Lewy-Körper-Demenz: Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlung

Die Lewy-Körper-Demenz (LKD), auch Lewy-Body-Demenz (LBD) oder Lewy-Körperchen-Demenz genannt, ist eine Form der Demenz, die durch die Anwesenheit abnormaler Proteinablagerungen, den sogenannten Lewy-Körperchen, im Gehirn gekennzeichnet ist. Diese Lewy-Körperchen bestehen hauptsächlich aus dem Protein Alpha-Synuclein. Sie können sich in verschiedenen Teilen des Gehirns ansammeln und eine Vielzahl von Symptomen verursachen. Die Lewy-Körper-Demenz ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die das Leben der Betroffenen und ihrer Angehörigen stark beeinträchtigen kann.

Was ist Lewy-Körper-Demenz?

Die Lewy-Körper-Demenz ist eine neurodegenerative Demenzform. Das bedeutet, dass bestimmte Bereiche im Gehirn nach und nach geschädigt werden. Sie ist nach dem deutschen Neurologen Friedrich H. Lewy benannt, der diese Eiweißablagerungen erstmals 1912 bei Parkinson-Patienten beschrieben hatte. Erst 1989 wurde erkannt, dass Lewy-Körperchen auch bei Demenzerkrankungen auftreten, die nicht zwangsläufig mit Parkinson-Symptomen einhergehen.

Häufigkeit

Schätzungen zufolge leiden in Deutschland etwa 1,8 Millionen Menschen an einer Demenzerkrankung. Davon sind schätzungsweise 5 bis 10 Prozent von der Lewy-Körper-Demenz betroffen. Dies entspricht etwa 90.000 bis 180.000 Menschen. Die Lewy-Körper-Demenz tritt meist erst bei Menschen über 60 Jahren auf. Es gibt Schätzungen, dass etwa ein Viertel aller Menschen mit Demenz unter 65 Jahren an Lewy-Körper-Demenz leiden. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Lewy-Körperchen

Typisch für die Lewy-Körperchen-Demenz sind charakteristische runde Einschlusskörperchen - die sogenannten Lewy-Körperchen - in den Nervenzellen der Großhirnrinde. Dabei handelt es sich um Ablagerungen, die einen Eiweißstoff namens Alpha-Synuclein enthalten: Alpha-Synuclein-Moleküle verkleben miteinander und bilden unlösliche Ansammlungen. Solche Eiweißablagerungen finden sich zum Teil auch bei Parkinson-Patienten, allerdings in einem anderen Bereich des Gehirns (Hirnstamm).

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung der Lewy-Körper-Demenz sind noch nicht vollständig geklärt. Die Forschung konzentriert sich auf verschiedene Faktoren, die zur Entwicklung der Krankheit beitragen könnten.

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Bildung von Lewy-Körpern

Der Hauptmechanismus der Krankheit ist die Bildung von Lewy-Körpern im Gehirn. Diese bestehen hauptsächlich aus dem Protein Alpha-Synuclein. Es wird angenommen, dass diese Ablagerungen die normale Funktion der Nervenzellen stören und zum Absterben von Nervenzellen führen.

Genetische Faktoren

In einigen Fällen kann die Erkrankung auf bestimmte Veränderungen im Erbgut der Betroffenen zurückgeführt werden. Betroffen sind dann die gleichen Gene wie bei der Entwicklung der klassischen Parkinson-Erkrankung. Insbesondere das die Dopaminausschüttung regulierende Protein α-Synuclein ist hier von Bedeutung. Sowohl bei Menschen mit der Lewy-Body-Demenz als auch bei Parkinson-Patienten findet sich das Gen für eine bestimmte Protein-Variante (Apolipoprotein E4, kurz: ApoE4). Zwei aktuelle Studien konnten nun zeigen, dass ApoE4 direkt die Konzentration des Eiweißes Alpha-Synuclein reguliert. Dieses Eiweiß verklumpt zu den nervenschädigenden Lewy-Körperchen.

Umweltfaktoren

Neben genetischer Veranlagung und familiärer Häufung spielen Umweltfaktoren möglicherweise eine Rolle bei der Entstehung der Krankheit. Insbesondere wurden bestimmte Toxine und Umweltgifte mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht.

Risikofaktoren

Das größte Risiko, an einer Lewy-Körper-Demenz zu erkranken, haben vor allem Männer und Personen, die älter als 60 Jahre sind.

Symptome der Lewy-Körper-Demenz

Die Symptome der Lewy-Körper-Demenz sind äußerst vielfältig und können eine breite Palette von kognitiven, motorischen und neuropsychiatrischen Problemen umfassen. Die Symptome ähneln denen der Alzheimer- und der Parkinson-Krankheit. Es ist wichtig zu beachten, dass nicht alle Betroffenen alle Symptome entwickeln und dass die Ausprägung der Symptome von Person zu Person unterschiedlich sein kann.

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Kognitive Symptome

Wer an einer Lewy-Körper-Demenz leidet, der zeigt vor allem Schwierigkeiten beim Denken, aber auch Erinnern und Planen bzw. Schlussfolgern. Betroffen sind zunächst die Alltagsfähigkeiten, die mit dem Planen, Organisieren und Orientieren zusammenhängen. Insbesondere Aufmerksamkeit und Konzentration sind gestört. Charakteristisch dabei ist, dass die geistige Leistungsfähigkeit im Tagesverlauf sehr stark schwanken kann. Viele Betroffene haben gerade zu Beginn der Erkrankung eine rasch wechselnde Symptomatik, das heißt, sie können von einem auf den anderen Moment geistig äußerst wach erscheinen und im nächsten kaum ansprechbar sein.

Visuelle Halluzinationen

Bereits sehr früh können auch optische Halluzinationen auftreten, in denen beispielsweise Menschen oder Tiere wahrgenommen werden. Diese sind häufig sehr detailliert und können für die Betroffenen sehr realistisch und beängstigend sein. Akustische Halluzinationen sind seltener. Wenn Halluzinationen auftreten, denkt man häufig zunächst an eine Psychose oder Schizophrenie.

Motorische Symptome

Zudem kommt es zu einem stark ausgeprägten Parkinson-Syndrom, wobei es zu einer Neigung auf eine Körperseite im Stehen kommt. Ebenso kann es zu einem vornüber gebeugten und kleinschrittigem Gangbild und zu einer stark reduzierten Ausdrucksbewegung im Gesicht, die auch als Hypomimie bezeichnet wird, kommen. Diese ähneln denen bei Morbus Parkinson, weshalb man auch von parkinsonschen Symptomen spricht. Die Muskeln sind steif (Rigor) und die Bewegungsabläufe wirken zähflüssig, weil der Körper verzögert auf Bewegungsabsichten reagiert (Akinese). Zudem können häufig Stürze durch kurze Bewusstseinsverluste (sogenannte Synkopen) beobachtet werden.

Schlafstörungen

Charakteristischerweise zeigen die Betroffenen von Lewy-Körperchen-Demenz oftmals Schlafstörungen. Das liegt am starken nächtlichen Harndrang oder aufgrund ausgeprägter Bewegungen während des Schlafs (fehlende motorische Hemmung). Ebenfalls typisch ist ein gestörter REM-Schlaf (Traumschlaf). Die Erkrankten leben ihre Träume regelrecht aus, was sich durch unruhigen Schlaf, vermehrte Bewegungen und Sprechen im Schlaf bemerkbar macht.

Weitere Symptome

Abgesehen von der sehr früh auftretenden Harninkontinenz, kann es auch sehr bald zu Störungen des Gleichgewichts bzw. des Kreislaufs kommen. Diese nehmen im Verlauf der Krankheit zu und führen zu vermehrten Stürzen. Deshalb ist es wichtig, dass Betroffene auf eine Sturzprophylaxe setzen. Im Endstadium der Lewy-Körper-Demenz kann es vermehrt zu einer Schluckstörung kommen. Diese kann zu einer Unterernährung und einer damit einhergehenden starken Gewichtsreduktion beim Betroffenen führen. Infolgedessen verschlechtert sich auch das Immunsystem, weshalb das Risiko erhöht ist, dass sich Patienten mit unterschiedlichen Krankheiten infizieren. Viele Patienten mit Lewy-Körper-Demenz zeigen Parkinson-Symptome. Manche Patienten fallen tagelang in einen Tiefschlaf. Zudem entwickelt ein großer Teil der Patienten Depressionen. Weitere mögliche Symptome bei Lewy-Body-Demenz sind niedriger Blutdruck beim Aufstehen und bei längerem Sitzen sowie Harninkontinenz. Im späteren Verlauf der Erkrankung treten Beeinträchtigungen der Sprache auf.

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Diagnose der Lewy-Körper-Demenz

Die Diagnosestellung bei der Lewy-Körper-Demenz erfolgt durch eine Bewertung der Symptome durch den behandelnden Arzt bzw. einer neurologischen Untersuchung und einer Einschätzung der geistigen Fähigkeiten, etwa des Gedächtnisses. Die Lewy-Körper-Demenz gilt als die Demenzform, die am schwierigsten zu diagnostizieren ist. Das liegt vor allem daran, dass es Ähnlichkeiten sowohl zur Alzheimer- als auch zur Parkinson-Erkrankung gibt, und auch häufig eine Verwechslung mit diesen vorkommt.

Klinische Untersuchung

Die Diagnose erfolgt hauptsächlich anhand der klinischen Symptome. Die Lewy-Körperchen an den Nervenzellen im Gehirn können zu Lebzeiten kaum untersucht werden, da hier bildgebende Verfahren nicht greifen. Das Hauptziel der Untersuchung besteht aus diesem Grund darin, andere Erkrankungen auszuschließen und die klinischen Symptome der Lewy-Körper-Demenz nachzuweisen. Dazu werden drei Kriterien überprüft:

• Rasch schwankende Gedächtnis- und Stimmungsschwankungen, erkennbar bspw. durch den Uhrentest
• Visuelle Beeinträchtigungen wie Halluzinationen
• Motorische Einschränkungen

Zeigt ein Patient bzw. eine Patientin zwei der drei Kriterien, gehen Ärztinnen und Ärzte von dem Krankheitsbild Lewy-Körperchen-Demenz aus.

Apparative Diagnostik

Häufig werden auch Bluttests sowie eine CT- bzw. MRT-Untersuchung durchgeführt, um andere Ursachen für die auftretenden Beschwerden abgrenzen zu können. Wird durch den behandelnden Arzt festgestellt, dass beim Patienten eine Demenzerkrankung vorliegt, wird weiter abgeklärt, ob es sich dabei um die Lewy-Körper-Demenz handelt. Dabei kommen Untersuchen wie eine Positronen-Emissions-Tomographie, kurz PET, oder aber ein Einzelphotonen-Emissions-CT, kurz SPECT, zum Einsatz. Dabei wird ein Stoff, der einen radioaktiven Tracer enthält, in eine Vene gespritzt, der sich in einem bestimmten Organ in der Folge ansammelt.

• FDG-PET und DaT-SPECT: Die FDG-PET zeigt LBD-typische Veränderungen im Hinterkopfbereich. Mit dem DaT-SPECT lassen sich LBD-typische Nervenschädigungen gut erkennen.
• MRT und CT: Trotzdem werden sie im Rahmen der Diagnostik durchgeführt, um andere Erkrankungen, wie etwa einen Hirntumor, auszuschließen.

Neuropsychologische Tests

Einige neuropsychologische Tests können Hinweise auf eine Lewy-Körper-Demenz geben. Besonders aufschlussreich sind Verfahren, die sogenannte visuell-konstruktive Fähigkeiten prüfen - also das Zusammenspiel von Sehen, Denken und Motorik. Dabei soll der Patient eine herkömmliche Uhr zeichnen - mit Ziffernblatt und Zeigern. Der Uhrentest kann helfen, frühzeitig Auffälligkeiten zu erkennen - gerade, wenn klassische Demenztests wie der Mini-Mental-Status-Test noch unauffällig bleiben.

Behandlung der Lewy-Körper-Demenz

Für die Erkrankung an der Lewy-Körper-Demenz gibt es aktuell keine Heilung. Es ist allerdings möglich, die Symptome zu lindern bzw. zu bekämpfen. Die Behandlung der Lewy-Körper-Demenz ist komplex und erfordert eine individualisierte Herangehensweise. Dabei macht es Sinn, dass in die Therapie neben dem ärztlichen Rat auch Ergotherapeuten sowie Physiotherapeuten einbezogen werden.

Medikamentöse Therapie

Verschriebene Medikamente dienen dazu, das Denkvermögen sowie die Erinnerungsfähigkeit zu verbessern, abgesehen davon sind sie zur Linderung des typischen Zitterns bzw. der Steifheit der Gelenke vorgesehen. Grundsätzlich ist zu sagen, dass die Medikamente, die bei der Lewy-Körper-Demenz verabreicht werden, im sogenannte Off-label-use verschrieben werden. Das heißt, ihre Gabe erfolgt anhand eines individuellen Nutzen-Risiko-Abwägens durch den behandelnden Arzt bzw. auch unter Einbeziehung des Betroffenen bzw. seiner Angehörigen.

• Cholinesterasehemmer: Um den Mangel an Acetylcholin und somit die psychotischen Symptome abzumildern, kann das Enzym, das Acetylcholin abbaut, medikamentös gehemmt werden. Zur Verfügung stehen hier sogenannte Cholinesterasehemmer wie Donepezil, Rivastigmin und Galantamin.
• Neuroleptika: Können die psychotischen Symptome durch die Cholinesterasehemmer nicht verbessert werden, können auch Neuroleptika wie Clozapin und Quetiapin zum Einsatz kommen.
• L-Dopa: Parkinson-typische Bewegungsstörungen können bei einem Therapieansatz mit L-Dopa behandelt werden. Allerdings kann dies die Symptomatik der Halluzinationen bzw. der Wahnvorstellungen verstärken, weshalb sie in sehr niedriger Dosis und nur in Einzelfällen verwendet wird.
• Antidepressiva: Depressive Stimmungen können mit Antidepressiva bzw. selektiven Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmern (u. a. Citalopram) angewandt werden.

Nicht-medikamentöse Therapie

Da die medikamentöse Behandlung schwierig ist, kommt der nicht-medikamentösen Therapie bei der Lewy-Körperchen-Demenz eine große Bedeutung zu. Die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten kann verbessert, die geistigen Fähigkeiten möglichst lange erhalten und herausforderndes Verhalten gemildert werden. Geeignet sind die gleichen Verfahren wie bei der Alzheimer-Krankheit, also zum Beispiel Gedächtnistraining, Ergotherapie, Physiotherapie, Verhaltenstherapie, Musik- und Kunsttherapie. Die Maßnahmen richten sich nach den individuellen Beschwerden. Strukturierte Tagesabläufe, ruhige Kommunikation, klare Routinen und Orientierungshilfen im Wohnumfeld sind entscheidend. Leichte körperliche Aktivität wie Spaziergänge oder Gymnastik kann Mobilität, Gleichgewicht und Stimmung positiv beeinflussen.

Verlauf und Prognose

Der Verlauf der Lewy-Körper-Demenz ist oft durch abwechselnde Perioden von Verschlechterung und dann wieder vorübergehender Stabilität gekennzeichnet. Die Symptome können von Tag zu Tag variieren und sich plötzlich schnell verschlechtern, insbesondere während Phasen eines Deliriums. Es gibt jedoch auch Zeiten, in denen die Symptome stabil bleiben oder sich sogar vorübergehend verbessern können. Der Verlauf der Erkrankung kann sich von Person zu Person stark unterscheiden und ist nicht immer vorhersehbar.

Die Lewy-Body-Demenz ist bislang nicht heilbar. Nach Diagnosestellung beträgt die Krankheitsdauer im Schnitt sieben bis acht Jahre. Die meisten Patienten mit Lewy-Body-Demenz sterben an Lungenentzündung. Wie bei den anderen Demenzformen verlieren die Betroffenen nach und nach die Fähigkeit, sich im Alltag allein zurechtzufinden. Während sich bereits früh Halluzinationen zeigen, ist die Gedächtnisfunktion zu Beginn nur gering beeinträchtigt und die Sprachfähigkeit erst mit weitem Fortschritt der Erkrankung betroffen. Die Betroffenen werden zunächst immobil, im späteren Verlauf bettlägerig. Im Endstadium zeigen sich Schluckbeschwerden.

Leben mit Lewy-Körper-Demenz

Die Diagnose Lewy-Körper-Demenz kann für Betroffene und ihre Angehörigen eine große Herausforderung darstellen. Es ist wichtig, sich frühzeitig über die Erkrankung zu informieren und sich Unterstützung zu suchen.

Unterstützungsmöglichkeiten

• Pflegegrad: Menschen mit einer Lewy-Body-Demenz haben unter Umständen Anspruch auf einen Pflegegrad - und damit auf verschiedene Leistungen der Pflegekasse, die den Pflegealltag erleichtern sollen.
• Häusliche Betreuung: Mit geeigneter Unterstützung durch Pflegefachkräfte, Tagespflegeangebote und angepasste Wohnumgebung ist häusliche Betreuung möglich.
• Patientenverfügung: Eine Patientenverfügung stellt sicher, dass Ihre medizinischen Wünsche auch in unerwarteten Situationen respektiert werden und bewahrt so Ihre Selbstbestimmung. Sie greift, wenn Sie aufgrund von Krankheit oder Verletzung nicht in der Lage sind, sie selbst auszudrücken. Ein solches Dokument entlastet auch Ihre Angehörigen bei schwierigen Entscheidungen.
• Pflegetagebuch: Halten Sie alle Auffälligkeiten möglichst schriftlich fest - zum Beispiel in einem Pflegetagebuch. Hier können Sie dokumentieren, wo die Person im Alltag Unterstützung benötigt. Die Notizen helfen Ihrem Arzt und können bei zunehmendem Unterstützungsbedarf auch im Rahmen einer Pflegebegutachtung zum Einsatz kommen.

Tipps für den Umgang mit Betroffenen

• Information: Umso wichtiger ist es, dass Sie als Angehörige gut über das Krankheitsbild informiert sind.
• Stress vermeiden: Menschen mit Lewy-Körper-Demenz sind oft sehr empfindlich gegenüber Stress, Lärm oder Reizüberflutung.
• Klare Kommunikation: Strukturierte Tagesabläufe, ruhige Kommunikation, klare Routinen und Orientierungshilfen im Wohnumfeld sind entscheidend.

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