Leitlinien zum Chronisch Regionalen Schmerzsyndrom (CRPS) in der Neurologie

Das Chronisch Regionale Schmerzsyndrom (CRPS), früher auch als Morbus Sudeck oder sympathische Reflexdystrophie bekannt, ist eine komplexe Schmerzerkrankung, die oft nach einer Verletzung der Extremitäten auftritt. Es handelt sich um ein Schmerzsyndrom, das durch eine Kombination aus inadäquat starken Schmerzen, sensorischen und motorischen Störungen, vegetativen Nervensystemstörungen und trophischen Veränderungen des Gewebes gekennzeichnet ist.

Definition und Häufigkeit

CRPS wird definiert als ein Schmerzsyndrom, das nach einem Trauma einer Extremität auftritt und mit übermäßig starken Schmerzen sowie Störungen der Sensorik, Motorik, des vegetativen Nervensystems und der Gewebetrophik einhergeht. Die Häufigkeit liegt bei etwa 2-5 % aller Extremitätenverletzungen, wobei klassischerweise Frakturen des Radius betroffen sind. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Nach Verletzungen der Arme oder Beine tritt CRPS in 2-15% der Fälle auf, insbesondere nach Knochenbrüchen, Operationen und anderen schwerwiegenden Verletzungen. Es kann aber auch nach leichten Verletzungen auftreten. Betroffen sind meist die körperfernen Abschnitte, also Hände oder Füße.

Symptome

Das Leitsymptom ist ein starker Schmerz, der 2-3 Monate nach einer Extremitätenverletzung auftritt und nicht mehr durch das Trauma selbst erklärt werden kann. Die Symptomatik kann sich im Verlauf der Erkrankung ändern, und zentrale Veränderungen (Rückenmark und Gehirn) treten vor allem bei unzureichender Behandlung und im späteren Krankheitsverlauf auf. Die akute Krankheitsphase, die durch eine überschießende und länger andauernde Entzündung gekennzeichnet ist, dauert in der Regel bis zu 6 Monate nach der Schädigung an.

Typische Symptome umfassen:

• Schmerzen: Diese können permanent vorhanden oder belastungsabhängig sein. Die Schmerzintensität kann im Tagesverlauf schwanken und durch äußere Faktoren wie Wärme, Kälte oder leichte Berührungen verstärkt werden.
• Entzündliche Symptome: Schwellungen, Veränderungen der Hautfarbe und -temperatur sowie vermehrte Schweißbildung oder Veränderungen des Nagel- und Haarwachstums. Die Temperatur kann wärmer oder kälter sein.
• Beeinträchtigte Beweglichkeit: Z.B. unvollständiger Faustschluss oder eingeschränkte Beugung und Streckung im Hand- bzw. Sprunggelenk.
• Kraftminderung: Häufig aufgrund von Schmerzen bei Bewegung und Anstrengung.
• Sensibilitätsstörungen: Betroffene Körperteile können empfindlicher auf Berührung reagieren oder sich taub anfühlen. Manche Patienten haben das Gefühl, dass das betroffene Körperteil nicht mehr zum Körper gehört.

Diagnostik

Die Diagnose wird in erster Linie klinisch gestellt, d.h. anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchung. Es gibt keine ursachenbezogene (kausale) Therapie des CRPS, d.h. die Ursache der Erkrankung kann nicht behandelt werden, da diese nicht bekannt ist. Die Therapie orientiert sich daher an den vorliegenden Beschwerden.

Lesen Sie auch: Optimale Demenztherapie

Die diagnostische Abklärung erfolgt überwiegend klinisch (die Untersuchung erfolgt ohne Technikeinsatz), d.h. anhand des Vorhandenseins bestimmter Symptome/Beschwerden und unter Ausschluss anderer Erkrankungen. Trifft eine bestimmte Übereinstimmung von Symptomen zu und lassen sich diese nicht durch eine andere Ursache erklären, so kann die Diagnose eines CRPS gestellt werden.

Bildgebende Verfahren (apparative Untersuchung mit Technikeinsatz) können hilfreich sein, sind aber nicht zwingend notwendig. Hier ist eine Drei-Phasen Knochenszintigraphie in der Akutphase am bedeutsamsten. Jedoch schließt dies die Diagnose nicht zwingend aus, wenn sich keine Veränderungen des Krankheitswerts zeigen. Ein MRT (Magnetresonanztomographie) kann hilfreich zum Ausschluss anderer Ursachen sein. Zur Diagnosestellung ist dieses und sind auch Röntgenaufnahmen oder eine Computertomographie (CT) nicht geeignet.

Häufige Ursachen, die zu einer ähnlichen Beschwerdesymptomatik führen können sind örtliche begrenzte Weichteilinfektionen, Thrombosen, längere Ruhigstellung oder auch ein neuropathisches Schmerzsyndrom nach einer Nervenschädigung. Nicht zu vergessen sind auch entzündliche Veränderungen im Bereich der Knochen und unvollständige Knochenheilungen.

Klinische Diagnosestellung durch folgende Kriterien:

• Symptomkategorien
  • Hyperalgesie, „Hypästhesie“, Allodynie
  • Asymmetrie der Hauttemperatur, Veränderung der Hautfarbe
  • Asymmetrie im Schwitzen, Ödem
  • Reduzierte Beweglichkeit, Dystonie, Tremor, Schwäche, Veränderungen von Haar-/ Nagelwachstum
• Diagnose CRPS, wenn alle folgenden 4 Punkte erfüllt sind
  • Anhaltender Schmerz
  • Anamnese: > 1 Symptom aus der 3 der 4 o. g. Symptomkategorien
  • Untersuchung: > Symptom aus 2 der 4 o. g. Symptomkategorien
  • Ausschluss von Differentialdiagnosen

Therapie

Die Therapie des CRPS ist komplex und erfordert einen multimodalen Ansatz, der sowohl nicht-medikamentöse als auch medikamentöse Maßnahmen umfasst. Ziel ist es, die Schmerzen zu lindern, die Funktion der betroffenen Extremität wiederherzustellen und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

Lesen Sie auch: Leitlinien Epilepsie und Schwangerschaft

Nicht-medikamentöse Therapie

• Physiotherapie und Ergotherapie: Aktive Physio- und Ergotherapie sind ein wichtiger Bestandteil der Therapie. Eine Ruhigstellung sollte vermieden werden. Auch zu Hause sollten Übungen zur Verbesserung der Kraft und Beweglichkeit durchgeführt werden. Stark schmerzhafte Übungen, die durch die Physio- oder Ergotherapeuten/-innen vorgenommen werden (passive Bewegung), sollten wegen der damit verbundenen Gefahr einer Verschlimmerung vermieden werden.
• Spiegeltherapie: Hierbei wird dem Gehirn eine schmerzfreie Bewegung der betroffenen Extremität vorgetäuscht, um die vernachlässigten Hirnregionen anzuregen.
• Weitere Maßnahmen: Hochlagerung, Wärme- oder Kälteanwendungen (Wasserbäder, Eisabreibungen, Kirschkern- oder Heusäckchen, leichte Bürstenmassage) können Linderung verschaffen.

Medikamentöse Therapie

• Antientzündliche Therapie: In der Akutphase ist eine antientzündliche Therapie wichtig. Hier werden überwiegend eine Kortison- oder Bisphosphonattherapie durchgeführt. Eine Kortisontherapie macht Sinn, solange entzündliche Symptome noch vorhanden sind (bis zu max. 6-12 Monate nach Erkrankungsbeginn).
• Schmerztherapie: Diese setzt sich meist aus einer vorübergehenden Gabe entzündungshemmender Schmerzmittel und sog. Ko-Analgetika zusammen, die häufig Anwendung in der chronischen Schmerzbehandlung finden. Diese kommen meist aus dem Bereich der Antiepileptika oder Antidepressiva.
• Invasive Verfahren: Eingriffe in den Körper (Invasive Verfahren) sollten nur in spezialisierten Zentren bei unzureichender Wirksamkeit anderen Therapien erfolgen, auch da hierbei wieder Gewebe verletzt wird.

Interventionelle Maßnahmen

Ein invasives Schmerzmanagement spielt beim CRPS zunächst eine untergeordnete Rolle. Im Vordergrund steht die funktionelle Therapie. Sollte diese jedoch versagen, muss auch über invasive Maßnahmen nachgedacht werden.

Zunächst können Injektionen am Symphatikus, bspw. cervical am Ganglion stellatum oder auch am lumbalen Grenzstrang durchgeführt werden. Diese können sowohl diagnostisch zur Evaluation eines Sympathetically Maintained Pain als auch therapeutisch als sogenannte GLOA (Ganglionäre Opioid Analgesie) verwendet werden.

Während Verfahren mit Schmerzpumpen eine untergeordnete Rolle spielen, ist die Neurostimulation auf dem Vormarsch. Insbesondere neuere technische Verfahren wie die gezielte Stimulation des Dorsal Root Ganglion kann bspw. bei C8 für die Hand oder L5 für ein CRPS am Fuß verwendet werden. Für die seit Jahren übliche Neurostimulation per SCS direkt im Hinterhornbereich des Rückenmarks stehen mittlerweile nicht nur die tonische Stimulation, sondern auch die sogenannte Burst - und High Frequency Technik zur Verfügung.

Es sind bereits einzelne RCT- Studien zur Neurostimulation auch bezüglich der neueren Techniken vorhanden, allerdings sind noch weitere Studien notwendig, damit zukünftig in den AWMF-Leitlinien oder auch NICE- Guidelines diese Evidence Eingang finden kann.

Interdisziplinäre multimodale Schmerztherapie (IMST)

Die Interdisziplinäre Multimodale Schmerztherapie (IMST) ist eine umfassende Behandlung komplexer Schmerzsyndrome unter Einbindung verschiedener medizinischer Disziplinen und Berufsgruppen auf der Basis eines biopsychosozialen Modells der Schmerzentwicklung. Eingebunden sind somatische, körperlich und psychologisch übende sowie psychotherapeutische Verfahren.

Lesen Sie auch: Umfassende AWMF-Leitlinien

Eine medizinische Indikation besteht bei Patienten mit bereits chronifizierten Schmerzsyndrom, aber auch bei erhöhtem Chronifizierungsrisiko mit dem Ziel, den Chronifizierungsprozess aufzuhalten.

Dies gilt auch für das CRPS Syndrom, bei dem sich die Interdisziplinäre Multimodale Schmerztherapie als effektiv erwies.

CRPS aus psychologischer Sicht

Das CRPS ist eine Schmerzerkrankung, die bei vielen Patienten/-innen mit erheblichen seelischen Folgen einhergeht. Besonders häufig treten Gefühle von Hilflosigkeit und Traurigkeit auf, aber durchaus auch aggressive und wütende Gefühle werden berichtet. Einige Patienten/-innen zeigen eine überhöhte Ängstlichkeit und Schonverhalten, andere wiederum versuchen die Krankheit zu verbergen und sich nichts anmerken zu lassen. Schon in den ersten Monaten der Erkrankung bemerken Patienten eine starke körperliche und seelische Erschöpfung, sie beklagen oft Schlafstörungen, Antriebsarmut, Selbstzweifel und v.a. Zukunftsängste.

Schmerzpsychotherapeutische Behandlung des CRPS:

• In der ersten Phase der psychotherapeutischen Behandlung ist das wichtigste Ziel des/-r behandelnden Schmerzpsychologen/-in, den/die Patienten/-in über die Erkrankung und die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten gründlich aufzuklären.
• Im Weiteren hat die Psychotherapie die Aufgabe, die bereits beschriebenen gefühlsmäßigen Reaktionen (Angst, Ärger Hilflosigkeit) auf die plötzlich entstandenen körperlichen und psychischen Veränderungen aufzufangen.
• Zur psychischen Stabilisierung haben sich v.a. Entspannungs- und Imaginationsverfahren sowie die Wiedererlangung angenehmer Aktivitäten bewährt.
• In der zweiten Phase der psychotherapeutischen Behandlung ist den Patienten/-innen in verständlicher und ausreichender Weise zu erklären, worauf es bei den jetzt angesetzten ergotherapeutischen und krankengymnastischen Übungen ankommt.
• Viele Patienten/-innen mit CRPS beobachten aber nicht nur unter körperlicher, sondern auch unter psychischer Belastung einen Schmerzanstieg, der unmittelbar mit einer Hautverfärbung und starkem Zittern (Tremor) einhergehen kann.
• In derdritten Phase der Behandlung unterstützt die Schmerzpsychotherapie den Patienten/die Patientin v.a. darin, Geduld und Ausdauer aufzubringen, Phasen von Behandlungsstillstand und Resignation zu überstehen und die Aufmerksamkeit immer wieder auf (kleine) Fortschritte zu lenken.

Prognose

Das CRPS ist eine langwierige Erkrankung, die viel Geduld erfordert. Die Prognose ist variabel. Beim Ausbleiben von Faktoren, die den Krankheitsverlauf ungünstig beeinflussen könnten, ist mit einer nahezu vollständigen Erholung bei über 50% der Patienten zu rechnen. Zu spätes Erkennen und verzögertes oder falsches Behandeln der Erkrankung, aber auch psychischer Stress können das Krankheitsgeschehen chronisch werden lassen. In seltenen Fällen kann ein chronisches CRPS bis zur Gebrauchsunfähigkeit des betroffenen Körperteils führen. Im Allgemeinen gilt, umso früher die Erkrankung erkannt und behandelt wird, desto besser ist die Prognose.

Faktoren, die die Prognose ungünstig beeinflussen können:

• Zu späte Diagnose und Behandlung
• Falsche Therapiewahl
• Fehlende Berücksichtigung komplizierender psychischer oder physischer Faktoren

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren gelten kritische Lebensereignisse. Als weitere Risikofaktoren werden eine erhöhte Ängstlichkeit sowie eine Affektlabilität verbunden mit Selbstwert- und Selbstbildproblemen diskutiert. Trauma bezogene Risikofaktoren für die Entwicklung eines CRPS I sind das Ausmaß der Dislokation und das Ausmaß der Gelenkbeteiligung. Der posttraumatische und/oder postoperative Schmerz scheint der sicherste Indikator für die Entstehung eines CRPS zu sein. Daher sollten Patienten mit hohem Schmerzniveau engmaschig kontrolliert werden, um ein CRPS I frühzeitig zu erkennen und zu therapieren.

Prophylaxe

Verschiedene Metaanalysen deuten auf eine prophylaktische Wirkung von Vitamin C hin. In den meisten Studien wurden 500 mg Vitamin C zweimal täglich für einen Zeitraum von 1-3 Monaten verabreicht, was zu einer Reduktion der CRPS Rate geführt hat.

Differenzialdiagnosen

Im Frühstadium stellt sich vor allem die Frage, ob es sich noch doch um einen evtl. etwas verzögerten normalen Heilungsverlauf handelt. Ansonsten gehören zu den möglichen Differenzialdiagnosen:

• Neuropathische Schmerzustände (z.B. periphere Neuropathie, Nervenkompressionssyndrom)
• Ossäre Ursachen (z.B. Osteonekrose)
• Vaskuläre Ursachen (z.B. Thrombophlebitis, Lymphödem)
• Entzündliche Erkrankungen (z.B. Bursitis, Tendinitis, Arthritis, rheumatoide Arthritis)
• Dermatologische Ursachen (z.B. Lyme-Borreliose, Kontaktdermatitis)
• Weichteilrheumatische Ursachen (z.B. Über- und Fehlbelastung, Tendinosen)
• Psychiatrische Ursachen

tags: #leitlinien #neurologie #crps