Neurologe Myasthenia Gravis Spezialist: Umfassende Versorgung und Expertise

Die Myasthenia gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Muskelschwäche und schnelle Ermüdbarkeit gekennzeichnet ist. Die Erkrankung betrifft etwa 1 von 10.000 Menschen und kann in jedem Alter auftreten. Die Symptome variieren stark und können von leichten Augenmuskelbeschwerden bis hin zu schweren generalisierten Schwächen reichen, die die Atmung beeinträchtigen. Eine frühzeitige Diagnose und eine spezialisierte Behandlung sind entscheidend, um die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern und Komplikationen zu vermeiden.

Spezialisierte Myasthenie-Zentren in Deutschland

In Deutschland gibt es mehrere spezialisierte Myasthenie-Zentren, die eine umfassende Versorgung für Patienten mit Myasthenia gravis anbieten. Diese Zentren arbeiten interdisziplinär und umfassen Neurologen, Thoraxchirurgen, Physiotherapeuten, Logopäden und andere Fachkräfte. Die enge Zusammenarbeit ermöglicht eine individuelle und ganzheitliche Betreuung der Patienten.

Universitätsmedizin Essen: Neuromuskuläre Ambulanz und Integriertes Myasthenie Zentrum

Die Neuromuskuläre Ambulanz der Universitätsmedizin Essen verfügt über ein Team aus hochqualifizierten und spezialisierten Ärzten und medizinischem Fachpersonal. Das integrierte Myasthenie Zentrum wird von Prof. Dr. med. Tim Hagenacker, Dr. med. Andreas Totzeck, Dr. med. Ben Stolte, Dr. med. Svenja Brakemeier und Dr. med. Britta Ney geleitet. Britta Ney fungiert als Patientenlotsin der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke (DGM) und organisiert interdisziplinäre Kooperationen im ambulanten und stationären Bereich, um die Myasthenie-Patienten bestmöglich zu unterstützen. Die Qualität der Versorgung und die Zufriedenheit der Patienten stehen hier im Vordergrund.

Praxis Neurologie Neuer Wall und Asklepios Klinik Barmbek: Kooperatives Myasthenie Zentrum Hamburg

Die Praxis Neurologie Neuer Wall ist eine Myasthenie-Schwerpunktpraxis und Teil des von der Deutschen Myasthenie Gesellschaft (DMG) zertifizierten kooperativen Myasthenie Zentrums zusammen mit der Neurologischen Abteilung der Asklepios Klinik Barmbek (Prof. Dr. P. Urban). Die ambulante Betreuung von Patienten aus dem Großraum Hamburg erfolgt in der Praxis Neurologie Neuer Wall, während Notfälle rund um die Uhr stationär in der Asklepios Klinik Barmbek versorgt werden. Hauptansprechpartner in der Praxis ist Dr. Knop und Prof. Die Sprechstunde steht Patienten mit gesicherter Myasthenia gravis sowie anderen myasthenen Syndromen zur Verfügung. Den Schwerpunkt bildet die individuelle Anpassung der therapeutischen Möglichkeiten, einschließlich der spezifischen Anpassung der immunsuppressiven Therapie, der Indikationsstellung zur Thymektomie und der Betreuung von Myasthenie-Patientinnen während der Schwangerschaft und nach der Entbindung. Bei schwer betroffenen oder therapierefraktären Patienten wird die Indikation für verschiedene intravenöse Eskalationstherapien gestellt.

Interdisziplinäres Myastheniezentrum (iMZ) des Universitätsklinikums Münster

Das interdisziplinäre Myastheniezentrum (iMZ) des Universitätsklinikums Münster bietet seit August 2019 eine umfassende Betreuung durch Thoraxchirurgen, Physiotherapeuten, Logopäden und Neurologen. Um die chronisch Kranken auf ihrem Weg von der Kinder- und Jugend- in die Erwachsenenmedizin optimal zu begleiten, sind die Pädiater eng in das Konzept eingebunden. Sie sind neben anderen Fachdisziplinen beteiligt, wenn komplexe Krankheitsgeschichten in der neuroimmunologischen Fallkonferenz besprochen werden. Je nach individueller Situation verordnen die Ärzte spezielle Medikamente oder Hilfsmittel, beschließen Zusatzuntersuchungen, eine Betreuung durch die Sozialmediziner oder eine stationäre Aufnahme. Insbesondere für Schluckstörungen gibt es in Münster eine weitreichende Expertise. Treten myasthene Krisen auf, stehen auf der Überwachungs- und Intensivstation alle notwendigen Therapien jederzeit bereit. Neben der klinischen Versorgung wird ein wesentliche Fokus auf die weitere Erforschung der Myasthenie gelegt. So kooperiert das iMZ Münster mit anderen Zentren, um under anderem aus Blutproben eine Biobank aufzubauen. Zudem ist Münster Partner des Myasthenieregisters der Deutschen Myasthenie-Gesellschaft, das detaillierte klinische Informationen für die optimale Betreuung liefert.

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LMU-Klinikum München: Integriertes Myasthenie-Zentrum (iMZ)

Am Friedrich-Baur-Institut des LMU-Klinikums München wurde am 01.07.2024 ein integriertes Myasthenie-Zentrum (iMZ) eröffnet. Prof. Dr. med. Günter Höglinger, Direktor der Neurologischen Klinik LMU-Klinikum München, betonte, dass durch die Vernetzung eine noch qualifiziertere Myasthenie-Versorgung ermöglicht wird. Priv.-Doz. Dr. med. Lisa Ann Gerdes und Prof. Dr. med. Tania Kümpfel vom Institut für Neuroimmunologie LMU-Klinikum München freuen sich, gemeinsam mit der Neurologie das gesamte Spektrum möglicher Therapien zur Behandlung neuromuskulärer Erkrankungen anbieten zu können. Priv.-Doz. Dr. med Stephan Wenninger und Prof. Dr. med. Benedikt Schoser (iMZ Leitung), Friedrich-Baur-Institut der Neurologischen Klinik LMU-Klinikum München, hoben die Bedeutung der Kooperation mit der Deutschen Gesellschaft für Muskelkranke e.V. Bayern (DGM) hervor und betonten, dass das iMZ eine weitere Lücke in der hochspezialisierten und vernetzen Versorgung Betroffener mit neuromuskulären und myasthenen Erkrankungen schließt. Das iMZ unterstützt Patienten, Angehörige, Ärzte, Sozialarbeiter, Krankenkasse, Versorgungsämter und Physiotherapeuten in Fragen zur Versorgung von Betroffenen mit einer erworbenen und angeborenen Myasthenie. Alle diagnostischen und therapeutischen Optionen sind im Klinikum der Maximalversorgung mit Beteiligung assoziierter Kliniken und Institute vorhanden.

LVR-Klinik Bonn: Myasthenie-Spezialambulanz mit Zertifizierung

Die Myasthenie-Spezialambulanz der LVR-Klinik Bonn hat sich wiederholt dem freiwilligen Zertifizierungsverfahren der Deutschen Myasthenie Gesellschaft e. V. (DMG) gestellt und darf die Auszeichnung „Integriertes Myasthenie-Zentrum“ weitere fünf Jahre tragen. Ziel ist die Qualitätssicherung und kontinuierliche Qualitätsverbesserung, was insbesondere patientenrelevante Aspekte, aber auch die Ausstattung und das Vorgehen nach Behandlungsstandards beinhaltet. Die Behandlung wird in der LVR-Klinik Bonn individuell je nach Verlauf der Erkrankung und unter Berücksichtigung der jeweiligen Lebensumstände durchgeführt. Dazu gehört eine umfassende Beratung zu verschiedenen Lebensbereichen, die von der Krankheit betroffen sein können, z. B. Berufstätigkeit, Reisen, Sport und Familienplanung.

Diagnostik der Myasthenia gravis

Die Diagnose der Myasthenia gravis kann aufgrund der vielfältigen Symptome und des oft schleichenden Beginns eine Herausforderung darstellen. Die Diagnose basiert in der Regel auf einer Kombination aus:

• Klinischer Untersuchung: Beurteilung der Muskelschwäche und Ermüdbarkeit, insbesondere bei wiederholten Bewegungen.
• Laboruntersuchungen: Nachweis von Antikörpern gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR-Ak) oder andere Muskelproteine im Blut.
• Elektrophysiologische Untersuchungen:
  • Repetitive Nervenstimulation (RNS): Messung der Muskelantwort bei wiederholter Stimulation eines Nervs. Bei Myasthenia gravis zeigt sich typischerweise eine Abnahme der Muskelantwort.
  • Einzelfaser-Elektromyographie (SFEMG): Sensiblere Methode zur Erfassung von Störungen der neuromuskulären Übertragung.
• Pharmakologischer Test: Injektion von Edrophonium (Tensilon®), einem Cholinesterasehemmer, der die neuromuskuläre Übertragung kurzzeitig verbessert und zu einer vorübergehenden Besserung der Muskelschwäche führt.
• Bildgebung: Magnetresonanztomographie (MRT) des Thymus, um einen Thymom (Tumor der Thymusdrüse) auszuschließen.

Patienten, bei denen die Diagnose einer Myasthenia gravis aufgrund klinischer, laborchemischer und apparativer Daten möglich erscheint, jedoch nicht gesichert werden konnte, wird eine differentialdiagnostische Einschätzung angeboten.

Therapie der Myasthenia gravis

Die Behandlung der Myasthenia gravis zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Es gibt verschiedene Therapieansätze, die je nach Schweregrad der Erkrankung und individuellen Bedürfnissen eingesetzt werden:

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• Cholinesterasehemmer: Medikamente wie Pyridostigmin (Mestinon®) verbessern die neuromuskuläre Übertragung, indem sie den Abbau von Acetylcholin verzögern. Sie wirken symptomatisch und können die Muskelschwäche vorübergehend reduzieren.
• Immunsuppressiva: Medikamente wie Kortikosteroide (z. B. Prednison), Azathioprin, Mycophenolatmofetil und Cyclosporin unterdrücken das Immunsystem und reduzieren die Bildung von Antikörpern, die die neuromuskuläre Übertragung stören. Sie werden in der Regel langfristig eingesetzt, um die Erkrankung zu kontrollieren.
• Thymektomie: Die operative Entfernung der Thymusdrüse kann bei Patienten mit Myasthenia gravis, insbesondere bei Vorliegen eines Thymoms, zu einer Besserung der Symptome führen. Auch bei Patienten ohne Thymom kann eine Thymektomie sinnvoll sein.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG werden intravenös verabreicht und enthalten Antikörper von gesunden Spendern. Sie können das Immunsystem modulieren und die Symptome der Myasthenia gravis vorübergehend verbessern.
• Plasmaaustausch (Plasmapherese): Bei der Plasmapherese werden die Antikörper aus dem Blut entfernt. Diese Behandlung kann bei schweren Myasthenie-Schüben oder vor einer Operation eingesetzt werden, um die Symptome schnell zu lindern.
• Eculizumab und Rituximab: Bei therapierefraktärer Myasthenia gravis können Eculizumab und Rituximab eingesetzt werden. Nelke C et al. veröffentlichten 2022 eine Studie, die Eculizumab versus Rituximab in der Behandlung der generalisierten Myasthenia gravis vergleicht.

Die spezifische Anpassung der immunsuppressiven Therapie an die Krankheitssituation des Patienten oder der Patientin ist ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. Weiterhin stellen die Spezialisten bei schwer betroffenen oder therapierefraktären Patient:innen die Indikation für verschiedene intravenöse Eskalationstherapien.

Myasthenische Krise

Eine myasthenische Krise ist eine lebensbedrohliche Komplikation der Myasthenia gravis, die durch eine akute Verschlechterung der Muskelschwäche, insbesondere der Atemmuskulatur, gekennzeichnet ist. Stetefeld HR und Schroeter M. veröffentlichten 2018 bzw. 2019 Artikel über die myasthene Krise und deren Management. Sie erfordert eine sofortige intensivmedizinische Behandlung mit Beatmung. Auslöser können Infektionen, Operationen, Medikamente oder Stress sein.

Leben mit Myasthenia gravis

Patienten mit Myasthenia gravis können selbst einiges zum Behandlungserfolg beitragen. Wichtig ist, sich über die Krankheit und die Behandlungsmöglichkeiten gut zu informieren und sich einen Spezialisten zu suchen, beispielsweise in einem integrierten Myasthenie-Zentrum. Zusätzlich sollten sie einen guten niedergelassenen Neurologen und einen zuverlässigen Hausarzt haben.

Abgesehen davon sollten Menschen mit Myasthenia gravis versuchen, ihre Erkrankung auch psychisch zu bewältigen. Da kann neben professioneller psychologischer Hilfe auch beispielsweise eine Selbsthilfegruppe helfen. Die Therapietreue ist natürlich wichtig, aber bei Myasthenia gravis meist kein großes Problem. Ein Problem sind hier viel häufiger die nötigen Laboruntersuchungen bei Arzneimitteln, die das Immunsystem unterdrücken, den Immunsuppressiva. Hier müssen bei Behandlungsbeginn und bei jeder Dosisänderung häufige Blutentnahmen durchgeführt werden, um mögliche Nebenwirkungen zu entdecken.

Bei Verschlechterungen, z. B. im Rahmen von Infekten, sollten Betroffene rasch ihren behandelnden Arzt kontaktieren, da dies in eine myasthene Krise münden kann. Vor allem bei Schluckstörungen oder einer Atemnot sollten Betroffene rasch handeln. Auch Patienten mit Verschlechterungen, die nicht zur myasthenen Krise werden, kann geholfen werden, beispielsweise durch eine zielgerichtete Therapie oder intravenöse Immunglobuline (IVIGs). Es ist hilfreich, die aktuellen Befunde mitzubringen und den Krankheitsverlauf zuhause zu dokumentieren, beispielsweise indem sie den MG-ADL-Fragebogen ausfüllen. Auch die Lebensqualität ist ein wichtiges Maß, etwa in Bezug auf eine Depression oder eine chronische Erschöpfbarkeit, die sogenannte Fatigue.

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Im Gegensatz zu früher wird Patienten heute außerdem geraten, aktiv zu bleiben. Eine gute Mischung aus Muskelaufbau und Kardiotraining ist auf jeden Fall sinnvoll. Menschen mit Myasthenia gravis sollten dabei nicht bis an die Belastungsgrenze trainieren, sondern etwas davor aufhören. Manchen hilft es auch, sich eine Physiotherapie verschreiben zu lassen.

Forschung zur Myasthenia gravis

Neben der klinischen Versorgung wird ein wesentliche Fokus auf die weitere Erforschung der Myasthenie gelegt. So kooperieren die iMZ Münster und andere Zentren, um unter anderem aus Blutproben eine Biobank aufzubauen. Zudem ist Münster Partner des Myasthenieregisters der Deutschen Myasthenie-Gesellschaft, das detaillierte klinische Informationen für die optimale Betreuung liefert. Durch diese enge Verzahnung werden einerseits die Facetten der vielfältigen Krankheit dokumentiert, was langfristig bei der schwierigen Diagnose helfen kann. Andererseits kann anhand der Proben die genaue Wirkung von Therapien analysiert und das Ansprechen ggf.

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