfälle entspringen können (erweiterte Läsionektomie).

Topektomie oder tailored Läsionektomie

Maßgeschneiderte Entfernung einer bestimmten erkrankten Hirnregion, in der durch die EEG-Ableitung der Anfallsursprung nachgewiesen wurde.

Funktionelle Hemisphärektomie oder Hemisphärotomie

Funktionelle Abtrennung der anfallserzeugenden Hirnhälfte bei streng monohemisphärischen Epilepsien mit Funktionsverlust der betroffenen Hemisphäre.

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Lobektomie

Entfernung eines Gehirnlappens bzw. eines Teils davon, wenn dieser mit dem epileptogenen Areal weitgehend zur Deckung kommt.

Minimal-invasive Techniken

Neben den offenen chirurgischen Verfahren gibt es auch minimal-invasive Techniken wie die Laserablation (LITT) und die Radiofrequenzablation. Diese Verfahren nutzen die Fortschritte in der bildgestützten Navigation, um eine präzise Zerstörung des epileptogenen Gewebes zu ermöglichen.

Laserablation (LITT)

Bei der Laserablation wird eine Laserfaser stereotaktisch in den Anfallsfokus eingeführt und das Gewebe durch Hitze zerstört. Die Temperaturveränderung kann in Echtzeit überwacht werden.

Radiofrequenzablation

Bei der Radiofrequenzablation wird eine Sonde in den Anfallsfokus eingeführt und hochfrequenter Wechselstrom erzeugt, um das Gewebe zu erhitzen und zu zerstören.

Risiken und Folgen der Temporallappenentfernung

Wie bei jedem neurochirurgischen Eingriff birgt auch die Temporallappenentfernung bestimmte Risiken und potenzielle Folgen.

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Allgemeine chirurgische Risiken

• Nachblutungen
• Infektionen
• Hirnschwellung (Ödem)
• Thrombembolische Ereignisse
• Narkoserisiken

Spezifische Risiken der Temporallappenentfernung

• Neurologische Defizite: Passagere neurologische Defizite (Hemiparese, Sprachstörung, Okulomotorius- oder Trochlearisparese) treten bei ungefähr 5-10 % der Patienten auf. Permanente neurologische Defizite werden bei ungefähr 3-5 % der Patienten berichtet.
• Gesichtsfeldeinschränkungen: Durch die Durchtrennung des vorderen Teils des temporalen Sehstrahlungabschnittes kann es zu einer Einschränkung im kontralateralen oberen Gesichtsfeldquadranten kommen (Quadrantenanopsie).
• Gedächtnisstörungen: Ein Abfall der Gedächtnisleistung wird v. a. nach Resektionen in der dominanten Hemisphäre beobachtet.
• Sprachstörungen: Insbesondere bei Eingriffen in der dominanten Hemisphäre kann es zu Sprachstörungen kommen.
• Psychische Veränderungen: In seltenen Fällen können psychische Veränderungen wie Depressionen oder Angststörungen auftreten.
• Beeinträchtigung der Emotionskontrolle: Langzeitfolgen der Erkrankung können Störungen der Gedächtnisfunktion, der Lernfähigkeit und der Emotionskontrolle sein.
• Auswirkungen auf die Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität: Die oben genannten Spätfolgen können dazu führen, dass die Entwicklung sowie die Alltagsteilhabe und Alltagsaktivität der Betroffenen eingeschränkt sind.

Tumorbedingte Spätfolgen

Tumorbedingte Spätfolgen können bei ehemaligen Ependymompatienten zunächst dadurch entstehen, dass der Tumor Raum innerhalb des Schädels einnimmt, dabei auf benachbarte Gehirn- oder Rückenmarksstrukturen drückt und sie dadurch schädigt. Außerdem können Ependymome zu Abfluss-Störungen von Nervenwasser aus den Hirnkammern führen.

Erfolgsaussichten der Temporallappenentfernung

Die Erfolgsaussichten der Temporallappenentfernung hängen von verschiedenen Faktoren ab, insbesondere von der genauen Lokalisation des Anfallsfokus, dem Vorhandensein einer Läsion und der Vollständigkeit der Resektion. Insgesamt liegen die Erfolgschancen anfallsfrei zu werden bei etwa sechzig Prozent. Die besten Ergebnisse werden bei einseitigen Temporallappen-Epilepsien erzielt, hier kann eine Erfolgsrate von siebzig bis achtzig Prozent erreicht werden.

Alternative Therapieoptionen

Für Patienten, bei denen eine resektive Operation nicht möglich ist oder nicht den gewünschten Erfolg bringt, gibt es alternative Therapieoptionen:

• Vagusnerv-Stimulation (VNS): Ein batteriebetriebener Taktgeber wird unterhalb des linken Schlüsselbeins unter die Haut operiert. Ein Kabel wird zum linken Vagus-Nerv am Hals geführt und über Kontakte mit diesem verbunden. Die Stimulation erfolgt nicht kontinuierlich, sondern in Intervallen.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Elektroden werden in tiefe Bereiche des Gehirns platziert und elektrisch stimuliert, um die Anfallsaktivität zu vermindern.
• Kallosotomie: Nicht resektive, selektive Durchtrennung des Corpus callosum bei nicht lokalisierbarer bzw. nicht lateralisierbarer Epilepsie mit dominierenden Sturzanfällen.
• Multiple subpiale Transektionen (MST): Nicht resektive flächenhafte, vertikale Kortexdurchtrennungen in Abständen von wenigen Millimetern, um die Anfallsausbreitung zu unterbinden.
• Gentherapie: Ein neuer Ansatz, bei dem ein Gen, das die Produktion der körpereigenen Substanz Dynorphin codiert, selektiv in die Nervenzellen der epileptogenen Hirnregion eingeschleust wird. Dynorphin kann vor übermäßiger neuronaler Erregung schützen.

Nachsorge und Prognose

Im Anschluss an die Operation verbleibt der Patient etwa eine Woche im Krankenhaus, danach kann die Weiterbehandlung in einer Rehaklinik erfolgen. Direkt nach der Operation kann die vorbestehende Medikation in der Regel reduziert werden. Dennoch sollten die Medikamente erst nach ca. einem Jahr Anfallsfreiheit abgesetzt werden. Nachuntersuchungen mit entsprechender EEG Diagnostik erfolgen etwa alle drei, sechs und zwölf Monate nach der Operation.

Bedeutung der interdisziplinären Zusammenarbeit

Die enge Zusammenarbeit in der Betreuung von epilepsiechirurgischen Patienten durch die Kliniken für Epileptologie und Neurochirurgie ist von entscheidender Bedeutung. Vor dem Eingriff wird eine interdisziplinäre Fallbesprechung mit Ärzten verschiedener Einrichtungen durchgeführt. Dazu gehören Neurochirurgen, Neurologen, Radiologen und Psychologen.

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