Krankheitsbilder des Großhirns: Ursachen, Symptome und Behandlungen

Neurologische Erkrankungen sind weit verbreitet und betreffen einen bedeutenden Teil der Bevölkerung. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über verschiedene Krankheitsbilder des Großhirns, einschließlich ihrer Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten. Ziel ist es, Betroffenen und Interessierten fundierte Informationen zur Verfügung zu stellen, um ein besseres Verständnis dieser komplexen Erkrankungen zu fördern.

Einführung in neurologische Erkrankungen

Neurologische Erkrankungen umfassen eine Vielzahl von Störungen, die das zentrale Nervensystem (Gehirn und Rückenmark) sowie das periphere Nervensystem betreffen. Diese Erkrankungen können erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben und bedürfen einer sorgfältigen Diagnose und Behandlung. Die Deutsche Hirnstiftung bietet umfassende Informationen zu Symptomen, Ursachen und Behandlungen neurologischer Erkrankungen in Form von Online-Texten, Filmen und Infoblättern.

Der Hydrocephalus: Ursachen und Arten

Ein Hydrocephalus, oft auch als „Wasserkopf“ bezeichnet, ist eine Erkrankung, bei der sich übermäßig viel Liquor (Gehirn- und Rückenmarksflüssigkeit) im Schädelinneren ansammelt. Das menschliche Gehirn und Rückenmark sind von Liquor cerebrospinalis umgeben, der in den Ventrikeln (Hirnkammern) produziert wird und normalerweise frei um das Hirn und entlang des Rückenmarks fließt.

Ursachen des Hydrocephalus

Die Hauptursache eines Hydrocephalus ist eine Störung in der Zirkulation des Liquors im Gehirn. Diese Störung kann angeboren sein oder im Laufe des Lebens durch bestimmte Ereignisse erworben werden. Spezifische Gründe für Hydrocephalus können sein:

  • Infektionen wie Meningitis oder Enzephalitis
  • Blutungen im Hirn, besonders bei Frühgeborenen oder im Rahmen einer Subarachnoidalblutung
  • Tumore im Gehirn oder im Rückenmark, die die Liquorpassage behindern
  • Kopfverletzungen, die den normalen Fluss von Liquor stören
  • Angeborene Fehlbildungen, die den normalen Fluss von Liquor verhindern
  • Spinale Zysten oder andere Anomalien

Die Hauptursachen für die übermäßige Ansammlung von Liquor im Gehirn sind:

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  • Unzureichende Absorption von Liquor: Nachdem der Liquor das Gehirn umspült hat, wird er in das venöse Blutsystem aufgenommen. Ist dieser Prozess gestört, etwa durch Entzündungen oder Blutungen, kann sich Nervenwasser ansammeln.
  • Behinderung des Liquorabflusses: Eine Blockade kann verhindern, dass Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus den Hirnkammern abfließen kann. Eine solche Blockade kann durch Tumore, Blutgerinnsel, Membranen (Gewebebrücken) oder Narbengewebe verursacht werden.
  • Kommunikationsstörung: Nicht selten fließt der Liquor normal durch die Hirnkammern, kann aber im Subarachnoidalraum nicht richtig zirkulieren, was zu einer Ansammlung führt.
  • Verstärkte Produktion von Liquor: In sehr seltenen Fällen wird zu viel Liquor im Gehirn produziert.

Arten des Hydrocephalus

Es gibt verschiedene Arten von Hydrocephalus, die sich in ihren Ursachen und Mechanismen unterscheiden:

  • Kommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus communicans): Der Liquorfluss zwischen den Hirnkammern und dem Subarachnoidalraum ist nicht blockiert. Das Problem liegt meist in der unzureichenden Aufnahme des Liquors. Auslöser können etwa Entzündungen, Blutungen oder Infektionen sein.
  • Normaldruckhydrocephalus (NPH, Normal Pressure Hydrocephalus; Sonderform des kommunizierenden Hydrocephalus): Bei dieser Art ist der Druck im Schädelinneren normal. Die genaue Ursache des NPH ist oft unbekannt. Hauptsymptome sind Gangunsicherheit, Gedächtnisstörungen oder Inkontinenz.
  • Nichtkommunizierender Hydrocephalus (Hydrocephalus occlusus oder obstruktiver Hydrocephalus): Der Liquorfluss ist zwischen den Hirnkammern durch eine Blockade oder Verengung gestört. Dies kann beispielsweise durch einen Tumor, eine Fehlbildung oder durch Entzündungsgewebe verursacht werden.
  • Hydrocephalus e vacuo: Hierbei handelt es sich nicht um einen Hydrocephalus im eigentlichen Sinne, sondern um die Folgen einer Hirnatrophie, also der Abnahme des Hirnvolumens.

Diagnose des Hydrocephalus

Zum Erkennen eines Hydrocephalus (Gehirnwassersucht) sind eine sorgfältige medizinische Untersuchung und spezifische bildgebende Verfahren erforderlich. Die Diagnose basiert auf den Anzeichen der Betroffenen, der Anamnese und den Ergebnissen der bildgebenden Diagnostik. Ein Arzt/eine Ärztin wird zunächst die klinischen Symptome und die medizinische Vorgeschichte der Betroffenen bewerten.

  • Magnetresonanztomografie (MRT): Eine MRT bietet noch detailliertere Bilder.
  • Lumbalpunktion (LP): Bei dieser Prozedur wird eine kleine Menge Gehirn-Rückenmarksflüssigkeit aus dem Wirbelsäulenkanal entnommen, um den Liquordruck zu messen und den Liquor auf Anomalien zu untersuchen.

In einigen Fällen können zusätzliche Tests durchgeführt werden, um den Liquorfluss zu beurteilen oder die Reaktion des Gehirns auf temporäre Veränderungen im Liquordruck zu bewerten.

Zerebelläre Ataxie: Ursachen und neue Erkenntnisse

Die zerebelläre Ataxie ist eine neurologische Störung des Kleinhirns. Dieses wichtige Areal im hinteren Teil des Gehirns koordiniert unsere Bewegungen und hält uns im Gleichgewicht. Bei der zerebellären Ataxie ist diese Fähigkeit beeinträchtigt. Betroffene Menschen können Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen und Greifen oder auch bei kontrollierten Augenbewegungen haben. Teils beginnt die Schädigung schleichend und entwickelt sich über Jahre hinweg. Sie kann verschiedene Ursachen haben, die häufig genetisch bedingt sind. Aber auch Schlaganfälle oder Tumoren können Auslöser sein.

Autoimmunbedingte zerebelläre Ataxie

Ein Forschungsteam hat eine neue Art der zerebellären Ataxie entdeckt. Der Autoantikörper namens Anti-DAGLA richtet sich gegen Kleinhirnzellen und führt so zu einer schweren Entzündung mit den entsprechenden Symptomen. Die Forschenden entdeckten ihn im Nervenwasser von vier Betroffenen im Alter zwischen 18 und 34 Jahren, die unter ausgeprägten Gang-, Sprach- und Sehstörungen litten. Untersuchungen im Magnetresonanztomografen (MRT) zeigten einen deutlichen Substanzverlust des angegriffenen Kleinhirns. Nach einer Behandlung mit entzündungshemmenden Medikamenten und einer Immuntherapie mit dem Wirkstoff Rituximab, der seit einigen Jahren erfolgreich zur Behandlung von Autoimmunerkrankungen eingesetzt wird, besserte sich der Gesundheitszustand bei drei der vier Betroffenen nachhaltig.

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Nachweis von Anti-DAGLA

Die Forschenden erbrachten einen der entscheidenden Beweise, indem sie virale Genfähren mit dem Bauplan für das DAGLA-Protein beluden und in Zellkultur gaben. In den Zellen luden die Genfähren ihre Bauanleitung ab, die Zellen setzten sie um und produzierten das DAGLA-Protein auf ihrer Oberfläche. Dann wurden die Proben aus Nervenwasser und Blutserum der vier Betroffenen auf diese Zellkulturen gegeben. Das Ergebnis: Dort, wo die Zellen das Protein an ihrer Oberfläche gebildet hatten, dockte der Autoantikörper an, was sich in einem speziellen Färbemuster im Fluoreszenzmikroskop darstellen ließ. Diese indirekte Immunfluoreszenz genannte Methode gilt als Standardtechnik für den Nachweis von Autoantikörpern.

Therapie der autoimmunbedingten zerebellären Ataxie

Da die Kohorte mit nur vier an dieser neuen Form Erkrankten sehr klein war, sind weitere Untersuchungen mit mehr Patientinnen und Patienten nötig, um die diagnostische Bedeutung von Anti-DAGLA zu überprüfen und die Behandlungsempfehlungen zu optimieren. „Bislang können wir die Autoimmunreaktion nur relativ ungezielt unterdrücken, indem wir beispielsweise per Blutwäsche die Autoantikörper aus dem Körper entfernen oder mit dem Wirkstoff Rituximab die B-Zellen des Immunsystems vernichten, die nach Ausreifung für die Bildung der Autoantikörper zuständig sind“, stellt Professor Sühs fest.

Hirnstammläsionen: Ursachen, Symptome und Diagnose

Der Hirnstamm ist ein Teil des zentralen Nervensystems, der sich seinerseits aus dem Gehirn und dem Rückenmark zusammensetzt. Der Hirnstamm ist dabei im innersten Abschnitt des Gehirns lokalisiert und beinhaltet verschiedene Zentren für die Regulation lebenswichtiger Vorgänge.

Anatomie und Funktion des Hirnstamms

Das Gehirn lässt sich in verschiedene Abschnitte gliedern, darunter das Großhirn, das Kleinhirn, das Zwischenhirn und der Hirnstamm. Der Hirnstamm beinhaltet die Abschnitte Mittelhirn (Mesencephalon), die Brücke (Pons) und das verlängerte Mark (Medulla oblongata), welches den Übergang zum Rückenmark bildet. Die verschiedenen Abschnitte des Gehirns erfüllen verschiedene Funktionen. Während die Informationen, die das Großhirn erhält, unserem Bewusstsein zugänglich sind, erfüllt das Kleinhirn vor allem motorische Funktionen. Das Zwischenhirn leitet die verschiedenen Informationen an das Großhirn weiter.

Hirnstammläsionen und ihre Ursachen

Unter Hirnstammläsionen versteht man alle Schädigungen von Nervengewebe im Bereich des Mittelhirns, der Pons oder der Medulla oblongata. Es kommt dann zur Ausbildung einer Reihe von Symptomen, was man dann als Hirnstammsyndrom bezeichnet. Hirnstammsyndrome lassen sich je nach Ort der Schädigung in Mittelhirnsyndrome, Ponssyndrome und Medulla-oblongata-Syndrome einteilen. Die Symptomatik ist davon abhängig, welche Bereiche betroffen sind.

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Hirnstammläsionen können vielfältige Ursachen haben. Die verschiedenen Strukturen des Hirnstamms können sowohl durch akute Ereignisse als auch durch chronische Prozesse geschädigt werden. Meist liegt der Schädigung des Gewebes und der Nerven eine Durchblutungsstörung des entsprechenden Bereichs zugrunde. Diese wiederum kann durch verschiedene Faktoren hervorgerufen werden.

  • Hirninfarkte: Eine der häufigeren Ursachen einer Hirnstammläsionen ist der Schlaganfall. Hierbei unterscheidet man zwischen einem ischämischen Schlaganfall, bei dem die Blutversorgung des Gehirns durch ein Gerinnsel in einem Gefäß gestört wird, und einem hämorrhagischen Schlaganfall, bei dem eine Blutung vorliegt, die auf das Hirngewebe starken Druck ausüben kann.
  • Traumata: Eine weitere mögliche Ursache für Hirnstammläsionen sind Unfälle mit Beteiligung des Kopfes, medizinisch spricht man auch von einem Schädel-Hirn-Trauma.
  • Entzündliche Prozesse: Auch verschiedene Entzündungsprozesse können eine Läsion von Strukturen des Hirnstammes nach sich ziehen. Ein relativ häufiges Krankheitsbild, im Rahmen dessen eine solche Läsion auftreten kann, ist die Multiple Sklerose.
  • Tumorerkrankungen: Ein Tumor im Bereich des Hirnstammes kann auf diese Weise eine Hirnstammläsion verursachen. Häufig wächst der Tumor dabei langsam und führt so zu einem chronischen Verlauf des Hirnstamm-Syndroms.

Symptome von Hirnstammläsionen

Die Symptomkombination einer Hirnstammläsion wird als Hirnstamm-Syndrom bezeichnet. Das Krankheitsbild hängt dabei ganz von der Lokalisation und dem Ausmaß der Schädigung ab. Da sich im Hirnstamm die verschiedenen Kerngebiete der Hirnnerven befinden, zeigt sich eine entsprechende Läsion meist in einem Ausfall bestimmter Hirnnerven.

Ein typisches Erscheinungsbild der Hirnstammläsion ist die sogenannte gekreuzte Hirnstammsymptomatik. Es zeigt sich dabei eine Schädigung von Hirnnerven auf der Seite der Läsion in Kombination mit sensiblen und motorischen Beeinträchtigungen auf der Gegenseite.

Da einige Hirnnerven aber auch vegetative Funktionen erfüllen, kann es auch hier zu Funktionsstörungen kommen. Vegetative Funktionen können nicht aktiv durch das Bewusstsein gesteuert werden. Es kann also im Falle eines Hirnstammsyndroms beispielsweise zu Veränderungen der Schweiß- oder Tränensekretion, aber auch zu Kreislaufstörungen kommen.

Diagnose von Hirnstammläsionen

Bei Verdacht auf eine Hirnstammläsion ist eine ausführliche Diagnostik unerlässlich. Dabei folgt auf eine Anamnese, in der vor allem Fragen zu möglichen Unfällen und dem genauen zeitlichen Verlauf des Beschwerdebildes gestellt werden, die körperliche Untersuchung. Im Rahmen dieser können bereits erste Anzeichen von Schädigungen sichtbar sein. Dabei ist vor allem die neurologische Untersuchung wegweisend, um beispielsweise den Ausfall bestimmter Hirnnerven zu detektieren.

Auch bildgebende Verfahren kommen bei der Diagnostik von Hirnstammläsionen zum Einsatz. An erster Stelle steht dabei die Magnetresonanztomographie, in der vor allem das Hirngewebe gut dargestellt werden kann. Mögliche Infarkte oder Blutungen können so gut lokalisiert werden.

Therapie von Hirnstammläsionen

Die Therapie der Hirnstammsyndrome richtet sich stets nach der Ursache der Läsion. Daher kommen verschiedene Behandlungsmöglichkeiten in Frage. Liegt ein Hirninfarkt als Ursache für die Läsion vor, dann sollte dringend abgeklärt werden, ob es sich um einen Gefäßverschluss oder eine Blutung handelt. Je nach Form des Schlaganfalls kann die Therapie dann entweder in der Blutstillung oder der Eröffnung des Gefäßes bestehen, um die Durchblutung des Hirngewebes wiederherzustellen.

Ausfälle der Muskulatur können auch nach Behandlung der Ursache der Hirnstammläsion ein langfristiges Problem für die Betroffenen darstellen. Gerade wenn die Gesichtsmuskulatur beeinträchtigt ist, kann dies enormen Leidensdruck verursachen. Daher können verschiedene Therapiekonzepte zur Anwendung kommen, die sowohl physiotherapeutische als auch logopädische und ergotherapeutische Behandlungen beinhalten.

Erkrankungen des Großhirns bei Hunden und Katzen

Erkrankungen des Großhirns betreffen den umfassendsten und komplexesten Anteil des Nervensystems bei Hund und Katze. Sie gehen mit den unterschiedlichsten klinischen Symptomen einher. Am häufigsten sind Krampfanfälle. Des Weiteren können Drangwandern und Kreisbewegungen, Bewusstseinsstörungen, eine zentrale Blindheit auftreten. Zu den häufigsten Erkrankungen im Bereich des Großhirns gehören die Epilepsie, Gehirntumore, entzündliche Erkrankungen, Schädel-Hirn-Taumata und Fehlbildungen. Seltener kommen Störungen des Stoffwechsels, sogenannte metabolische Krankheiten oder degenerative Erkrankungen in Betracht.

Im Gegensatz zum Menschen sind bei Hund und Katze die klinischen Symptome häufig trotz ausgedehnter Läsionen relativ mild und spät einsetzend. Dies gilt insbesondere für langsam sich entwickelnde Läsionen, wie z.B. Gehirntumore. Mit Hilfe der neurologischen Untersuchung kann ein Verdacht auf eine Großhirnerkrankung erhärtet werden. Zur genaueren Differenzierung sind weiterführende Untersuchung wie Laboruntersuchungen, eine Schnittbilddiagnostik (Kernspintomografie, Computertomografie), eine Liquoruntersuchung erforderlich.

Das Großhirn: Funktion, Einteilung und Erkrankungen

Das Großhirn (Cerebrum, Endhirn oder Telencephalon) bildet den größten Teil des Gehirns. Seine Aufteilung in zwei Hemisphären spiegelt sich auf funktionaler Ebene wider - jede Seite hat spezielle Aufgaben. Auch in der Einteilung des Großhirns in verschiedene Gehirnlappen lassen sich unterschiedliche Funktionen ablesen.

Äußere und Innere Gliederung des Großhirns

Die beiden Großhirn-Hemisphären lassen sich jeweils in vier Lappen unterteilen:

  • Stirnlappen oder Frontallappen (Lobus frontalis)
  • Scheitellappen oder Parietallappen (Lobus parietalis)
  • Schläfenlappen oder Temporallappen (Lobus temporalis)
  • Hinterhauptslappen oder Okzipitallappen (Lobus occipitalis)

Das Großhirn gliedert sich in einen äußeren Teil (Rinde oder Cortex cerebri, graue Substanz) und einen inneren Teil (Mark, weiße Substanz). Die Großhirnrinde (Cortex cerebri) ist zwischen zwei und fünf Millimeter dick und besteht aus dem Isocortex (oder Neocortex) und dem darunter liegenden Allocortex.

Funktion des Großhirns

Das Großhirn ist die oberste Instanz des Zentralen Nervensystems. Es verbindet als Kommunikationszentrale alle unsere Organe, Organsysteme und Gewebe miteinander und stimmt sie aufeinander ab. So werden Reize sowohl aus der Umwelt als auch aus dem Inneren unseres Organismus über Rezeptoren aufgenommen, über aufsteigende Nervenbahnen an das Gehirn weitergeleitet und dann im Großhirn und der Großhirnrinde beurteilt und verarbeitet.

Jede Großhirn-Hälfte ist auf bestimmte Aufgaben spezialisiert: in den linken Arealen des Cerebrums sitzen in der Regel Sprache und Logik, in den rechten Großhirn-Arealen die Kreativität und der Orientierungssinn.

Erkrankungen des Großhirns

Erkrankungen und Verletzungen im Großhirn können diverse Folgen haben, je nachdem, wo im Cerebrum und wie ausgeprägt die Schädigung ist. Eine Reizung der motorischen Zentren im Stirnhirn ruft Krämpfe hervor (Rindenepilepsie), eine Zerstörung dieser Zentren führt zunächst zu einer Lähmung der Muskeln der anderen Körperseite (Hemiplegie).

Werden sekundäre motorische Rindenfelder im Stirnhirn zerstört, verschwindet die Fähigkeit, im Laufe des Lebens erworbene, zweckgerichtete Bewegungen auszuführen. Obwohl die primären Zentren intakt sind und keine Muskellähmungen vorliegen, können Betroffene nicht sprechen (motorische Aphasie - Broca-Aphasie) und nicht schreiben (Agraphie).

Bei einer Schädigung des Broca-Areals kann der Patient zwar meist noch Sprache verstehen, hat aber Schwierigkeiten, selbst Wörter und Sätze zu bilden. Werden die primären sensiblen Rindenfelder des Parietallappens geschädigt, resultiert eine Anästhesie, eine Unempfindlichkeit. Verletzungen der sekundären sensiblen Rindenfelder bedingen Agnosien - die Unfähigkeit, Gegenstände durch Betasten zu erkennen.

Wird das Hörzentrum im Schläfenlappen (Temporallappen) geschädigt, entsteht die sogenannte Rindentaubheit. Verletzungen oder Hirnblutungen in dieser Region bewirken, dass der Patient Sprache kaum noch entschlüsseln kann. Eine Störung des sekundären Hörzentrums im Schläfenlappen des Großhirns führt dazu, dass frühere Eindrücke nicht mehr erinnert werden und so Worte, Geräusche, Musik nicht mehr verstanden werden (die sogenannte Seelentaubheit).

Eine Zerstörung bestimmter Bezirke der Großhirnrinde im Bereich des Sehzentrums (Gehirn) durch einen Tumor oder Schlaganfall führt zu Gesichtsfeldausfällen. Bei einer kompletten Zerstörung der Sehrinde beider Seiten im Großhirn resultiert eine sogenannte Rindenblindheit - Betroffene sind blind, obwohl ihre Netzhaut und die Sehbahn intakt sind. Wenn das sekundäre Sehzentrum (Gehirn) im Okzipitallappen im Großhirn zerstört ist, resultiert eine Seelenblindheit. Betroffene können Gegenstände nicht wieder erkennen, weil die Erinnerung erloschen und der Vergleich mit früheren optischen Eindrücken nicht mehr möglich ist.

Weitere neurologische Erkrankungen und ihre Ursachen

Neben den bereits genannten Erkrankungen gibt es eine Vielzahl weiterer neurologischer Störungen, die das Großhirn betreffen können. Dazu gehören:

  • Schädigungen des Sehnervs: Zahlreiche Erkrankungen können eine Schädigung des Sehnervs zur Folge haben, z.B. der Grüne Star (Glaukom), die diabetische Retinopathie, Sehnerventzündungen, Tumore am Sehnerv, Unfälle oder ein Gefäßverschluss.
  • Schädel-Hirn-Trauma (SHT): Eine Verletzung des Gehirns durch traumatische Krafteinwirkung wird Schädel-Hirn Trauma (SHT) genannt. Die Symptome die ein SHT hervorruft, sind abhängig von der Schwere der Verletzung, und umfassen bei einer leichten Verletzung (Gehirnerschütterung): Bewusstseinsstörungen, retrograde Amnesie, Übelkeit/Erbrechen, selten anterograde Amnesie, Apathie, Kopfschmerzen und Schwindel.
  • Neurodegenerative Erkrankungen: Bei den neurodegenerativen Erkrankungen handelt es sich um eine Vielzahl von Krankheiten, bei denen nach und nach Neurone des ZNS absterben. Die häufigsten Erkrankungen sind Alzheimer, Parkinson und Chorea Huntington.
  • Schlaganfall: Beim Schlaganfall kommt es zu einer plötzlich auftretenden Störung des Blutflusses im Gehirn und dadurch zur Unterversorgung des Gewebes mit Sauerstoff und Nährstoffen. Das Gehirn wird lokal geschädigt und es kommt zu einem Verlust von Neuronen.
  • Multiple Sklerose (MS): Die Multiple Sklerose (MS) ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung und neben der Epilepsie, die häufigste neurologische Erkrankung bei jungen Erwachsenen.

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