Viele Nervenkrankheiten können zu einem Abbau von Muskelmasse führen. Dieser Artikel beleuchtet einige dieser Erkrankungen, ihre Symptome, Ursachen und Diagnosemethoden. Dabei werden die diabetische Polyneuropathie, Myasthenia gravis, Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT), Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und Small-Fiber-Neuropathie (SFN) näher betrachtet.
Diabetische Polyneuropathie
Die diabetische Polyneuropathie ist eine Nervenschädigung, die als Folge von Diabetes mellitus auftreten kann. Die Symptome sind vielfältig und hängen davon ab, welche Nervenfasertypen betroffen sind.
Symptome
- Gefühlsstörungen: Viele Diabetiker leiden unter Gefühlsstörungen, die sich als Taubheit, Kribbeln oder Brennen äußern können.
- Kraftstörungen: In einigen Fällen treten zusätzlich zu den Gefühlsstörungen auch Kraftstörungen auf.
- Schmerzen: Viele Patienten klagen über Schmerzen, die sich insbesondere nachts verstärken können.
- Dysästhesien: Das Berühren von warmen oder kalten Gegenständen kann als unangenehm empfunden werden.
- Pelzigkeits- und Taubheitsgefühl: Betroffene Extremitäten können sich pelzig oder taub anfühlen.
- Unsicherer Gang: Durch die gestörte Wahrnehmung kann es zu einem unsicheren Gang kommen, vor allem im Dunkeln.
- Schmerzlose Wunden: Wenn die Schmerzempfindung gestört ist, können schmerzlose Wunden entstehen, die schlecht heilen und ein Infektionsrisiko darstellen.
- Muskelschwund: Mit dem Nachlassen der Muskelkraft werden die Muskeln dünner.
- Fehlstellungen: Es kann zu Fehlstellungen der Gliedmaßen, insbesondere des Fußgewölbes, kommen.
- Autonome Polyneuropathie: Schluckstörungen, Völlegefühl, Erbrechen, Durchfall (nachts!) oder Verstopfung können auf eine Polyneuropathie der Verdauungsorgane hindeuten.
- Beeinträchtigung der Magenentleerung: Dieses Problem wird oft spät erkannt und zu wenig bedacht.
- Benommenheit und Ohnmachtsanfälle: Diese können beim Aufstehen auftreten, da die Nervenkontrolle der Gefäße gestört ist und der Blutdruck plötzlich abfällt.
- Blasenfunktionsstörungen: Die Schädigung autonomer Nervenfasern kann dazu führen, dass Diabetiker kein Gefühl mehr dafür haben, wie stark die Harnblase gefüllt ist, was zu unkontrolliertem Wasserlassen führen kann.
Verlauf
Die diabetische Polyneuropathie entwickelt sich in den meisten Fällen sehr langsam und die Beschwerden sind anfänglich oft mild. Viele Betroffene bemerken die Veränderungen lange nicht, da sie sich an die sich allmählich verändernde Wahrnehmungsfähigkeit anpassen.
Diagnose
Spezialärzte für Diabetes mellitus (Endokrinologen, Diabetologen) kennen die Komplikation der diabetischen Polyneuropathie und suchen systematisch nach charakteristischen Symptomen und Anzeichen.
Myasthenia gravis
Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die durch eine gestörte Impulsübertragung an der Kontaktstelle zwischen Nerv und Muskel (neuromuskuläre Endplatte) gekennzeichnet ist.
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Ursachen
Die Ursache liegt in einer fehlgesteuerten Reaktion des Immunsystems, bei der Abwehrstoffe (Antikörper) gegen Bestandteile der neuromuskulären Endplatte gebildet werden. Diese Antikörper blockieren oder verändern Andockstellen (Rezeptoren) für den Botenstoff Acetylcholin, der für die Steuerung der Muskulatur wichtig ist. Dadurch kann Acetylcholin seine Wirkung nicht mehr voll entfalten.
Symptome
- Belastungsabhängige Muskelschwäche: Dies ist das wichtigste Symptom. Sie beginnt meist im Bereich der Augen und kann im Laufe der Zeit alle Körperregionen betreffen.
Diagnose
Die Diagnose basiert auf den typischen Beschwerden, dem Alter des Patienten und der Beschaffenheit der Thymusdrüse.
- Neurologische Untersuchung: Eine gezielte neurologische Untersuchung kann weitere Hinweise geben.
- Labortests: Labortests helfen, eine fehlerhafte Impulsübertragung zwischen Nerven und Muskeln, den Erkrankungstyp anhand der ursächlichen Antikörper sowie den Schweregrad zu bestimmen.
- Antikörpertests: Es werden Tests auf Antikörper gegen den Acetylcholin-Rezeptor, MuSK und LRP4 durchgeführt.
- Acetylcholinesterase-Hemmung: Die Acetylcholinesterase wird mit Hilfe von Arzneimitteln gehemmt, um die Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel zu ermöglichen.
- Elektromyogramm (EMG): Hierbei werden Nerven einer wiederholten elektrischen Reizung ausgesetzt und die dadurch entstehende elektrische Spannung am entsprechenden Muskel gemessen.
- Bildgebung der Thymusdrüse: Bei etwa 10 bis 15 % der Patienten liegt ein Tumor der Thymusdrüse (Thymom) vor.
Differenzialdiagnose
Vor der Diagnosestellung müssen andere Erkrankungen ausgeschlossen werden, wie z. B. das Lambert-Eaton-Syndrom, medikamenteninduzierte myasthene Syndrome, Polymyositis, Dermatomyositis, mitochondriale Muskeldystrophie, okulopharyngeale Muskeldystrophie, Guillain-Barré-Syndrom oder ein Hirntumor.
Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT)
Die Charcot-Marie-Tooth-Erkrankung (CMT) ist eine genetisch bedingte Erkrankung des peripheren Nervensystems.
Ursachen
Die Erkrankung wird durch Mutationen in Genen verursacht, die für die Struktur und Funktion der peripheren Nerven verantwortlich sind. Betroffen sind die impulsübertragenden Axone mit ihrer isolierenden Myelinschicht.
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Symptome
- Muskelschwäche und -schwund: Erste Symptome können bereits im Kindesalter auftreten. Häufig sind die Füße betroffen, später breitet sich die Erkrankung zum Körper hin aus. Die Bewegungsfähigkeit der Betroffenen nimmt immer weiter ab.
- Sensibilitätsstörungen: Sensibilitätsstörungen, Schmerzen und Muskelkrämpfe können auftreten.
- Fußfehlstellungen: Eine häufig auftretende Fußfehlstellung ist der Hohlfuß.
- Storchenbeine: Klinisch zeigen die Unterschenkelmuskeln typische Veränderungen. Die Beine werden dünner, während die knienahen Muskeln normal ausgeprägt sind.
- Standunsicherheit: Im Rahmen der CMT tritt auch eine Standunsicherheit auf, die durch eine Fehlstellung der Ferse (Varusstellung) verursacht wird.
- Hohlfuß (Pes excavatus): Besonders typisch ist der innere oder mediale Ballenhohlfuß.
Diagnose
- Klinische Untersuchung: Die Fußform wird systematisch beurteilt und im Verlauf die Veränderung objektiv überprüft.
- Pedobarometrie (Fußdruckmessung): Die Veränderung der Muskelaktivität lässt sich auch in der Pedobarometrie beobachten.
- Röntgenbilder: Röntgenbilder zeigen die Achsen der Knochen und ermöglichen die Beurteilung von Fehlstellungen.
Behandlung
Die Behandlung zielt darauf ab, Fehlstellungen zu korrigieren und Folgeschäden zu vermeiden.
- Physiotherapie: Neurophysiologische Therapiekonzepte werden eingesetzt, um Potenziale von Muskeln zu wecken und Bewegungen anzubahnen.
- Sehnentransfers: Durch verschiedene Transfers von Sehnen können gewünschte Effekte erzielt werden.
- Operationen: Je nach Ort der Fehlstellung können Operationen am Fersenbein oder auch an der Fußwurzel erfolgen. Auch eine Korrektur der Fehlstellung von oben kann erfolgen.
- Knorpelchirurgie: Die Knorpelchirurgie wird häufig ergänzt.
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)
Die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist eine schwere, bisher nicht heilbare Erkrankung des motorischen Nervensystems.
Ursachen
Die Ursache der ALS ist mit Ausnahme der seltenen erblichen Formen bisher unbekannt.
Symptome
- Muskelschwäche und Muskelschwund: Zu Beginn stehen Muskelschwäche und Muskelschwund in den Extremitäten im Vordergrund.
- Faszikulationen: Unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen) treten häufig auf.
- Spastische Lähmungen: Sehr selten äußern sich die ersten Symptome in Form von spastischen Lähmungen.
- Bulbärparalyse: Bei einem Teil der Erkrankten treten erste Symptome im Bereich der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auf.
- Atemfunktionsstörung: Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einer zunehmenden Atemschwäche.
Diagnose
- Neurologische Untersuchung: Der Patient wird klinisch untersucht, insbesondere muss die Muskulatur im Hinblick auf Muskelschwund und Kraft sowie Faszikulationen beurteilt werden.
- Elektromyographie (EMG): Die Elektromyographie kann den Befall des unteren Motoneurons auch in klinisch noch normal erscheinenden Muskeln beweisen.
- Neuromuskulärer Ultraschall: Mit dem neuromuskulären Ultraschall können schmerzfrei Faszikulationen und Muskelatrophien erfasst werden.
- Blut- und Urinuntersuchungen: Umfassende Untersuchungen des Blutes und des Urins sind notwendig, um andere Erkrankungen auszuschließen.
- Nervenwasseruntersuchung (Liquor): Bei der Erstdiagnostik ist auch eine Untersuchung des Nervenwassers sinnvoll.
- Bildgebende Untersuchungen: Eine Kernspintomographie (MRT) des Kopfes und der Hals-, Brust- oder Lendenwirbelsäule ist Standard.
- Genetische Untersuchung: Eine genetische Untersuchung aus dem Blut ist vor allem sinnvoll bei besonders frühem Beginn der Erkrankung oder wenn andere ähnliche Fälle in der Familie bekannt sind.
Behandlung
Da die Ursache der ALS noch nicht bekannt ist, gibt es bislang auch keine ursächliche Behandlung, die die Krankheit zum Stillstand bringen oder heilen kann.
- Medikamentöse Therapie: Das Medikament Riluzol bewirkt eine moderate Verlängerung der Lebenserwartung. Für Patienten mit Mutationen im SOD1-Gen ist das Antisense-Oligonukleotid Tofersen zur Therapie zugelassen.
- Symptomorientierte Behandlungsmaßnahmen: Eine Reihe von symptomorientierten Behandlungsmaßnahmen steht zur Verfügung, die die Symptome mildern und die Lebensqualität der Betroffenen bessern können.
- Physiotherapie: Schwerpunkte der Behandlung sind die Aktivierung der funktionsfähigen Muskulatur, die Behandlung von Muskelverkürzungen und der damit verbundenen Einschränkungen der Gelenkbeweglichkeit.
- Logopädie: Bei beginnenden Sprech- und Schluckstörungen sind logopädische Maßnahmen von großer Bedeutung.
- Ernährungstherapie: Bei Kau- und Schluckstörungen ist eine individuell angepasste Speisezubereitung notwendig.
- Atemtherapie: Bei Beeinträchtigung der Atemmuskulatur gehört die Schulung der Atem-, Stimm- und Schluckfunktion ebenso zu den Schwerpunkten der Behandlung. Technische Atemhilfen, insbesondere die Beatmung über eine Gesichtsmaske, gewinnen an Bedeutung.
Small-Fiber-Neuropathie (SFN)
Die Small-Fiber-Neuropathie (SFN) ist eine Erkrankung, die die kleinen Nervenfasern betrifft.
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Ursachen
Die Ursachen können vielfältig sein, darunter Diabetes mellitus, gestörte Glukosetoleranz, Hypothyreose, Infektionen, Medikamente, Autoimmunerkrankungen, hereditäre Faktoren, Malnutrition und paraneoplastische Syndrome. Auch Post-Covid kann die Ursache sein.
Symptome
- Parästhesien: Parästhesien an Füßen (ca. 90 %) und Händen (ca. 70 %) sind häufig.
- Schmerzen: Schmerzen (ca. 80 %) sind ein weiteres häufiges Symptom.
- Reduziertes Temperaturempfinden: Ein reduziertes Temperaturempfinden tritt bei ca. 60 % der Fälle auf.
Diagnose
- Neurographie: Die Neurographie kann unauffällige motorische und sensible Nervenleitgeschwindigkeitsmessungen zeigen.
- Elektromyografie: Die Elektromyografie zeigt keine Zeichen einer floriden oder chronischen Denervierung.
- Schmerz-assoziierte evozierte Potenziale: Diese haben eine recht hohe Sensitivität.
- Corneale confokale Mikroskopie: Die automatisierte Auswertung der Messungen der Nervenfaserlänge und -dichte hat eine vergleichsweise hohe Sensitivität.
- Quantitative sensorische Testung: Die quantitative Bestimmung der klinischen Symptomatik ist insgesamt wenig sensitiv.
- Quantitative sudomotor axon reflex testing (QSART): Dieses Verfahren hat eine sehr geringe Sensitivität.
- Laser-evozierte Potentiale: Die Reizung von A-Delta und C-Fasern ermöglicht die Messung kortikaler Potentiale, die der A-Delta Faser-Aktivität entsprechen.
- Hautstanzbiopsie: Die Messung der IENFD (intraepidermal nerve fiber density) zeigt eine reduzierte intraepidermale Nervenfasern Dichte bei ca. 80 % der Fälle.
Labordiagnostik
Die Labordiagnostik umfasst Nüchternblutzucker, HbA1c, oralen Glukosetoleranztest, GOT, Gamma-GT, CD-Transferrin, TSH, CRP, Vitamin B1 und B6 Spiegel, Vitamin B12 Spiegel, Hepatitis C Virus Antikörper, HIV-Test, Immunelektrophorese, ANA, RF, ds-DNA-AK, Anti-Sm-Antikörpern, Anti-Ro/SSA, Anti-La/SSB, eventuell genetische Diagnostik, Alpha-Galaktosidase-Aktivität im Blut und Erregernachweis von Trypanosoma cruzi.
Verlauf
Der Verlauf ist meist günstig und die Symptomatik ist meist auf Schmerzen beschränkt. Es ist wichtig, an behandelbare Ursachen zu denken und die Diagnose im Verlauf erneut zu überprüfen.
Cushing-Syndrom
Das Cushing-Syndrom ist keine Nervenkrankheit im eigentlichen Sinne, kann aber indirekt zu einem Abbau von Muskelmasse führen. Es entsteht durch eine Überproduktion von Steroidhormonen, insbesondere Cortisol.
Ursachen
Die Überproduktion von Cortisol kann verschiedene Ursachen haben, z. B. Tumore der Hirnanhangsdrüse oder der Nebenniere.
Symptome
- Veränderungen des Fettstoffwechsels: Die Lipide werden im Körper umverteilt und im Gesicht und im Rumpf abgelagert.
- Vollmondgesicht: Die Patienten bekommen ein Vollmondgesicht.
- "Büffelnacken": Es bildet sich ein "Büffelnacken".
- Dicker Bauch: Der Bauch wird dick.
- Dünne Arme und Beine: Arme und Beine werden dagegen durch Muskelabbau relativ dünn.
- Diabetes mellitus Typ 2: Mit der Zeit entwickelt sich ein Diabetes mellitus Typ 2 mit erhöhten Blutzuckerwerten.
- Osteoporose: Es kann zu Osteoporose (Knochenschwund) kommen.
- Blutbildveränderungen: Die Zahl bestimmter weißer Blutkörperchen (Leukozyten) sowie der roten Blutkörperchen und Blutplättchen nimmt zu.
- Bluthochdruck: Bluthochdruck kann auftreten.
- Wundheilungsstörungen: Wunden heilen schlecht, die Patienten neigen zu Akne, Geschwüren auf der Haut und roten Dehnungsstreifen (Striae rubrae). Die Haut wird an einigen Bereichen des Körpers sehr dünn.
- Vermännlichung (Virilisierung): Frauen mit einem Cushing-Syndrom können eine vermännlichte Körperbehaarung entwickeln (Hirsutismus).
- Wachstumsstörungen bei Kindern: Cortisol hemmt die Produktion von Wachstumshormonen in der Hirnanhangsdrüse.
- Psychische Veränderungen: Es kann zu psychischen Veränderungen kommen.
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