Meningeom-Diagnoseverfahren: Ein umfassender Überblick

Meningeome sind die häufigsten Hirntumore bei Erwachsenen. Jährlich erkranken in Deutschland etwa 7.000 Menschen an einem Tumor des Gehirns oder Rückenmarks, wobei ein Drittel der Betroffenen an einem Meningeom leidet. Diese Tumoren, die von den Hirnhäuten (Meningen) ausgehen, können umliegendes Hirngewebe verdrängen und sich durch Kopfschmerzen und andere neurologische Symptome bemerkbar machen. Meningeome variieren im Krankheitsverlauf von gutartig bis hochaggressiv und tödlich, was eine zuverlässige Klassifizierung bei der Diagnose entscheidend für den weiteren Therapieverlauf macht. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Diagnoseverfahren von Meningeomen, einschließlich neuer Klassifizierungssysteme und bildgebender Verfahren.

Was ist ein Meningeom?

Ein Meningeom ist ein meist gutartiger Tumor im Schädelinneren, der aus der Hirnhaut (den Meningen) entsteht. Die Meningen sind die drei schützenden Membranen, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben: Dura mater (harte Hirnhaut), Arachnoidea (spinnwebartige Hirnhaut) und Pia mater (weiche Hirnhaut). Meningeome entstehen durch die Entartung von Deckzellen der Arachnoidea, einer Hirnhautschicht. Als Meningen bezeichnet man die Häute, die das Gehirn umgeben. Sie stellen einen wichtigen Schutz gegen Beschädigung und gegen Infektionen dar. Meningeome wachsen in der Regel langsam und bilden keine Absiedlungen (Metastasen) aus. Etwa 30 Prozent der bei Erwachsenen auftretenden intrakraniellen Tumore sind Meningeome, was sie zu den häufigsten Tumoren in dieser Altersgruppe macht.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entartung der Arachnoidea-Zellen sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen Faktoren und bestimmten Umweltbedingungen zur Entwicklung dieser Art von Hirntumor beitragen kann. Ionisierende Strahlung ist nach heutigem Wissensstand einer der größten Risikofaktoren für die Entstehung von Meningeomen. Patienten, die als Kinder bei Leukämie eine Schädelbestrahlung erhalten haben, haben ein vielfach erhöhtes Risiko, an einem Meningeom zu erkranken. Eine Ursache für Meningeome könnte auch das Hormon Östrogen darstellen, was erklären würde, warum Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Zudem wurde in den letzten Jahren ein gehäuftes Auftreten von Meningeomen bei Menschen mit einer Chromosomenstörung, der Monosomie 22, bei der das Chromosom 22 nur einmal vorhanden ist, festgestellt. Auch seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden. Klare Hinweise gibt es beispielsweise zum Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.

Symptome

Die Symptome eines Meningeoms variieren stark und hängen hauptsächlich von der genauen Lage und Größe des Tumors ab. Da das Meningeom, als hauptsächlich gutartiger Tumor, langsam wächst und benachbartes Hirngewebe nur verdrängt, aber sich nicht darin ausbreitet (infiltriert), kann es ein Leben lang zu keinerlei Symptomen (asymptomatisch) kommen. In diesem Fall würde das Meningeom nicht oder nur durch ein Zufallsbefund bei einer Routine-CT-Untersuchung entdeckt werden. Wenn es aber zu Symptomen kommt, handelt es sich meistens um Zeichen eines erhöhten Hirndrucks, wie Kopfschmerzen, Übelkeit oder Erbrechen. Auch kann es zu epileptischen Anfällen oder neurologischen Störungen (z.B. Seh-, oder Gleichgewichtsstörungen) kommen.

Weitere Symptome können sein:

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• Kopfschmerzen
• Schwäche und Taubheitsgefühl in den Armen oder Beinen
• Gedächtnisverlust oder Verwirrtheit
• Veränderungen der Persönlichkeit oder des Verhaltens
• Krampfanfälle / epileptische Anfälle
• Schwindel oder Gleichgewichtsprobleme
• Sehstörungen
• Hörverlust oder Tinnitus

Diese Anzeichen sind oft unspezifisch und können auch auf viele andere Erkrankungen hinweisen. Daher ist es wichtig, bei deutlichen Beschwerden sofort medizinischen Rat einzuholen.

Lokalisation

Meningeome entstehen überall, wo Hirnhäute vorkommen. Sie unterscheiden sich also insbesondere durch ihre Lokalisation. Mit 35 % zählen Meningeome zu den häufigsten Tumoren des zentralen Nervensystems (ZNS). Sie treten vermehrt ab dem 50. Lebensjahr auf. Jährlich erkranken etwa 6 von 100.000 Einwohnern. Die meisten Meningeome wachsen sehr langsam und das umgebende Gewebe passt sich gut an. Deshalb können sie relativ groß werden, bevor Meningeome Symptome verursachen. Meningeome sind häufig an der Hirnsichel (trennende Hirnhaut zwischen beiden Hirnhälften), Konvexität (äußere Hirnoberfläche) und im Bereich des Keilbeinflügels lokalisiert, selten an der Optikusscheide. Jeder zehnte Patient weist multiple Meningeome auf.

Diagnoseverfahren

Die Diagnose von Meningeomen umfasst verschiedene Verfahren, die darauf abzielen, den Tumor zu identifizieren, seine Größe und Lage zu bestimmen und seine Aggressivität einzuschätzen.

Bildgebende Verfahren

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren, die eine detaillierte Darstellung des Gehirns ermöglichen.

• Computertomografie (CT): Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. In der Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) zeigen sich Meningeome in der Regel als klar abgegrenzte Tumore. Sie sind meist außerhalb des Hirngewebes lokalisiert und sitzen großflächig der harten Hirnhaut (Dura mater) auf, wobei sie angrenzendes Hirngewebe verdrängen und nicht zerstören. Auf CT-Aufnahmen können Verkalkungen und sekundäre Veränderungen an den Knochen besonders gut erkannt werden.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Als Goldstandard für die Diagnostik gilt aber die MR-Tomographie. Die MRT dient der Beurteilung und Ausbreitung des Tumors in den Hirnhäuten. In MRT-Scans werden oft nach außen verlaufende Verdickungen der harten Hirnhaut, das sogenannte „Dural Tail Sign“, sichtbar. Auch kann hier eine eventuelle Verwachsung (Invasion) des umgebenden Hirngewebes und die den Tumor umgebende Wassereinlagerung (Hirnödem) sehr gut dargestellt werden.
• Positronen-Emissions-Tomographie (PET): Wenn erforderlich kann ein PET-MRT oder PET-CT ergänzt werden.

Bildgebend handelt es sich um eine meist scharf begrenzte Raumforderung mit einem unterschiedlich stark ausgeprägtem umgebendem Ödem die eine intensive homogene Aufnahme von Kontrastmittel aufweist. Meningeome die sehr langsam wachsen neigen zu Verkalkungen. Oft beobachtet man eine begleitende Verbreiterung des darüber liegenden Knochens. Manchmal muss zusätzlich eine Darstellung der Hirngefäße gemacht werden (Angiographie), hier lässt sich oft eine besonders intensive Blutversorgung des Tumors erkennen.

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Histologische Untersuchung und WHO-Klassifikation

Zur Diagnose werden Meningeome derzeit mittels Histologie, d.h. dem Erscheinungsbild ihrer Zellen unter dem Mikroskop, in Grad 1 (gutartig) bis Grad 3 (bösartig) eingestuft. Die Tumore werden nach WHO-Klassifikation in die Grade I bis III eingeteilt. Rund 80 bis 90 Prozent der Meningeome gelten als gutartig und damit als Grad I. Sie lassen sich operativ meist komplett entfernen und haben dann eine günstige Prognose - nach vollständiger Entfernung ist die Lebenserwartung i. d. R.

• Grad I (gutartig): 90 Prozent der Fälle gelten als gutartig und können in der Regel vollständig operativ entfernt werden. Die allermeisten Meningeome sind gutartige Tumoren und werden, wenn das Tumorgewebe untersucht wird, histologisch als WHO-Grad-1-Tumoren eingeteilt. Sie wachsen in der Regel sehr langsam, sind scharf begrenzt und sitzen der harten Hirnhaut (Dura mater) breitbasig auf. Die vollständige Entfernung eines gutartigen Meningeoms kommt meist einer Heilung gleich.
• Grad II (atypisch): Ca. 10 bis 20% aller Meningeome wachsen überdurchschnittlich schnell bzw. häufig trotz Behandlung wieder nach. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das atypische Meningeom (WHO-Grad 2) sind selten.
• Grad III (anaplastisch): Die Neuropathologie unterscheidet zwischen den häufigen WHO-Grad I (gutartig), den selteneren WHO Grad II und den sehr seltenen und klinisch bösartigen anaplastischen Meningeomen WHO Grad III. Aggressiv wachsende Meningeome wie beispielsweise das anaplastische Meningeom (WHO-Grad 3) sind selten.

Neues Klassifizierungssystem

Die Forschenden entwickelten daher ein neues Klassifizierungssystem auf Basis von histologischen und molekularen Charakteristika, mit dem sich Meningeome wesentlich genauer klassifizieren lassen. Das neue Klassifizierungssystem basiert auf drei Säulen: dem bisherigen WHO-Grading anhand von Gewebemerkmalen, dem Methylierungsstatus des Erbguts und der Kopienzahl-Variationen. Der Methylierungsstatus beschreibt, an welchen Abschnitten der DNA kleine biochemische Gruppen angeheftet sind, und die Kopienzahl-Variationen (CNV, copy-number variations) zeigen das unterschiedlich häufige Auftreten verschiedener DNA-Abschnitte im Genom. Beides spielt eine wichtige Rolle beim Ablesen der Gene und der Produktion zellulärer Bausteine. Die Zusammenschau von klassischen Gewebecharakteristika und dem molekularen Fingerabdruck des Tumors wird Algorithmus-unterstützt in eine Bewertung - den sogenannten Score - verrechnet und gibt Hinweise darauf, wie sich das einzelne Meningeom im Verlauf weiter entwickeln wird. Auf diese Weise lassen sich nun auch erstmals Tumore unterscheiden, die in ihrer DNA-Struktur identisch erscheinen, aber doch einen unterschiedlichen Krankheitsverlauf nehmen.

Behandlungsmethoden

Die Behandlungsmethoden bei Meningeomen richten sich nach der Größe, der Lage und dem Wachstumsverhalten des Tumors sowie nach dem allgemeinen Gesundheitszustand des Patienten.

• Operation: Die mikrochirurgische Resektion ist die bevorzugte Behandlungsmethode bei Meningeomen: Ziel des minimal-invasiven Eingriffs ist es, den Tumor möglichst vollständig zu entfernen. Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Die Therapie der Wahl ist die vollständige Entfernung (Komplettresektion) des Tumors mit Hilfe der Neurochirurgie.
• Strahlentherapie: Die Bestrahlung ist eine häufige Behandlungsmethode bei Meningeomen. Sie kommt zum Einsatz, wenn eine operative Entfernung des Tumors nicht möglich ist, oder wenn sich der Tumor bei einem mikrochirurgischen Eingriff nicht komplett entfernen ließ. Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Dabei gibt es zwei Therapieformen: Bei der sogenannten stereotaktischen Radiochirurgie wird der Tumor einmalig sehr präzise mit einer hohen Strahlendosis bestrahlt. Das schont das umliegende gesunde Gewebe. Die fraktionierte Strahlentherapie verteilt die Gesamtdosis der Strahlung auf mehrere Sitzungen, was das Risiko von Nebenwirkungen reduzieren kann. Auch eine radiochirurgische Bestrahlung mittels Gamma Knife oder Cyberknife kann infrage kommen. Ebenso ist eine Therapie mit Protonenbestrahlung möglich.
• Chemotherapie: Eine Chemotherapie, wie sie in der Krebstherapie angewendet wird, kommt bei Meningeomen seltener zum Einsatz, da diese Tumoren oft nicht besonders empfindlich auf chemotherapeutische Medikamente reagieren. Wenn aber Meningeome trotz einer Strahlentherapie schnell weiterwachsen oder wenn es sich doch um ein malignes, also um ein „bösartiges“ Meningeom handelt, kann eine Chemotherapie dabei helfen, das Tumorwachstum zu verlangsamen oder die Symptome zu lindern.

Beobachtung

Nicht jedes Meningeom bedarf einer sofortigen Therapie. In manchen Fällen beschränkt man sich auf eine MRT-Verlaufsbeobachtung. Eine Beobachtung (watch and wait) kommt vor allem bei kleinen Meningeomen infrage, wenn sie keine Beschwerden machen und keine Nachbarstrukturen gefährden.

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