Parkinson-Krankheit: Ein umfassender medizinischer Überblick

Die Parkinson-Krankheit (PK), auch Morbus Parkinson oder idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS) genannt, ist eine fortschreitende neurodegenerative Erkrankung, die vor allem das extrapyramidal-motorische System (EPS) und die Basalganglien betrifft. Sie ist durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn gekennzeichnet, was zu einem Dopaminmangel führt. Obwohl es keine Heilung gibt, ist die PK ein eindrückliches Beispiel für eine effektiv therapierbare neurodegenerative Erkrankung mit lang anhaltender stabiler Symptomkontrolle und Lebensqualität. Die Zusammenarbeit von Neurologen mit Hausärzten, Gastroenterologen und Geriatern spielt eine immer größere Rolle bei der umfassenden Betreuung von Parkinson-Patienten.

Definition und Epidemiologie

Parkinson gehört zu den neurodegenerativen Erkrankungen und ist nach Alzheimer die zweithäufigste in Deutschland. Die Prävalenz wird auf 100-200 pro 100.000 Einwohner geschätzt. Weltweit sind etwa 6,3 Millionen Menschen betroffen, wobei die Inzidenz mit dem Alter steigt und der Erkrankungsgipfel um das 60. Lebensjahr liegt. Männer sind häufiger betroffen als Frauen. In Deutschland sind rund 420.000 Menschen von Parkinson betroffen.

Klassifikation der Parkinson-Syndrome

Parkinson-Syndrome werden in vier Gruppen unterteilt:

• Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS): Auch Parkinson-Krankheit (PK) oder Morbus Parkinson genannt, macht etwa 75-80 % der Fälle aus. Die Ursachen sind multifaktoriell und umfassen Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüsse und genetische Veranlagung.
• Genetische Formen des IPS: Bei 5-15 % der IPS-Patienten sind weitere Familienmitglieder betroffen. Mutationen in verschiedenen Genen (PARK1-21) können ursächlich sein.
• Symptomatische Parkinson-Syndrome (SPS): Werden durch andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel verursacht, die die zentralnervösen Strukturen schädigen.
• Atypische Parkinson-Syndrome (APS): Treten im Rahmen anderer neurodegenerativer Krankheiten auf.

Ursachen und Pathophysiologie

Die Ursachen des IPS sind bis heute nicht vollständig geklärt. Es wird von einer multifaktoriellen Genese ausgegangen, bei der Umweltfaktoren, Verhaltenseinflüsse und der genetische Hintergrund eine Rolle spielen.

Pathophysiologisch ist die PK vor allem durch den Verlust dopaminerger Neuronen in der Substantia nigra pars compacta im Mittelhirn definiert. Degenerieren diese Neuronen, kann der Neurotransmitter Dopamin nicht mehr ins Putamen transportiert werden, was zu Bewegungsbeeinträchtigungen führt. Weitere pathologische Prozesse finden sich in nicht-dopaminergen Neuronen des Locus coeruleus, der Raphe-Kerne, des Nucleus basalis Meynert, des dorsalen Vaguskerns und des Bulbus olfactorius.

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Die Braak-Hypothese postuliert, dass die Erkrankung im Darm oder im Bulbus olfactorius beginnt und sich von dort über den Vagusnerv zum Hirnstamm und weiter ins Gehirn ausbreitet. Dabei spielen fehlgefaltete α-Synuclein-Proteine eine zentrale Rolle, die zur Bildung von Aggregaten und Fibrillen neigen und sich prionartig von Neuron zu Neuron ausbreiten können.

Symptome der Parkinson-Krankheit

Die Parkinson-Krankheit manifestiert sich durch eine Vielzahl von Symptomen, die sich in motorische und nicht-motorische Symptome unterteilen lassen. Der Verlauf der Erkrankung ist individuell unterschiedlich, und die Symptome können in ihrer Ausprägung und ihrem Zeitpunkt des Auftretens variieren.

Motorische Symptome

Motorische Symptome sind ein wesentliches Merkmal der Parkinson-Erkrankung. Ohne deren Vorliegen wird die Diagnose „Morbus Parkinson“ nicht gestellt. Die vier Kardinalsymptome sind:

• Bradykinese/Hypokinese/Akinese: Die Bradykinese, d.h. die Verlangsamung der Bewegungsgeschwindigkeit, ist das zentrale Kardinalsymptom des IPS. Sie äußert sich in einer erschwerten und verzögerten Initiierung von Willkürbewegungen, einer Verlangsamung paralleler motorischer Tätigkeiten und einer Amplitudenabnahme bei raschen, sequenziellen Bewegungen (Dekrement). Im klinischen Alltag werden auch die Begriffe Akinese (gestörte Bewegungsinitiation und Bewegungsblockade) oder Hypokinese (verminderte Bewegungsamplitude und verminderte Spontanbewegungen) verwendet. Dies führt dazu, dass sich Parkinson-Patienten weniger bewegen und viel Zeit im Sitzen verbringen. Das Gangbild wird schlurfend und kleinschrittig-trippelnd, die Sprache hypophon, die manuelle Geschicklichkeit lässt nach und die Schrift wird kleiner (Mikrographie). Angehörigen fällt vor allem die nachlassende Mimik auf.
• Rigor: Rigor beschreibt eine Tonuserhöhung, die während des gesamten Bewegungsumfangs auftritt und unabhängig von der Geschwindigkeit der Gelenksbewegung ist. Die Beschwerden werden anfangs häufig als Muskelverspannungen fehlgedeutet. Wird ein Rigor vom Tremor überlagert, kommt es zum sogenannten Zahnradphänomen.
• Tremor: Der Tremor ist ein Zittern, das in verschiedenen Formen auftreten kann:
  • Klassischer Parkinsontremor: Tritt bei unterstützten Armen in Ruhe mit einer Frequenz von ca. 4-6 Hz auf, wobei die Amplitude beim Beginn von Willkürbewegungen abnimmt. Oft hat er ein Pillendreher-Erscheinungsbild und wird durch geistige Beschäftigung oder Emotionen aktiviert.
  • Haltetremor: Tritt beim Heben des betroffenen Körperteils auf, ist meist feinschlägig und hochfrequent (5-7 Hz) und häufig mit einem Ruhetremor kombiniert.
  • Aktionstremor: Tritt bei willkürlicher Muskelaktivität auf (Frequenz 8-12 Hz).
• Posturale Instabilität: Posturale Instabilität beschreibt die Unfähigkeit, den Körper stabil aufrechtzuerhalten. Die posturalen Reflexe gehen meist im mittleren Stadium der Erkrankung verloren. Auffallend ist eine gebückte Körperhaltung mit leicht gebeugten Knien. Gestörte Stellreflexe führen zu einer zunehmenden Gang- und Standunsicherheit.

Neben den vier wesentlichen motorischen Symptomen gibt es auch sogenannte Begleitsymptome.

Nicht-motorische Symptome

Nicht-motorische Symptome können in allen Stadien der Erkrankung auftreten und die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten teils erheblich beeinträchtigen. Sie können bereits in einer frühen Phase der Erkrankung auftreten, oft sogar Jahre vor den motorischen Symptomen. Zu den häufigsten nicht-motorischen Symptomen gehören:

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• Psychiatrische Symptome: Stimmungsveränderungen wie Depressionen und Angstzustände, aber auch Verhaltensveränderungen und eine verminderte Fähigkeit zur Impulskontrolle können auftreten.
• Sensorische Symptome: Schmerzen sind eine häufige Beschwerde und können verschiedene Ursachen haben.
• Autonome Symptome: Blasenstörungen (z.B. vermehrter Harndrang), Verstopfung, orthostatische Hypotonie (Blutdruckabfall beim Aufstehen) und vermehrte Talgsekretion sind mögliche autonome Symptome.
• Schlafstörungen: Schlafstörungen treten in allen Stadien der Parkinson-Erkrankung und bei der Mehrzahl der Betroffenen auf. Sie können verschiedene Ursachen haben, wie z. B. nächtliche Unbeweglichkeit, Schmerzen, vermehrter Harndrang oder Medikamentennebenwirkungen. Eine REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD) kann bereits 10-30 Jahre vor der eigentlichen Parkinson-Diagnose auftreten.
• Riechstörungen: Eine Beeinträchtigung des Geruchssinns (Hyposmie / Anosmie) kann ein frühes Anzeichen der Parkinson-Erkrankung sein.
• Kognitive Beeinträchtigungen: Im späteren Verlauf der Erkrankung können kognitive Beeinträchtigungen bis hin zur Demenz auftreten.

Frühsymptome

Parkinson beginnt oft schleichend und unscheinbar. Viele dieser Symptome werden häufig zuerst von Angehörigen und Freunden bemerkt und seltener von den Patientinnen und Patienten selbst. Typische Frühsymptome sind:

• REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD)
• Riechstörungen (Hyposmie)
• Stimmungsschwankungen (Reizbarkeit, Ruhelosigkeit, Angst, Depression)
• Obstipation
• Tagesmüdigkeit

Diagnose

Die Diagnose der Parkinson-Krankheit basiert auf der klinischen Untersuchung und der Anamnese des Patienten. Dabei werden die motorischen und nicht-motorischen Symptome erfasst. Bildgebende Verfahren wie die Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns können eingesetzt werden, um andere Ursachen für die Symptome auszuschließen. Eine DaTSCAN-Untersuchung kann den Dopamintransporter im Gehirn darstellen und so helfen, ein Parkinson-Syndrom von anderen neurologischen Erkrankungen zu unterscheiden.

Neue Diagnosekriterien für die PK, aber auch für differenzialdiagnostisch zu erwägende atypische Parkinson-Syndrome beziehen nichtmotorische Symptome ein und haben das Ziel der möglichst frühen Diagnosestellung.

Therapie

Bis heute gibt es keine Kausaltherapie für die Parkinson-Krankheit. Die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Therapie umfasst in der Regel:

• Medikamentöse Therapie: Die medikamentöse Therapie ist die wichtigste Säule der Parkinson-Behandlung. Sie zielt darauf ab, den Dopaminmangel im Gehirn auszugleichen oder die Wirkung von Dopamin zu verstärken. Die wichtigsten Medikamentengruppen sind:
  • Levodopa: Ist eine Vorstufe von Dopamin und wird im Gehirn in Dopamin umgewandelt. Es ist das wirksamste Medikament zur Behandlung der motorischen Symptome.
  • Dopaminagonisten: Imitieren die Wirkung von Dopamin im Gehirn.
  • MAO-B-Hemmer: Verhindern den Abbau von Dopamin im Gehirn.
  • COMT-Hemmer: Verlängern die Wirkung von Levodopa.
  • Amantadin: Kann die Dyskinesien (unwillkürliche Bewegungen) reduzieren, die als Nebenwirkung von Levodopa auftreten können.
• Tiefe Hirnstimulation (THS): Ist ein neurochirurgisches Verfahren, bei dem Elektroden in bestimmte Hirnareale implantiert werden. Die Elektroden geben elektrische Impulse ab, die die Aktivität der Hirnareale modulieren und so die motorischen Symptome verbessern können. Die tiefe Hirnstimulation gehört wie die Pumpentherapie zu den intensivierten Therapieformen bei fortgeschrittenem Morbus Parkinson.
• Pumpentherapie: Bei der Pumpentherapie werden Medikamente kontinuierlich über eine Pumpe verabreicht. Es gibt zwei Arten von Pumpentherapien:
  • Apomorphin-Pumpe: Apomorphin ist ein Dopaminagonist, der unter die Haut verabreicht wird.
  • L-Dopa-Gel-Pumpe: L-Dopa-Gel wird über ein dünnes Schlauchsystem direkt in den Zwölffingerdarm verabreicht. Die Pumpentherapie mit Apomorphin oder L-Dopa-Gel gehört, wie die tiefe Hirnstimulation, zu den intensivierten Therapieformen beim Morbus Parkinson. Die Möglichkeit ein Medikament über eine Pumpe unter die Haut zu verabreichen oder über ein dünnes Schlauchsystem direkt in den Zwölffingerdarm, sind die beiden zur Verfügung stehenden Therapieoptionen.
• Weitere Therapien:
  • Physiotherapie: Kann die Beweglichkeit, Kraft und Koordination verbessern.
  • Ergotherapie: Hilft den Patienten, alltägliche Aufgaben besser zu bewältigen.
  • Logopädie: Kann die Sprach- und Schluckstörungen verbessern.
  • Psychotherapie: Kann bei Depressionen, Angstzuständen und anderen psychischen Problemen helfen.

Behandlung von Schlafstörungen

Da es verschiedene Ursachen für das Auftreten von Schlafstörungen bei Parkinson gibt, ist eine gezielte Behandlung nur nach sorgfältiger Analyse der Symptome und der Begleitumstände möglich. Möglicherweise gibt es Unterschiede zwischen verschiedenen Dopaminagonisten, so dass bei Tagesmüdigkeit ein Wechsel des Präparates mit den behandelnden Ärztinnen und Ärzte besprochen werden kann. In jedem Fall ist bei vermehrter Tagesmüdigkeit die Frage der Fähigkeit zum Führen eines Kraftfahrzeugs mit den Ärztinnen und Ärzte zu besprechen. Bei guter medikamentöser Einstellung der Parkinson-Krankheit ohne Tagesmüdigkeit ist in Absprache mit Ihren Ärztinnen und Ärzte das Führen eines Kraftfahrzeuges möglich. Hier ist besonders darauf zu achten, dass abends keine stimulierenden Parkinson-Medikamente eingenommen werden. Wird das Einschlafen durch Missempfindungen in den Beinen gestört, kann ein sogenanntes Restless-Legs-Syndrom vorliegen. Hierzu zählen z. B. warme Fußbäder vor dem Schlafengehen. Auch Entspannungstechniken wie autogenes Training sind einschlaffördernd. Darüber hinaus ist die vorübergehende Einnahme milder Schlafmittel bei der Parkinson-Krankheit möglich. Bei allen nächtlichen Ein- und Durchschlafproblemen sollten regelmäßige Zeiten für das Zubettgehen eingehalten und tagsüber Mittagsschlaf und Nickerchen vermieden werden. Besonders in der zweiten Nachthälfte kann es durch das Absinken des Medikamentenspiegels zu starker Unbeweglichkeit kommen. Oft ist dieser Zustand auch mit Schmerzen verbunden. Meistens kann die Einnahme eines lang wirksamen Parkinson-Medikamentes wie z. B. eines Dopaminagonisten mit langer Wirkdauer vor dem Einschlafen Linderung verschaffen. Muss die Blase jede Nacht mehrfach entleert werden, sollte zunächst darauf geachtet werden, ob der Harndrang im Zusammenhang mit Unbeweglichkeit und Steifigkeit steht. Hilfreich ist es auch, die abendliche Trinkmenge zu reduzieren und auf die regelmäßige Blasenentleerung vor dem Zubettgehen zu achten. Manchmal ist die Einnahme von Medikamenten notwendig, die die Blase beruhigen (sogenannte Anticholinergika). Oft ist eine zu starke Medikamentenwirkung die Ursache von lebhaften (Alb-)Träumen und nächtlichen Unruhezuständen. Diese Probleme müssen Sie unbedingt mit Ihren Ärztinnen und Ärzte besprechen, da meist eine Veränderung der Medikamenteneinstellung notwendig ist.

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Management der Kamptokormie (Rumpfbeugung)

Für eine stark ausgeprägte Rumpfbeugung wird heute der medizinische Begriff Kamptokormie verwendet. Die Beugung des Oberkörpers kann nach vorne, aber auch zu einer Seite hin auftreten - man spricht dann auch vom sogenannten Pisa-Syndrom. Außerdem kann statt einer Beugung des gesamten Oberkörpers auch eine starke Beugung des Nackens auftreten. Diese Form der Beugehaltung wird Anterocollis oder „Dropped head“ genannt. Die Rumpfbeugung erhöht die Sturzgefahr der Betroffenen durch den verschobenen Körperschwerpunkt erheblich. Des Weiteren kann eine medikamentöse Therapie die Symptomatik in einigen Fällen verbessern. Wichtig ist es, verursachende Medikamente auszuschließen. Bei der sehr seltenen, durch Entzündungsprozesse entstandenen Beugehaltung können in Einzelfällen bestimmte entzündungshemmende Medikamente eine Verbesserung hervorrufen.

Behandlung von Gangstörungen (Freezing)

Bei Parkinson-Patientinnen und Patienten sind im Verlauf der Krankheit häufig Beweglichkeit und Gang zunehmend beeinträchtigt - die Schritte werden kleiner, langsamer und die Füße halten beim Gehen länger Bodenkontakt. Freezing bezeichnet eine plötzlich auftretende, vorübergehende Störung des Ganges. Insgesamt 60-80% aller Menschen mit Parkinson leiden unter solchen Gangblockierungen. Freezing beeinträchtigt die Selbstständigkeit der Betroffenen stark, reduziert die Lebensqualität und stellt durch die erhöhte Sturzgefahr eine Bedrohung der körperlichen Gesundheit dar. Eine medikamentöse (dopaminerge) Therapie kann das Freezing in OFF-Phasen bei Betroffenen mit idiopathischem Parkinson Syndrom verbessern. Bei sonst guter Beweglichkeit (ON-Freezing) ist die medikamentöse Therapie schwieriger.

Bedeutung der interdisziplinären Zusammenarbeit

Der Zusammenarbeit von Neurologen mit Hausärzten, Gastroenterologen und Geriatern kommt immer größere Bedeutung zu. Auf allen Ebenen des Gastrointestinaltrakts bestehen hochkomplexe Interaktionen mit der PK, die in den letzten Jahren immer besser verstanden wurden und unmittelbare klinische Relevanz haben. Neue dopaminerge Therapieoptionen fokussieren auch auf eine Umgehung des gestörten Gastrointestinaltrakts. Das Management der PK bei geriatrischen Patienten sowie der Parkinson-Demenz erfordert spezifisches Wissen.

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