Kleine Pupillen Ursachen Neurologisch: Ein umfassender Überblick

Die Pupille, die zentrale Öffnung der Iris, reguliert den Lichteinfall ins Auge. Normalerweise sind beide Pupillen gleich groß (Isokorie) und reagieren synchron auf Licht. Eine Abweichung von bis zu 1 mm kann physiologisch sein. Wenn die Pupillen jedoch ungleich groß sind (Anisokorie) oder nicht normal auf Licht reagieren, kann dies auf eine neurologische oder andere Erkrankung hindeuten. Dieser Artikel beleuchtet die neurologischen Ursachen für kleine Pupillen (Miosis) und bietet einen umfassenden Überblick über Diagnose und Behandlung.

Was sind verengte Pupillen (Miosis)?

Eine Miosis bezeichnet eine Pupillenverengung unterhalb des normalen Durchmessers von 1,5 bis 8 mm. Unsere Pupillen sind immer in Bewegung. Sie passen sich durch Vergrößerung und Verkleinerung an wechselnde Lichtverhältnisse an und unterstützen die Nah- und Fernsicht. Geht diese Flexibilität plötzlich verloren und sind die Pupillen dauerhaft verengt, weist das auf eine ernstzunehmende Erkrankung hin. Dies kann einseitig oder beidseitig auftreten und verschiedene Ursachen haben. Die Pupille ist das runde, schwarze Sehloch in der Mitte des Auges. Sie reguliert den Lichteinfall auf die Netzhaut im Augeninneren und muss sich deshalb unterschiedlichen Lichtverhältnissen anpassen. Ist die Lichtquelle stark, verengt sich die Pupille reflexartig. Dieser Zustand ist nur vorübergehend, sodass sich die Pupille bei entsprechend schwachem Lichteinfall wieder weiten kann (sog. ‚Mydriasis’). Durch diese Anpassungsfähigkeit schwankt der Pupillen-Durchmesser zwischen 1,5 und 8-12 Millimeter. Die Augen und der Sehnerv sind bei der Geburt bereits vollständig angelegt. Allerdings muss ihre Funktion in den ersten Lebensmonaten teilweise noch erprobt werden. So reagieren die Pupillen bereits von Anfang an auf Lichtimpulse. Die Verengung der Pupillen ist also zunächst ein notwendiger körperlicher Reflex. Doch was ist, wenn sich die Pupillen nicht mehr weiten oder ungleichmäßig erweitert sind? Dies ist ein Hinweis auf eine Reihe an möglichen Grunderkrankungen. Eine Miosis kann auch gezielt durch Medikamente, oder als Nebenwirkung bei Drogenkonsum auftreten. Um die Pupille medikamentös zu verkleinern, kommen sogenannte ‚Miotika’ (z. B. Pilocarpin) zum Einsatz. Sie aktivieren den Augenringmuskel, der für die Verengung der Pupille zuständig ist. Die Behandlung mit einem Miotikum findet in der Therapie des Grünen Stars Anwendung.

Neurologische Ursachen für Miosis

Verschiedene neurologische Erkrankungen können zu einer Miosis führen. Einige der wichtigsten sind:

Horner-Syndrom

Das Horner-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der durch die Trias aus Ptosis (hängendes Augenlid), Miosis (verengte Pupille) und Enophthalmus (scheinbar eingesunkener Augapfel) charakterisiert ist. Dieser resultiert aus einer Unterbrechung der sympathischen Innervation der Augen. Es ist die Folge einer Störung der sympathischen Versorgung des Auges. Das Syndrom entsteht häufig idiopathisch, kann aber auch direkt durch ein Kopf-Hals-Trauma, eine zerebrovaskuläre Erkrankung oder einen Tumor des ZNS verursacht werden. Je nach Lage der Läsion entlang der sympathischen Bahnen wird das Horner-Syndrom in zentral, präganglionär oder postganglionär eingeteilt. Es können auch andere assoziierte neurologische Symptome je nach Lokalisation der Läsion vorhanden sein, die bei der Bestimmung der Ursache helfen können. Das Syndrom ist häufig eine Blickdiagnose und kann durch die Gabe von Kokain-, Apraclonidin- oder Hydroxyamphetamin-Augentropfen bestätigt werden. Die Therapie des Horner-Syndroms erfordert die Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung. Das Horner-Syndrom, auch als Okulosympathikusparese bekannt, ist ein Symptomkomplex, der aus einer Unterbrechung der sympathischen Versorgung der Augen resultiert. Eine partielle Ptosis kann auftreten, weil der M. orbitalis und einen dadurch entstehenden Höherstand des Unterlids (ggf. Bei Kindern mit angeborenem Horner-Syndrom kann eine Iris-Heterochromie (verschiedenfarbige Iriden) auftreten. In diesen Fällen hat das betroffene Auge eine hellere Farbe. Die Ursachen variieren zwischen Erwachsenen und Kindern. Eine sofortige Erkennung des Symptomkomplexes und die Diagnose der zugrunde liegenden Ätiologie sind erforderlich, um eine Verschlechterung der zugrundeliegenden Erkrankung zu verhindern.

Die am Horner-Syndrom beteiligten neuronalen Schaltkreise:

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1. sympathisches Neuron: Vom posterolateralen Hypothalamus und insulären Kortex zum Rückenmark Höhe C8- Th2 ziehend (Centrum ciliospinale)
2. sympathisches Neuron: Vom Rückenmark über das Ganglion stellatum zum Ganglion cervikale superius
3. sympathisches Neuron: Vom Ganglion cervikale superius über den Plexus caroticus zum M. dilatator pupillae, M. tarsalis superior und M. orbitalis ziehend

Die Symptome hängen von der Lokalisation der Läsion ab, und der Schweregrad hängt von der Schwere der Denervation ab. Eine Denervierung der Nerven, die den Musculus tarsalis superior versorgen, führt zu einer Ptosis. Eine Denervierung der Nerven, die den M. Physiologie und Anomalien der Pupille und eine Verzögerung der Pupillenerweiterung zu sehen. Die Licht- und Akkommodations-Pupillenreflexe bleiben normal. Der (Pseudo-)Enophthalmus entsteht durch einen Ausfall des M.

• Zentrale Läsionen: Betreffen das Rückenmark, den Thorax oder die Lungenspitze. Diese Läsionen werden normalerweise durch ein Trauma, eine Operation oder eine Raumforderung verursacht.
• Postganglionäres Horner-Syndrom: Verursacht durch Läsionen der A. carotis interna, wie eine Dissektion, Thrombose, Aneurysma oder beim Stenting der Karotis.

Hirnstamminfarkt

Ein Hirnstamminfarkt, insbesondere in der Region des Wallenberg-Syndroms, kann ebenfalls zu einer Miosis führen.

Entzündungen des Gehirns

Entzündungen des Sehnervs und/ oder des Gehirns (z.B. infolge von Infektionen oder Fehlfunktionen des Immunsystems wie bei Multipler Sklerose) können neurologische Sehstörungen zur Folge haben. Verengte Pupillen sind in Kombination mit einem allgemeinen Krankheitsgefühl ein Hinweis auf eine Hirnhautentzündung. Die bakterielle Form nimmt für jeden vierten Betroffenen einen tödlichen Verlauf. Eine schnelle Diagnose und Behandlung sind daher entscheidend. Zur Diagnostik der Hirnhautentzündung wird dem Patienten auf Höhe des Lendenwirbels Hir- oder Rückenmarksflüssigkeit entnommen. Dies ist die einzige Möglichkeit, eine virale oder bakterielle Infektion im Gehirn nachzuweisen.

Medikamente und Drogen

Einige Medikamente (z. B. Anticholinergika, Atropin, Kokain) oder Drogen (z. B. Amphetamine) können die Pupillenreaktion beeinflussen und eine Anisokorie verursachen. Es werden weitere Symptome der Intoxikation beobachtet, zum Beispiel Agitation, Halluzinationen, Schwitzen, Tachykardie, Hypertonie. Procedere: Behandlung der Intoxikation. Auch Miotika (z. B. Pilocarpin) kommen zum Einsatz. Sie aktivieren den Augenringmuskel, der für die Verengung der Pupille zuständig ist. Die Behandlung mit einem Miotikum findet in der Therapie des Grünen Stars Anwendung.

Weitere Ursachen für Miosis

Neben den neurologischen Ursachen gibt es auch andere Faktoren, die zu einer Miosis führen können:

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• Lokale Schädigungen: Traumen, Operationen oder Laserkoagulation am Auge.
• Autoimmunerkrankungen: Arteriitis temporalis, Miller-Fisher Syndrom.
• Infektionen: Lues, Borrelien, Herpes zoster.
• Autonome Funktionsstörungen: Multisystematrophie, Riley-Day Syndrom, Harlekin-Syndrom, Ross-Syndrom, Hereditäre autonome Neuropathien (HAN).
• Weitere Ursachen: Parry-Romberg Syndrom.
• Entzündungen: Uveitis anterior. Uveitis sind Schmerzen, Rötung und Lichtscheu. Die Symptome sprechen gut auf entzündungshemmende Medikamente an. Uveitis anterior tritt in Verbindung mit anderen chronischen entzündlichen Erkrankungen auf.
• Pupillenschließmuskelriss: Tritt aufgrund eines Traumas auf und kann einseitige oder beidseitige Mydriasis verursachen. Patient*innen berichten von Blendungen, Halos bei hellem Licht und Schwierigkeiten beim Lesen. Der Riss erfordert eine chirurgische Therapie.
• Altersbedingte Veränderungen: Mit zunehmendem Alter verlieren die zuständigen Muskeln der Pupille an Stärke. Dadurch erscheinen sie kleiner. Dies hat zur Folge, dass die Pupillen langsamer und weniger stark auf wechselnde Lichtverhältnisse reagieren.
• Glaukom-Behandlung: Augentropfen wie Pilocarpin, die zur Behandlung des Grünen Stars eingesetzt werden, führen eine Verkleinerung der Pupillen herbei. Dadurch wird vor allem die Nahsicht und auch die Reaktionsfähigkeit eingeschränkt.

Diagnose von Miosis

Die Diagnose von Miosis erfordert eine gründliche Anamnese und körperliche Untersuchung, einschließlich einer detaillierten neurologischen Untersuchung. Die Reaktion der Pupille wird vor allem durch Lichttests wie den sogenannten Pupillen-Wechselbelichtungstest überprüft. Bei diesem Verfahren werden die Pupillen abwechselnd für 3 Sekunden von schräg unten beleuchtet. Die gesunden Pupillen verengen sich bei wechselseitiger Beleuchtung zeitgleich.

Je nachdem, in welchem Allgemeinzustand und mit welchen Beschwerden Sie sich an den Arzt wenden, verläuft die Diagnostik unterschiedlich. Hat sich die Miosis etwa aufgrund einer Augenerkrankung eingestellt, wird der Arzt eine standardmäßige Augenuntersuchung durchführen. So kann er mögliche Auffälligkeiten des Auges aufdecken. Eine wichtige Rolle spielt dabei die Untersuchung mit der Spaltlampe. Sie ist wie ein Mikroskop aufgebaut und sendet einen scharfen, schmalen Lichtstrahl aus. Das ermöglicht die Betrachtung fast aller Augenabschnitte in bis zu 6-facher Vergrößerung.

Zusätzliche diagnostische Maßnahmen können umfassen:

• Pharmakologische Tests: Kokain- oder Apraclonidin-Augentropfen-Tests zur Bestätigung eines Horner-Syndroms.
• Bildgebung: Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns und des Rückenmarks, cCT bei Verdacht auf Schlaganfall oder intrakranielle Blutungen, Röntgenaufnahme des Brustkorbs und CT-Untersuchung bei Verdacht auf maligne Lungenerkrankung.
• Blutentnahme: CRP z.A. einer Arteriitis temporalisAusschluß infektiöse Ursache (s.o.), insbesondere bei beidseitiger PupillotonieSpaltlampenuntersuchungTypische segmentale Bewegungen des M.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, andere Ursachen für Pupillenstörungen auszuschließen, wie z.B.:

• Adie-Pupille: Physiologie und Anomalien der Pupille führt zu einer verzögerten Pupillenreaktion und Akkomodationsreaktion. Die Adie-Pupille tritt meist idiopathisch auf. Physiologie und Anomalien der Pupille erscheint in Ruhe zunächst abnorm erweitert und weist bei hellem Licht eine schwache Pupillenverengung auf. Die Patient*innen klagen über Schwierigkeiten bei der Anpassung an dunkle Bedingungen und Fotophobie. Eine Behandlung ist nicht erforderlich, aber die Gabe von topischen Physostigmin kann Linderung verschaffen.
• Argyll-Robertson-Pupillen: Gekennzeichnet durch kleine und unregelmäßige Pupillen, die sich schnell bei nahen Zielen verengen, aber mit wenig bis gar keiner Einengung auf Licht reagieren. Die Argyll-Robertson-Pupille wird häufig mit einer Irisatrophie in Verbindung gebracht und ist ein hochspezifisches Zeichen der Neurosyphilis und wird durch die Therapie der zugrunde liegenden Ursache behandelt.
• Okulomotoriusschädigung: MittelhirnschädigungAkzidentelle Verbringung von Substanzen ins Auge (z.B.

Behandlung von Miosis

Wie bei der Diagnostik, steht auch bei der anschließenden Behandlung nicht die verengte Pupille im Vordergrund. In aller Regel wird die ursächliche Erkrankung behandelt, wodurch sich die Miosis im günstigsten Fall zurückbildet. Die Therapie der Miosis richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache.

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• Horner-Syndrom: Behandlung der Grunderkrankung, z.B. vaskuläre chirurgische Versorgung bei Dissektion der Karotis, neurologische Versorgung bei Aneurysmen.
• Entzündungen: Zügige und konsequente Behandlung notwendig. Sie erfolgt in Form von entzündungshemmenden Augentropfen oder durch die Einnahme von Tabletten. Um eine Verklebung von Linse und Regenbogenhaut zu verhindern, werden pupillenerweiternde Medikamente (sog. ‚Mydriatika’, z. B. Atropin) angewendet. Bei starken oder wiederkehrenden Entzündungen wird auf eine Behandlung mit Kortison zurückgegriffen.
• Bakterielle Hirnhautentzündung: Ist lebensgefährlich und wird daher intensivmedizinisch begleitet. Eine Infusion mit Antibiotika bekämpft die bakteriellen Erreger. Auch das nahe Umfeld des Betroffenen sollte vorbeugend mit einem angemessenen Antibiotikum behandelt werden.
• Schlaganfall oder eines schweren Schädel-Hirn-Traumas: Ist schnelles Handeln lebensnotwendig. Nur in einer Klinik können diese akuten Schädigungen angemessen behandelt und die Prognose dementsprechend begünstigt werden. Häufig ist in beiden Fällen eine Operation notwendig, um entstandene Hirnblutungen zu stoppen. Wurde der Schlaganfall durch eine verstopfte Hirnarterie ausgelöst, wird die Verstopfung medikamentös oder durch einen kleinen Eingriff mechanisch gelöst. Trotz zügigen Handelns werden in der Regel kleinere bis schwerwiegende Folgeschäden wie Lähmungen oder Sprachstörungen erwartet. Nicht selten werden die Patienten in ein künstliches Koma versetzt.

Anisokorie

Anisokorie bezeichnet einen Zustand, bei dem die Pupillen beider Augen unterschiedlich groß sind. Diese Größenunterschiede können sowohl harmlos als auch ein Hinweis auf ernsthafte Erkrankungen sein. Etwa 20 Prozent der Bevölkerung weisen eine leichte, physiologische Anisokorie auf, die völlig normal ist. Jedoch können plötzlich auftretende oder ausgeprägte Pupillendifferenzen ein wichtiges Warnsignal darstellen, das eine sofortige ärztliche Abklärung erfordert.

Mediziner unterscheiden zwischen verschiedenen Schweregraden der Anisokorie. Ein Unterschied von weniger als einem Millimeter gilt meist als normal und harmlos. Die Ursachen für unterschiedlich große Pupillen sind vielfältig und reichen von harmlosen Normvarianten bis hin zu schwerwiegenden neurologischen Erkrankungen. Etwa ein Fünftel der Bevölkerung hat eine natürliche, angeborene Anisokorie, die keine medizinische Bedeutung hat. Diese physiologische Form bleibt meist konstant und verändert sich nicht wesentlich über die Zeit. Bestimmte Augentropfen, die in der augenärztlichen Untersuchung verwendet werden, können stundenlang eine Anisokorie verursachen. Schwerwiegendere Ursachen betreffen oft das Nervensystem. Das Horner-Syndrom entsteht durch eine Schädigung des sympathischen Nervensystems und führt zu einer verkleinerten Pupille auf der betroffenen Seite. Eine Lähmung des dritten Hirnnerven (Okulomotoriusparese) kann zu einer stark erweiterten Pupille führen, die nicht mehr auf Licht reagiert.

Anisokorie selbst verursacht meist keine direkten Beschwerden. Die betroffenen Personen bemerken oft lediglich den kosmetischen Unterschied zwischen den Pupillen. Bestimmte Begleitsymptome sollten immer ernst genommen und umgehend ärztlich abgeklärt werden. Dazu gehören starke Kopfschmerzen, die plötzlich auftreten, Doppelbilder oder Sehstörungen, Übelkeit und Erbrechen sowie Nackensteifigkeit. Bei einem Horner-Syndrom können zusätzlich zur verkleinerten Pupille ein leicht hängendes Augenlid und verminderte Schweißproduktion im Gesicht auftreten. In den meisten Fällen beeinflusst eine Anisokorie das Sehvermögen nicht erheblich. Bei sehr ausgeprägten Größenunterschieden kann es jedoch zu einer erhöhten Blendempfindlichkeit kommen, da die Pupillen unterschiedlich auf Lichtverhältnisse reagieren.

Die Diagnose einer Anisokorie erfordert eine gründliche augenärztliche und neurologische Untersuchung. Ein wichtiger Test ist die Pupillenreaktion auf Licht und Naheinstellung. Dabei wird geprüft, ob beide Pupillen normal reagieren oder ob eine Seite beeinträchtigt ist. Spezielle Augentropfen können helfen, die Ursache der Anisokorie einzugrenzen. Bei Verdacht auf neurologische Ursachen sind weitere Untersuchungen notwendig. Dazu gehören Magnetresonanztomographie des Kopfes, Blutuntersuchungen oder spezialisierte neurologische Tests. Die Behandlung richtet sich nach der zugrunde liegenden Ursache. Eine harmlose, physiologische Anisokorie benötigt keine Therapie. Neurologische Ursachen erfordern oft eine spezialisierte Behandlung durch Neurologen. Bei Hirnaneurysmen oder Tumoren können operative Eingriffe notwendig werden. Eine regelmäßige Kontrolle ist wichtig, um Veränderungen frühzeitig zu erkennen.

Bitte beachten Sie v.a. Die Anisokorie ist nie Zeichen einer Funktionsminderung eines einzelnen Auges, weil die Lichtreaktion eines jeden Auges zu gleichen Teilen von beiden Hälften der afferenten Pupillenbahn ausgelöst wird. Ursachen der Anisokorie können auch Irissphinktereinrisse, Synechien (Verklebungen), Irisatrophien sowie pharmakologische Einflüsse sein. Sie sind auszuschließen, bevor efferente Störungen anderer Art in Betracht gezogen werden. Eine geringe Anisokorie von ca. 1 mm Differenz kann physiologisch sein. Die pathologische Pupille ist die engere aufgrund einer Sympathikusstörung. Beide Pupillen reagieren auf Licht, aber auf der kranken Seite verzögert auf Lichtlöschen. Assoziierte Ptosis und Enophthalmus sind meist gering und imponieren als Gesichtsasymmetrie. Diagnostisch beweisend sind pharmakologische Tests. Beim Kokain-Augentropfen-Test mit 4- bis 5-prozentigem Kokain (bei Säuglingen 2,5-prozentig) zeigt die Pupille der betroffenen Seite eine Stunde nach beidseitiger Tropfengabe kaum eine Erweiterung. Apraclonidin 0,5 % AT (zugelassen erst ab 2 Jahren) erweitern wegen der Denervierungsüberempfindlichkeit des M. dilatator die kranke Pupille stärker als die kontralaterale. Beide Tests lassen keine Lokalisation innerhalb des Sympathikusverlaufs zu. Das kindliche Horner-Syndrom kann u. a. Eine einseitig weite, nichtreagible Pupille beim gesunden Kind ist verdächtig auf eine pharmakologische Kontamination mit z. B. Atropin. In Abgrenzung zu neurogenen Ursachen lässt sich dabei die Pupille mit Pilocarpin-Augentropfen nicht verengen. Differenzialdiagnostisch zu erwägen ist eine innere Okulomotoriusparese, evtl. auch als Indikator für einen akuten intrakraniellen Prozess mit Hirnstammeinklemmung. Bei der Pupillotonie reagiert die Pupille kaum auf Licht und sehr langsam bei der Konvergenz. Ebenso langsam erfolgt die Erweiterung. Die pathologische Pupille ist oft unrund und je nach Stadium der Störung weiter oder enger. Die betroffene Seite reagiert überempfindlich und kontrahiert sich auf gering konzentrierte (0,1 %) Pilocarpin-Augentropfen in den Bindehautsack. Die normale Pupille wird davon nicht beeinflusst.

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