Myasthenia gravis (MG), in Deutschland häufig auch Myasthenie genannt, ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch eine Störung der Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln gekennzeichnet ist. Diese Störung führt zu einer belastungsabhängigen Muskelschwäche, die im Tagesverlauf zunimmt. Die Erkrankung ist nicht heilbar, aber mit den heutigen Behandlungsmöglichkeiten lässt sich in der Regel ein weitgehend normales Leben mit nur geringen Einschränkungen ermöglichen.
Was ist Myasthenia Gravis?
Bei Myasthenia gravis richtet sich das körpereigene Immunsystem gegen eigentlich harmlose Zellen und/oder Gewebe des Körpers und greift diese an. Es kommt zur Bildung von Autoantikörpern, die die Kommunikation zwischen Nervenzellen und Muskeln stören. Genauer gesagt, blockieren oder zerstören diese Antikörper die Acetylcholin-Rezeptoren an der motorischen Endplatte, wodurch die Reizübertragung vom Nerv zum Muskel behindert wird.
Die Ursache für diese fehlgesteuerte Immunreaktion ist nicht abschließend geklärt. Eine besondere Rolle wird jedoch einer Fehlfunktion des Thymus zugeschrieben, einer Drüse hinter dem Brustbein, die an der Bildung von Immunzellen beteiligt ist. Bei vielen Patienten mit Myasthenia gravis ist die Thymusdrüse vergrößert oder weist einen Tumor auf (Thymom).
Symptome der Myasthenia Gravis
Die Symptome der Myasthenia gravis sind vielfältig und können von Person zu Person unterschiedlich sein. Typische Symptome sind:
- Belastungsabhängige Muskelschwäche: Die Muskelschwäche nimmt bei Anstrengung zu und bessert sich in Ruhephasen.
- Augenmuskelbeteiligung: Häufige Symptome sind hängende Augenlider (Ptose) und Doppelbilder (Diplopie). Bei mehr als der Hälfte der Patient*innen beginnt die Myasthenie an den Augen (okuläre Myasthenie).
- Schluck- und Sprechstörungen: Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Sprechen können auftreten. Die Sprechstörungen äußern sich zum Beispiel durch abgehacktes, stakkatoartiges, gehauchtes, unregelmäßiges, unpräzises und monotones Sprechen.
- Schwäche der Extremitäten: Die Muskelschwäche kann auch Arme und Beine betreffen, was zu Schwierigkeiten bei alltäglichen Aktivitäten führen kann.
- Atembeschwerden: In schweren Fällen kann die Atemmuskulatur betroffen sein, was zu Kurzatmigkeit und Atemnot führen kann.
Die Symptome können im Tagesverlauf variieren und werden oft durch körperliche Anstrengung, Stress, Infektionen oder bestimmte Medikamente verstärkt.
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Diagnose der Myasthenia Gravis
Die Diagnose der Myasthenia gravis kann aufgrund der unspezifischen Symptome schwierig sein. Wichtig sind die klinische Anamnese bezüglich der medizinischen Vorgeschichte und die Erfahrung der behandelnden Ärztinnen und Ärzte. Folgende Untersuchungen können zur Diagnose beitragen:
- Klinische Tests: Neurologen führen verschiedene Tests durch, um die Muskelfunktion zu beurteilen, z. B. Haltetests des Kopfes, der Arme und Beine oder den Eisbeutel-Test bei Oberlidschwäche. Ein klinischer Test, der eine abnorme Ermüdbarkeit der Muskulatur bestätigen kann, ist der „Simpson-Test“. Hierbei werden Betroffene darum gebeten, lange nach oben zu blicken - bei Myasthenie-patienten nimmt die Ptose innerhalb einer Minute deutlich zu.
- Blutuntersuchungen: Im Blut werden Antikörper gegen Acetylcholin-Rezeptoren (AChR-AK), MuSK (muskelspezifische Tyrosinkinase), LRP4 (Lipoprotein-related Protein 4) und Titin bestimmt.
- Elektromyographie (EMG): Diese Untersuchung misst die elektrische Aktivität der Muskeln und kann eine Störung der neuromuskulären Übertragung nachweisen. Elektromyographisch können über eine Oberflächenelektrode Potentiale bei repetitiver Stimulation eines Muskels abgelesen werden. Es zeigt sich ein sog. „Decrement“, d. h. eine Abnahme des Muskelsummenaktionspotentials.
- Pharmakologische Tests: Der Edrophonium- oder Pyridostigmin-Test kann durchgeführt werden, um zu prüfen, ob die Gabe von Cholinesterasehemmern die Muskelschwäche verbessert.
- Bildgebung: Eine Computertomographie (CT) oder Magnetresonanztomographie (MRT) des Brustkorbs kann durchgeführt werden, um die Thymusdrüse zu beurteilen und einen Thymom auszuschließen.
Medikamentöse Therapie der Myasthenia Gravis
Die medikamentöse Therapie der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und den Krankheitsverlauf zu beeinflussen. Es gibt verschiedene Medikamentengruppen, die eingesetzt werden können:
- Cholinesterasehemmer: Diese Medikamente (z. B. Pyridostigmin) hemmen den Abbau von Acetylcholin im synaptischen Spalt und verbessern so die Reizübertragung an der motorischen Endplatte. Sie sind die Basis der Myasthenie-Therapie. Unerwünschte Nebenwirkungen sind v.a. Übelkeit, Diarrhö, Akkommodationsstörungen und Bradykardien. Bei einer Überdosierung von Cholinesterasehemmern kann es zu einer Exazerbation dieser Symptome im Sinne einer cholinergen Krise kommen. Therapeutisch kann in diesem Fall als Antidot Atropin verabreicht werden.
- Immunsuppressiva: Diese Medikamente (z. B. Kortikosteroide, Azathioprin, Mycophenolat-Mofetil) unterdrücken die Aktivität des Immunsystems und reduzieren so die Bildung von Autoantikörpern. Sie werden eingesetzt, um die Neubildung von Antikörpern zu bremsen. Sie haben in der Regel während einer Langzeitbehandlung weniger starke Nebenwirkungen als Kortison. Der Behandlungserfolg tritt mit diesen Medikamenten jedoch erst mit einer gewissen Verzögerung ein.
- Biologika: Neuartige monoklonale Antikörper wie Rituximab, Eculizumab, Ravulizumab, Zilucoplan, Efgartigimod und Rozanolixizumab greifen spezifisch in den Krankheitsprozess ein und können das Krankheitsgeschehen in bestimmten Konstellationen nachhaltig positiv beeinflussen. Diese Medikamente sind zielgerichtete Therapien, die spezifische Komponenten des Immunsystems angreifen. Bei nachgewiesenen Acetylcholin-Rezeptor-Antikörpern werden - zum Teil zusätzlich zur Standardtherapie - sogenannte Komplement-Inhibitoren (Eculizumab, Ravulizumab, Zilucoplan), FcRn-Hemmer (Efgartigimod, Rozanolixizumab) oder Anti-CD-20 Antikörper (Rituximab)a empfohlen.
Die Wahl der Medikamente und die Dosierung werden individuell an den Patienten angepasst, abhängig vom Schweregrad der Erkrankung und dem Ansprechen auf die Therapie.
Spezifische Medikamente und ihre Wirkungen
- Efgartigimod alfa (Vyvgart®): Ein Arzneistoff, der speziell für Myasthenia gravis zugelassen ist.
- Eculizumab (Soliris®) und Ravulizumab (Ultomiris®): Ebenfalls speziell für Myasthenia gravis zugelassene Arzneistoffe.
- Rozanolixizumab (Rystiggo®): Ein Medikament, das die EU-Zulassung als Add-on-Therapie bei generalisierter Myasthenia gravis bei Erwachsenen erhalten hat. Es richtet sich gegen den neonatalen Fc-Rezeptor und senkt die Konzentration von Immunglobulin G im Blutserum.
Weitere Therapieoptionen
Neben der medikamentösen Therapie gibt es weitere Therapieoptionen für Myasthenia gravis:
- Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei Patienten mit Thymom oder generalisierter Myasthenia gravis in Betracht gezogen werden. Die Da Vinci OP gehört zu den modernsten Operationsverfahren bei der Thymus-Entfernung. Daher ist die Entfernung der Thymusdrüse in den meisten Fällen eine wirksamere und schonendere Behandlungsmethode.
- Plasmapherese und Immunadsorption: Diese Verfahren werden eingesetzt, um Autoantikörper aus dem Blut zu entfernen, insbesondere bei akuten Verschlechterungen (myasthenen Krisen).
Myasthene Krise
Bei der myasthenen Krise handelt es sich um eine lebensbedrohliche Exazerbation der Erkrankung, bei der vor allem die Atemmuskulatur betroffen ist. Häufige Auslöser sind Infektionen oder einige Medikamente bzw. Medikamenteneinnahmefehler, v. a. bei älteren, multimorbiden Patienten. Zur symptomatischen Therapie dienen Cholinesterasehemmer, Glukokortikoide, eine Plasmapherese oder Immunadsorption sowie hochdosierte Immunglobuline. Betroffene sollten intensivmedizinisch überwacht und ausführlich gemonitort werden.
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Statine und Myasthenia Gravis
Die Britische Arzneimittelbehörde (MHRA) informiert darüber, dass Statine eine Myasthenia gravis (MG) auslösen oder eine bestehende MG oder okuläre Myasthenie verschlechtern können. Statine werden angewendet zur Behandlung von Fettstoffwechselstörungen und zur Primär- und Sekundärprävention kardiovaskulärer Ereignisse.
Die Symptome begannen zwischen wenigen Tagen bis zu drei Monate nach Beginn der Statinbehandlung. Personen mit vorbestehender MG sollten bei Anwendung eines Statins darauf hingewiesen werden, auf eine Symptomverschlechterung zu achten. Bei einer Verschlimmerung der MG-Symptome sollten Statine abgesetzt werden.
Leben mit Myasthenia Gravis
Die Myasthenia gravis ist eine chronische Erkrankung, die den Alltag der Betroffenen beeinträchtigen kann. Es gibt jedoch viele Möglichkeiten, die Lebensqualität zu verbessern:
- Anpassung des Alltags: Die Belastbarkeit ist am Morgen oft größer als am Abend. Ruhephasen zur Erholung sollten eingeplant werden.
- Vermeidung von Auslösern: Stress, Infektionen und bestimmte Medikamente können die Symptome verstärken.
- Unterstützung suchen: Der Austausch mit anderen Betroffenen und die Teilnahme an Selbsthilfegruppen können hilfreich sein. Die Deutsche Myasthenie Gesellschaft bietet Unterstützung und Informationen für Patienten und ihre Angehörigen.
- Reisen: Patient*innen mit myasthenen Syndromen möchten und können, trotz ihrer Erkrankung, in den Urlaub fahren. Im Vorfeld bedarf es einiger Organisation und eventuell auch, je nach Schweregrad und Behandlung, eine individuelle Abstimmung mit der behandelnden Ärztin / dem behandelnden Arzt.
Prognose
Dank der heutigen Behandlungsmöglichkeiten ist der Verlauf der Myasthenia gravis in der Regel günstig und führt nicht mehr zu einer Verkürzung der Lebenserwartung. Die meisten Patientinnen und Patienten können trotz Einschränkungen ihrer körperlichen Belastbarkeit ein weitgehend normales Leben führen und ihren Beruf ausüben. Es gibt jedoch keine Möglichkeit, die Muskelkraft vollständig wiederherzustellen. Alle Patientinnen und Patienten müssen ihre individuellen Belastungsgrenzen herausfinden.
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