Neurologische Ambulanz: CIDP-Behandlung – Umfassende Versorgung und innovative Therapieansätze

Erkrankungen des peripheren Nervensystems, wie die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), können zu erheblichen Einschränkungen der Lebensqualität führen. Die neurologische Ambulanz bietet umfassende Diagnostik und Therapieansätze für Patienten mit CIDP und anderen neuromuskulären Erkrankungen. Dieser Artikel beleuchtet die verschiedenen Aspekte der CIDP-Behandlung, von der Diagnosestellung bis hin zu innovativen Therapieoptionen und unterstützenden Maßnahmen.

Einführung in die Neuromuskulären Erkrankungen

Erkrankungen von Nerven und Muskeln können zu Lähmungserscheinungen von Armen und Beinen führen, oft begleitet von Störungen des Oberflächenempfindens (Sensibilitätsstörungen). Die neurologische Ambulanz ist spezialisiert auf die Untersuchung und Beratung von Patienten mit dem gesamten Spektrum neuromuskulärer Erkrankungen.

Das Spektrum der behandelten Erkrankungen umfasst:

• Inflammatorische Neuropathien: Guillain-Barré-Syndrom (GBS), chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP), multifokale motorische Neuropathie (MMN), vaskulitische Beteiligung des peripheren Nervensystems, hereditäre Neuropathien (HMSN).
• Angeborene und erworbene Muskelerkrankungen: Myopathien, Muskeldystrophien, Myotonien und Ionenkanalerkrankungen, Mitochondriopathien und Myositiden.
• Motoneuronerkrankungen: Spinale Muskelatrophie (SMA), amyotrophe Lateralsklerose (ALS) sowie verschiedene Unterformen wie progrediente Bulbärparalyse und primäre Lateralsklerose (PLS).

Ein besonderer Schwerpunkt liegt auf neuen Therapieoptionen zur Behandlung neuromuskulärer Erkrankungen wie SMA und hereditäre Transthyretin-Amyloidose (TTR-FAP), beispielsweise Antisense-Oligonukleotide bzw. RNA-Interferenz neben der Enzymersatztherapie.

Was ist Polyneuropathie?

Polyneuropathie ist ein Sammelbegriff für Erkrankungen, die zu einer Schädigung der peripheren Nerven führen, also der Nerven außerhalb von Gehirn und Rückenmark. Verschiedene Ursachen wie Vitaminmangel, Infektionen oder Immunerkrankungen können die Nervenschädigung auslösen. Typische Symptome sind Schmerzen, Kribbelgefühle in Armen und Beinen und Schwierigkeiten beim Laufen.

CIDP: Chronisch Inflammatorische Demyelinisierende Polyneuropathie

Die chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP) ist eine spezielle Form der Polyneuropathie. Sie wird durch eine Entzündung und Zerstörung der Myelinscheiden der Nerven verursacht, also der isolierenden Schicht, die die Nerven umgibt und die für die Funktion der Nerven unentbehrlich ist. Dies führt zu fortschreitender Muskelschwäche und Gefühlsstörungen.

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Ursachen und Entstehung der CIDP

Die CIDP gilt als autoimmunologisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems. Sie ist eine sehr seltene Erkrankung und tritt bei ca. 4 - 8 von 100 000 Menschen auf. Sie kann in jedem Alter auftreten, gehäuft allerdings im 6. und 7. Lebensjahrzehnt und betrifft häufiger Männer. Das periphere Nervensystem umfasst Nerven, die sowohl motorische, sensible aber auch sogenannte autonome Funktionen übernehmen.

Ursächlich für die Entstehung einer Autoimmunerkrankung ist wahrscheinlich eine Kreuzreaktion (Molekulare Mimikry). Hierbei entsteht auf dem Boden einer Infektion eine Immunantwort aufgrund von gemeinsamen, kreuzreagierenden Epitopen, die ihrerseits mit Komponenten des peripheren Nervensystems reagieren. Diese können zum Beispiel gegen die Hüllschicht, also das Myelin, gerichtet sein. Es kommt zu einer Schädigung des Myelins, also zu einer sogenannten Demyelinisierung. Höchstwahrscheinlich trägt aber auch eine Vorschädigung der Nerven, durch die bestimmte Epitope freigesetzt werden können, entscheidend dazu bei.

Symptome der CIDP

In der klassischen Ausprägung, die ca. 50 % aller Patienten mit der Diagnose einer CIDP umfasst, klagen die Patientinnen und Patienten typischerweise über eine sich im Verlaufe von Wochen bis Monaten entwickelnde Schwäche der Beine sowie der Arme, die sowohl körperstammnah (proximal) als auch körperfern (distal) auftritt. Die Fußhebung und das Treppensteigen können erschwert sein. Es können Schwierigkeiten in der Feinmotorik der Hände aber auch bei Überkopfarbeiten auftreten. Darüber hinaus treten sensible Störungen in Form von Taubheitsgefühlen, Kribbelgefühlen oder auch in Form von Gangunsicherheit auf. Selten treten auch Brennschmerzen auf. Bei der klassischen CIDP stehen die motorischen Ausfälle im Vordergrund.

Neben der klassischen Ausprägung kann sich eine CIDP aber auch in „atypischen“ Varianten ausprägen. Im Gegensatz zu der am ehesten altersbedingten idiopathischen Polyneuropathie, die sehr langsam über Jahre fortschreitet, entwickelt sich die Symptomatik bei allen Erscheinungsformen (klassisch und atypische Varianten) jedoch in der Regel rascher, d.h. innerhalb von Wochen und Monaten. Der Verlauf kann sowohl kontinuierlich fortschreitend, aber auch schubförmig sein.

Diagnose der CIDP

Die Diagnose wird gestellt auf dem Boden der typischen klinischen Präsentation, dem Ausschluss aller anderen in Fragen kommenden Ursachen für eine demyelinisierende Polyneuropathie sowie Nachweis einer Demyelinisierung in der elektrophysiologischen Untersuchung.

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Einschlusskriterien:

• Typische CIDP und erloschener oder generell abgeschwächter Reflexstatus
• Atypische CIDP (rein sensibel, MADSAM, DADS, rein motorisch, fokal) sowie abgeschwächte/erloschenen Reflexe in betroffenen Regionen

Ausschlusskriterien:

• Borrelieninfektion, Diphtherie, Drogen (Alkohol) oder Gifte
• Vererbte Neuropathie (Hereditäre sensomotorische demyelinisierende Neuropathie)
• Im Vordergrund stehende Blasen- und Mastdarmstörungen
• Diagnose anderweitiger Immunneuropathie
• IgM monoklonale Gammopathie mit anti-MAG-Antikörpern
• Andere Gründe für demyelinisierende Polyneuropathie demyel.

Elektrophysiologische Kriterien für die Diagnose einer definitiv diagnostizierten CIDP:

• um ≥ 50 % verlängerte distal-motorische Latenzen in mindestens zwei Nerven über obere Normgrenze (ULN, upper limit of normal)
• motorische Leitgeschwindigkeit ≥ 30 % unter untere Normgrenze (LLN, lower limit of normal) in mindestens zwei Nerven
• ≥ 20 % Verlängerung über ULN der F-Wellen-Latenzen in mindestens zwei Nerven (≥ 50 %, falls distales CMAP < 80 % LLN)
• Abwesenheit von F-Wellen in mindestens zwei Nerven, falls distales CMAP ≥ 20 % und zusätzlich ein demyelinisierender Parameter in einem weiteren Nerven
• partieller motorischer Leitungsblock: ≥ 50 % Amplitudenreduktion im CMAP proximal versus distal, falls distaler MAP ≥ 20 % LLN in zwei Nerven oder in einem Nerv und zusätzlich ein demyelinisierender Parameter in einem weiteren Nerven
• abnormale zeitliche Dispersion (> 30 % Anstieg der Dauer zwischen proximalem und distalem negativen Ausschlag des CMAP)
• Distale Dauer des CMAP (Muskelsummenpotenzial, negativer Ausschlag, compound muscle action potential) ≥ 9 ms in mindestens einem Nerv und zusätzlich ein demyelinisierender Parameter in einem weiteren Nerven

Unterstützend für die Diagnose ist die Untersuchung des Nervenwassers, die bei 70 - 90 % aller Patienten mit CIDP eine typische Eiweißerhöhung ohne sonstige entzündliche Veränderungen zeigt. Zudem zeigen ca. 50 % aller CIDP-Patienten in der MR-tomographischen Darstellung entzündliche Veränderungen im Nervenplexus bzw. den -wurzeln. Auch in der ultrasonographischen Darstellung können multiple Nervenschwellungen als typischer Hinweis dargestellt werden.

Neben der klassischen Form kann die CIDP auch in Zusammenhang mit anderen, meist entzündlichen Erkrankungen auftreten. Hierzu zählen neben Infektionen auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen, entzündlich rheumatische Erkrankungen, Sarkoidose sowie metabolische Erkrankungen, wie z.B. Diabetes mellitus. Auch eine Assoziation mit malignen Erkrankungen wurde vereinzelt beobachtet. Eine Assoziation mit einer monoklonalen Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) liegt häufiger vor.

Diagnostik und Behandlung in der Klinik für Neurologie

Wenn bei Ihnen der Verdacht auf eine dieser Erkrankungen besteht, beginnt die Ambulanz am Universitätsklinikum mit einer ausführlichen Erhebung Ihrer Krankheitsgeschichte, der sogenannten Anamnese. Anschließend folgt eine gründliche klinische Untersuchung. Je nach Befund können weitere diagnostische Maßnahmen wie Laboranalysen oder die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit empfohlen werden. Sollte sich die Diagnose bestätigen, werden gemeinsam mit Ihnen die neuesten medikamentösen und nicht-medikamentösen Therapieansätze besprochen. Komplexe Therapieansätze, wie die Gabe von Antikörpern, können in vielen Fällen in der Klinik durchgeführt werden.

Therapie der CIDP

Bei der gesicherten CIDP sind wirksame Therapien die immunmodulatorische Therapie mit intravenösen Immunglobulinen (IVIG), Glukokortikosteroiden (GS) und Plasmaaustauschverfahren, die in prospektiven und kontrollierten Studien Ansprechraten von ca. 50 - 75 % aufweisen konnten. Die Wahl der geeigneten Therapie hängt in erster Linie von der Gesamtsituation des Patienten ab. Bei Versagen dieser Therapien kommen auch immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolat Mofetil, Ciclosporin A in Betracht. Unter Umständen kommen auch therapeutische Antikörper, wie z.B. Rituximab, zum Einsatz.

Weitere Immunvermittelte Polyneuropathien

Neben der CIDP werden in der neurologischen Ambulanz auch andere immunvermittelte Polyneuropathien behandelt, darunter:

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• Multifokale motorische Neuropathie (MMN): Eine erworbene Erkrankung mit langsamer Progredienz, die asymmetrisch ohne sensible Störungen auftritt.
• Vaskulitische Neuropathien: Erkrankungen des peripheren Nervensystems, bei denen es durch entzündliche Veränderungen der Blutgefäße zu einer Nervenschädigung kommt.
• Polyneuropathien aus dem rheumatischen Formenkreis oder chronisch-entzündlichen Darmerkrankungen.
• Polyneuropathien im Rahmen von monoklonalen Gammopathien unklarer Signifikanz (MGUS).
• Guillain-Barré-Syndrom

Diesen Erkrankungen gemein sind schubförmig oder chronisch voranschreitende Lähmungserscheinungen sowie sensible Ausfall- (Taubheit) oder Reizphänomene (Kribbeln, Kälte/Hitzegefühl), die grundsätzlich durch entsprechende immunmodulierende bzw. immunsuppressive Therapien behandelbar sein können.

Spezialsprechstunden und Schwerpunkte

An verschiedenen Standorten gibt es neurologische Hochschulambulanzen mit Spezialsprechstunden zu neurologischen Erkrankungen.

Einige Schwerpunkte sind:

• Funktionelle Bewegungsstörungen: Diagnostische Klärung, integrierte neuro-psychosomatische Beurteilung, individuelle Therapieplanung und Verlaufsbeurteilung.
• Gedächtnissprechstunde: Diagnostik und Versorgung von Patienten mit Demenz und kognitiven Störungen, inklusive neuropsychologischer Demenz Diagnostik, Lumbalpunktion zur Bestimmung von Demenzbiomarkern und genetischer Beratung.
• Epilepsieambulanz: Zeitnahe, umfassende diagnostische Abklärung von ersten epileptischen Anfällen, Differentialdiagnostik, Optimierung der antiepileptischen Medikation und Beratung zu verschiedenen Lebensbereichen.
• Gedächtnisambulanz: Diagnostik und Behandlung von Patientinnen und Patienten mit kognitiven Störungen und Demenzen.
• Sprechstunde für neuroimmunologische Erkrankungen: Diagnostik und Behandlung von Multipler Sklerose, Neuromyelitis optica (NMO) und anderen entzündlichen Erkrankungen des Nervensystems.
• Schlaganfallsprechstunde: Behandlung von Schlaganfallpatienten und Erkrankungen der Halsschlagadern.
• Parkinson-Sprechstunde: Verbesserung der Behandlung von Parkinson-Patienten mit abwechselnd gehemmter und überschießender Beweglichkeit (On-Off-Phänomen).
• Bewegungsstörungssprechstunde: Behandlung von Patienten mit idiopathischem Parkinson-Syndrom, Dystonien und Tremor-Erkrankungen.
• Botulinumtoxin-Sprechstunde: Behandlung von Patienten mit Indikationen zur Botulinumtoxin-Therapie (z.B. Dystonien, Spastik).
• Chorea-Sprechstunde: Behandlung von Patienten mit Chorea, insbesondere familiären neurodegenerativen choreatischen Erkrankungen wie der Chorea-Huntington.
• Kopfschmerzzentrum: Behandlung und Betreuung von Patient:innen mit Kopf- und Gesichtsschmerzen.
• Spezialambulanz für Muskelerkrankungen: Betreuung von Patientinnen und Patienten mit entzündlichen Erkrankungen der Muskulatur (Myositis).
• Neuroonkologische Sprechstunde: Diagnostizieren und behandeln wir unter anderem folgende Krankheitsbilder:Unerwünschte Nebenwirkungen der Tumortherapie (Chemotherapie, Immuntherapie, Bestrahlung) Nervenschädigungen und neuropathische Schmerzen Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen bei Tumorerkrankung oder Tumortherapie Befall des Nervensystems im Rahmen der Tumorerkrankung, z.B.
• Schlafmedizinische Sprechstunde: Im Besonderen sind wir auf folgende Fragestellungen spezialisiert:Verhaltensauffälligkeiten im Schlaf wie z. B. Schlafwandeln und/oder sonstige Bewegungen im Schlaf Abgrenzung von Parasomnien, schlafbezogenen epileptischen Anfällen und sonstigen Bewegungsstörungen im Schlaf Narkolepsie mit und ohne Kataplexie und sonstige Störungen, die mit einer erhöhten Tagesmüdigkeit und/oder oder Einschlafattacken einhergehen Syndrom der unruhigen Beine (Restless legs-Syndrom) Störungen in der Abfolge des Schlaf-Wach-Rhythmus (Phasenverschiebungen des Schlaf-Wach-Rhythmus) Abgrenzung zwischen primären Schlafstörungen von primär psychiatrischen Erkrankungen, die mit einer Schlafstörung einhergehen Schlafstörungen des Jugendalters alle sonstigen ungewöhnlichen SchlafstörungenFerner können sich Patienten vorstellen, bei denen im Zusammenhang mit einer bereits diagnostizierten Erkrankung des Nervensystems (z…

Ambulante Spezialfachärztliche Versorgung (ASV) für Neuromuskuläre Erkrankungen

Die ambulante spezialfachärztliche Versorgung (ASV) bietet eine ambulante Versorgung für Patient:innen mit seltenen und/oder komplexen Krankheitsbildern aus dem neuromuskulären Formenkreis. Dem ASV-Team gehören neben Neurologinnen und Neurologen, die eine besondere Expertise für diese Erkrankungen besitzen, auch Mitglieder anderer Fachrichtungen an, um eine hochspezialisierte Diagnostik und Behandlung zu ermöglichen.

Schwerpunkte der ASV-Ambulanz:

• Eingehende Beratung zur Diagnose, Prognose und umfassenden Therapieansätzen
• Kontinuierliche Betreuung in allen Phasen der Erkrankung
• Diagnostik z.T. stationär inkl. elektrophysiologischer Untersuchungen, ggfs. bildgebender Verfahren, Lumbalpunktion sowie Labor- und Antikörpertests
• Beratung zu lebenspraktischen Aspekten der Erkrankung (Kinderwunsch, Schwangerschaft, Stillzeit, Lebensweise, Ernährung, Impfung, Einfluss auf das Familien- und Berufsleben)
• Klärung oder Sicherung der Diagnose (auch Zweitmeinung), Abgrenzung der Diagnose gegenüber verwandten Diagnosen
• Indikationsstellung und Beratung (auch Zweitmeinung) zur verlaufsmodifizierenden Therapie
• individuelle Beratung und Therapieentscheidung zu allen zugelassenen Medikamenten
• Verschreibung von Medikamenten
• Infusionstherapien im ambulanten Setting
• Leitliniengerechte Überwachung der Therapie inkl.

Forschung und Studien

Im Rahmen der universitären Forschung wird auch die Möglichkeit zur Teilnahme an Studien angeboten. Im Rahmen der experimentellen wie klinischen Studien befassen wir uns mit den immunologischen Ursachen sowie neuen Therapieverfahren der CIDP. Die Durchführung von klinischen Studien dient dazu, die Krankheitsprozesse besser zu verstehen, um auf dieser Grundlage verbesserte Therapien entwickeln zu können. So werden in der Ambulanz verschiedene Medikamente zur Behandlung der CIDP in klinischen Studien untersucht (Therapiestudien). Darüber hinaus nehmen wir an einer Reihe von Beobachtungsstudien teil. Ziel ist es, durch eine verfeinerte Kenntnis dieser Veränderungen bessere Vorhersagen für den Krankheitsverlauf zu treffen.

Unterstützung und Selbsthilfe

Eine CIDP bedeutet neben den körperlichen Einschränkungen häufig auch Unsicherheit, Angst und Stress im Umgang mit der neuen Situation und den damit verbundenen Veränderungen. Dank der heute zur Verfügung stehenden Therapieoptionen können die allermeisten CIDP-Patienten aber weiterhin ein selbstbestimmtes Leben führen. Wichtig ist, dass Sie sich selbst erlauben, Hilfe und Hilfsmittel anzunehmen, und sich auf Unterstützung einlassen.

Anlaufstellen für Patienten:

• Hausarzt: Erster Ansprechpartner für Patienten.
• Niedergelassener Neurologe oder Spezialklinik für Neurologie: Bei Verdacht auf CIDP.
• Selbsthilfegruppen: Begleitende Unterstützung für Patienten und Angehörige.
• Spezialkliniken für Neurologie: Einrichtungen zur Diagnosestellung bei einer Ersterkrankung und Therapieeinleitung.
• Rehabilitation: Stationäre neurologische Frührehabilitation zur Behandlung von Lähmungen, Schmerzen und Missempfindungen.
• Deutsche GBS CIDP Initiative e.V.: Selbsthilfegruppe zur nachhaltigen Unterstützung von CIDP-Patienten.

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