Leitlinien zur peripheren Fazialisparese in der Neurologie

Die Fazialisparese, insbesondere die periphere Fazialisparese, stellt die häufigste Erkrankung eines Hirnnervs dar. Die idiopathische Form, auch bekannt als Bell-Parese, macht dabei einen Großteil der Fälle aus. Eine frühzeitige Diagnose und ein rascher Therapiebeginn sind entscheidend, um die Prognose der Erkrankung zu verbessern. Die S2k-Leitlinie zur Therapie der idiopathischen Fazialisparese wurde unter der Federführung von Professor Dr. Josef G. Heckmann überarbeitet und bietet eine aktuelle Grundlage für Diagnostik und Therapie.

Epidemiologie und Ursachen

Die idiopathische Fazialisparese (Bell-Parese) tritt mit einer Inzidenz von 7 bis 40 Fällen pro 100.000 Einwohnern pro Jahr auf. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Während der Schwangerschaft scheint das Erkrankungsrisiko für Frauen erhöht zu sein, während es bei Kindern möglicherweise niedriger ist. Die genaue Ursache der idiopathischen Fazialisparese ist bisher nicht vollständig geklärt. Es werden zellvermittelte autoimmune Entzündungen, die Reaktivierung einer Herpes-simplex-Infektion (HSV Typ 1) und ischämische Faktoren als mögliche Ursachen diskutiert. Es ist wichtig zu beachten, dass 25 bis 40 Prozent der Fazialisparesen nicht idiopathischer Natur sind.

Aktualisierungen der Leitlinie

Die aktualisierte Version der Leitlinie enthält neue Informationen zu folgenden Aspekten:

• Mögliche Zusammenhänge zwischen der Erkrankung und COVID-19 sowie mRNA-Vakzinen gegen SARS-CoV-2.
• Das Vorgehen bei Schwangeren.
• Methoden zur Beurteilung der Reinnervation.

COVID-19 und idiopathische Fazialisparese

Die Leitlinie zitiert zwei Studien, die darauf hindeuten, dass COVID-19 sowie die Impfung mit dem BNT162b2-mRNA-COVID-19-Impfstoff zu einem gering erhöhten Erkrankungsrisiko beitragen könnten. Eine Studie von Akina Tamaki et al. zeigte ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung einer idiopathischen Fazialisparese bei Patienten mit COVID-19, wobei das Risiko durch eine COVID-19-Erkrankung höher zu sein scheint als durch eine COVID-19-Impfung. Eine weitere Studie von Shibli und Kollegen deutet darauf hin, dass die Impfung mit dem BNT162b2-mRNA-COVID-19-Impfstoff zu einem erhöhten Risiko für die Entwicklung einer idiopathischen Fazialisparese führen könnte, wobei das Risiko für die öffentliche Gesundheit insgesamt als gering eingeschätzt wird und die Vorteile der Impfung überwiegen.

Idiopathische Fazialisparese in der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft ist das Risiko einer idiopathischen Fazialisparese möglicherweise erhöht. Die Leitlinie empfiehlt, dass die üblichen diagnostischen und therapeutischen Prinzipien auch bei Schwangeren gelten. Bei der Therapie mit Glukokortikoiden sollten Schwangere jedoch stationär in einer spezialisierten geburtshilflichen Klinik betreut und behandelt werden.

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Beurteilung der Reinnervation

Die Leitlinie erwähnt eine Ultraschallmethode zur Beurteilung der Reinnervation nach einer Nervennaht. Auch die Anwendung standardisierter Foto- und Videodokumentation ist möglich.

Diagnostik

Die Diagnose der Fazialisparese basiert hauptsächlich auf der Anamnese und der klinischen Untersuchung. Bei der neurologischen Untersuchung sollte auf weitere Hirnnervenläsionen und Begleiterscheinungen neben der motorischen Symptomatik geachtet werden. Die idiopathische Fazialisparese ist eine Ausschlussdiagnose.

Klinische Untersuchung

Die klinische Untersuchung umfasst die Beurteilung der mimischen Muskulatur, um den Grad der Lähmung festzustellen. Typische Symptome sind ein herabhängender Mundwinkel, die Unfähigkeit, die Stirn zu runzeln, und ein unzureichender Lidschluss auf der betroffenen Seite. In Abhängigkeit vom genauen Läsionsort können auch weitere Symptome wie eine verminderte Speichelproduktion oder Tränensekretion auftreten. Zudem kann es durch mangelhafte Innervation des M. stapedius zu einer Hyperakusis und je nach chemosensorischer Beteiligung des N. facialis zu Geschmacksstörungen kommen.

Zur klinischen Unterscheidung zwischen einer peripheren und einer zentralen Fazialisparese ist es wichtig zu wissen, dass bei der zentralen Fazialisparese der Lidschluss und die Stirnmuskulatur nicht betroffen sind, da die mimische Muskulatur der oberen Gesichtshälfte von beiden Großhirnhemisphären versorgt wird.

Apparative Diagnostik

• Elektroneurographie: Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose kann eine Nervenstimulation in der Elektroneurographie herangezogen werden.
• Elektromyographie: Eine Elektromyographie kann hilfreich sein, um ein neuropathisches Muster (pathologische Spontanaktivität, verlängerte Potentiale motorischer Einheiten, gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude) festzustellen, das für eine Schädigung des Nervens spricht.
• Bildgebung: Bei atypischen Symptomen wird ein MRT empfohlen, da hier die Strukturen um den Verlauf des N. facialis herum genauer dargestellt werden können. In der Praxis wird häufig dennoch ein cCT durchgeführt, vor allem vor einer evtl. Lumbalpunktion zur Ursachenabklärung.
• Laborchemische Diagnostik: Die laborchemische Diagnostik sollte neben einem Differentialblutbild eine Borrelien-Serologie, eine Varizella-Zoster-Serologie und ggf. die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern bei Verdacht auf ein Guillain-Barré-Syndrom beinhalten.
• Lumbalpunktion: Die Indikationsstellung für eine Lumbalpunktion ist Gegenstand aktueller Diskussionen. Die aktuelle Leitlinie zur Fazialisparese weist darauf hin, dass sich in einer Lumbalpunktion bei 80-90% der Patienten ein Normalbefund ergibt. Bei Kindern und klinischem Verdacht auf eine nicht-idiopathische Genese sollte eine Lumbalpunktion in jedem Fall durchgeführt werden.

Therapie

Die Therapie der Fazialisparese richtet sich nach der Ursache der Erkrankung. Bei der idiopathischen Fazialisparese besteht die Therapie in der Regel aus einer Kombination aus medikamentösen und symptomatischen Maßnahmen.

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Medikamentöse Therapie

• Glukokortikoide: Die idiopathische Fazialisparese sollte mittels oraler Glukokortikoide (z.B. 60mg Prednisolon p. o. für 5 Tage, anschließend tägliche Reduktion um 10mg, oder 2 x 25mg Prednisolon für 10 Tage) behandelt werden. Pathophysiologisch erhofft man sich durch die Steroidgabe eine abschwellende Wirkung und dadurch Dekompression des Nervens. Die Wirksamkeit einer Glukokortikosteroidtherapie zur Behandlung der idiopathischen Fazialisparese bei Kindern ist momentan noch nicht ausreichend belegt und Gegenstand aktueller Studien.
• Antivirale Therapie: Eine generelle antivirale Medikation wird aktuell aufgrund einer unsicheren Datenlage in der aktuellen Leitlinie nicht pauschal empfohlen, kann aber in Einzelfällen erwogen werden. Sie ist aber in der Regel indiziert, wenn es sich bei der Fazialisparese z. B. um die Folge einer Varicella-Zoster-Infektion handelt.
• Antibiotische Therapie: Eine Neuroborreliose sollte antibiotisch mit Doxycylin p.o. oder alternativ Ceftriaxon i. v. behandelt werden.

Symptomatische Therapie

• Augenschutz: Symptomatisch sollte zudem das Auge der betroffenen Seite vor Austrocknung geschützt werden: Künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und ein nächtlicher Uhrglasverband kommen bei unzureichendem Lidschluss zur Anwendung. Sollte es im Rahmen von Folgeschäden zu einem längerfristig mangelhaftem Augenschluss kommen, gibt es die Möglichkeit des sog. „Lidloadings“, bei dem in Lokalanästhesie kleine Gold- oder Platingewichte unter den M. orbicularis implantiert werden.
• Weitere Interventionelle Therapiemöglichkeiten: Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten umfassen z. B. die mikrochirurgische Reinnervation durch eine Nervenanastomose mit einem anderen Hirnnerven (z. B. als Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht) oder die Rekonstruktion des Nervens mit einem intakten Nerven der Gegenseite (sog. Cross-Face-Nerventransplantation).

Physiotherapie und Rehabilitation

Für den Nutzen einer Übungsbehandlung gibt es laut Leitlinie bisher keine ausreichenden Belege. Ärzte könnten sie aber aus psychologischen Gründen in Betracht ziehen.

Differenzialdiagnosen

Es ist wichtig, andere Ursachen für eine Fazialisparese auszuschließen, da 24 bis 40 Prozent aller Fazialisparesen nicht idiopathischer Genese sind. Zu den wichtigen Differenzialdiagnosen gehören:

• Zentrale Fazialisparese: Zentrale Fazialisparesen können die Folge von ischämischen oder hämorrhagischen Schlaganfällen, zentralen Demyelinisierungen z. B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose, oder von Raumforderungen jedweder Art sein.
• Infektionen: Infektionen wie Neuroborreliose oder ein Zoster oticus (Ramsay-Hunt-Syndrom) sind häufige Ursachen für eine periphere Fazialisparese.
• Traumatische Läsionen: Traumatische Läsionen im Rahmen einer Felsenbeinfraktur oder ein iatrogen gesetzter Schaden während einer Operation können ebenfalls eine Fazialisparese verursachen.
• Raumforderungen: Raumforderungen im Nervenverlauf des N. facialis (z. B. Schwannome, Meningeome, Cholesteatome oder maligne Tumore) können den Nerven komprimieren und somit schädigen.
• Guillain-Barré-Syndrom: Auch im Kontext des Guillain-Barré-Syndroms können Fazialisparesen beobachtet werden.

Prognose

Die Prognose der peripheren Fazialisparese ist abhängig von der Ursache der Beschwerden, insgesamt jedoch gut. In etwa 17% der Fälle verbleiben nach hochgradiger Fazialisparese kosmetische oder funktionelle Folgeerscheinungen. Während der Regeneration des Hirnnerven sprossen Axone teilweise fehlerhaft in Nervenscheiden ein und verursachen somit z. B. Fehlinnervationen von Tränen- oder Schweißdrüsen, unwillkürliche Muskelzuckungen und Gesichtsspasmen. In der Folge kann es zum Phänomen der Krokodilstränen (Tränenfluss beim Essen auf der erkrankten Seite) oder des Geschmacksschwitzens (krankhaftes einseitiges Schwitzen beim Essen) kommen.

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