Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems. Diese Artikel befasst sich mit der Rolle der Lumbalpunktion im Rahmen der Diagnostik und Behandlung von Lymphomen, insbesondere unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinien.
Einführung in Non-Hodgkin-Lymphome (NHL)
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind maligne Erkrankungen des lymphatischen Systems, die durch die Entartung von Lymphozyten entstehen. Da Lymphgewebe im gesamten Körper vorhanden ist, können NHL überall entstehen und sich auf Organe wie Knochenmark, Leber und Zentralnervensystem ausbreiten. Im Kindes- und Jugendalter sind fast alle NHL hochgradig bösartig und erfordern eine umgehende Behandlung. In Deutschland erkranken jährlich etwa 145 Kinder und Jugendliche unter 18 Jahren neu an einem NHL, wobei Jungen häufiger betroffen sind als Mädchen. Die Ursachen für die Entstehung von NHL sind weitgehend unbekannt, jedoch spielen genetische Veränderungen, Immundefekte, Viren, radioaktive Strahlen und bestimmte chemische Substanzen eine Rolle.
Symptome und erste Diagnostik
Die Symptome eines NHL können vielfältig sein und entwickeln sich meist innerhalb weniger Wochen. Dazu gehören vergrößerte Lymphknoten, Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen, Atembeschwerden, Milz- und Lebervergrößerung, Kopfschmerzen, Sehstörungen, Infektanfälligkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. Bei Verdacht auf ein NHL erfolgt die Überweisung in ein spezialisiertes Krankenhaus für pädiatrische Onkologie/Hämatologie.
Diagnosestellung und Staging
Zur Diagnosestellung werden verschiedene Methoden eingesetzt. Bei Körperhöhlenergüssen oder signifikantem Knochenmarkbefall können die Zellen in den Ergüssen oder im Knochenmark untersucht werden. Andernfalls erfolgt die Untersuchung eines befallenen Lymphknotens oder Gewebes. Die Gewebeproben werden zytologisch, immunhistochemisch, immunologisch und genetisch untersucht, um die genaue Form des NHL zu bestimmen.
Um das Stadium der Erkrankung zu bestimmen, werden bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Röntgen, MRT und CT eingesetzt. Eine wichtige Rolle spielt dabei die Lumbalpunktion, bei der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) entnommen und auf Lymphomzellen untersucht wird, um einen Befall des Zentralnervensystems auszuschließen.
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Die Rolle der Lumbalpunktion im Detail
Indikation und Durchführung
Die Lumbalpunktion ist ein wichtiger Bestandteil der Diagnostik bei Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL), insbesondere um festzustellen, ob das Zentralnervensystem (ZNS) von der Erkrankung betroffen ist. Da NHL systemische Erkrankungen sind, können sich Lymphomzellen im Gehirn und Rückenmark ansiedeln. Die Lumbalpunktion wird in der Regel vor Therapiebeginn durchgeführt.
Bei der Lumbalpunktion wird der Patient lokal betäubt, und eine feine Nadel wird zwischen zwei Lendenwirbeln in den Nervenwasserkanal eingeführt. Dort wird die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) entnommen. Diese Flüssigkeit umgibt und schützt das Gehirn und Rückenmark. Nach der Punktion sollte der Patient einige Stunden in Kopftieflage liegen, um Kopfschmerzen zu vermeiden.
Untersuchung des Liquors
Die gewonnene Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit wird anschließend im Labor untersucht. Ein Hauptaugenmerk liegt auf dem Nachweis von Lymphomzellen. Weitere Untersuchungen können durchgeführt werden, um andere Auffälligkeiten wie erhöhte Proteinkonzentrationen oder eine erhöhte Zellzahl (Pleozytose) festzustellen.
Aussagekraft der Lumbalpunktion
Obwohl die Lumbalpunktion eine wichtige diagnostische Maßnahme darstellt, hat sie in der Primärdiagnostik eine begrenzte Aussagekraft. Tumorzellen sind nur in etwa 16 % der Fälle im Liquor nachweisbar. Eine negative Liquoruntersuchung schließt einen Befall des ZNS jedoch nicht aus.
Der Liquor kann auch zur Verlaufskontrolle herangezogen werden, insbesondere wenn bei der Erstdiagnose ein positiver Befund vorlag. Im Liquor wurden erhöhte miRNA-Werte (miR-21, miR-19, miR-92a) beschrieben, die zur Differenzierung von PZNSL von anderen Erkrankungen des ZNS dienen können. Auch die Detektion zirkulierender Tumor-DNA (ctDNA) aus dem Liquor ist vielversprechend, aber noch nichtStandardprogramm.
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Aktuelle Forschung und neue Erkenntnisse
Eine aktuelle Studie in „Blood Advances“ deutet darauf hin, dass Lumbalpunktionen möglicherweise nicht immer für die Diagnose und Behandlung einer schwerwiegenden neurologischen Komplikation im Zusammenhang mit der CAR-T-Zelltherapie erforderlich sind. Die Ergebnisse der Studie zeigten, dass abnormale Ergebnisse bei Patienten mit schwererem ICANS häufiger auftraten, was darauf hindeutet, dass LP und MRT möglicherweise nicht immer für alle Patienten mit ICANS notwendig sind, da sie häufig keinen Einfluss auf die Behandlung hatten.
Therapieplanung und Behandlung
Nach der Diagnosestellung erfolgt die Therapieplanung, die sich nach der NHL-Unterform und dem Krankheitsstadium richtet. Die Behandlung von NHL erfolgt in spezialisierten kinderonkologischen Einrichtungen und umfasst in der Regel eine Chemotherapie, die aus einer Kombination verschiedener Zytostatika besteht. In bestimmten Fällen kann eine Hochdosis-Chemotherapie mit anschließender Stammzelltransplantation erforderlich sein. Die Behandlung erfolgt nach standardisierten Therapieplänen (Therapieprotokollen), die aus mehreren Therapiephasen bestehen.
Prognose und Risikoeinschätzung
Zur Abschätzung der Prognose werden Risikomodelle wie der MSKCC-Score und der IELSG-Score verwendet, die Alter, Karnofsky-Status, Serum-LDH, Liquorproteinerhöhung und den Befall von tiefen Hirnstrukturen berücksichtigen.
Follikuläres Lymphom: Behandlung und Therapieansätze
Indolente Verlaufsform
Das indolente, niedrigmaligne follikuläre Lymphom (FL) erfordert je nach Stadium und Allgemeinzustand des Patienten unterschiedliche Behandlungsansätze. Im lokalisierten Stadium (I, II) ist die Bestrahlung der betroffenen Lymphknoten die Therapie der Wahl, die potenziell sogar eine Heilung erzielen kann.
Fortgeschrittene Stadien
In späteren Stadien (III und IV) oder bei fehlenden Symptomen wird oft die „Watch and Wait“-Strategie angewendet, bei der die Patienten engmaschig überwacht werden. Bei hoher Tumorlast, schnellem Wachstum oder Beschwerden ist eine systemische Behandlung notwendig, die auf alle vom Lymphom betroffenen Stellen im Körper wirkt.
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Standardtherapie
Die Standardtherapie für Patienten mit gutem Allgemeinzustand ist in der Regel eine Immun-Chemotherapie mit Rituximab in Kombination mit Chemotherapeutika wie Bendamustin oder dem CHOP-Schema. Bei schlechtem Allgemeinzustand werden individuell angepasste Therapieoptionen wie Rituximab oder orale Chemotherapie in Kombination mit Best Supportive Care eingesetzt.
Rezidivtherapie
Im Falle eines Rezidivs ist eine erneute Lymphknotenentnahme und histologische Untersuchung erforderlich, um eine mögliche Weiterentwicklung der Erkrankung auszuschließen. Frührezidive erfordern in der Regel eine intensive Behandlung, während bei Spätrezidiven die ursprüngliche Therapie wiederholt werden kann. Bei jüngeren Patienten in gutem Allgemeinzustand kann eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation in Betracht gezogen werden.
Diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DLBCL): Therapieansätze
Systemische Behandlung
Das diffus großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) erfordert aufgrund seines schnellen und aggressiven Wachstums eine sofortige systemische Behandlung. Standard ist meist eine Immun-Chemotherapie mit Rituximab in Kombination mit Chemotherapeutika.
Besondere Fälle
Bei großen Tumormassen wird nach der Immun-Chemotherapie eine zusätzliche Strahlentherapie empfohlen. Für Patienten mit rezidiviertem oder refraktärem DLBCL stehen Zelltherapien wie die CAR-T-Zelltherapie zur Verfügung, bei der die T-Zellen des Patienten mit einem Andockmolekül (CAR) ausgestattet werden, das gegen das Antigen CD19 gerichtet ist.
Akute Lymphatische Leukämie (ALL)
Definition und Pathogenese
Die Akute Lymphatische Leukämie (ALL) ist eine seltene maligne Erkrankung, die durch die Proliferation und Akkumulation unreifer lymphatischer Blasten im Knochenmark und Blut gekennzeichnet ist. Die Entartung kann auf verschiedenen Ebenen der lymphatischen Zellreifung stattfinden, was zu unterschiedlichen phänotypischen Merkmalen und klinischen Manifestationen führt.
Klinisches Bild
Das klinische Bild der ALL ist durch Symptome der hämatologischen Insuffizienz (Anämie, Granulozytopenie, Thrombozytopenie) und die Infiltration von Organen gekennzeichnet. Ein Drittel der Patienten leidet bei Diagnosestellung unter Infektionen oder Blutungen.
Psychosoziale Unterstützung
Die Krebserkrankung eines Kindes ist für die ganze Familie eine belastende Situation. Das Psychosoziale Team der Klinik oder später der Nachsorgeeinrichtung steht Patienten und ihren Angehörigen von der Diagnose bis zum Abschluss der Behandlung sowie während der Nachsorge beratend und unterstützend zur Seite.
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