Einleitung
Der Begriff "Nerven bilden Knäuel" kann sich auf verschiedene medizinische Zustände beziehen, die durch eine abnorme Ansammlung oder Verwicklung von Nerven gekennzeichnet sind. Dieser Artikel beleuchtet verschiedene Aspekte dieses Phänomens, von gutartigen Tumoren bis hin zu komplexen neurologischen Erkrankungen, und bietet einen umfassenden Überblick über Definitionen, Ursachen, Symptome, Therapien und Prognosen.
Glomustumoren: Gutartige Knäuel mit hormoneller Aktivität
Definition und Ursprung
Ein Glomustumor ist eine spezielle, meist gutartige Art von Tumor. Der Begriff "Glomus" stammt aus dem Lateinischen und bedeutet Knäuel. Medizinisch bezeichnet er eine Ansammlung von Zellen, die verschiedene Hormone produzieren und direkt ins Blut abgeben. Diese Zellen gehören zum peripheren Nervensystem und werden auch als Paraganglien bezeichnet, weshalb Glomustumoren auch Paragangliome genannt werden.
Lokalisation und Häufigkeit
Im Körper befinden sich verschiedene Paraganglien, aus denen sich Glomustumoren entwickeln können. Die wichtigsten sind die Paraganglien des Mittelohrs (Glomus tympanicum und Glomus jugulare) und das Glomus caroticum am Hals, im Bereich der Aufzweigung der Halsschlagader. Tumore dieser Glomera gehören zu den häufigsten Tumoren des Mittelohres. Insgesamt werden Glomutumoren als eine seltene Erkrankung klassifiziert, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer und Kinder nur in sehr seltenen Fällen.
Ursachen und Entstehung
Glomustumoren entstehen durch Mutationen im Erbgut der entsprechenden Zellen. Die genaue Ursache für diese Mutationen ist noch weitgehend unerforscht. In etwa einem Drittel aller Fälle tritt die Erkrankung familiär gehäuft auf, in den restlichen zwei Drittel eher sporadisch. In Paragangliomen lassen sich Mutationen nachweisen, die dazu führen, dass die Zelle unkontrolliert wächst und sich entwickelt.
Symptome
Ein Glomustumor wird in den meisten Fällen zufällig im Rahmen einer Ultraschalluntersuchung oder sonstigen Bildgebung im Bereich des Halses diagnostiziert. Manchmal fällt den Betroffenen auch eine schmerzlose Schwellung auf. Im Bereich des Mittelohres können Glomustumoren Ohrgeräusche verursachen, die synchron zum Puls auftreten. Teilweise kann auch eine Hörminderung oder Schwindel auftreten. In seltenen Fällen kann es auch zu Blutungen aus dem Ohr kommen. Hat der Glomustumor eine andere Lokalisation als das Mittelohr, so können auch andere Symptome auftreten, dazu gehören Beeinträchtigungen der verschiedenen Hirnnerven oder Schwankungen des Blutdrucks.
Lesen Sie auch: Eingeklemmter Nerv: Ein umfassender Leitfaden
Therapie
Zur Behandlung eines Glomustumors stehen verschiedene Therapieoptionen offen. In den meisten Fällen wird die operative Entfernung des Tumors durchgeführt. Häufig findet im Vorwege der OP eine Embolisation statt, bei der dem Tumor die Blutzufuhr entzogen wird. Da die operative Entfernung manchmal schwierig ist, kommt oft eine Strahlentherapie zum Einsatz.
Operation
Die operative Entfernung muss immer genau auf die Erkrankung und die Patientenbedürfnisse abgestimmt werden. Je nach Größe und Lokalisation des Tumors kann die Operation mit einer vorherigen Embolisation oder Strahlentherapie kombiniert werden. Während der OP ist darauf zu achten, größere Blutungen zu vermeiden. Bei einem Glomustumor im Bereich des Glomus caroticum besteht die Gefahr, dass während der Operation Hormone in großen Mengen freigesetzt werden, weshalb vorher die entsprechenden Rezeptoren blockiert werden müssen. Nach der Operation finden regelmäßige Nachuntersuchungen statt.
Prognose
Die Prognose eines Glomustumors richtet sich ganz wesentlich nach der Art des Tumors. In den meisten Fällen handelt es sich um einen gutartigen Tumor, bei dem eine frühe operative Entfernung gute Heilungschancen hat. Es darf jedoch nicht vergessen werden, dass sich jeder gutartige Glomustumor grundsätzlich zu einem bösartigen entwickeln kann. In etwa 35 % aller Fälle handelt es sich um bösartig entartete Glomustumore. Insgesamt lässt sich bei diesem sehr seltenen und speziellen Tumor leider keine allgemeine Aussage zu den Heilungsaussichten treffen.
Arteriovenöse Malformationen (AVM): Kurzschlussverbindungen im Gehirn
Definition und Entstehung
Arteriovenöse Malformationen des Gehirns sind Kurzschlussverbindungen von hirnversorgenden Arterien und Venen, bei denen es zur Ausbildung eines stark durchbluteten Gefäßknäuels kommt. Die Muskelschicht fehlt, wodurch sie sehr dünn sind und leicht platzen können.
Symptome
Häufig sind AVM asymptomatisch und werden dann ggf. zufällig bei einer Kernspintomographie des Gehirns entdeckt. AVM können durch epileptische Anfälle auffällig werden, im Falle von Einblutungen auch durch plötzliche heftige Kopfschmerzen, in manchen Fällen auch mit Ausfallserscheinungen.
Lesen Sie auch: Symptome und Behandlungsmethoden bei eingeklemmtem Nerv
Therapie
Die minimal invasive Behandlung von AVM wird in Vollnarkose durchgeführt. Über die Leistenarterie wird ein winziger Schlauch bis zu der AVM vorgeführt. Über den Schlauch wird ein Gewebeklebstoff eingespritzt, der zu einem Verschluss dieser Kurzschlussverbindung führt.
Risiken
Bei dem Verschluss der AVM kann es theoretisch zu Durchblutungsstörungen im Versorgungsgebiet dieser Arterien kommen. Hierdurch kann es beispielsweise zu kurzzeitigen, im schlimmsten Fall auch zu bleibenden Störungen von peripheren Nerven oder zu einem Schlaganfall kommen. Prinzipiell kann es während oder kurz nach der Behandlung durch eine Umstellung der Durchblutung an der AVM auch zu einer Hirnblutung kommen.
Angiome: Angeborene Gefäßmissbildungen
Definition und Entstehung
Angiome entstehen durch angeborene funktionsgestörte Gefäße. Hier kommt es zu einem direkten Übergang von Blut einer Arterie in eine Vene. Die Körperregion, in der sich diese Störung ereignet, wird Angiomnidus genannt. Angiome bilden ein Gefäßknäuel, dem allerdings die Muskelschicht fehlt.
Symptome
Kommen sie im Gehirn und / oder im Rückenmark vor, können sehr unterschiedliche und auch erhebliche Störungen die Folge sein. So können Angiomblutungen (Hämatomyelie) zu einer lebensbedrohlichen Angelegenheit werden. Neurologische Ausfallerscheinungen können in Verbindung mit starken Schmerzen im Kopf- oder Rückenbereich plötzlich auftreten. Blutungen treten vergleichsweise häufig auf. Aber auch ohne Blutungen können erhebliche Symptome auftreten. So kann es durch eine chronische Reizung des umliegenden Hirngewebes zu Krampfanfällen oder zu Epilepsie kommen. Es kann zu Sehstörungen, Lähmungen, oder je nach Lage des Angioms zu anderen komplexen Funktionsstörungen des Gehirns kommen. Auch kann ein hoher Blutdurchfluss dazu führen, dass dem Hirngewebe Blut entzogen wird.
Diagnose
Werden Angiome festgestellt, handelt es sich zumeist um Zufallsfunde im Rahmen einer Kernspintomographie.
Lesen Sie auch: Behandlungsmöglichkeiten bei eingeklemmtem Nerv
Therapie
Liegt eine Angiomblutung vor, geht es zunächst um eine rasche Stabilisierung. In einem weiteren Schritt kann je nach Ausbildung und Lage des Angioms versucht werden, die Gefäßmissbildung von innen heraus zu verschließen. Bei etwa 20 Prozent der Angiome kann dies gelingen. Ein größerer Erfolg verspricht die Operation, um ein Angiom endgütig auszuschalten. In fast allen Fällen ist es erforderlich verschiedene Therapien miteinander zu kombinieren. In der Regel beginnt man mit der Embolisation. Lässt sich das Angiom nicht alleine durch eine Embolisation verschliessen, schließt sich entweder eine offene Operation oder eine Bestrahlung (y-Knife) an.
Risiken
Schlagartig nach der Operation werden die umliegenden normalen Blutgefäße wieder normal und vermehrt durchblutet. Dies kann in seltenen Fällen zu einer Überlastung dieser Gefäße führen, welche dann platzen und eine Blutung auslösen können. Für eine Bestrahlung muss der Nidus klein genug sein (in der Regel nicht mehr als 2 cm Durchmesser). Leider muss man 2-3 Jahre warten, bis die Bestrahlung wirkt, in dieser Zeit besteht weiter das Risiko, dass es zu einer Blutung kommt. Ausserdem wirkt die Bestrahlung nicht in allen Fällen.
Neurome: Nervenwucherungen als Ursache von Schmerzen
Definition und Entstehung
Neurome sind Nervenwucherungen, die an den durchtrennten peripheren Nerven nach einer Amputation entstehen. Die durchtrennten Nervenstümpfe bilden Aussprossungen, die knäuelartig wachsen. Sie können dabei gegenseitig Kontakt aufnehmen und sich so direkt stimulieren.
Rolle bei Phantomschmerzen
Die ausschließliche Entstehung von Phantomschmerzen durch Neurome am Stumpfende wird nicht mehr als Hauptursache angesehen, da auch Patienten mit angeborenen Fehlanlagen von Körpergliedern über Schmerzen in den fehlenden Gliedern klagen.
Therapie
Lokale Neurombildung, schmerzhafte Nervenstümpfe sowie Irritationen von Nervenwurzeln und peripheren Nerven triggern den Schmerz und müssen behandelt werden. Eventuell ist eine Operation nötig, beispielsweise um narbige Einziehungen oder komprimierte Nerven zu entlasten.
Morbus Osler (HHT): Teleangiektasien und Gefäßmissbildungen
Definition und Ursache
Morbus Osler, auch bekannt als hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT), ist eine Erkrankung des Bindegewebes von Blutgefäßen.
Symptome
Fast alle Menschen mit Morbus Osler (HHT) entwickeln im Laufe ihres Lebens kleine rote Flecken im Bereich des Gesichtes (hier insbesondere im Bereich von Unterlippe und Ohren), der Hände oder anderen Stellen der äußeren Haut (Teleangiektasien). In Schleimhäuten kommt es häufiger zum Aufreißen der Gefäßmissbildungen und somit zum Nasenbluten (Epistaxis) oder zum Magen-Darm-Bluten. Ungefähr ein Viertel der Menschen mit Morbus Osler haben Gefäßfehlbildungen in der Lunge (pulmonale arteriovenöse Malformationen = PAVM). Bei sehr vielen HHT-Betroffenen finden sich Veränderungen von Blutgefäßen in der Leber (hepatische arteriovenöse Malformationen = HAVM). Gefäßmissbildungen des Gehirns (cerebrale = CVM) oder des Rückenmarks (spinale VM) sind seltener.
Teleangiektasien
Teleangiektasien sind meist äußerlich sichtbare Erweiterungen der kleinsten Blutgefäße (Kapilaren). Beim Druck auf eine Teleangiektasie blasst diese ab, denn es handelt sich um kleine Gefäßknäuel, aus denn sich das Blut herausdrücken läßt. Die Gefäßmißbildungen in der äußeren Haut stellen überwiegend ein kosmetisches Problem dar. Durch die dicke Haut ist eine laserchirurgische Behandlung in den meisten Fällen sehr einfach und erfolgreich möglich.
Nasenbluten
Die meisten Menschen mit Morbus Osler leiden im Laufe ihres Lebens an Nasenbluten. Dies hat mehrere Gründe. Zum einen finden sich in der Nasenschleimhaut oft viele kleine Gefäßmissbildungen (Teleangiektasien). Zum anderen sind diese Gefäßmissbildungen durch die sehr dünne Nasenschleimhaut kaum geschützt.
Lungengefäßmissbildungen
Ungefähr ein Viertel der Menschen mit Morbus Osler haben Gefäßfehlbildungen in der Lunge. Sie bilden quasi Kurzschlüsse (Shunts) in der Lunge, wodurch die Sauerstoffsättigung im Blut zurückgeht. Eine Untersuchung zum Ausschluss von Lungengefäßmissbildungen ist bei allen Menschen unbedingt ratsam, die von HHT betroffenen sein können. Fast immer ist eine Behandlung von Lungengefäßmißbildungen mit einer sogenannten Embolisation möglich. Es ist sehr wichtig, vor einer Schwangerschaft nach Lungengefäßmissbildungen zu fahnden, da diese sich während der Schwangerschaft sehr vergrößern können.
Lebergefäßmissbildungen
Bei sehr vielen HHT-Betroffenen finden sich Veränderungen von Blutgefäßen in der Leber. Diese führen allerdings nur selten zu Beschwerden, die auch behandelt werden müssen. Die Aufdehnung von Lebergefäßen kann jedoch auch erhebliche Ausmaße annehmen.
Gefäßmissbildungen des Zentralnervensystems
Gefäßmissbildungen des Gehirns (cerebrale = CVM) oder des Rückenmarks (spinale VM) sind seltener. Meist kündigen Sie sich durch Kopfschmerzen an. CVM sind gefährlich, da sie reißen und somit eine Hirnblutung hervorrufen können.
Magen-Darm-Blutungen
So wie in der Nase können sich auch im Bereich der Schleimhäute von Magen und Darm kleine Gefäßmissbildungen finden. Auch wenn diese durch eine dickere Schleimhaut besser geschützt sind, kann es durch die größere mechanische Beanspruchung zu ausgeprägten, ja sogar lebensgefährlichen Blutungen kommen.
Alzheimer-Krankheit: Neurodegenerative Veränderungen und Protein-Knäuel
Definition und Ursache
Die sogenannte Alzheimer-Krankheit ist eine neurodegenerative Erkrankung und die häufigste Form von Demenz. Durch spezielle Veränderungen im Gehirn kommt es bei der Alzheimer-Demenz zu einem fortschreitenden Verlust von geistigen Funktionen. An dem Krankheitsgeschehen beteiligt sind hauptsächlich zwei Proteine: das sogenannte Beta-Amyloid und Tau-Protein.
Veränderungen im Gehirn
Bei der Alzheimer-Krankheit kommt es zu einer fehlerhaften Verarbeitung von Beta-Amyloid, wodurch sich Klumpen oder Ablagerungen (Plaques) bilden. Im Inneren der Gehirnzellen verändert sich das Tau-Protein und bildet knäuelhafte Fasern, sogenannte Fibrillen.
Symptome
Vergesslichkeit ist oft eines der ersten und auffälligsten Anzeichen von Alzheimer. Alzheimer-Patienten können außerdem die örtliche und zeitliche Orientierung verlieren. Sie vergessen, wo sie sind und wie sie dorthin gekommen sind. Typisch sind auch Schwierigkeiten mit der Uhrzeit, der Jahreszeit oder der zeitlichen Einordnung in Kategorien wie „gestern“, „heute“ und „morgen“. Der fortschreitende kognitive Abbau macht es Betroffenen mit Alzheimer zunehmend schwer, allgemeine Informationen richtig einzuordnen. So ist es möglich, dass Menschen mit Alzheimer beispielsweise ihren Standort, einzelne Gegenstände, andere Personen oder gesprochene Worte falsch beziehungsweise anders interpretieren, weil sie es nicht mehr in den richtigen Kontext setzen können.
Diagnostik
Bei dem Verdacht auf eine Alzheimer-Krankheit kann die weitere Diagnostik und Behandlung auch hier erfolgen. Die Diagnostik bei einer Alzheimer-Krankheit umfasst in der Regel mehrere Untersuchungen und spezielle Tests. Das ist wichtig, denn die Symptome des Patienten müssen gründlich bewertet und abgeklärt werden. Im Rahmen von verschiedenen Demenz-Tests wird die geistige Leistungsfähigkeit untersucht.
Hirnaneurysma: Ausbuchtungen der Hirngefäße
Definition und Entstehung
Ein Hirnaneurysma ist eine Ausbuchtung einer Schlagader im Gehirn, die zwischen einem Millimeter und zehn Zentimetern groß sein kann. Dazu kommt es, wenn die Gefäßwand an einer Stelle nicht mehr fest und elastisch ist und sich dadurch nach außen wölbt.
Symptome
Im akuten Notfall einer Aneurysmablutung kommt es meist zu schlagartigen Kopfschmerzen, die von den Patient:innen als „so stark wie noch nie in ihrem Leben“ empfunden werden. Aneurysmen, die nicht geblutet haben, bleiben meist ohne spezifische Beschwerden und werden „inzidentelle Aneurysmen“ genannt.
Therapie
Reißt ein Aneurysma im Kopf, handelt es sich um einen akuten Notfall. Die Betroffenen müssen sofort operiert werden, um eine Nachblutung zu vermeiden. Bei einem zufällig entdeckten Aneurysma richtet sich die Behandlungsempfehlung nach verschiedenen Risikofaktoren. Die Wahl des Verfahrens hängt von verschiedenen Faktoren ab, die im Einzelfall abgewogen werden müssen.
Coiling-Verfahren
Beim Coiling-Verfahren führen die Ärzt:innen einen Katheter über einen kleinen Schnitt in der Leistenarterie durch die Bauchschlagader bis ins Gehirn. Über den Katheter werden weiche Platin-Spiralen (Coils) in das Hirnaneurysma geschoben. Dort rollt sich die Spirale zu einem festen Knäuel auf und füllt die Ausbuchtung voll aus, sodass diese vom Blutstrom abgegrenzt ist.
Phantomschmerzen: Schmerzhafte Empfindungen nach Amputation
Definition und Entstehung
Laut Definition sind Phantomschmerzen schmerzhafte Empfindungen in einem Körperteil, der vom Körper abgetrennt wurde. Der Verlust des Körperteils kann durch eine Amputation oder eine Verletzung verursacht sein. Wissenschaftler gehen heute davon aus, dass Phantomschmerzen und -empfindungen im Rückenmark und im Gehirn neuronal generiert werden.
Periphere Mechanismen
Periphere Mechanismen betreffen die Aktivierung von elektrischen Signalen in den durch die Nervendurchtrennung entstandenen Nervenwucherungen, den sogenannten Neuromen. Die durchtrennten Nervenstümpfe bilden Aussprossungen, die knäuelartig wachsen. Sie können dabei gegenseitig Kontakt aufnehmen und sich so direkt stimulieren.
Spinale Mechanismen
Spinale Mechanismen auf Rückenmarksebene sind ebenfalls involviert. So wird nach Nervendurchtrennung eine Degeneration von C-Fasern im Hinterhorn des Rückenmarks beobachtet, die normalerweise in die Übermittlung von Schmerzempfinden involviert sind.
Therapie
Zur Schmerztherapie werden ähnliche Medikamente wie bei anderen neuropathischen Schmerzen eingesetzt. Bei chronischen Phantomschmerzen werden sämtliche Optionen der multimodalen Schmerztherapie eingesetzt. Diese schließen physikalische Therapien, transkutane elektrische Nervenstimulation (TENS), Entspannungsverfahren sowie verhaltenstherapeutische und medikamentöse Maßnahmen ein.
Altersbedingte Veränderungen im Gehirn
Graue und weiße Hirnsubstanz
Die graue Hirnsubstanz nimmt etwa bis zum 12. Lebensjahr zu, bevor sie sich allmählich wieder ausdünnt. Betroffen von dem Verlust sind vor allem der präfrontale Cortex und der Hippocampus, die für exekutive Funktionen und das Langzeitgedächtnis unerlässlich sind. Die weiße Hirnsubstanz gewinnt etwa bis zum Alter von etwa 40 bis 50 Jahren an Volumen. Dann schrumpft auch sie wieder.
Ursachen für den Substanzverlust
Ursachen für den Schwund sind vermutlich die Veränderung von Nervenzellen, die Schrumpfung von Nervenfortsätzen sowie der Verlust von synaptischen Verbindungen. Mit zunehmendem Alter finden sich auch vermehrt Ansammlungen von Tau-Proteinen. Sie sind möglicherweise für das Absterben von Nervenzellen verantwortlich.
Kompensationsstrategien
Das reife Gehirn ist aber in der Lage, gewisse Defizite zu kompensieren. Studien haben gezeigt, dass ältere Menschen bei komplexeren Aufgaben im Vergleich zu jüngeren Freiwilligen zusätzliche Hirnareale aktivieren.