Das Kleinhirn, ein wichtiger Teil des Gehirns, spielt eine entscheidende Rolle bei der Koordination von Bewegungen und dem Gleichgewicht. Erkrankungen des Kleinhirns können erhebliche Auswirkungen auf die Lebensqualität der Betroffenen haben. Glücklicherweise gibt es in der neurologischen Kopfklinik stetig Fortschritte in der Diagnose und Behandlung von Kleinhirnerkrankungen. Dieser Artikel beleuchtet einige dieser Fortschritte und gibt einen Überblick über aktuelle Therapieansätze.
Ursachen und Diagnose von Kleinhirnerkrankungen
Ataxien des Erwachsenenalters sind ätiologisch heterogene Erkrankungen. Das erste vom Patienten wahrgenommene Symptom ist meistens eine Stand- und Gangunsicherheit. Im Verlauf treten Störungen des Sprechens und der Extremitätenkoordination auf. Diese zeigt sich meist in Veränderungen der Feinmotorik. Das Sprechen wird langsam und verwaschen. Häufig finden sich auch bereits früh Störungen der Okulomotorik.
Ataxien können unterteilt werden in erworbene Ataxien (z.B. metabolisch/toxisch, immunvermittelt), sporadisch-degenerative Ataxien (z.B. Multisystematrophie vom zerebellären Typ) oder genetisch-bedingte Ataxien.
In der Diagnostik sind Anamnese, neurologische Untersuchung und kraniale Magnetresonanztomographie essentiell. Daran schließen sich regelhaft weitere molekulargenetische und ggf. biochemische Tests an.
Eine frühzeitige Diagnose ist jedoch wichtig, um unnötige Diagnostik zu vermeiden und Patienten zu beraten. Für einzelne Ataxien ebenso wie für verschiedene Symptome stehen spezifische Therapien zur Verfügung.
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Innovative Behandlungsansätze in der Stereotaktischen Neurochirurgie
Die Abteilung für Stereotaktische Neurochirurgie an der Klinik für Neurochirurgie des Universitätsklinikums Freiburg bietet innovative Behandlungsansätze für neurologische Erkrankungen an. Ein besonderer Fokus liegt dabei auf der Behandlung von Tremor, Parkinson-Erkrankung und neuropathischen Schmerzen.
Nicht-invasive Ultraschall-Therapie (HiFUS) bei Tremor
Eine besonders vielversprechende Entwicklung ist die nicht-invasive Ultraschall-Therapie (HiFUS). Diese Methode ermöglicht es, gezielt Hirnareale zu behandeln, ohne dass eine Operation erforderlich ist.
Funktionsweise: Bei der HiFUS-Behandlung werden über 1.000 Ultraschallstrahlen durch einen speziellen Helm gebündelt und punktgenau auf ein Areal des Thalamus gerichtet, das als wichtige Durchleitungsstation für die Tremor-Signale im Gehirn dient. Durch die entstehende Wärme werden die überaktiven Nervenzellen gezielt deaktiviert, ohne umliegendes Gewebe zu schädigen. Die Patient*innen sind während der gesamten HiFUS-Behandlung wach und erleben die Wirkung auf ihren Tremor direkt mit.
Vorteile: Die HiFUS-Therapie zeichnet sich durch ihre Präzision, kurze Erholungszeit und ein geringes Risiko für Komplikationen aus. Viele Patient*innen können das Krankenhaus bereits nach wenigen Tagen verlassen und rasch in ihren Alltag zurückkehren. Internationale Studien belegen eine anhaltende Symptomverbesserung über mehrere Jahre.
Anwendungsbereich: Die Methode eignet sich insbesondere für Patient*innen, die auf Medikamente nicht ausreichend ansprechen oder keine tiefe Hirnstimulation wünschen.
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Tiefe Hirnstimulation
Neben HiFUS stellt die Tiefe Hirnstimulation (THS) eine weitere wichtige Therapieoption dar. Bei diesem Verfahren werden Elektroden in bestimmte Hirnareale implantiert, um die Aktivität der Nervenzellen zu modulieren. Die THS hat sich als wirksam bei der Behandlung von Bewegungsstörungen wie Parkinson-Krankheit und essentiellem Tremor erwiesen.
Vaskuläre Neurochirurgie: Behandlung von Gefäßerkrankungen des Gehirns und Rückenmarks
In der Gefäßchirurgie (vaskuläre Neurochirurgie) werden Gefäßerkrankungen des Gehirns und des Rückenmarks behandelt. Hierzu zählen insbesondere Gefäßaussackungen (Aneurysmen), Fisteln (Dura-AV-Fisteln) und Blutschwämme (Angiome, arterio-venöse Malformationen und Kavernome). Die große Gefahr von Gefäßmissbildungen ist, dass es unerwartet zu einer akuten Hirnblutung kommen kann.
Diagnostik und Behandlung von Gefäßerkrankungen
Treten neurologische Ausfallserscheinungen wie eine Gefühlsstörung, eine Lähmung, eine Sprachstörung oder ein Bewusstseinsverlust ganz plötzlich auf, kann dies auf eine akute Hirnblutung hindeuten, die von einer Gefäßerkrankung und einem plötzlichen Gefäßeinriss ausgeht. Es ist daher dringend ein Notarzt gefordert und eine Vorstellung in der Zentralen Notaufnahme angezeigt. Wenn die Diagnose hier gesichert ist, erfolgt in der Regel die stationäre Aufnahme. Manch akute Hirnblutung muss sofort entlastet und manch akuter Gefäßeinriss sofort versorgt werden. Zudem sollte eine engmaschige Überwachung erfolgen, da die Gefahr einer Nachblutung besteht. Durch die bei der Blutung ausgetretenen Blutprodukte angeregt, können sich auch Verkrampfungen (Vasospasmen) der Hirngefäße einstellen, die durch ihre Engstellung der Gefäße die Sauerstoffversorgung des Gehirns gefährden.
Ist es nicht zu einer Hirnblutung gekommen, sondern hat Ihr Arzt eine Gefäßmissbildung zufällig in einer Bildgebung entdeckt, die er eigentlich aus einem anderen Grund veranlasst hat, ist meist genügend Zeit, diesen Befund in Ruhe abzuklären. Hierfür stehen wir Ihnen dann mit unserer großen Expertise in unserer MVZ-Sprechstunde zur Verfügung.
Als therapeutische Optionen bei einer Gefäßerkrankung des Gehirns und Rückenmarks stehen je nach Art und Lokalisation eine intensivmedizinische Überwachung, operative oder neuroradiologisch-interventionelle Verfahren zunächst im Vordergrund. Letzteres geschieht in enger Zusammenarbeit mit unseren Kollegen der Neuroradiologie. Die vaskuläre Neurochirurgie erfordert Präzisionsarbeit: Für die operative Versorgung von Gefäßerkrankungen werden moderne Operationsmikroskope verwendet, die ein schonendes Vorgehen ermöglichen. Die Betreuung nach einer Operation wird über die MVZ-Sprechstunde angeboten. Nach einer Hirnblutung und je nach Art der Erkrankung wird sehr gern eine anschließende stationäre Rehabilitationsmaßnahme organisiert.
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Neue Erkenntnisse zur Behandlung von Kleinhirnblutungen
In Deutschland erleiden jährlich ca. 35.000 Menschen eine akute Hirnblutung. Für Blutungen im Großhirn und deren operative Versorgung gibt es bereits aussagekräftige Studien. Im Gegensatz dazu stützen sich die internationalen Leitlinien zur Behandlung von Kleinhirnblutungen auf wesentlich weniger untersuchte Fälle. Kleinhirnblutungen machen nur circa zehn Prozent aller Fälle aus.
Eine Kollaboration von Expertinnen und Experten aus Deutschland und den USA hat jetzt erstmals untersucht, wie sich eine operative Blutungsentfernung auf die Sterblichkeit und auf die funktionelle Langzeitprognose auswirkt. An der Analyse beteiligten sich insgesamt 64 Zentren unter Federführung der Neurologischen Klinik des Universitätsklinikums Erlangen.
Ergebnisse der Studie:
- Eine Kleinhirnblutung, deren Volumen kleiner ist als 12 Kubikzentimeter, sollte nicht operativ entfernt werden. Denn: Hierdurch wäre eher eine funktionelle Verschlechterung zu erwarten, das heißt eine körperlich-motorische Beeinträchtigung der Patientin oder des Patienten. Außerdem würde sich bei diesen Betroffenen die Überlebenswahrscheinlichkeit durch eine OP nicht grundsätzlich verbessern.
- Im Gegensatz dazu senkt eine Operation bei Blutungen, die größer sind als 15 Kubikzentimeter, die Sterblichkeitsrate signifikant - im Vergleich zum konservativen Vorgehen, wie etwa dem künstlichen Koma oder einer nicht operativen Therapie zur Senkung des Hirndrucks.
- Mit einer besseren funktionellen Langzeitprognose geht eine OP allerdings nicht einher. Und für den Bereich zwischen 12 und 15 Kubikzentimetern waren die Ergebnisse nicht signifikant.
Die Ergebnisse der Auswertung sind insbesondere für mittelschwer Betroffene sehr aussagekräftig. Für Betroffene mit sehr kleinen oder sehr großen Blutungen sind die Befunde statistisch nicht so eindeutig. Die Funktionalität des Gehirns 90 Tage nach Eintritt der Blutung ist bei denjenigen, die eine OP erhalten haben, mit dem Zustand derer vergleichbar, die konservativ behandelt wurden. Allerdings variierten die Ergebnisse deutlich, je nachdem, wie groß die Blutung anfänglich war.
Die funktionelle Prognose wird insgesamt durch eine Operation nicht sicher verbessert. Allerdings senkt eine OP die Sterblichkeit.
Behandlung von Gefäßmissbildungen in Gehirn und Rückenmark
Gefäßmissbildungen des Gehirns und des Rückenmarks, sogenannte arterio-venöse Malformationen oder kurz AVM, können zu lebensbedrohlichen Blutungen führen und neurologische Symptome durch Gehirnschädigung verursachen. Zur Behandlung kommen unter anderem neuroradiologische Kathetereingriffe infrage. Hier arbeiten wir eng mit der Neurochirurgie und der Strahlentherapie zusammen.
Auch Gefäßmissbildungen von Gesicht, Kopf, Hals und Körperstamm, sogenannte venöse Malformationen, Hämangiome oder Lymphangiome, können mithilfe von neuroradiologischen Embolisations- oder Sklerosierungsverfahren behandelt werden.
Was ist eine arterio-venöse Malformation (AVM)?
Arterio-venösen Malformationen sind Gefäßmissbildungen, die im gesamten Gehirn und Rückenmark auftreten können. Man spricht auch von AVM oder Angiomen des Gehirns und des Rückenmarks. Es handelt sich dabei um knäuelartige Kurzschlussverbindungen zwischen Arterien und Venen.
AVM können sich durch Kopfschmerzen, neurologische Ausfälle, Krampfanfälle oder eine Hirnblutung bemerkbar machen. Manchmal werden sie auch zufällig bei einer Untersuchung entdeckt.
Behandlungsmethoden von AVM
Die drei verschiedenen Verfahren zur Behandlung dieser Erkrankungen werden durch drei unterschiedliche Fachdisziplinen durchgeführt:
- die endovaskuläre Embolisation, also der Verschluss mittels eines Kathetereingriffs, durch die Neuroradiologie
- die offene chirurgische Entfernung durch die Neurochirurgie
- die Bestrahlung durch die Strahlentherapie
Ob und wie eine AVM zu behandeln ist, kann nur in enger Abstimmung dieser drei Disziplinen entschieden werden. Am Universitätsklinikum Würzburg bestehen hierfür dank der engen Zusammenarbeit zwischen den in der Kopfklinik untergebrachten Fächern Neuroradiologie, Neurochirurgie, Neurologie und Strahlentherapie besonders günstige Voraussetzungen.
Um die Behandlungssicherheit zu maximieren, ist in vielen Fällen ein abgestuftes Vorgehen erforderlich. Hierbei wird zunächst eine endovaskuläre Embolisation durchgeführt - also ein Verschluss der arterio-venösen Malformation durch einen Kathetereingriff. Anschließend erfolgt ein neurochirurgischer Eingriff oder eine Bestrahlung.
Behandlung von Gefäßmissbildungen von Gesicht, Kopf, Hals und Körperstamm
Gefäßmissbildungen wie arterio-venöse und venöse Malformationen, Hämangiome oder Lymphangiome können auch außerhalb des Gehirns in verschiedenen Regionen des Körpers auftreten. Sie können im Gesicht, in der Kopf-Hals-Region oder oberflächlich am Körperstamm lokalisiert sein und in vielen Fällen ebenfalls durch interventionell-neuroradiologische Verfahren behandelt werden.
Behandlungsbedürftig sind solche Gefäßmissbildung dann, wenn sie das umgebende Gewebe gefährden, die komplexen Funktionen der Kopf-Hals-Region, wie Atmung, Sehen oder Schlucken, stören oder wenn sie, insbesondere im Gesicht, als kosmetisch störend empfunden werden.
Die Art der Behandlung hängt von der Lage und Art der Gefäßmissbildung und von der Stärke des Blutflusses in den krankhaft veränderten Gefäßen ab. Arterio-venöse Missbildungen zum Beispiel haben in der Regel einen sehr starken Blutfluss, venöse Malformationen, Hämangiome oder Lymphangiome hingegen zeichnen sich durch einen verhältnismäßig niedrigen Blutfluss aus. Infrage kommen unter anderem eine Verödung oder ein Verschluss durch Einspritzen einer speziellen Flüssigkeit, eines sogenannten Flüssig-Embolisats, das zur Bildung eines Blutgerinnsels führt.
Die Behandlung erfolgt in enger Kooperation mit den Partnerdisziplinen HNO-Heilkunde, Mund-, Kiefer- und Plastische Gesichtschirurgie und Neurochirurgie.
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