Meningeom der Wirbelsäule: Ursachen, Symptome und Behandlung

Ein Meningeom ist ein Tumor, der von den Hirnhäuten (Meningen) ausgeht, die das Gehirn und das Rückenmark umgeben. Obwohl Meningeome meist im Schädel auftreten (intrakraniell), können sie auch im Bereich der Wirbelsäule (spinal) entstehen. In den meisten Fällen handelt es sich um gutartige, langsam wachsende Tumoren.

Was ist ein Meningeom?

Meningeome sind Tumoren, die von den Hirnhäuten ausgehen, den Membranen, die Gehirn und Rückenmark schützen. Diese Tumoren unterscheiden sich von anderen Hirntumoren, die im Gehirngewebe selbst entstehen. Meningeome sind in der Regel gutartig. Meningeome unterscheiden sich durch ihre Lage auf der äußersten Hirnhaut (Dura mater) und durch charakteristische Ausläufer in ebendiese. Zudem weisen sie eine intensive Kontrastmittelaufnahme auf.

Ursachen von spinalen Meningeomen

Die genaue Ursache für die Entstehung von Meningeomen ist oft unklar. Die meisten Meningeome entstehen ohne spezielle Ursache. Am häufigsten sind genetische Veränderungen bestimmter Tumorsuppressorproteine verantwortlich. Es gibt jedoch einige Faktoren, die das Risiko erhöhen können:

• Genetische Veränderungen: Veränderungen in bestimmten Tumorsuppressorproteinen können die Wahrscheinlichkeit erhöhen, dass sich eine Tumorzelle entwickelt.
• Vorherige Strahlentherapie: Eine Strahlentherapie im Kopf-Hals-Bereich, insbesondere in der Kindheit, ist ein bekannter Risikofaktor. Die Tumoren können Jahrzehnte nach der Bestrahlung auftreten. Laut der DGNC haben Personen, bei denen als Kinder Schädelbestrahlungen vorgenommen wurden, „ein vielfach erhöhtes Risiko, an einem Meningeom zu erkranken“.
• Erbliche Syndrome: Seltene Krebs-Syndrome wie die Neurofibromatose Typ 2 (NF2) sind mit einem erhöhten Risiko für Meningeome verbunden.
• Hormonelle Faktoren: Weibliche Geschlechtshormone wie Progesteron und Östrogen können das Wachstum von Meningeomzellen beeinflussen. Es gibt Hinweise auf einen Zusammenhang von hoch dosiertem Cyproteronacetat (CPA) und der Entstehung von Meningeomen.

Ein erhöhtes Risiko für Hirntumoren wie das Meningeom durch die Nutzung von Mobilfunkgeräten gilt heute als unwahrscheinlich.

Symptome von spinalen Meningeomen

Da ein Meningeom meist langsam wächst, treten Symptome oft erst im Krankheitsverlauf auf. Die Symptome eines Meningeoms hängen davon ab, wo der Tumor entstanden ist und welche Regionen des Gehirns oder Rückenmarks er in Mitleidenschaft zieht. Viele spinale Meningeome werden zufällig bei bildgebenden Untersuchungen entdeckt und verursachen keine Symptome.

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Symptomatische Patienten leiden dagegen initial häufig unter lokalen Schmerzen mit Ausstrahlung entlang der betroffenen Nervenwurzeln, d.h. in die Arme bei Tumoren in der Halswirbelsäule, reifförmig in den Brustkorb bei Tumoren in der Brustwirbelsäule und wie bei Ischiasbeschwerden in die Beine bei Tumoren in der Lendenwirbelsäule.

Mögliche Symptome sind:

• Schmerzen: Lokale Schmerzen mit Ausstrahlung entlang der betroffenen Nervenwurzeln
• Taubheitsgefühle: Bei fortschreitender Kompression können Taubheitsgefühle auftreten, die zu einer Gangunsicherheit mit verbreitertem Gangbild führen.
• Muskelschwäche: Eine Schwäche der Muskulatur von Armen und Beinen
• Blasenstörungen: Im Sinne einer erschwerten Blasenentleerung treten in der Regel eher spät im Krankheitsverlauf auf.
• Neurologische Ausfälle: Weitere neurologische Defizite sind vor allem von der Lage des Meningeoms abhängig.

In diesen Fällen finden sich dann sogenannte extrapyramidalmotorische Zeichen, die bei einer neurologischen Untersuchung aufgedeckt werden, z.B. das unwillkürliche Hochziehen der Großzehe nach Bestreichen der Fußsohle mit einem spitzen Gegenstand (sog. Zeichen nach Babinski). Auch der Muskeltonus ist dann erhöht (Spastik).

Diagnose von spinalen Meningeomen

Die Diagnose erfolgt durch neurologische Untersuchungen und bildgebende Verfahren.

• Anamnese und neurologische Untersuchung: Der Arzt wird nach Vorerkrankungen und Beschwerden fragen und eine neurologische Untersuchung durchführen, um mögliche Ausfälle festzustellen.
• Magnetresonanztomografie (MRT): Goldstandard für die Diagnostik ist die MRT. Mithilfe der modernen schnittbildgebenden Verfahren können Tumore innerhalb des Spinalkanales dann mit großer Sicherheit bestätigt oder aber ausgeschlossen werden.
• Computertomografie (CT): Eine Computertomografie (CT) nach Kontrastmittelgabe kann den Tumor sehr gut nachweisen. Allerdings ist ein möglicher Knochenbefall durch das Meningeom besser per CT zu beurteilen. Die Art der Kontrastmittelanfärbung (Enhancement) des Tumors erlaubt bereits eine vorläufige Einordnung des Tumors.

Bei eindeutigen Hinweisen auf einen gutartigen Tumor kann auf eine Biopsie verzichtet werden.

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Behandlung von spinalen Meningeomen

Die Therapie hängt von der Größe, Lage und dem Grad des Tumors ab. Die Therapiemethoden sind vom Gewebetyp des Tumors, vom Alter und Allgemeinzustand des Patienten und von der Größe und Lage des Tumors im Gehirn abhängig. Zunächst kann man festhalten, dass kleine und vor allem asymptomatische Tumorvarianten häufig überhaupt keine Therapie benötigen. Wichtig ist es in einem solchen Falle aber dennoch, dass in regelmäßigen Abständen Verlaufskontrollen mit Hilfe der zuvor erwähnten bildgebenden Verfahren durchgeführt werden.

• Beobachtung: Kleine, asymptomatische Meningeome, die zufällig entdeckt werden, können zunächst beobachtet werden. Regelmäßige MRT-Kontrollen sind wichtig, um das Wachstum des Tumors zu überwachen.
• Operation: Standardtherapie eines symptomatischen Meningeoms ist die vollständige operative Entfernung des Tumors samt der mitbetroffenen Strukturen wie Hirnhaut oder Schädelknochen. Als Faustregel gilt, je besser der neurologische Zustand des Patienten vor der Operation war, desto besser ist auch das Ergebnis nach einer Operation. Die Operation erfolgt mikrochirurgisch. In mehr als 90% der Fälle kann der Tumor komplett entfernt werden.
• Strahlentherapie: Alternativ kann man Meningeome auch bestrahlen. Der Nachteil: Eine endgültige histologische Untersuchung ist dann nicht möglich. Je nach Größe und Lage kann alternativ auch eine stereotaktische Strahlentherapie beziehungsweise eine Radiochirurgie (SRS) erfolgen. Verläuft die Operation in dieser Hinsicht unvollständig, so lässt sich im Anschluss an den Eingriff noch eine zusätzliche Strahlentherapie durchführen.

Meningeom-Klassifikation

Meningeome werden - wie alle Hirntumoren - auf ihre individuellen Eigenschaften untersucht und dann klassifiziert. Anhand von histologischen Merkmalen lässt sich ein Meningeom prinzipiell in drei Grade (gemäß der WHO-Klassifikation für ZNS-Tumore) einteilen. Die Weltgesundheitsorganisation (WHO) teilt Meningeome in drei verschiedene Schweregrade ein:

• WHO-Grad 1: Gutartiges Meningeom (85% der Fälle), langsam wachsend
• WHO-Grad 2: Atypisches Meningeom, verhältnismäßig hohes Wachstumspotenzial, höheres Risiko für Rezidive
• WHO-Grad 3: Anaplastisches Meningeom, seltener, aggressiv wachsend, höheres Risiko für Rezidive und Metastasen

Neben der histologischen Einteilung der Meningeome in WHO-Grad 1 (gutartig) und WHO-Grad 2 und 3 (nicht-gutartig) spielen zunehmend auch molekulare Veränderungen in den Tumorzellen eine Rolle:Molekulare Veränderungen helfen dabei, das Rezidivrisiko noch besser einzuschätzen.Eingesetzt werden dafür vor allem eine sogenannte DNA-Methylierungsanalyse sowie eine Panel-Gensequenzierung.Einige molekulare Veränderungen sind bereits für die Klassifikation entscheidend: Mutationen in den Genen KLF4/TRAF7 definieren ein gutartiges Meningeom, Mutationen im TERT-Promoter sowie die homozygote Deletion CDKN2A/B einen aggressiven Tumor.

Prognose von spinalen Meningeomen

Sollte eine Behandlung notwendig sein, ist die Prognose in den meisten Fällen gut. Wegen den guten Heilungschancen bei einer erfolgreichen Operation und dem überwiegend nicht-aggressiven Verhalten von Meningeomen, besitzen sie eine ausgesprochen gute Prognose.

Die Prognose hängt von verschiedenen Faktoren ab, darunter:

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• WHO-Grad des Tumors: Gutartige Meningeome (Grad 1) haben eine bessere Prognose als atypische oder anaplastische Meningeome (Grad 2 und 3).
• Vollständigkeit der Resektion: Wenn der Tumor vollständig entfernt werden kann, ist die Prognose besser.
• Lage des Tumors: Meningeome in schwer erreichbaren Lokalisationen können schwieriger zu behandeln sein.
• Allgemeinzustand des Patienten: Der Allgemeinzustand des Patienten beeinflusst die Behandlungsoptionen und die Prognose.

Wegen der Gefahr eines Tumorrezidives (beim Meningeom ca. 10%) ist die längerfristige Nachsorge des Patienten von besonderer Bedeutung.

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