Krampfanfälle sind ein Zeichen für eine vorübergehende Funktionsstörung des Gehirns, die durch unkontrollierte neuronale Aktivität verursacht wird. Die Diagnose und Behandlung von Anfällen und Epilepsie sind komplex und hängen von verschiedenen Faktoren ab, einschließlich des Alters des Patienten, der Anfallsart und der zugrunde liegenden Ursache.
Grundlagen von Krampfanfällen und Epilepsie
Krampfanfälle entstehen durch plötzliche, vorübergehende Veränderungen der Hirnaktivität, die zu unkontrollierten, überschüssigen und synchronen neuronalen Entladungen führen. Diese Entladungen können sich in Veränderungen der Motorik, der Empfindungen, des Verhaltens oder des Bewusstseins äußern. Epilepsie ist definiert als eine neurologische Erkrankung, die durch das wiederholte Auftreten unprovozierter Anfälle gekennzeichnet ist.
Die höchste Inzidenz von Krampfanfällen im Kindesalter tritt im ersten Lebensjahr auf, wobei Fieberkrämpfe bei 2-5 % der Kinder die häufigste Ursache darstellen. Die meisten Kinder, die einen Anfall erleiden, erholen sich ohne Folgeerscheinungen, und nur 15 % erleiden einen erneuten Anfall.
Diagnose von Anfällen und Epilepsie
Die Diagnose von Anfällen und Epilepsie basiert auf einer gründlichen Anamnese, körperlichen Untersuchung und EEG-Befunden. Das EEG (Elektroenzephalogramm) ist ein wichtiges diagnostisches Instrument, um die elektrische Aktivität des Gehirns zu messen und epilepsietypische Potenziale (interiktale Spikes und Polyspikes) zu identifizieren. Bildgebende Verfahren wie MRT (Magnetresonanztomographie) können helfen, strukturelle Läsionen im Gehirn zu erkennen, die Anfälle verursachen können.
EEG-Befunde bei Epilepsie
Das EEG spielt eine entscheidende Rolle bei der Diagnose und Klassifizierung von Epilepsie. Typische EEG-Befunde bei Epilepsie umfassen:
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- Interiktale Spikes und Polyspikes: Diese treten zwischen den Anfällen auf und weisen auf eine erhöhte Anfallsbereitschaft hin.
- Bilaterale synchrone regelmäßige 3-Hz-Spike-and-Wave-Entladungen: Diese sind typisch für Absence-Anfälle.
- Fokale Sharp-Waves: Persistierende unifokale Sharp-Waves, die aus einem begrenzten Kortexareal stammen, können auf fokale Läsionen wie intrakranielle Blutungen, venöse Thrombosen oder ischämische Schlaganfälle hindeuten.
- Pathologische Grundaktivität: Eine pathologische EEG-Grundaktivität kann auf eine schwerwiegende Hirnfunktionsstörung hinweisen und ist mit einem erhöhten Risiko für neurologische Beeinträchtigungen assoziiert.
Klassifikation von Anfällen und Epilepsie
Die Einteilung in verschiedene Anfallstypen ist wichtig für die Untersuchung, Behandlung und Prognose. Die Internationale Liga gegen Epilepsie (ILAE) hat eine Klassifikation entwickelt, die auf der Anfallsart und der Ätiologie der Epilepsie basiert. Die Klassifikation unterscheidet zwischen generalisierten, fokalen und Anfällen mit unbekanntem Beginn.
Anfallstypen
- Generalisierte Anfälle: Diese Anfälle beginnen in beiden Hirnhälften gleichzeitig. Beispiele hierfür sind tonisch-klonische Anfälle, Absence-Anfälle und myoklonische Anfälle.
- Fokale Anfälle: Diese Anfälle beginnen in einem begrenzten Bereich des Gehirns. Sie können mit oder ohne Bewusstseinsstörung auftreten.
- Anfälle mit unbekanntem Beginn: Wenn der Beginn eines Anfalls nicht klar ist, wird er als Anfall mit unbekanntem Beginn klassifiziert.
Ätiologie der Epilepsie
Die Ursachen von Epilepsie sind vielfältig und können in strukturelle, genetische, infektiöse, metabolische, immunologische und unbekannte Ursachen unterteilt werden.
- Strukturelle Ursachen: Hierzu gehören Hirntumore, Hirninfarkte, Kontusionsdefekte, vaskuläre Malformationen, Enzephalozelen, fokale kortikale Dysplasien und Hippocampussklerose.
- Genetische Ursachen: Mutationen in verschiedenen Genen können Epilepsie verursachen. Beispiele hierfür sind das Dravet-Syndrom und das Ohtahara-Syndrom.
- Infektiöse Ursachen: Infektionen wie Neurozystizerkose, Tuberkulose, HIV, zerebrale Malaria und Enzephalitis können Epilepsie verursachen.
- Metabolische Ursachen: Stoffwechselstörungen wie Hypoparathyreoidismus, Hämochromatose, Porphyrie und Störungen des Aminosäurestoffwechsels können Epilepsie verursachen.
- Immunologische Ursachen: Autoimmun vermittelte Entzündungen des ZNS können Epilepsie verursachen, wie z. B. die Kalium-Kanal-Antikörper (LGI1)-bedingte limbische Enzephalitis und die NMDA-Rezeptor-Antikörper assoziierte Enzephalitis.
- Unbekannte Ursachen: Bei einigen Epilepsieformen ist die Ursache unbekannt.
Behandlung von Anfällen und Epilepsie
Die Behandlung von Anfällen und Epilepsie zielt darauf ab, die Anfallshäufigkeit zu reduzieren und die Lebensqualität des Patienten zu verbessern. Die Behandlung basiert auf einer Vielzahl von Faktoren, einschließlich des Anfallstyps, der Ätiologie der Epilepsie und des Alters des Patienten.
Medikamentöse Therapie
Die medikamentöse Therapie ist die häufigste Behandlungsform für Epilepsie. Antikonvulsiva werden eingesetzt, um die neuronale Erregbarkeit zu reduzieren und Anfälle zu verhindern. Die Wahl des Antikonvulsivums hängt von der Anfallsart und den individuellen Bedürfnissen des Patienten ab.
Nicht-medikamentöse Therapie
In einigen Fällen können nicht-medikamentöse Therapien eingesetzt werden, um Anfälle zu kontrollieren. Hierzu gehören:
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- Ketogene Diät: Diese Diät ist reich an Fett und arm an Kohlenhydraten und kann bei einigen Patienten mit Epilepsie die Anfallshäufigkeit reduzieren.
- Vagusnervstimulation (VNS): Bei diesem Verfahren wird ein Gerät implantiert, das den Vagusnerv stimuliert und die Anfallshäufigkeit reduzieren kann.
- Chirurgische Therapie: In einigen Fällen kann eine Operation erforderlich sein, um den Bereich des Gehirns zu entfernen, der die Anfälle verursacht.
Akutbehandlung von Anfällen
Anfälle mit einer Dauer von mehr als 5 Minuten oder Anfälle, die kurz hintereinander auftreten, ohne dass das Bewusstsein zwischen den Anfällen wiedererlangt wird, erfordern eine Notfallbehandlung. Die Behandlung kann die Verabreichung von Antikonvulsiva wie Benzodiazepinen umfassen.
Spezielle Aspekte neonataler Anfälle
Anfälle treten bei Neugeborenen häufiger auf als bei Kindern oder Erwachsenen. Die Inzidenz liegt bei 2 bis 20/1000 Lebendgeborenen, bei sehr unreifen Frühgeborenen sind epileptische Anfälle noch deutlich häufiger (bis 50/1000 Lebendgeborenen). Neugeborenenanfälle sind mit signifikanter Mortalität und Morbidität assoziiert.
Ursachen neonataler Anfälle
Bei Reifgeborenen ist eine hypoxisch-ischämische Enzephalopathie die häufigste Ursache. Bei Frühgeborenen stehen intraventrikuläre Blutungen ursächlich im Vordergrund. Infektionen, eine fokale Durchblutungsstörung und akut-metabolische Ereignisse wie Hypoglykämien oder Elektrolytverschiebungen können auch nach unkomplizierter Schwangerschaft und Geburt neonatale Anfälle auslösen. Nur in 10-15 % aller Neugeborenenanfälle sind sie Ausdruck einer beginnende Epilepsie.
Diagnose neonataler Anfälle
Mindestens die Hälfte aller Anfälle im Neugeborenenalter ist rein elektrographisch. Eine rein klinische Diagnose von Neugeborenenanfällen ist daher nicht möglich. Zur sicheren Diagnose oder zum sicheren Ausschluss von Neugeborenenanfällen ist ein EEG erforderlich. Goldstandard ist das kontinuierliche Video-EEG (cEEG).
Klassifikation neonataler Anfälle
Die International League Against Epilepsy (ILAE) hat 2021 eine Klassifikation publiziert, die an Anfallsklassifikationen bei älteren Kindern oder Erwachsenen angelehnt ist. Neugeborenenanfälle zeigen manchmal einen komplexen Ablauf mit unterschiedlichen, aufeinanderfolgenden Elementen.
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Behandlung neonataler Anfälle
Phenobarbital ist das anfallsunterdrückende Medikament der ersten Wahl bei neonatalen Anfällen unabhängig von der Ätiologie. Bei familiärer Vorbelastung oder klinischen Hinweisen auf eine Kanalopathie kann primär ein Natriumkanalblocker wie Phenytoin oder Carbamazepin eingesetzt werden.
Fieberkrämpfe
Fieberkrämpfe sind Krampfanfälle, die bei Fieber auftreten. Sie betreffen etwa 3-5 % aller Kinder und treten typischerweise zwischen dem 6. Lebensmonat und dem 5. Lebensjahr auf. Fieberkrämpfe sind in der Regel harmlos und führen nicht zu einer Schädigung des Gehirns.
Ursachen von Fieberkrämpfen
Fieberkrämpfe beruhen auf einer Veranlagung des Gehirns, in einer bestimmten Entwicklungsphase auf Fieber mit Krampfanfällen zu reagieren. Ob das Fieber allein oder der dem Fieber zugrunde liegende Infekt den Krampfanfall hervorruft, ist bislang unklar.
Behandlung von Fieberkrämpfen
In der überwiegenden Zahl der Fälle handelt es sich um einen so genannten einfachen Fieberkrampf, der innerhalb weniger Minuten von selbst aufhört. Nach dem Anfall wird die Körpertemperatur gemessen. Das Fieber kann durch Fieberzäpfchen und kühle Wickel gesenkt werden. Wenn ein Kind zum wiederholten Male einen Fieberkrampf erleidet und der Anfall länger als einige Minuten dauert, ist die Gabe eines Notfallmedikaments sinnvoll.
Metabolische Therapie bei Epilepsie
Die metabolische Therapie ist eine Methode zur Behandlung von Gehirnstörungen, die Komplexe von Aminosäuren und ihrer Derivate sowie Lypiden und ihrer Derivate verwendet. Sie besteht in der Korrektion der Störungen der biochemischen Reaktionen in den Gehirngeweben. Die metabolischen Präparate (MP) zählen zur Gruppe der biologisch aktiven Nahrungsergänzungen.
Die Verwendung der MP zur Behandlung der früh geborenen Kinder mit der perinatalen Störung des zentralen Nervensystems ist besonders wichtig, da die Destruktionsprozesse im nicht reifen Gehirngewebe besonders bösartig verlaufen. Unter den früh geborenen Kindern, welche die metabolische Therapie bekommen, wird eine deutliche positive Dynamik registriert.
Epilepsien und Epilepsiesyndrome ohne Altersbindung
Als Epilepsien und Epilepsiesyndrome ohne Altersbindung werden solche bezeichnet, deren Beginn keinem typischen Lebensalter zuzuordnen ist. Die meisten Epilepsien ohne Altersbindung sind symptomatischer Genese, z. B. als Folge einer strukturellen ZNS-Pathologie. Aber auch Syndrome mit genetischen Ursachen zählen dazu.
Fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörung
Hierbei handelt es sich um Epilepsien, die mit fokalen, d. h. von einem Teil einer Hemisphäre ausgehenden Anfällen einhergehen, das Bewusstsein bleibt bei diesen Anfällen erhalten. Die Lokalisation des Anfallsursprungs bestimmt die klinische Anfallssymptomatik.
Fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung
Leitsymptom dieser Epilepsien sind fokale Anfälle mit Beeinträchtigung des Bewusstseins. Die Anfälle können mit einer Bewusstseinsstörung beginnen oder sich aus fokalen Anfällen ohne Bewusstseinsstörung entwickeln. Eine sekundäre Generalisierung ist ebenfalls möglich.
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