Gesichtsnervenfehlbildungen bei Kindern: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Gesichtsnervenfehlbildungen bei Kindern können verschiedene Ursachen haben und sich auf unterschiedliche Weise manifestieren. Dieser Artikel bietet einen umfassenden Überblick über die Ursachen, Diagnose und Behandlungsmöglichkeiten von Gesichtsnervenfehlbildungen bei Kindern, wobei ein besonderer Fokus auf dem Treacher-Collins-Syndrom und der Fazialisparese liegt.

Das Treacher-Collins-Syndrom (TCS)

Das Treacher-Collins-Syndrom (TCS), auch bekannt als Franceschetti-Zwahlen-Syndrom oder Dysostosis mandibulofacialis, ist eine seltene, genetisch bedingte Erkrankung, die etwa eines von 50.000 Neugeborenen betrifft. Es handelt sich um eine Erbkrankheit, bei der ein Gendefekt dazu führt, dass sich Bereiche des Gesichtsschädels im Mutterleib fehlentwickeln (faziale Dysmorphien).

Ursachen des Treacher-Collins-Syndroms

Ursache für das Treacher-Collins-Syndrom sind Mutationen im Erbgut. Diese genetischen Defekte treten entweder im TCOF1-Gen (betrifft etwa 90 Prozent der Erkrankungsfälle), im POLR1C-Gen oder im POLR1D-Gen auf. Diese Gene sind unter anderem für die Merkmalsentwicklung des Kopfs verantwortlich. Eine Veränderung dieser Gene führt zu den typischen Fehlbildungen im Kopfbereich. Die Erkrankung tritt bereits auf, wenn nur ein defektes Gen auf einem der beiden Chromosomen vorhanden ist. Wissenschaftler sprechen von einer autosomal-dominanten Vererbung mit 90 Prozent Penetranz. Das bedeutet: Ist ein Elternteil am Treacher-Collins-Syndrom erkrankt, besteht für das Kind ein etwa 50-prozentiges Risiko, ebenfalls zu erkranken. Jedoch gibt es große Unterschiede, wie stark die Symptome ausgeprägt sind (Expressivität). Das Gen wird unabhängig vom Geschlecht vererbt. Frauen und Männer sind also gleich häufig betroffen. Neben dem Treacher-Collins-Syndrom sind heute weitere Genmutationen bekannt, die zu ähnlichen Erkrankungen führen. Dazu gehören unter anderem das Elschnig-Syndrom, das mandibulo-faziale Dysostose-Mikrozephalie-Syndrom (MFDM), das Miller-Syndrom, das Goldenhar-Syndrom sowie das Nager-Syndrom.

Symptome des Treacher-Collins-Syndroms

Die Symptome des Treacher-Collins-Syndroms äußern sich sehr unterschiedlich und sind kaum vorherzusagen. So unterscheiden sich beispielsweise mitunter die Beschwerden beim Kind stark von denen der erkrankten Eltern. Allerdings gibt es bestimmte Symptome, die vermehrt auftreten. Als Hauptsymptome des Treacher-Collins-Syndroms gelten unter anderem:

• Fehlbildung oder Fehlentwicklung des Jochbeins oder/und des Unterkieferknochens (z.B. „fliehendes“ Kinn, auch Mikrognathie genannt) und/oder der Ohrmuschel
• Gaumenspalte (auch Lippen-Kiefer-Gaumenspalte), bei der die Oberlippe, der Oberkiefer und der Gaumen teilweise oder komplett von einem Spalt durchzogen sind
• Hörstörungen, z.B. durch eine fehlgebildete Ohrmuschel
• Augenfehlstellungen, wie z.B. Schielen oder Sehstörungen mit Sehverlust
• Fehlbildung des Augenlids
• Spaltbildung (Kolobom) im Auge, z.B. von Regenbogenhaut (Iris), Linse, Augenlid, Netzhaut oder Aderhaut: Die entsprechenden Strukturen sind nicht vollständig zusammengewachsen; in der Mitte sind sie gespalten.
• Atembeschwerden durch Verlegung der Atmungsorgane

In den meisten Fällen treten die Symptome bilateral, also auf beiden Körperhälften, auf. Die Beschwerden können mild verlaufen, in einigen Fällen kommt es durch die Erkrankung aber auch zu lebensbedrohlichen Verengungen der Atemwege. Da das Treacher-Collins-Syndrom chronisch verläuft, ist es in der Regel notwendig, einzelne Symptome dauerhaft von einem Arzt kontrollieren und gegebenenfalls behandeln zu lassen.

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Häufig kommt es dazu, dass Menschen mit Treacher-Collins-Syndrom durch die Fehlentwicklung von Ohren, Augen oder Kiefer nicht gut hören, sehen oder sprechen können. Tritt etwa eine Fehlbildung der Ohrmuschel auf, klagen Betroffene häufig über Hörstörungen. Augenfehlstellungen verursachen mitunter Sehstörungen wie zum Beispiel Schielen oder den Verlust der Sehschärfe. Eine Fehlbildung des Unterkieferknochens führt bei Menschen mit dem Treacher-Collins-Syndrom häufig zu Problemen bei der Nahrungsaufnahme. Bei Babys führt dies etwa dazu, dass sie zu wenig Nahrung aufnehmen und dadurch mangelernährt sind. Tritt eine Gaumenspalte auf, sind Mund- und Nasenhöhle nicht voneinander getrennt, sondern bilden durch den Spalt einen gemeinsamen Raum. Das Gaumengewölbe fehlt, wodurch die Zunge des Kindes nach hinten zurückfallen kann und so seine Atmung lebensbedrohlich behindert. Wenn die Gaumenspalte nicht geschlossen ist, besteht zudem die Gefahr, dass Nahrung in die Nase gelangt, was für die Betroffenen sehr unangenehm ist. Neugeborene mit Gaumenspalte haben häufig Schwierigkeiten, Unterdruck zum Saugen an der Brust herzustellen. Dadurch erhalten die Kinder oft zu wenig Muttermilch. Neben den körperlichen Symptomen treten bei vielen Menschen mit dem Treacher-Collins-Syndrom psychische Beschwerden auf. Denn sie empfinden die Fehlbildungen im Gesicht häufig als ästhetisch störend und schämen sich vor ihrem Umfeld, worunter das Selbstwertgefühl leidet. Viele fürchten sich, von anderen Menschen als merkwürdig, peinlich oder gar lächerlich empfunden zu werden, und entwickeln eine Sozialphobie.

Diagnose des Treacher-Collins-Syndroms

Zur Diagnose eines Treacher-Collins-Syndroms zieht der Arzt verschiedene Untersuchungen heran, die er nach der Geburt oder bereits im Mutterleib durchführt. Erster Ansprechpartner ist daher der Frauenarzt (Gynäkologe) oder Kinderarzt (Pädiater). Bei Bedarf und für weitere Untersuchungen überweisen diese das Kind weiter an einen Spezialisten (z.B. Facharzt für Humangenetik). Wichtig bei der Diagnose ist, das Syndrom von anderen Erbkrankheiten wie dem Nager-Syndrom, Miller-Syndrom oder dem Goldenhar-Syndrom zu unterscheiden, die ähnliche Symptome verursachen. Das Syndrom lässt sich in den meisten Fällen schon vor der Geburt durch Ultraschalluntersuchungen im Rahmen der Schwangerschaftsvorsorge diagnostizieren. Dabei sieht der Arzt meist recht schnell, ob Gesichtsbereiche des Kindes fehlgebildet sind. Um die Diagnose zu bestätigen, führt der Arzt eine molekulare Analyse von Gewebeproben aus der Plazenta der Mutter (Chorionzottenbiopsie) durch. Eine spezielle Diagnostik stellt außerdem die sogenannte OMENS-Klassifikation dar. Mithilfe dieser Methode klassifiziert und bewertet der Arzt die Ausprägung der Symptome. Dazu beurteilt er folgende Körperbereiche, die eventuell durch die Erkrankung beeinträchtigt sind:

• Augenhöhlen (Orbita)
• Unterkiefer (Mandibula)
• Ohren (Ears)
• Gesichtsnerv (Nervus facialis)
• Weichteilgewebe des Gesichtsbereichs (Soft issue)

Durch Untersuchungen mit Ultraschall, Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) lässt sich anschließend genauer abschätzen, wie stark die Erkrankung ausgeprägt ist. Letztlich diagnostiziert der Arzt das Treacher-Collins-Syndrom eindeutig mithilfe genetischer Tests (DNA-Analyse). Dazu nutzt er in der Regel eine Blutprobe oder eine kleine Menge Speichel des Kindes, die anschließend mit molekularbiologischen Verfahren in einem Labor untersucht wird.

Behandlung des Treacher-Collins-Syndroms

Die Therapie beim Treacher-Collins-Syndrom richtet sich nach den Symptomen, die die Erkrankung auslöst. Sie hängt zudem davon ab, wie stark die Beschwerden ausgeprägt sind. Zur Behandlung der meist sehr komplexen Fehlbildungen ist eine enge Zusammenarbeit verschiedener behandelnder Fachärzte und Spezialisten, zum Beispiel HNO-Ärzte und Plastische Chirurgen, notwendig. Im Vordergrund steht zunächst die rasche Behandlung lebensbedrohlicher Ausprägungen des Syndroms. Dabei ist es besonders wichtig, dass die Behandlung möglichst schnell erfolgt - manchmal sogar bereits im Mutterleib. Wenn etwa die Atemwege verengt sind (z.B. bei einer Gaumenspalte, wenn die Zunge zurückfällt), ist häufig eine Operation nötig. Dazu stellt der Arzt beispielsweise durch einen Luftröhrenschnitt operativ eine Verbindung zwischen der Luftröhre und dem äußeren Luftraum, auch Tracheostoma genannt, her. Anschließend setzt der Arzt einen Kunststoffschlauch in den Luftröhrenschnitt ein, wodurch Sauerstoff direkt in die Luftröhre gelangt. Die Fehlbildungen des Gesichts korrigiert der Arzt bis zu einem gewissen Grad durch Operationen oder er rekonstruiert bestimmte Gesichtsbereiche (z.B. Kiefer). Darunter fallen etwa Gaumenspalten sowie leichte Fehlbildungen der Ohrmuscheln und Augenlider. Kommt es durch eine Fehlbildung der Augen bzw. der Augenhöhlen zu Sehschwierigkeiten, werden diese durch einen Augenarzt behandelt (z.B. mittels einer Brille). Dasselbe gilt bei Hörstörungen, die ein HNO-Arzt meist mit einem Hörgerät versorgt. Da das Treacher-Collins-Syndrom viele Betroffene psychisch belastet, ist es außerdem wichtig, dass sie möglichst frühzeitig therapeutische Beratung (z.B. eine Psychotherapie) erhalten. Dadurch lässt sich möglichen psychischen Problemen wie Depressionen besser vorbeugen.

Vorbeugung des Treacher-Collins-Syndroms

Einem Treacher-Collins-Syndrom lässt sich nicht vorbeugen. Allerdings lässt sich im Vorfeld abschätzen, wie hoch das Risiko für eine Erkrankung ist. Viele Ausprägungen und Symptome lassen sich außerdem oft gut behandeln, wenn dies rechtzeitig geschieht. Bei einer Schwangerschaft sollten die Eltern, in deren Verwandtschaft bereits Fälle des Syndroms bekannt sind, daher den behandelnden Frauenarzt (Gynäkologe) frühzeitig informieren. Dadurch hat der Arzt die Möglichkeit, so früh wie möglich den Kontakt zu Spezialisten herzustellen, die die Schwangerschaft begleiten. Zudem ist es empfehlenswert, dass Paare vor einer geplanten Schwangerschaft eine genetische Beratung in Anspruch nehmen, wenn sie selbst oder Familienangehörige am Treacher-Collins-Syndrom erkrankt sind. Dabei klären ausgebildete Fachkräfte die Paare über die Risiken für Behinderungen und Entscheidungshilfen im Zusammenhang mit der Familienplanung auf. Zudem werden sie über eventuell anfallende genetische Untersuchungen und deren Konsequenzen informiert.

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Fazialisparese (Gesichtslähmung)

Bei der Gesichtslähmung (Fazialisparese) ist der Gesichtsnerv (Nervus facialis) geschädigt, der alle wichtigen Muskeln im Gesicht und am Hals steuert. Je nach Ausprägung kann das Auge nicht mehr geschlossen werden und der Mundwinkel hängt herab. Die Folge: Das Auge trocknet aus, Sprechen und Nahrungsaufnahme fallen schwer und die Mimik ist gestört. Meist tritt die Gesichtslähmung einseitig auf. Je nach zugrunde liegender Ursache kann es zu einem vollständigen oder teilweisen Ausfall der vom Gesichtsnerv gesteuerten Funktionen kommen. Neben der Einschränkung wesentlicher Funktionen wie dem Schutz des Auges, der Nahrungsaufnahme und dem Sprechen beeinträchtigt die gestörte Mimik auch die soziale Interaktion. Nach einer spontan aufgetretenen Fazialisparese erholen sich im Verlauf in vielen Fällen die Nervenfunktionen von selbst wieder, oft jedoch nicht vollständig.

Ursachen der Fazialisparese

Die Ursachen einer Gesichtslähmung sind vielfältig und darüber hinaus noch nicht vollständig erforscht. Bei dem peripheren Typus der Gesichtslähmung geht die Erkrankung auf die Schädigung des Nervs selbst zurück. Neben idiopathischen Formen, d.h. Gesichtslähmungen ungeklärter Ursache, können auch verschiedene Infektionen, Entzündungsprozesse oder Traumen eine periphere Fazialisparese auslösen. Bei über 60% der peripheren Gesichtslähmungen ist keine direkte, nachweisbare Ursache erkennbar. Man geht davon aus, dass verschiedene Faktoren zu entzündlichen Ödemen der Nerven führen. Eine ganze Reihe von Gesichtslähmungen können mit definierten Erkrankungen in Zusammenhang gebracht werden. Sie lösen ebenfalls Entzündungen im Nervenverlauf aus:

• Infektion mit dem Herpes-Simplex-Virus, Herpes Zoster (Gürtelrose) oder dessen Sonderform Zoster oticus, bei dem speziell der Ohrbereich angegriffen ist.
• Borreliose, verursacht durch das Bakterium Borrelia burgdorferi.
• Bei einer otogenen Fazialisparese geht die Entzündung vom Ohr aus. D.h.
• Eine traumatische Gesichtslähmung ist Folge von Brüchen der Schädelbasis, vor allem des Felsenbeins. Daneben kommen Verletzungen des Gesichts, des Unterkiefers oder der Ohrspeicheldrüse sowie operative Eingriffe in diesen Bereichen bzw.
• Gut- oder bösartige Geschwülste (Tumoren) im Verlauf des Gesichtsnervs, z.B.
• Seltene Ursachen einer Gesichtslähmung sind Vergiftungen durch Medikamente oder Giftstoffe sowie Ohrfehlbildungen.
• Als Risikofaktoren für eine Gesichtslähmung gelten hoher Blutdruck und Diabetes. Diabetes schädigt bei schlechter Einstellung der Blutzuckerwerte nicht selten die Nerven und kann so auch den Nervus facialis betreffen. Letztlich kann extremer Stress eine Gesichtslähmung begünstigen.

Eine zentrale Fazialislähmung ist das Ergebnis einer Funktionsstörung direkt im zuständigen Hirnbereich. Diese kann beispielsweise durch eine Hirnblutung, einen Hirntumor, einen Schlaganfall oder eine Gehirnentzündung (Enzephalitis) hervorgerufen werden. Bei einem Schlaganfall wird die Blutversorgung des Gehirns plötzlich auftretend gestört, es kommt zu Ausfällen des zentralen Nervensystems und evtl.

Symptome der Fazialisparese

Eine Fazialisparese tritt in der Regel sehr plötzlich auf - für die Betroffenen meist ein Schock. Innerhalb weniger Stunden entwickeln sich die typischen Fazialisparese-Symptome: Die Muskeln im Gesicht erschlaffen, die Augenbrauen sinken ab, die Haut kribbelt, kommt einem wie taub vor, das Gesicht fühlt sich steif an. Bei vielen Betroffenen schmerzt das Ohr und auch der Geschmackssinn ist gestört. In schweren Fällen ist es den Betroffenen nicht mehr möglich, das Augenlid zu schließen oder den Mundwinkel zu bewegen. Das führt zu weiteren Beschwerden: Der Mund ist ständig trocken, ebenso die Augen. Zusätzlich reagieren die Betroffenen empfindlicher auf Geräusche. Auch das Sprechen und die Fähigkeit, über Mimik ihre Gefühle auszudrücken, leiden bei einer Gesichtslähmung. Das verursacht zusätzlich psychische Belastungen. In den meisten Fällen sind die Fazialisparese-Symptome jedoch nur vorübergehend - Ärzte und Ärztinnen sprechen dann von einer transienten Fazialisparese. Innerhalb von sechs Monaten heilt eine Gesichtslähmung in der Regel wieder vollständig aus. Nur etwa bei jedem fünften Betroffenen kommt es zu anhaltenden Beschwerden. Trotzdem sollten sie sich während dieser Zeit in ärztliche Behandlung begeben. Wenn nach einem halben Jahr noch Anzeichen einer Lähmung vorhanden sind, ist es ratsam, sich in einem spezialisierten Zentrum untersuchen zu lassen.

Folge einer peripheren Fazialisparese ist die Schwäche oder vollständige Lähmung der mimischen Muskulatur. Der Mundwinkel hängt und der Mundschluss ist nicht oder nur teilweise möglich. Daher kann beim Trinken Flüssigkeit aus dem betroffenen Mundwinkel herauslaufen. Außerdem können die Patienten die betroffene Seite der Stirn nicht runzeln und das Auge nicht oder nur unvollständig schließen. Durch einen länger anhaltenden inkompletten Lidschluss kann es zu einer Schädigung der Hornhaut des Auges führen. Außerdem kann es zu einer Geschmacksstörung in den vorderen zwei Dritteln der Zunge und verminderten Speichelsekretion in Ruhe kommen. Auch eine erhöhte Geräuschempfindlichkeit auf der kranken Seite ist möglich.

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Differenzierung zwischen zentraler und peripherer Fazialisparese:

Wichtig zur klinischen Unterscheidung ist die Tatsache, dass der Lidschluss und die Stirnmuskulatur bei der zentralen Fazialisparese nicht betroffen sind! Dies ist damit erklärbar, dass die mimische Muskulatur der oberen Gesichtshälfte von beiden Großhirnhemisphären versorgt wird. Zur Unterstützung der klinischen Untersuchung kann das sog. Wartenberg-Zeichen geprüft werden: Der Untersuchende legt die Fingerkuppen auf die geschlossenen Augen des Betroffenen und bittet darum, dass die Augen geöffnet werden. Während auf der gesunden Seite nun Muskelkontraktionen im Bereich des M.

Bei nukleären und infranukleären Fazialisläsionen zeigen sich auch eine Lähmung der Stirnmuskulatur und ein unvollständiger Lidschluss (Abb. 3). Beim Versuch, das Auge zu schließen, wird die physiologische Aufwärtswendung des Augenbulbus sichtbar (Bell-Phänomen). Sowohl bei supra- als auch bei infratentoriellen zentralen Fazialisläsionen kann es zu einer Dissoziation von Willkürmotorik und emotionaler Motorik kommen: Obwohl der Patient nicht in der Lage ist, auf Aufforderung die Zähne zu zeigen, kommt es zu symmetrischer Innervation der Mundmuskulatur beim spontanen Lachen oder Lächeln (unilateral bei Ponsinfarkten, bilateral beim vorderen Operkulumsyndrom); eine gestörte emotionale Mimik bei erhaltener Willkürmotorik können Läsionen der kontralateralen vorderen Hirnhälfte zeigen (frontale weiße Substanz, Basalganglien) (Töpper et al. 1995).

Diagnose der Fazialisparese

Die Ärztin oder der Arzt prüft zunächst, wie fortgeschritten die Gesichtslähmung ist. Dazu fordert sie oder er zu verschiedenen Gesichtsbewegungen auf, etwa zum:

• Öffnen und Schließen der Augen
• Anheben der Augenbrauen
• Stirnrunzeln
• Bewegen des Mundes

Bei einer Untersuchung der Ohren kann die Ärztin oder der Arzt zum Beispiel eine Mittelohrentzündung erkennen und als Ursache ausschließen. Ein Blick in die Mundhöhle ermöglicht es, Schwellungen festzustellen. Mögliche Erkrankungen wie eine Lyme-Borreliose lassen sich mit Untersuchungen von Blut oder Nervenwasser (Liquor) nachweisen. Haben Menschen mit einer Fazialisparese unklare Symptome, weiten Ärztinnen und Ärzte ihre Untersuchungen aus. Indem sie Nerven mit schwachen Stromstößen reizen, können sie bestimmen, wie gut die Nerven und Muskeln funktionieren. Prinzipiell kann die Diagnostik und Therapie einer Fazialisparese zwar ambulant erfolgen, bei atypischer Präsentation oder falls eine interdisziplinäre, ausgedehntere Diagnostik vonnöten ist, müssen Betroffene ggf. stationär aufgenommen werden. Zur Beurteilung des Schweregrads und der Prognose kann ggf. eine Nervenstimulation in der Elektroneurographie herangezogen werden. Zudem kann die eine Elektromyographie hilfreich sein, bei der ein neuropathisches Muster (pathologische Spontanaktivität, verlängerte Potentiale motorischer Einheiten, gelichtetes Aktivitätsmuster mit hoher Amplitude) für eine Schädigung des Nervens spricht. Eine Bildgebung ist bei klinisch eindeutiger peripherer Nervenschädigung eigentlich nicht indiziert, in der Praxis wird häufig dennoch ein cCT (vor allem vor einer evtl. Lumbalpunktion zur Ursachenabklärung) durchgeführt. Bei atypischen Symptomen wird ein MRT empfohlen, da hier die Strukturen um den Verlauf des N. facialis herum genauer dargestellt werden können. Die laborchemische Diagnostik sollte neben einem Differentialblutbild eine Borrelien-Serologie, eine Varizella-Zoster-Serologie und ggf. die Bestimmung von Gangliosid-Autoantikörpern bei Verdacht auf ein Guillain-Barré -Syndrom beinhalten. Die Indikationsstellung für eine Lumbalpunktion ist Gegenstand aktueller Diskussionen. Die aktuelle Leitlinie zur Fazialisparese weist darauf hin, dass sich in einer Lumbalpunktion bei 80-90% der Patienten ein Normalbefund ergibt. In Abwägung der Risiken und Nutzen kann die Punktion dennoch durchgeführt werden, um diagnostische Sicherheit zu erhalten. Bei Kindern und klinischem Verdacht auf eine nicht-idiopathische Genese sollte eine Lumbalpunktion in jedem Fall durchgeführt werden [2].

Behandlung der Fazialisparese

Ist die Fazialisparese Symptom einer anderen Erkrankung, ist es sinnvoll, zuerst deren Behandlung mit der Ärztin oder dem Arzt zu klären. Liegt eine Infektion vor, stehen Medikamente gegen Bakterien oder Viren zur Verfügung. Bei den meisten Menschen mit einer idiopathischen Fazialisparese - hier lassen sich keine Ursachen für die Gesichtslähmung finden - gehen die Beschwerden auch ohne Behandlung zurück. Eine etwa einwöchige Behandlung mit Glukokortikoiden wie Prednisolon verbessert die Chancen ein wenig. Dieses Arzneimittel wirkt unter anderem entzündungshemmend. Nach schweren Verläufen bleibt eine Gesichtslähmung manchmal bestehen. Ein Behandlungsversuch ist dann die sogenannte transkutane Nervenstimulation. Dabei regen Ärztinnen und Ärzte über Elektroden betroffene Nerven und Muskeln an. Einige Menschen mit Fazialisparese können danach zumindest einen Teil ihrer Muskeln wieder für die Mimik nutzen. Manchmal ist es möglich, durch einen chirurgischen Eingriff Teile der Nerven- und Muskelfunktion wiederherzustellen. Können Menschen mit einer Fazialisparese das Augenlid nicht mehr schließen, schützen künstliche Tränen und Augensalben die Hornhaut vor dem Austrocknen.

Die idiopathische Fazialisparese sollte mittels oralen Glukokortikoiden (60mg Prednisolon p. o. für 5 Tage, anschließend tägliche Reduktion um 10mg, oder 2 x 25mg Prednisolon für 10 Tage) behandelt werden. Pathophysiologisch erhofft man sich durch die Steroidgabe eine abschwellende Wirkung und dadurch Dekompression des Nervens. Die Wirksamkeit einer Glukokortikosteroidtherapie zur Behandlung der idiopathischen Fazialisparese bei Kindern ist momentan noch nicht ausreichend belegt und Gegenstand aktueller Studien. Eine generelle antivirale Medikation wird aktuell aufgrund einer unsicheren Datenlage in der aktuellen Leitlinie nicht pauschal empfohlen, kann aber in Einzelfällen erwogen werden. Sie ist aber in der Regel indiziert, wenn es sich bei der Fazialisparese z. B. um die Folge einer Varicella-Zoster-Infektion handelt. Eine Neuroborreliose sollte antibiotisch mit Doxycylin p.o. oder alternativ Ceftriaxon i. v. behandelt werden. Symptomatisch sollte zudem das Auge der betroffenen Seite vor Austrocknung geschützt werden: Künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Dexpanthenol-Augensalbe und ein nächtlicher Uhrglasverband kommen bei unzureichendem Lidschluss zur Anwendung. Sollte es im Rahmen von Folgeschäden zu einem längerfristig mangelhaftem Augenschluss kommen, gibt es die Möglichkeit des sog. „Lidloadings“, bei dem in Lokalanästhesie kleine Gold- oder Platingewichte unter den M. orbicularis implantiert werden. Weitere interventionelle Therapiemöglichkeiten umfassen z. B. die mikrochirurgische Reinnervation durch eine Nervenanastomose mit einem anderen Hirnnerven (z. B. als Hypoglossus-Fazialis-Jump-Nervennaht) oder die Rekonstruktion des Nervens mit einem intakten Nerven der Gegenseite (sog.

Weitere Therapieansätze:

• Physiotherapie: In der Logopädie gibt es verschiedene Konzepte. Die Therapie richtet sich nach der Ursache der Erkrankung. Neben Kräftigungsübungen der mimischen Muskeln kann PNF (propriozeptive neuromuskuläre Fazilitation) angeboten werden. Dabei erhält die Patientin/der Patient verschiedene Reize: Kälte, Druck, Dehnung, Vibration.
• Spezielle Fazialisparese-Übungen: Spezielle Fazialisparese-Übungen ermöglichen es den Betroffenen, unter professioneller Anleitung das Sprechen zu verbessern, leichter essen und trinken zu können sowie Gesichtsausdrücke zu trainieren. Auch müssen Erkrankte lernen, wie sie das Auge - wenn es sich nicht mehr richtig schließen lässt - vor Umwelteinflüssen im Alltag schützen können. Das erleichtert ihnen den Umgang mit der Gesichtslähmung.

Vorbeugung der Fazialisparese

Da die Ursache der Fazialisparese meist unbekannt bleibt, lässt sich ihr nur bedingt vorbeugen.

Das Möbius-Syndrom

Das Möbius-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Sie tritt nur bei circa einem von 50.000 Neugeborenen auf. Über die Ursachen weiß man noch wenig. Nur in einigen Fällen ist die Erkrankung familiär bedingt, selten wurden Spontanmutationen in relevanten Genen gefunden. Man geht vielmehr davon aus, dass die meisten Fälle auf Störungen während der Schwangerschaft zurückgehen. Das können Durchblutungsstörungen, Drogenmissbrauch der Mutter oder Schwangerschaftstraumata sein.

Symptome des Möbius-Syndroms

Bei dieser neurologischen Erkrankung sind wichtige Hirnnerven gelähmt, die das Gesicht innervieren. Betroffen sind vor allem der sechste Hirnnerv - Nervus abducens -, der für die seitlichen Augenbewegungen verantwortlich ist, und der siebte Hirnnerv - Nervus facialis -, der die mimische Muskulatur steuert. Die Gesichts- und Augenmuskellähmung kann unterschiedlich stark ausgeprägt sein und einseitig auftreten oder beide Gesichtshälften betreffen. Sie führt dazu, dass die Augen nicht nach außen gedreht werden können, die Augenlider herabhängen und sich die Augen nicht richtig schließen. Ein oder beide Mundwinkel hängen herab. Das Gesicht bekommt einen maskenhaften Ausdruck und erscheint meist asymmetrisch. Oft kommen weitere Fehlbildungen hinzu, etwa dass die Öffnung für den Tränenfluss nicht ausgebildet ist. Manche Betroffene haben einen sehr kleinen Mund, einen unterentwickelten Ober- oder Unterkiefer oder eine Zungenatrophie (Muskelschwund der Zunge). Typisch sind Schluck- und Sprechstörungen. In Verbindung mit dem Moebius-Syndrom können sich noch weitere Fehlbildungen einstellen, unter anderem zusammengewachsene oder fehlende Finger oder Zehen, Klumpfüße, eine (einseitig) unterentwickelte Brustmuskulatur oder ein Schiefhals. Häufig liegt eine Hörstörung vor.

Diagnose des Möbius-Syndroms

Beim Moebius-Syndrom handelt es sich um eine angeborene Erkrankung, die schon ab Lebensbeginn in Erscheinung tritt. So fällt bei Neugeborenen ein ausdrucksloses und beim Schreien einseitig verzerrtes Gesicht auf. Außerdem können die Säuglinge nicht richtig trinken und sabbern dadurch. Bei betroffenen Babys fällt auf, dass sie bewegte Objekte nicht mit den Augen verfolgen, da sie die Augen nicht horizontal bewegen können. Sie drehen stattdessen den ganzen Kopf. Außerdem sind beim Schlafen die Lider nicht vollständig geschlossen. Durch elektromyografische Untersuchungen und bildgebende Verfahren wie MRT kann die Diagnose bestätigt werden.

Behandlung des Möbius-Syndroms

Das Moebius-Syndrom lässt sich nur symptomatisch behandeln. Sprachtherapie, Physiotherapie und psychologische Unterstützung können für die Betroffenen hilfreich sein. In manchen Fällen werden Muskeln transplantiert.

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