Schubförmige Polyneuropathie: Ein umfassender Überblick

Die schubförmige Polyneuropathie, insbesondere in Form der chronisch-inflammatorischen demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP), stellt eine besondere Herausforderung in der Neurologie dar. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte dieser Erkrankung, von den unterschiedlichen CIDP-Formen über diagnostische Kriterien bis hin zu therapeutischen Optionen.

Einführung in die CIDP

Die chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine Autoimmunerkrankung, die das periphere Nervensystem betrifft. Sie zeichnet sich durch eine Entzündung der Nervenwurzeln und peripheren Nerven aus, was zu Muskelschwäche,Sensibilitätsstörungen und verminderten oder fehlenden Reflexen führt. Die CIDP kann einen langsam progredienten oder schubförmigen Verlauf nehmen, wobei die Symptome über mindestens zwei Monate fortschreiten müssen, um die Diagnose zu rechtfertigen.

Klassische CIDP und ihre Varianten

Die CIDP manifestiert sich in verschiedenen Formen, die sich hinsichtlich ihrer Symptomatik und Verteilung unterscheiden.

• Typische CIDP: Hierbei treten Muskelschwäche und Gefühlsstörungen beidseitig symmetrisch an Armen und Beinen auf.
• Distale CIDP (DADS): Diese Form betrifft hauptsächlich Hände und Füße mit Sensibilitätsverlust und Gangunsicherheit.
• Multifokale CIDP (MADSAM): Im Gegensatz zur typischen CIDP treten die Symptome hier nicht symmetrisch auf, sondern können sich zuerst an den Armen und später an den Beinen zeigen. Auch Hirnnerven können betroffen sein.
• Fokale CIDP: Diese seltene Form betrifft einzelne Nervengeflechte und nicht ganze Gliedmaßen.
• Motorische CIDP: Hierbei äußert sich die Erkrankung ausschließlich durch eine beidseitige, symmetrische Schwäche der Extremitäten.
• Sensible CIDP: Bei dieser Variante ist nur die Sensorik betroffen, ohne dass Muskelschwäche auftritt.

Symptomatik der CIDP

Die Symptome der CIDP sind vielfältig und können je nach Form und betroffenem Nervensystem variieren. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

• Muskelschwäche: Betrifft meist die Extremitäten und kann zu Schwierigkeiten beim Gehen, Aufstehen oder Greifen führen.
• Sensibilitätsstörungen: Parästhesien, Hypästhesie oder Dysästhesie sind häufige Begleiterscheinungen.
• Reflexverlust: Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe sind ein typisches Zeichen.
• Gangunsicherheit: Insbesondere bei Beteiligung der sensorischen Nerven kann es zu Gleichgewichtsstörungen und Gangataxie kommen.
• Schmerzen: Wadenkrämpfe oder neuropathische Schmerzen können auftreten.
• Hirnnervenbeteiligung: In seltenen Fällen können auch Hirnnerven betroffen sein, was zu Sehstörungen, Schluckbeschwerden oder Gesichtslähmungen führen kann.

Diagnostik der CIDP

Die Diagnose der CIDP basiert auf einer Kombination aus klinischen, elektrophysiologischen und laborchemischen Befunden.

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• Klinische Untersuchung: Erhebung der Krankengeschichte und neurologische Untersuchung zur Feststellung von Muskelschwäche, Sensibilitätsstörungen und Reflexverlust.
• Elektrophysiologie: Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen (NLG) und Elektromyographie (EMG) zum Nachweis von Demyelinisierungen und axonalen Schäden. Typische Befunde sind verlängerte distale motorische Latenzen (DML), verlangsamte NLG, pathologische F-Wellen und partielle Leitungsblöcke.
• Liquoruntersuchung: Erhöhung des Liquoreiweißes bei normaler Zellzahl ist ein typischer Befund, kann aber auch fehlen.
• Laboruntersuchung: Routinelabor zur Ausschließung symptomatischer Polyneuropathien und Suche nach Begleiterkrankungen wie monoklonaler Gammopathie.
• Nervenbiopsie: In zweifelhaften Fällen kann eine Nervenbiopsie zur Sicherung der Diagnose beitragen.
• MRT: MRT des zervikalen und lumbosakralen Plexus kann in bestimmten Fällen hilfreich sein.

Diagnosekriterien

Für die Diagnose einer wahrscheinlichen CIDP müssen bestimmte Kriterien erfüllt sein:

• Motorische und sensible Defizite in mehr als einer Extremität.
• Langsam progredienter oder schubförmiger Verlauf über mehr als 2 Monate.
• Abgeschwächte oder erloschene Muskeleigenreflexe.
• Elektrophysiologischer Nachweis von Demyelinisierungen in mindestens zwei Nerven.

Differenzialdiagnosen

Es ist wichtig, die CIDP von anderen Erkrankungen abzugrenzen, die ähnliche Symptome verursachen können. Dazu gehören:

• Andere Polyneuropathien (z.B. diabetische Polyneuropathie, alkoholische Polyneuropathie)
• Vaskulitische Neuropathien
• Guillain-Barré-Syndrom (akute Verlaufsform)
• Multifokale motorische Neuropathie (MMN)
• Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

Therapie der CIDP

Die Behandlung der CIDP zielt darauf ab, die Entzündung zu reduzieren, die Immunantwort zu modulieren und die Symptome zu lindern. Die wichtigsten Therapieoptionen sind:

• Immunglobuline: Intravenöse oder subkutane Gabe von Immunglobulinen ist eineFirst-Line-Therapie.
• Kortikoide: Prednisolon ist ein häufig eingesetztes Kortikoid, dessen Dosis abhängig von der Klinik angepasst wird. Die Therapiedauer beträgt oft 3-6 Monate.
• Plasmapherese: Bei fehlendem Ansprechen auf Immunglobuline oder Kortikoide kann eine Plasmapherese in Betracht gezogen werden.
• Immunsuppressiva: In bestimmten Fällen können Immunsuppressiva wie Azathioprin oder Cyclophosphamid eingesetzt werden.
• Rituximab: Der Anti-CD20-Antikörper Rituximab kann bei refraktären Fällen oder bei Vorliegen von Autoantikörpern eingesetzt werden.

Fallbeispiel: Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und schubförmige Polyneuropathie

Ein interessantes Fallbeispiel illustriert, wie eine schubförmige Polyneuropathie im Rahmen einer systemischen Vaskulitis auftreten kann. Eine 60-jährige Patientin stellte sich mit einer Gangstörung, Schwankschwindel, Dysästhesien an den Fußsohlen und einer leichten Fußheberschwäche vor. Zusätzlich berichtete sie über Doppelbilder und eine Hörminderung. Die neurologische Untersuchung ergab einen Blickrichtungsnystagmus.

Die Anamnese ergab einen seit 3 Monaten anhaltenden chronischen Schnupfen. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhtes CRP. Im MRT des Schädels fanden sich lakunäre Ischämien und Marklagerläsionen. Die CT-Angiographie bestätigte Gefäßkaliberschwankungen, die auf eine intrazerebrale Vaskulitis hindeuteten. Die Neurographie objektivierte eine motorische axonale Neuropathie.

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Die Liquoruntersuchung zeigte eine entzündliche Konstellation mit erhöhter Leukozytenzahl und erhöhtem Eiweiß. Serologisch wurden erhöhte Antikörpertiter für c‑ANCA und Proteinase-3-Antikörper festgestellt. Die CT der Nasennebenhöhlen zeigte eine Sinusitis, und im Thoraxröntgenbild wurden Verdickungen gefunden, die sich in der Thorax-CT als knotige Verdickungen bestätigten. Eine Biopsie des Nasennebenhöhlenseptums erbrachte den Nachweis von Entzündungsinfiltraten.

Die Diagnose lautete Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) mit peripherer und zentraler Beteiligung. Die Patientin wurde mit ASS, Methylprednisolon, Cyclophosphamid und Rituximab behandelt. Unter dieser Therapie stabilisierte sich die Patientin gut und entwickelte keine neuen neurologischen Symptome oder Läsionen.

Dieses Fallbeispiel unterstreicht die Bedeutung einer umfassenden neurologischen Untersuchung bei Patienten mit subakuten neurologischen Symptomen, auch wenn diese auf das periphere Nervensystem beschränkt zu sein scheinen.

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