Myasthenia gravis, auch als Myasthenie bekannt, ist eine Autoimmunerkrankung, bei der die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gestört ist. Fehlgesteuerte Antikörper beeinträchtigen die Impulsübertragung, was zu Muskelschwäche und Ermüdung führt. In diesem Artikel werden die Ursachen, Symptome, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten der Myasthenia gravis beleuchtet.
Einführung in Myasthenia gravis
Myasthenia gravis ist eine chronische Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdung gekennzeichnet ist. Die Erkrankung wird durch Antikörper verursacht, die die Acetylcholinrezeptoren an der neuromuskulären Endplatte blockieren oder zerstören. Acetylcholin ist ein Neurotransmitter, der für die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln verantwortlich ist. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, betrifft jedoch häufiger Frauen im jüngeren Erwachsenenalter und Männer im höheren Alter.
Ursachen von Myasthenia gravis
Die genauen Ursachen der Myasthenia gravis sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus genetischen und Umweltfaktoren eine Rolle spielt.
Autoimmunreaktion
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigene Gewebe angreift. Bei Myasthenia gravis werden Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) oder andere Proteine an der neuromuskulären Endplatte gebildet. Diese Antikörper blockieren oder zerstören die AChRs, wodurch die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln beeinträchtigt wird.
Rolle der Thymusdrüse
Die Thymusdrüse spielt eine wichtige Rolle bei der Entstehung der Myasthenia gravis. Bei vielen Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse vergrößert (Thymushyperplasie) oder weist einen Tumor auf (Thymom). Die Thymusdrüse ist für die Produktion von T-Zellen verantwortlich, die eine wichtige Rolle im Immunsystem spielen. Es wird vermutet, dass die Thymusdrüse bei Myasthenia gravis eine Rolle bei der Produktion der Autoantikörper spielt.
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Genetische Faktoren
Es gibt Hinweise darauf, dass genetische Faktoren eine Rolle bei der Entstehung der Myasthenia gravis spielen können. Einige Studien haben gezeigt, dass bestimmte Genvarianten mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung von Myasthenia gravis verbunden sind. Allerdings ist Myasthenia gravis in den meisten Fällen nicht erblich bedingt.
Umweltfaktoren
Umweltfaktoren wie Infektionen, Medikamente und Stress können möglicherweise eine Rolle bei der Auslösung oder Verschlimmerung von Myasthenia gravis spielen. Einige Studien haben gezeigt, dass bestimmte Viren oder Bakterien die Autoimmunreaktion bei Myasthenia gravis auslösen können. Bestimmte Medikamente, wie z. B. Antibiotika oder Betablocker, können die Symptome der Myasthenia gravis verschlimmern.
Schwermetalle als Ursache
Schwermetalle können eine sogenannte "Regulationsblockade" im Organismus hervorrufen. Viele Metalle finden sich nicht nur an den für sie vorgesehenen Orten, sondern gelangen durch Anreicherungsprozesse im Verlauf von Jahren auch in den menschlichen Körper. Die Schwermetallvergiftungen und -belastungen stellen eine relevante und ernsthafte Bedrohung der Gesundheit dar. Die Wirkungen sind vielfältig: Induktion von chronischen Entzündungen und Autoimmunerkrankungen und Krebs.
Eine Schwermetallbestimmung ist mit Provokation über den Urin (Indirekte Bestimmung der Schwermetalle) und mit VitaMedScan (direkte Bestimmung im Gewebe) möglich.
Symptome von Myasthenia gravis
Die Symptome der Myasthenia gravis können von Person zu Person variieren und im Laufe der Zeit schwanken. Die typischen Symptome sind:
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- Muskelschwäche: Die Muskelschwäche ist das Hauptsymptom der Myasthenia gravis. Sie betrifft vor allem die Augenmuskeln, Gesichtsmuskeln, Schlundmuskeln und Gliedmaßenmuskeln. Die Muskelschwäche verstärkt sich beiAnstrengung und bessert sich nach Ruhepausen.
- Augenmuskelschwäche: Häufige Symptome sind hängende Augenlider (Ptosis) und Doppelbilder (Diplopie). Die Augenmuskelschwäche kann einseitig oder beidseitig auftreten und im Laufe des Tages variieren.
- Gesichtsmuskelschwäche: Die Gesichtsmuskelschwäche kann zu Schwierigkeiten beim Sprechen, Kauen und Schlucken führen. Die Stimme kann nasal klingen, und das Gesicht kann einen maskenhaften Ausdruck annehmen.
- Schlundmuskelschwäche: Die Schlundmuskelschwäche kann zu Schluckbeschwerden (Dysphagie) und Erstickungsanfällen führen. Die Betroffenen können sich häufig verschlucken und Schwierigkeiten haben, Speichel zu schlucken.
- Gliedmaßenschwäche: Die Gliedmaßenschwäche betrifft vor allem die Arme und Beine. Die Betroffenen können Schwierigkeiten haben, Treppen zu steigen, Gegenstände zu heben oder längere Strecken zu gehen.
- Atemmuskelschwäche: In schweren Fällen kann die Atemmuskelschwäche zu Atemnot und Atemversagen führen. Dies ist ein lebensbedrohlicher Zustand, der eine sofortige medizinische Behandlung erfordert.
Diagnose von Myasthenia gravis
Die Diagnose der Myasthenia gravis basiert auf der Anamnese, der körperlichen Untersuchung und verschiedenen diagnostischen Tests.
Anamnese und körperliche Untersuchung
Der Arzt wird zunächst eine ausführliche Anamnese erheben, um die Symptome und die Krankengeschichte des Patienten zu erfassen. Bei der körperlichen Untersuchung wird der Arzt die Muskelkraft, die Reflexe und die sensorischen Funktionen des Patienten überprüfen.
Medikamentöser Test
Ein medikamentöser Test, wie z. B. der Edrophonium-Test (Tensilon-Test), kann zur Diagnose der Myasthenia gravis eingesetzt werden. Dabei wird dem Patienten ein Medikament (Edrophonium) gespritzt, das die Wirkung von Acetylcholin verstärkt. Wenn sich die Muskelschwäche nach der Injektion von Edrophonium vorübergehend bessert, ist dies ein Hinweis auf Myasthenia gravis.
Elektrophysiologische Untersuchungen
Elektrophysiologische Untersuchungen, wie z. B. die repetitive Nervenstimulation (RNS) und die Single-Fiber-Elektromyographie (SFEMG), können zur Diagnose der Myasthenia gravis eingesetzt werden. Bei der RNS wird ein Nerv wiederholt stimuliert, und die Reaktion der Muskeln wird gemessen. Bei Myasthenia gravis nimmt die Muskelantwort bei wiederholter Stimulation ab. Die SFEMG ist eine empfindlichere Methode, die die Aktivität einzelner Muskelfasern misst. Bei Myasthenia gravis zeigt die SFEMG typische Veränderungen.
Antikörpertests
Antikörpertests können zum Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR-Ak) oder andere Proteine an der neuromuskulären Endplatte im Blut eingesetzt werden. Der Nachweis von AChR-Ak ist ein wichtiger Hinweis auf Myasthenia gravis. Allerdings sind AChR-Ak nicht bei allen Patienten mit Myasthenia gravis nachweisbar. In diesen Fällen können Antikörper gegen andere Proteine, wie z. B. MuSK (muskelspezifische Tyrosinkinase), untersucht werden.
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Bildgebende Verfahren
Bildgebende Verfahren, wie z. B. die Computertomographie (CT) oder die Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs, können eingesetzt werden, um die Thymusdrüse zu untersuchen und einen Thymom auszuschließen.
Behandlung von Myasthenia gravis
Die Behandlung der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die je nach Schweregrad der Erkrankung und den individuellen Bedürfnissen des Patienten eingesetzt werden können.
Medikamentöse Therapie
- Cholinesterasehemmer: Cholinesterasehemmer, wie z. B. Pyridostigmin (Mestinon), sind Medikamente, die den Abbau von Acetylcholin an der neuromuskulären Endplatte hemmen. Dadurch steht mehr Acetylcholin zur Verfügung, um die Muskeln zu aktivieren. Cholinesterasehemmer können die Muskelschwäche verbessern, haben aber keine Auswirkungen auf die Autoimmunreaktion.
- Immunsuppressiva: Immunsuppressiva, wie z. B. Prednison, Azathioprin (Imurek) oder Mycophenolatmofetil (CellCept), sind Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Sie werden eingesetzt, um die Autoimmunreaktion bei Myasthenia gravis zu reduzieren und die Bildung von Autoantikörpern zu hemmen. Immunsuppressiva können die Muskelschwäche verbessern und die Häufigkeit von Exazerbationen verringern. Allerdings haben sie auch Nebenwirkungen, wie z. B. ein erhöhtes Infektionsrisiko, Gewichtszunahme und Osteoporose.
- Biologika: Biologika, wie z. B. Rituximab (MabThera) oder Eculizumab (Soliris), sind gentechnisch hergestellte Medikamente, die spezifisch auf bestimmte Zellen oder Proteine des Immunsystems abzielen. Sie werden eingesetzt, um die Autoimmunreaktion bei Myasthenia gravis zu reduzieren. Biologika können die Muskelschwäche verbessern und die Häufigkeit von Exazerbationen verringern. Allerdings sind sie teuer und haben auch Nebenwirkungen.
Thymektomie
Die Thymektomie ist die operative Entfernung der Thymusdrüse. Sie wird bei Patienten mit Myasthenia gravis eingesetzt, insbesondere bei Patienten mit einem Thymom. Die Thymektomie kann die Autoimmunreaktion reduzieren und die Symptome der Myasthenia gravis verbessern. Allerdings ist die Thymektomie nicht bei allen Patienten wirksam.
Plasmapherese und Immunadsorption
Die Plasmapherese und die Immunadsorption sind Verfahren, bei denen Autoantikörper aus dem Blut entfernt werden. Sie werden eingesetzt, um die Symptome der Myasthenia gravis kurzfristig zu lindern, z. B. bei einer schweren Exazerbation oder vor einer Operation. Die Plasmapherese und die Immunadsorption haben jedoch keine langfristigen Auswirkungen auf die Autoimmunreaktion.
Supportive Maßnahmen
Neben den spezifischen Behandlungen der Myasthenia gravis gibt es auch supportive Maßnahmen, die den Patienten helfen können, mit der Erkrankung umzugehen. Dazu gehören:
- Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und die Ausdauer zu verbessern.
- Ergotherapie: Ergotherapie kann helfen, den Alltag besser zu bewältigen und Hilfsmittel anzupassen.
- Logopädie: Logopädie kann helfen, Sprach- und Schluckbeschwerden zu verbessern.
- Psychologische Unterstützung: Psychologische Unterstützung kann helfen, mit den emotionalen Belastungen der Erkrankung umzugehen.
Verlauf und Prognose von Myasthenia gravis
Der Verlauf und die Prognose der Myasthenia gravis sind von Person zu Person unterschiedlich. Bei einigen Patienten verläuft die Erkrankung mild und stabil, während sie bei anderen schwerwiegend und fortschreitend ist. Mit einer angemessenen Behandlung können die meisten Patienten mit Myasthenia gravis ein normales oder nahezu normales Leben führen. In seltenen Fällen kann die Myasthenia gravis jedoch zu schweren Komplikationen, wie z. B. Atemversagen, führen.
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