Masern-Enzephalitis: Komplikationen, Risiken und Prävention

Masern sind eine hochansteckende Infektionskrankheit, die durch das Masernvirus verursacht wird. Obwohl eine wirksame Impfung zur Verfügung steht, kommt es aufgrund unzureichender Impfquoten immer wieder zu Ausbrüchen, die mit schwerwiegenden Komplikationen einhergehen können. Eine dieser gefürchteten Komplikationen ist die Enzephalitis, eine Entzündung des Gehirns. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Formen der Masern-Enzephalitis, ihre Ursachen, Symptome, Risikofaktoren und Präventionsmaßnahmen.

Was sind Masern?

Die Masernerkrankung wird durch ein humanpathogenes behülltes RNA-Virus hervorgerufen, das zur Gattung der Morbilliviren der Familie der Paramyxoviren gehört. Das Masernvirus ist sehr empfindlich gegenüber äußeren Einflüssen wie erhöhten Temperaturen, Licht, UV-Strahlen, fettlösenden Substanzen und Desinfektionsmitteln. Masernviren sind antigenisch stabil und bilden nur einen Serotyp. Das Genom von Masernviren kann typisiert werden.

Masern sind eine systemische Virusinfektion mit zweiphasigem Krankheitsverlauf. Sie beginnen mit einem sogenannten katarrhalischen Stadium, in dem Fieber, Konjunktivitis, Schnupfen und Husten auftreten. Pathognomonisch für Masern ist ein ebenfalls in dieser Phase auftretendes Enanthem an der Mundschleimhaut, die sogenannten Koplik-Flecken (kalkspritzerartige weiße Flecken). Das charakteristische fleckig-knotige (makulopapulöse) Masernexanthem der Haut (bräunlich-rosafarbene konfluierende Flecken) entsteht am 2.-4. Tag nach Auftreten der initialen Symptome. Es beginnt im Gesicht und hinter den Ohren und bleibt 4-7 Tage bestehen. Beim Abklingen ist oft eine kleieartige Schuppung zu beobachten. Am 5.-7. Krankheitstag kommt es zum Temperaturabfall.

Masern werden durch das Einatmen infektiöser Tröpfchen (Sprechen, Husten, Niesen) oder aerogen sowie durch Kontakt mit infektiösen Sekreten aus Nase oder Rachen übertragen. Masernviren wurden nach Kontamination noch nach 2 Stunden in der Luft nachgewiesen. Ansteckungen von Personen, die sich ohne direkten Kontakt in den gleichen Räumen aufhielten wie ein Infizierter, wurden beschrieben. Die Ansteckungsfähigkeit beginnt bereits 4 Tage vor Auftreten des Exanthems und hält im Allgemeinen bis 4 Tage nach Auftreten des Exanthems an.

Formen der Masern-Enzephalitis

Eine Virusinfektion mit Masern ist hochansteckend und kann schwerwiegende internistische sowie neurologische Komplikationen nach sich ziehen - darunter verschiedene Formen einer Gehirnentzündung. Zu den schweren akuten Komplikationen einer Masernvirus-Infektion zählen die Masern-Pneumonie, die insbesondere bei vorbestehender Immundefizienz als sogenannte Riesenzell-Pneumonie lebensbedrohlich ist, die primäre Masern-Enzephalitis (PME) sowie die akute postinfektiöse Masern-Enzephalitis (APME). PME und APME treten während der Exanthemphase bzw. in den ersten zwei bis vier Wochen nach akuter Masern-Erkrankung mit einer Häufigkeit von ca. einem von 1.000 Masern-Fällen auf. Die Letalität der PME beträgt ca. zehn Prozent. Bei 20 bis 30 Prozent der Betroffenen kommt es zu bleibenden Schäden.

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Es existieren verschiedene Arten von Enzephalitis, die im Zusammenhang mit einer Maserninfektion auftreten können:

Akute postinfektiöse Enzephalitis (APME) / Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Eine besonders schwerwiegende Komplikation ist die akute postinfektiöse Enzephalitis, zu der es in etwa 1 von 1.000 Fällen kommt. Sie tritt etwa 4-7 Tage nach Beginn des Exanthems mit Kopfschmerzen, Fieber und Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma auf. Bei der gefürchteten Komplikation, der sogenannten akuten disseminierten Enzephalitis (ADEM), treten etwa 4 bis 7 Tage nach Beginn des Ausschlags Kopfschmerzen, Fieber und neurologische Symptome wie Bewusstseinsstörungen bis hin zum Koma auf. Die Erkrankung führt bei bis zu 20 Prozent der Betroffenen zum Tod und bei bis zu 30 Prozent muss mit Hörverlust oder bleibenden neurologischen Schäden gerechnet werden. Kinder sind hierfür besonders gefährdet. Im Laufe der Infektion erkrankt eines von 1.000 Kindern an einer akuten disseminierten Enzephalitis.

Masern-Einschlusskörperchen-Enzephalitis (MIBE)

Zwei weitere Masernvirus-assoziierte Enzephalitis-Formen sind die Masern-Einschlusskörper-Enzephalitis (MIBE). Die MIBE tritt nur bei schwerer Immundefizienz auf, durch welche vor allem der zelluläre Arm des Immunsystems betroffen ist (zum Beispiel durch Chemotherapie oder Bestrahlung bei Tumorerkrankungen, Stammzell-Transplantation, HIV-Infektion, angeborene Immundefekte). Der zeitliche Abstand des Auftretens einer MIBE nach akuter Masern-Erkrankung beträgt in der Regel wenige Monate. Die MIBE verläuft fast immer tödlich oder mit bleibenden Schäden . Zur MIBE-Inzidenz gibt es keine Daten. Sie hängt naturgemäß von der Anzahl der Masern-Infektionen bei Menschen mit Immundefizienz ab.

Subakute Sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Die Subakute Sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) stellt eine sehr seltene Spätkomplikation dar, die sich durchschnittlich 6-8 Jahre nach Infektion manifestiert. Nach Literaturangaben kommt es durchschnittlich zu 4-11 SSPE-Fällen pro 100.000 Masernerkrankungen. Kinder haben ein deutlich höheres Risiko. So wurde das Risiko, eine SSPE zu entwickeln, für Kinder, die im Alter von < 5 Jahren an Masern erkrankten, auf 30-60 von 100.000 Masernfällen und für Kinder, die im ersten Lebensjahr erkranken, sogar auf rund 170 von 100.000 Masernfällen geschätzt. Die SSPE ist eine Spätkomplikation der Masernvirus-Infektion, die durch fortschreitende Ausbreitung von mutierten Masern-Wildtypviren im Gehirn verursacht wird und in der Regel mehrere Jahre nach einer Masern-Erkrankung auftritt. Sie führt wenige Monate bis wenige Jahre nach Symptombeginn zu einem komatösen Zustand und ist nahezu immer tödlich. Das Risiko für das Auftreten einer SSPE ist umso größer, je früher die Masernvirus-Infektion erfolgt. In einer Studie über SSPE-Fälle aus Deutschland ergab sich ein geschätztes SSPE-Risiko von 1:3.300 nach Masernvirus-Infektionen in den ersten fünf Lebensjahren.

Symptome

Die Symptome einer Masern-Enzephalitis können vielfältig sein und hängen von der Art der Enzephalitis und dem betroffenen Bereich des Gehirns ab. Häufige Symptome sind:

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• Kopfschmerzen
• Fieber
• Bewusstseinsstörungen (Benommenheit, Verwirrtheit, Koma)
• Krampfanfälle
• Neurologische Ausfälle (Muskelschwäche, Lähmungen, Koordinationsstörungen)
• Verhaltensänderungen
• Demenz (bei SSPE)

Risikofaktoren

Einige Faktoren erhöhen das Risiko, an einer Masern-Enzephalitis zu erkranken:

• Alter: Kinder unter 5 Jahren und Erwachsene über 20 Jahre haben ein höheres Risiko für Komplikationen, einschließlich Enzephalitis.
• Immundefizienz: Personen mit einem geschwächten Immunsystem (z. B. aufgrund von HIV-Infektion, Chemotherapie oder angeborenen Immundefekten) sind anfälliger für schwere Verläufe und Komplikationen.
• Frühe Maserninfektion: Eine Maserninfektion im frühen Kindesalter, insbesondere vor dem 5. Lebensjahr, erhöht das Risiko für SSPE.
• Mangelernährung: In Ländern mit verbreiteter Mangelernährung ist die Letalität von Masern höher.

Diagnose

Die Diagnose einer Masern-Enzephalitis basiert auf der klinischen Präsentation, der Anamnese (einschließlich Maserninfektion oder fehlender Impfung) und verschiedenen diagnostischen Tests:

• Liquoruntersuchung: Die Untersuchung des Nervenwassers (Liquor cerebrospinalis) kann Entzündungszeichen und Masernvirus-spezifische Antikörper aufdecken.
• MRT des Gehirns: Die Magnetresonanztomographie (MRT) kann Entzündungen oder Schäden im Gehirn sichtbar machen.
• EEG: Das Elektroenzephalogramm (EEG) kann Krampfaktivität oder andere Auffälligkeiten der Hirnfunktion aufzeichnen.
• Masern-spezifische Tests: Der Nachweis von Masernvirus-RNA mittels RT-PCR aus Rachenabstrich, Urin oder Liquor sowie der Nachweis von Masern-spezifischen Antikörpern im Serum können die Diagnose bestätigen.

Die Labordiagnostik ist zum sicheren Nachweis der akuten Masernerkrankung unerlässlich geworden und sollte bei jedem Verdachtsfall durchgeführt werden. Bei Verdacht auf eine akute Masernerkrankung ist grundsätzlich immer und sofort eine Labordiagnostik zu veranlassen. Für die Labordiagnostik steht ein breites Spektrum von Methoden zur Verfügung. Jeder klinische Verdacht auf eine akute Masernerkrankung ist gemäß IfSG unverzüglich zu melden. Zuverlässige Ergebnisse der Untersuchungen setzen voraus, dass die Proben in bestimmten Zeitfenstern nach Exanthembeginn und in bestimmten Medien abgenommen werden. Entsprechende Zeitfenster für eine RT-PCR sollten beachtet und eingehalten werden. Das Nationale Referenzzentrum Masern, Mumps, Röteln (NRZ MMR) am RKI führt die PCR-Diagnostik kostenlos durch. Die PCR-Untersuchung ist bei Verdacht auf Masern bei Geimpften unabdingbar.

Therapie

Es gibt keine spezifische antivirale Therapie gegen Masernviren. Die Behandlung der Masern-Enzephalitis konzentriert sich daher auf die Linderung der Symptome und die Unterstützung der Körperfunktionen:

• Krampfanfallskontrolle: Antikonvulsiva können zur Behandlung von Krampfanfällen eingesetzt werden.
• Fiebersenkung: Antipyretika können helfen, das Fieber zu senken.
• Hirndrucksenkung: Maßnahmen zur Senkung des Hirndrucks können bei schweren Fällen erforderlich sein.
• Unterstützende Maßnahmen: Dazu gehören die Aufrechterhaltung der Atemwege, die Sicherstellung einer ausreichenden Flüssigkeitszufuhr und die Behandlung von Begleitinfektionen.

Die SSPE ist leider nicht heilbar und führt unweigerlich zum Tod.

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Prävention

Die wirksamste Maßnahme zur Vorbeugung von Masern und ihren Komplikationen, einschließlich Enzephalitis, ist die Impfung.

Impfung

Die Ständige Impfkommission (STIKO) empfiehlt die Masernimpfung für alle Kinder ab dem Alter von 11 Monaten in Form einer kombinierten Masern-Mumps-Röteln (MMR)-Impfung. Eine zweite Impfung sollte im Alter von 15 Monaten erfolgen. Für alle Erwachsenen, die nach 1970 geboren wurden und deren Impfstatus unbekannt ist oder die in der Kindheit nicht oder nur einmal geimpft wurden, wird eine einmalige MMR-Impfung empfohlen.

Die Masernimpfung erfolgt mit einem replikationsfähigen, aber attenuierten Impfvirus. Nach der Impfung kann es zu lokalen Reaktionen, zu Allgemeinsymptomen und in ca. zwei Prozent der Fälle zu „Impfmasern“ (Fieber und masernähnlicher Ausschlag) kommen. Diese Lokal- und Allgemeinreaktionen sind Ausdruck der normalen Immunantwort auf die nach der Impfung stattfindende Virusmehrung. Schwere Komplikationen nach Masernimpfung sind extrem selten.

Masernschutzgesetz

Am 1. März 2020 ist das Masernschutzgesetz in Kraft getreten, also die Masernimpfpflicht für Kinder und Jugendliche sowie bestimmte Berufsgruppen. Alle Kinder ab dem vollendeten 1. Lebensjahr müssen beim Eintritt in die Schule oder den Kindergarten Masern-Impfungen entsprechend den Empfehlungen der Ständigen Impfkommission (STIKO) vorweisen. Eine Masernimmunität müssen Beschäftigte in Gemeinschaftseinrichtungen, in denen überwiegend Kinder und Jugendliche betreut werden, wie ErzieherInnen oder LehrerInnen nachweisen, ebenso Beschäftigte in medizinischen Einrichtungen (medizinisches Personal und auch Tagespflegepersonen, soweit diese Personen nach 1970 geboren sind). Auch bei der Betreuung durch eine Kindertagespflegeperson muss in der Regel ein Nachweis über die Masernimpfung erfolgen. Asylbewerber und Flüchtlinge müssen den Impfschutz vier Wochen nach Aufnahme in eine Gemeinschaftsunterkunft aufweisen.

Weitere Präventionsmaßnahmen

• Vermeidung von Kontakt: Vermeiden Sie den Kontakt zu erkrankten Personen.
• Hygiene: Achten Sie auf eine gute Händehygiene.
• Frühzeitige Impfung: Lassen Sie sich und Ihre Kinder rechtzeitig impfen.

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