Neuropathie beim Sjögren-Syndrom: Ursachen, Symptome und Behandlung

Das Sjögren-Syndrom ist eine chronisch-entzündliche Autoimmunerkrankung unklarer Genese, die durch Schädigung insbesondere der Tränen- und Speicheldrüsen mit Sicca-Beschwerden als Leitsymptom sowie durch variable Organmanifestationen gekennzeichnet ist. Die vielfältige Symptomatik des Sjögren-Syndroms führt dazu, dass die Patienten unterschiedliche Fachärzte, zum Beispiel Allgemeinmediziner, Augen-, HNO- oder Zahnärzte, zur Erstkonsultation aufsuchen. Für Ärzte unterschiedlicher Disziplinen ist es somit wichtig, über aktuelle Aspekte der klinischen Manifestationen, erneuerte Klassifikationskriterien und therapeutische Möglichkeiten informiert zu sein.

Einführung in das Sjögren-Syndrom

Das Sjögren-Syndrom (SS) ist eine systemische Autoimmunerkrankung, die in erster Linie die exokrinen Drüsen betrifft, was zu den charakteristischen Symptomen trockener Augen (Keratokonjunktivitis sicca) und trockenen Mundes (Xerostomie) führt. Es kann jedoch auch zahlreiche andere Organe und Gewebe betreffen, wie z. B. Gelenke, Haut, Nieren, Herz, Lungen, Darm und das Nervensystem, und entsprechend vielfältige Krankheitsbilder hervorrufen. Zusätzlich leiden sehr viele Sjögren Patienten an Fatigue.

Primäres und sekundäres Sjögren-Syndrom

Das primäre Sjögren-Syndroms (pSS) lässt sich von einer sekundären Form (sSS) abgrenzen, die als Begleiterscheinung im Rahmen anderer Autoimmunerkrankungen auftreten kann. Ein sSS koexistiert insbesondere mit systemischem Lupus erythematodes (15-36 %), rheumatoider Arthritis (20-32 %) sowie limitierter und progressiver systemischer Sklerose (11-24 %), seltener mit Multipler Sklerose und autoimmunen Leber- und Schilddrüsenerkrankungen (1). Dabei beschreibt der Begriff „sekundär“ keine zeitliche Reihenfolge in der Krankheitsmanifestation: Die zugrunde liegende Erkrankung kann sich zuerst mit Sicca-Symptomatik präsentieren und sich erst im Verlauf demaskieren. Die Diagnosestellung ist im Falle von überlappenden Krankheitsentitäten oftmals anspruchsvoll.

Neuropathie als Manifestation des Sjögren-Syndroms

Man weiß schon länger, dass das Sjögren-Syndrom Entzündungen des Nervensystems verursachen kann. Dies wurde bisher aber nur mit sensorischen Störungen in Zusammenhang gebracht. Dass Sjögren auch schwerwiegende motorische Ausfälle verursachen kann, ist außerhalb der Fachkreise für Autoimmunerkrankungen noch nicht flächendeckend bekannt. Ein Team der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) hat nun überprüft, wie häufig das Sjögren-Syndrom für eine Schwäche bis hin zur Parese der Gliedmaßen verantwortlich ist. Neuropathien, insbesondere periphere Neuropathien, können eine bedeutende Komplikation des Sjögren-Syndroms darstellen. Diese neurologische Beteiligung kann sich in verschiedenen Formen manifestieren, von sensorischen Störungen bis hin zu schweren motorischen Ausfällen.

Symptome der Neuropathie bei Sjögren

Kribbeln an den Händen, Taubheitsgefühle in den Füßen, Schmerzen - diese Beschwerden treten auf, wenn die Nerven in Armen und Beinen geschädigt sind. Sind Nerven betroffen, die Muskeln steuern, treten Lähmungen an Armen und Beinen auf, die Betroffene langfristig völlig bewegungsunfähig machen können. Die Symptome einer Neuropathie im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom können vielfältig sein und hängen davon ab, welche Nerven betroffen sind. Zu den häufigsten Symptomen gehören:

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• Sensorische Störungen: Kribbeln, Taubheitsgefühle, Brennen oder stechende Schmerzen in den Extremitäten.
• Motorische Schwäche: Muskelschwäche, die zu Schwierigkeiten beim Gehen, Greifen oder anderen alltäglichen Aktivitäten führt.
• Schmerzen: Chronische Schmerzen, die sich als dumpf, pochend oder stechend äußern können.
• Autonome Dysfunktion: Störungen des autonomen Nervensystems, die sich in Form von Orthostase-Intoleranz mit Schwindel, Schwarzwerden vor den Augen und gelegentlich auch mit Bewusstseinsverlust im Rahmen von Synkopen, Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Blasenfunktionsstörungen (bspw. Überlaufblase, Inkontinenz), Sexuelle Dysfunktionen (bspw. Impotenz), Mastdarmstörungen (Obstipation oder Diarrhoe), Gastrointestinale Störungen (bspw. Untergewicht, vorzeitiges Sättigungsgefühl), Sicca Syndrom (trockene Augen, trockener Mund, trockene Haut), Störungen der Pupillomotorik (bspw. Nachtblindheit, vermehrtes Blendungsempfinden), Störungen der Sudomotorik (An-/ Hypo- oder Hyperhidrosis)Vasomotorische Störungen (bspw. kalte Hände und Füße) äußern können.

Ursachen der Neuropathie bei Sjögren

Die genauen Ursachen für die Neuropathie im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom sind noch nicht vollständig geklärt. Es wird angenommen, dass eine Kombination aus Autoimmunprozessen, Entzündungen und direkter Nervenschädigung eine Rolle spielt.

• Autoimmunprozesse: Das Sjögren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise körpereigenes Gewebe angreift, einschließlich der Nerven.
• Entzündungen: Entzündungen in den Nerven können zu Schäden und Funktionsstörungen führen.
• Vaskulitis: In einigen Fällen kann das Sjögren-Syndrom zu einer Vaskulitis führen, einer Entzündung der Blutgefäße, die die Nerven versorgen. Dies kann die Durchblutung der Nerven beeinträchtigen und zu Schäden führen.

Diagnose der Neuropathie bei Sjögren

Die Diagnose einer Neuropathie im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom erfordert eine sorgfältige Anamnese, körperliche Untersuchung und neurologische Untersuchung. Zusätzliche diagnostische Tests können umfassen:

• Elektrophysiologische Untersuchungen: Elektromyographie (EMG) und Nervenleitgeschwindigkeitstests können helfen, die Art und das Ausmaß der Nervenschädigung zu bestimmen.
• Nervenbiopsie: In einigen Fällen kann eine Nervenbiopsie erforderlich sein, um die Diagnose zu bestätigen und andere Ursachen für die Neuropathie auszuschließen.
• Serologische Tests: Bluttests können helfen, Autoantikörper zu identifizieren, die mit dem Sjögren-Syndrom assoziiert sind, wie z. B. Anti-Ro/SSA- und Anti-La/SSB-Antikörper.
• Schirmer-Test: Misst die Tränenproduktion, um trockene Augen zu diagnostizieren.
• Speichelflussmessung: Misst die Speichelproduktion, um trockenen Mund zu diagnostizieren.
• Lippenbiopsie: Eine Biopsie der Speicheldrüsen in der Lippe kann durchgeführt werden, um Entzündungen und Schäden an den Drüsen festzustellen.

Behandlung der Neuropathie bei Sjögren

Die Behandlung der Neuropathie im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, die Entzündung zu reduzieren und das Fortschreiten der Nervenschädigung zu verhindern. Zu den gängigen Behandlungsansätzen gehören:

• Immunsuppressiva: Medikamente wie Kortikosteroide, Azathioprin oder Methotrexat können helfen, die Autoimmunreaktion zu unterdrücken und Entzündungen zu reduzieren.
• Schmerzmittel: Schmerzmittel wie nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR), Opioide oder Antikonvulsiva können helfen, Schmerzen zu lindern.
• Physiotherapie: Physiotherapie kann helfen, die Muskelkraft und Beweglichkeit zu verbessern.
• Intravenöse Immunglobuline (IVIG): IVIG können in schweren Fällen von Neuropathie eingesetzt werden, um das Immunsystem zu modulieren.
• Andere symptomatische Behandlungen: Je nach den spezifischen Symptomen können andere Behandlungen erforderlich sein, wie z. B. künstliche Tränen für trockene Augen oder Speichelersatzmittel für trockenen Mund.

Die Bedeutung der Früherkennung

Periphere Neuropathien mit schweren motorischen Ausfällen können als Komplikation des Sjögren-Syndroms auftreten. Neurologen der Medizinischen Hochschule Hannover haben nun auch schwere Polyneuropathien auf das Sjögren-Syndrom zurückgeführt. Der Früherkennung spielt eine entscheidende Rolle für den Therapieverlauf - der Zahnarzt hat hier eine Schlüsselrolle. Das Problem: Patienten mit der üblichen Sjögren-Symptomatik - trockener Mund, trockene Augen und Durchblutungsstörungen - werden bislang vor allem von Rheumatologen behandelt, denen das Sjögren-Syndrom vertraut ist. Patienten mit schweren Lähmungen werden dagegen in neurologische Kliniken eingewiesen, wo das Krankheitsbild Sjögren-Syndrom weitgehend unbekannt ist. Da vor allem ältere Menschen betroffen seien, sehen den Forschern zufolge viele Ärzte die Erkrankung einfach als Alterserscheinung.

Forschungsergebnisse der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH)

Ein Team der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH) hat nun überprüft, wie häufig das Sjögren-Syndrom für eine Schwäche bis hin zur Parese der Gliedmaßen verantwortlich ist.

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Methode

Für die Studie wurden Patienten der Abteilung für Neurologie der Medizinischen Hochschule Hannover ausgewählt, wenn sie Symptome einer schweren, progressiven, peripheren symmetrischen oder asymmetrischen Neuropathie zeigten. Diese wurde definiert als objektive Gliedmaßenschwäche oder als elektrophysiologische Beeinträchtigung (z. B. Demyelinisierung oder axonaler Schaden) von mehr als einem peripheren Nerven.

Ausgeschlossen wurden Patienten mit isolierten sensorischen Defiziten oder starkem Verdacht auf eine zentralnervöse Beteiligung. Darüber hinaus wurden auch Patienten mit einem Verdacht auf infektiöse, toxische, metabolische, paraneoplastische Ursache oder Verdacht auf eine Amyloidose nicht aufgenommen.

Zusätzlich zu der neurologischen Routinediagnostik wurden spezifischen Untersuchungen zum Nachweis des Sjögren-Syndroms durchgeführt. Hierzu gingen Autoren nach dem ACR (American College of Rheumatology) und EULAR (European League Against Rheumatism) Klassifikations-Schema für das Sjögren-Syndrom vor. Der ACR-EULAR basiert auf der Symptomatik des Patienten (z. B. mindestens ein Sicca-Symptom über ≥ drei Monate), Funktionstests (z. B. Schirmer-Test) sowie serologischen (Anti-Ro/SSA) und histologischen Untersuchungen (Lippendrüsenbiopsie).

Ergebnisse

Von den 184 ausgewählten Patienten waren 44 Sjögren positiv. Die Sjögren Patienten waren median 63 Jahre alt. Bei 93% der Patienten wurde eine Erstdiagnose gestellt. Anti-Ro/SSA wurden bei 48% nachgewiesen. Bei den seronegativen Patienten wurde die Diagnose Sjögren histologisch bestätigt. Bei 84% der Patienten traten symmetrische Paresen auf; 57% litten unter einer Tetraparese, 27% unter einer Paraparese. Bei der elektrophysiologischen Untersuchung konnten keine pathognonomischen Merkmale der Sjögren Neuropathie festgestellt werden. Es besteht eine große Ähnlichkeit mit der chronisch inflammatorisch demyelinisierenden Polyneuropathie (CIDP).

Schlussfolgerung der Studie

Die Ergebnisse der Kooperationsarbeit zwischen den MHH-Kliniken für Neurologie, Immunologie und Rheumatologie und der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde (HNO) sind in der Fachzeitschrift „Frontiers in Immunology“ veröffentlich und steht bei PubMed online zur Verfügung, so eine Meldung auf idw online. Durch Behandlung des überreagierenden körpereigenen Abwehrsystems mit immununterdrückenden Medikamenten konnten die Neurologen bei vielen Patienten ein Fortschreiten der Erkrankung verhindern und sogar die schweren Behinderungen bessern. Jetzt arbeiten Skripuletz und sein Team daran, niedergelassene Ärzte und Kliniker für die verschiedenen Ausprägungen der Krankheit zu sensibilisieren.

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Weitere Forschung und Ausblick

Außerdem ist weitere Forschungsarbeit geplant. „Das Sjögren Syndrom kann den Hörnerv schädigen, Konzentrationsstörungen hervorrufen und sogar Schlaganfälle verursachen“, sagt der Mediziner. Projekte in Kooperation mit der HNO-Klinik, dem Institut für Neuroradiologie, der Klinik für Augenheilkunde und der Neuropsychologie der MHH sollen diese Zusammenhänge aufklären. Gemeinsam mit der Klinik für Immunologie und Rheumatologie will Skripuletz nach Markern für weitere Antikörper suchen, die für das Sjögren Syndrom typisch sind.

Differentialdiagnose

Es ist wichtig, andere Ursachen für Neuropathie auszuschließen, bevor die Diagnose einer Neuropathie im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom gestellt wird. Zu den Differentialdiagnosen gehören:

• Diabetes mellitus: Eine häufige Ursache für periphere Neuropathie.
• Alkoholismus: Chronischer Alkoholkonsum kann zu Nervenschäden führen.
• Vitamin-B12-Mangel: Ein Mangel an Vitamin B12 kann Neuropathie verursachen.
• Toxische Substanzen: Bestimmte Medikamente und Chemikalien können Nervenschäden verursachen.
• Infektionen: Einige Infektionen, wie z. B. Borreliose oder HIV, können Neuropathie verursachen.
• Andere Autoimmunerkrankungen: Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis und andere Autoimmunerkrankungen können mit Neuropathie assoziiert sein.

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