Krämpfe bei Neugeborenen verstehen: Ursachen erkennen & wirksame Behandlungsmethoden

Krampfanfälle sind der häufigste neurologische Notfall in der Neugeborenenperiode. Die Inzidenz liegt in Ländern mit hohem durchschnittlichem Einkommen bei 1 bis 3 pro 1000 Lebendgeburten und ist in Ländern mit mittlerem bis niedrigem Einkommen deutlich höher. Bei Frühgeborenen reicht die Inzidenz von 1-10 %.

Ursachen von Krämpfen bei Neugeborenen

Warum bekommen Neugeborene Krämpfe? Neugeborenenkrämpfe sind Ausdruck unterschiedlicher Hirnfunktionsstörungen und Hirnschädigungen. Die meisten Krampfanfälle werden durch Einwirkungen auf das kindliche Gehirn verursacht. Es handelt sich in den allermeisten Fällen um akut symptomatische Anfälle bei Hirninsult. Obwohl viele Ursachen zu Anfällen bei Neugeborenen führen können, sind nur wenige Ätiologien für den Großteil der Fälle verantwortlich. Frühchen sind häufiger betroffen als Säuglinge, die zeitgemäß zur Welt kommen.

Zu den häufigsten Ursachen gehören:

Sauerstoffmangel unter der Geburt (Asphyxie): Durch den Sauerstoffmangel und dadurch bedingte Ausschüttung bestimmter Hormone und Entzündungsmediatoren können Gewebe und die Organe, insbesondere das Gehirn, geschädigt werden.
Hirnblutungen: Hirnblutungen treten meist in den ersten Lebenstagen auf, wenn es den Kindern nicht gut geht. Bei einer niedergradigen Hirnblutung (intraventrikulären Hämorrhagie I-II°) kommt es zu einer Blutung in die inneren, mit Hirnwasser gefüllten Räume, den Ventrikeln. Dabei kann es zu einem gestörten Abfluss des Hirnwassers kommen, es bildet sich ein Hydrozephalus („Wasserkopf“). Bei einer höhergradigen Hirnblutung (III° und III°) gelangt Blut auch in das Hirngewebe.
Allgemeininfektionen: Allgemeininfektionen können eine Ursache für Krämpfe sein.
Stoffwechselstörungen: Der Blutzucker, Kalzium- oder Magnesium-Spiegel im Blut des Neugeborenen können vermindert sein. Auch angeborene Stoffwechselerkrankungen können Krämpfe verursachen.
Medikamente oder Drogen: Von der Mutter im Mutterleib empfangene Medikamente oder Drogen und deren plötzlicher Entzug können Krämpfe auslösen.
Schlaganfall: Eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen des Gehirns beim Neugeborenen ist ein Schlaganfall mit mangelnder Blutversorgung von Hirnbereichen durch Gerinnsel, Blutung oder Gefäßentzündungen.
Fehlbildungen: Angeborene Fehl- oder Missbildungen entstehen durch Anlagefehler während der Schwangerschaft von Organen oder Körperteilen.
Syndrome: Genetisch bedingte Erkrankungen, welche mit einer verzögerten körperlichen und geistigen Entwicklung des Kindes einhergehen.
Hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE): Die hypoxisch-ischämische Enzephalopathie (HIE) ist die häufigste Ursache für Anfälle bei reifen Neugeborenen. Epileptische Anfälle treten typischerweise 6-24 h nach dem hypoxischen Insult auf.
Frühkindlicher Schlaganfall
Kortikale Malformationen
Meningitis/Sepsis
Metabolische Ursachen: Akute metabolische Entgleisungen oder angeborene metabolische Erkrankungen.
Mütterlicher Drogenentzug
Genetische Ursachen

In weniger als 15 % der Fälle stellen Neugeborenenanfälle den Beginn einer frühkindlichen und dann meist genetisch verursachten Epilepsie dar.

"Fifth-days-fits"

Vom 4. bis 6. (selten 7.) Lebenstag tritt mit Gipfel am 5. Lebenstag der sogenannte "fifth-days-fits" auf.

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Selbstlimitierende familiäre neonatale Anfälle

Bei ansonsten gesund imponierenden Neugeborenen zeigt sich ein Anfallsbeginn meist zwischen dem 2. und 7. Lebenstag, bei der familiären Variante typischerweise am 2. bis 3. Lebenstag. Die Anfälle sind hauptsächlich fokal klonisch oder fokal tonisch und gehen häufig mit Automatismen und/oder autonomen Symptomen wie Apnoen einher (sequential). Die Anfälle dauern relativ lang, und die klinische Manifestation kann innerhalb des Anfalls sequenziell wechseln. Die interiktale EEG-Hintergrundaktivität ist meist normal. Iktal zeigen sich bei ca. 50 % der Betroffenen intermittierende scharfe Thetawellen über temporalen Regionen, die typischerweise die Seiten wechseln („théta pointu alternant“). Die Anfälle klingen meist innerhalb weniger Wochen bis Monate ab.

Frühe myoklonische Enzephalopathie

Die frühe myoklonische Enzephalopathie ist ein Syndrom, das oft im Rahmen angeborener Stoffwechselstörungen auftritt. Der Epilepsiebeginn liegt fast immer im ersten Lebensmonat. Typischerweise treten ein fragmentierter Myoklonus oder massive Myoklonien auf, manchmal auch fokale motorische Anfälle. Die EEG-Hintergrundaktivität ist immer abnorm mit einem Burst-Suppression-Muster, das sich sowohl im Wachen als auch im Schlaf darstellt. Die Anfälle sind nahezu immer medikamentenresistent.

Ohtahara-Syndrom

Die betroffenen Säuglinge erkranken in den ersten 3 Lebensmonaten und zeigen v. a. tonische Anfälle (und später tonische Spasmen), die häufig in Clustern auftreten. Fokale motorische Anfälle sind möglich. Das EEG zeichnet sich durch ein Burst-Suppression-Muster aus, das sowohl im Schlaf als auch im Wachzustand auftritt und asymmetrisch oder sogar einseitig bestehen kann. Die Anfälle sind in der Regel therapierefraktär.

Wie sehen Anfälle bei Neugeborenen aus?

Wie sehen Neugeborenenkrämpfe aus? Die Anfälle können sich sehr unterschiedlich äußern. Da die Hirnhälften noch wenig ausgebildet sind, treten meist einseitige, oft auch wechselseitige Zuckungen oder unregelmäßige (polymorphe) Bewegungen auf. Es gibt keine typischen "Haltungsmustern".

Ein Krampfanfall zeigt sich bei Kindern und Babys durch diese Anzeichen:

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Plötzlicher Bewusstseinsverlust: Das Kind verliert den Kontakt, reagiert nicht mehr.
Plötzliches Erblassen
In vielen Fällen: diskretes Erschlaffen der Muskulatur, das Kind "fällt in sich zusammen"
Oder: blitzartiges, rhythmisches "Nicken" mit dem Kopf, Auseinanderreißen der Arme, rhythmische Arm- oder Beinzuckungen
Starrer Blick oder Verdrehen der Augen, Schielen
Atemveränderungen (Atempausen, röchelnde Atmung)
Gräulich-bläuliche Hautfarbe
Meist ein sogenannter "Nachschlaf" oder "Erschöpfungsschlaf"

Im Gegensatz zu Anfällen bei älteren Kindern ist die klinische Diagnose bei Neugeborenen schwierig. Die einzige Ausnahme stellen klonische Anfälle dar. Etwa 50-70 % aller Neugeborenanfälle sind subklinisch („electrographic-only“), v. a. bei Frühgeborenen und intensivpflichtigen Neugeborenen.

Diagnose von Krämpfen bei Neugeborenen

Was untersucht der Arzt nach Neugeborenenkrämpfen? Die Art der Anfälle gibt schon Hinweise auf die möglichen Ursachen. Die Ergebnisse der körperlichen Untersuchung können schon deutliche Hinweise auf die Ursache der Anfälle und ggf. der Störung im Gehirn geben.

Zur Diagnose gehören:

Blutuntersuchungen: Sie können Hinweise auf Infektionen oder Stoffwechselstörungen erkennen.
Untersuchung des Hirnwassers (Liquors): Kann notwendig sein, um Infektionen oder andere Erkrankungen des zentralen Nervensystems auszuschließen.
Bildgebende Verfahren: Eine kraniale Ultraschalluntersuchung ist schnell verfügbar und nicht invasiv. Allerdings ist in den meisten Fällen eine Magnetresonanztomographie (MRT) indiziert, um Anomalien der Hirnbildung Aufschluss geben und andere klinisch wichtige Pathologien wie z. B. Hirninfarkt, subdurale und subarachnoidale Blutung oder zerebrale Fehlbildungen zu erkennen.
EEG (Elektroenzephalogramm): Eine Hirnstrommessung (EEG) zeigt manchmal ein Muster an, das für die BNS-Epilepsie typisch ist. Die Hirnstrommessung wird sowohl im wachen Zustand als auch im Schlaf durchgeführt. Anfallsherde können in Form von sharp waves zu erkennen sein.

Die polygraphische Ableitung sollte mindestens 10 EEG-Kanäle, EKG (Elektrokardiogramm), Ableitung von Atmung und Oberflächen-Elektromyographie (EMG) von beiden Deltoidmuskeln und das synchrone Video als Goldstandard einschließen. Nach Definition durch die American Clinical Neurophysiology Society sind elektrographische Anfälle gekennzeichnet durch ein plötzlich abnormes EEG mit repetitiven Mustern, die eine Evolution zeigen und eine Amplitude von mindestens 2 µV und eine Dauer von mindestens 10 s haben. Rhythmische Entladungen mit einer Dauer unter 10 s werden als „brief interictal rhythmic discharges“ (BIRDs) bezeichnet, sind aber mit klaren Anfällen im selben oder einem nachfolgenden EEG assoziiert.

Behandlung von Krämpfen bei Neugeborenen

Welche Behandlung erfolgt bei Neugeborenenkrämpfen? Die Behandlung von Neugeborenenkrämpfen muss in einer Kinderklinik erfolgen. Mögliche Ursachen wie niedriger Blutzucker oder Elektrolytstörungen werden durch eine Infusion ausgeglichen. Gegebenenfalls können Antibiotika notwendig sein.

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Mittel der ersten Wahl zur Dämpfung der Anfallsbereitschaft ist Phenobarbital. Auch die Gabe von Levetiracetam ist möglich. Eine Anfallsfreiheit wird in der Regel nur über 2 bis 6 Wochen angestrebt.

Phenobarbital ist weltweit das Medikament der 1. Wahl zur Behandlung von Neugeborenen und das, obwohl es nur bei 40-60 % zur Anfallsfreiheit führt. Es gibt Hinweise darauf, dass Phenobarbital eine elektroklinische Dissoziation begünstigt, da die Anzahl der klinischen Anfälle ab- und die der elektrographischen Anfälle zunimmt. Die Empfehlungen für Medikamente der 2. Wahl variieren je nach Land und Kontinent und schließen Levetiracetam, Phenytoin, Clonazepam, Midazolam und Lidocain ein. In den USA ist (Fos)Phenytoin verbreitet, wohingegen im Vereinigten Königreich Midazolam bevorzugt wird. Midazolam hat eine kürzere Halbwertszeit als Clonazepam, was mit einer geringeren Ausprägung der oropharyngealen Sekretion einhergeht. In den skandinavischen Ländern wird häufig Lidocain als Medikament der zweiten oder dritten Wahl eingesetzt.

Prognose nach Neugeborenenkrämpfen

Welche Aussichten bestehen nach Neugeborenenkrämpfen? Die Prognose hängt von der Ursache der Krämpfe ab. Bei unkomplizierten Krämpfen sind keine Hirnschädigungen zu erwarten. Bei häufigen tonischen Anfällen und bei Frühgeburten kann es bei jedem 4. Kind zu einem Hirnschaden und bei ca. 20 % der Kinder im 1. Lebensjahr zu einer Epilepsie kommen. Bei etwa jedem 2. Kind treten später Lernschwierigkeiten auf.

Die weitere Entwicklung der Kinder mit "Neugeborenenkrämpfe des 5. Lebenstages" ist in der Regel normal.

Eine abnorme EEG-Hintergrundaktivität ist mit einem erhöhten Risiko für epileptische Anfälle und einem schlechten neurologischen Outcome assoziiert.

West-Syndrom (BNS-Epilepsie)

Das West-Syndrom wird auch Blick-Nick-Salaam-Epilepsie genannt und ist eine seltene Form der kindlichen Epilepsie. Dabei treten die für die Erkrankung typischen epileptischen Anfälle auf.

Symptome

Die epileptischen Anfälle werden Blitz-Nick-Salaam-Anfälle genannt, weil sie typischerweise so ablaufen: Der Anfall beginnt mit einem blitzartigen Zucken („Blitz“) des Körpers des Kindes. Dann versteift sich das Kind (tonische Phase). Darauf folgt eine Kopfbeugung, die wie ein Nicken aussieht („Nick“). Schließlich verschränkt das Kind die Arme vor der Brust („Salaam“). Dieser letzte Teil wird nach dem arabischen Gruß „Salaam” genannt. Die Anfälle können in ihrer typischen Form stark ausgeprägt sein. Oft treten die Anfälle gehäuft auf (Cluster). Es kann auch zu kurzen Anfällen kommen, bei denen das Kind z. B. den Rumpf anhebt oder plötzlich die Arme hochreißt. Diese Form der Anfälle nennt man kurze tonische Spasmen. Erkrankte Kinder zeigen häufig eine komplexe Entwicklungsstörung. Diese kann die Bewegung (Motorik), die Sprache, die geistigen Fähigkeiten oder auch die gesamte Entwicklung betreffen. Es kann sein, dass Kinder die Fähigkeiten verlieren, die sie schon erlernt haben, bevor die Anfälle auftraten. Manche Kinder haben auch Sehstörungen.

Diagnose

Der Verdacht auf eine BNS-Epilepsie basiert auf dem typischen Ablauf des Anfalls. Die Ärztinnen fragen, wie genau die bisher beobachteten Anfälle verlaufen sind. Zusätzlich wird nach weiteren Begleitsymptomen gefragt. Auch Informationen zum Verlauf der Schwangerschaft, der Geburt, der ersten Lebenswochen sowie in der Familie bekannten Krankheiten sind wichtig. Nach dem Arztgespräch wird das Kind sorgfältig körperlich untersucht. Dabei wird besonders auf den körperlichen Entwicklungszustand geachtet. Bei der Untersuchung achten Ärztinnen auch auf bestimmte Merkmale oder Hautveränderungen, die typisch für genetische Erkrankungen sind. Insbesondere die Funktionen des Nervensystems werden überprüft (neurologische Untersuchung). In der Blutuntersuchung sieht man, ob bestimmte Blutwerte verändert sind. Das kann Rückschlüsse auf Ursachen für die Epilepsie geben. Je nachdem, welche Ursache vermutet wird, können weitere Untersuchungen notwendig sein, wie z. B. Untersuchungen auf Stoffwechsel- oder Autoimmunerkrankungen. Gibt es Hinweise auf eine Infektion als Ursache der Epilepsie, sollte das Nervenwasser des Kindes untersucht werden (Liquordiagnostik). In einem MRT können u. a. Gehirnfehlbildungen festgestellt werden. Eine Hirnstrommessung (EEG) zeigt manchmal ein Muster an, das für die BNS-Epilepsie typisch ist. Anhand einer Gendiagnostik lässt sich klären, ob Genveränderungen als Ursache für die Krankheit vorliegen.

Behandlung

Mit der Behandlung soll erreicht werden, dass das Kind keine Anfälle mehr hat und sich bestmöglich entwickeln kann. Auch die typischen Veränderungen in der Hirnstrommessung sollen sich durch die Behandlung zurückbilden. Es ist wesentlich für eine erfolgreiche Behandlung, dass die Krankheit frühzeitig festgestellt und schnell behandelt wird. Verschiedene Medikamente, wie z. B. Hormone (ACTH), Prednisolon oder Vigabatrin, werden eingesetzt. Nach 14-tägiger Behandlung wird durch eine Untersuchung und eine Hirnstrommessung beurteilt, ob die Medikamente anschlagen. Bessern sich die Anfälle unter dieser Behandlung nicht, so steht eine Reihe von weiteren Medikamenten zur Verfügung. Bei weiterhin ausbleibendem Erfolg ist auch ein chirurgischer Eingriff am Gehirn eine Option. Wichtig sind eine ausführliche ärztliche Aufklärung über die Erkrankung und unterstützende Angebote zur Förderung der Entwicklung des Kindes.

Prognose

Bei etwa 1/3 der Kinder hören die Anfälle durch die Behandlung auf. Die Prognose ist abhängig von der Ursache der Krankheit. Durch bestimmte schwere Begleiterkrankungen kann die Sterblichkeit erhöht sein. Eine frühzeitige Behandlung verbessert vermutlich die Prognose. Wenn sich das Kind bis zum Anfallsbeginn altersentsprechend entwickelt hat und keine Ursache für die Krankheit bekannt ist, ist die Prognose gut. Es kann zu einem langen epileptischen Anfall kommen, einem sog. Status epilepticus. Das ist ein akuter Notfall! Bei einem Status epilepticus muss das Kind sofort behandelt und in ein Krankenhaus eingewiesen werden. Andere Komplikationen können durch die Nebenwirkungen der Medikamente entstehen. Bis zu 90 % der erkrankten Kinder weisen eine Entwicklungsverzögerung auf. Oft spricht die BNS-Epilepsie nicht ausreichend auf Medikamente an (pharmakoresistente Epilepsie). Bei etwa 60 % der betroffenen Kinder geht die BNS-Epilepsie mit der Zeit in ein Lennox-Gastaut-Syndrom über. Das ist eine andere seltene, schwere kindliche Epilepsie-Form.

Was tun bei einem Krampfanfall?

Bei einem Krampfanfall ist es das oberste Gebot, Ruhe zu bewahren und besonnen zu reagieren. Dies sind Erste-Hilfe-Maßnahmen bei einem Krampfanfall:

Das Kind aus einer möglichen Gefahrenzone bringen, gegebenenfalls auf den Boden legen, umpolstern.
Zuckende Gliedmaßen nicht festhalten, da Verletzungen möglich sind.
Das Kind beruhigen.
Den Ablauf des Krampfanfalls möglichst genau beobachten, auf die Uhr schauen und kontrollieren, wie lange der Anfall andauert. Die Informationen sind für den Arzt und die Behandlung wichtig.
Nachdem der Krampfanfall vorbei ist: das Kind in die stabile Seitenlage bringen.
So bald wie möglich den Notarzt verständigen.
Das Kind beruhigen, warm halten und nicht allein lassen, bis der Notarzt eintrifft.
Fühlt sich das Kind sehr warm an, besteht der Verdacht auf einen Fieberkrampf oder eine Infektion. Wadenwickel oder kalte Umschläge senken das Fieber.

Langfristige Entwicklung von Frühgeborenen

Zur Entlassung sind die Frühgeborenen häufig leichter und kleiner als Termingeborene. Die weitere Gewichtsentwicklung ist entscheidend. Kinder, welche mit 2 Jahren das Gewicht aufgeholt hatten und über der 10. Perzentile liegen, haben eine gute Prognose.

Mögliche Probleme

Lunge/Atmung: Durch die Beatmung und Sauerstoffgabe kann es zur Entstehung einer chronischen Lungenerkrankung, der sogenannten bronchopulmonalen Dysplasie, kommen. Diese führt zu gehäuften Infekten der Atemwege und kann auch die Entwicklung eines Asthma bronchiale begünstigen.
Magen-Darmtrakt/Ernährung: Sollte die Nahrungsaufnahme bei Entlassung nicht vollständig oral möglich sein oder im Verlauf Probleme beim Schlucken auftreten, wird in Zusammenarbeit mit der Ernährungsberatung und Kindergastroenterologie über Nahrungsanpassung mit hochkalorischen Zusätzen oder Spezialnahrungen entschieden.
Sehen: Durch eine Retinopathie, die eine häufige Komplikation bei frühen Frühgeborenen darstellt, kann eine relevante Beeinträchtigung des Sehens vorliegen.
Entwicklung: Alle Frühgeborenen, bei denen ein Risiko für eine gestörte Entwicklung besteht, werden im korrigierten Alter von 2 Jahren mit Hilfe der Bayley-Entwicklungstestung durch Psychologinnen nachuntersucht. Gibt es Entwicklungsauffälligkeiten, erfolgen weitere Untersuchungen in Absprache mit den SPZ Ärztinnen und es wird eine auf ihr Kind angepasste Förderung (ggf. spezielle sinnesspezifische Förderung) eingeleitet. Vor der Einschulung soll im Alter von 5 Jahren eine Leistungsüberprüfung wiederum bei Psychologinnen stattfinden. Nur ca. 40% der Frühgeborenen können zeitgerecht eine reguläre Grundschule besuchen (>85% der Reifgeborenen). Teilweise benötigen sie Hilfe und Unterstützung (Schulbegleiter etc.) und haben einen sonderpädagogischen Förderbedarf.
Motorik: Je nach Art der Erkrankung bzw. nach Schwangerschaftswoche, Geburtsgewicht und Komplikationen können die Kinder eine muskuläre Schwäche, Bewegungsstörungen oder eine Cerebralparese entwickeln. Auch die Feinmotorik kann maßgeblich beeinträchtigt sein.
Epilepsie: Im SPZ werden Epilepsien diagnostiziert und behandelt.
Verhalten: Bei den Kindern besteht ein erhöhtes Risiko für ein Aufmerksamkeitsdefizit und/oder Hyperaktivität. Auch das Knüpfen von Freundschaften und Partnerschaften kann problematisch sein. Zudem treten etwas vermehrt psychiatrische Probleme auf.
Psychische Unterstützung/Begleitung: Aufgrund der langen Liegedauer im Krankenhaus und der zu früh beendeten Schwangerschaft können ihrerseits Eltern-Kind-Bindungsproblematiken und Ängste auftreten.

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