Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems, die in seltenen Fällen das Gehirn betreffen kann. In diesem Artikel werden wir uns mit der Prognose und den Behandlungsmöglichkeiten des Non-Hodgkin-Lymphoms im Gehirn befassen.
Was ist ein Non-Hodgkin-Lymphom?
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems. Sie entstehen durch eine bösartige Veränderung (Entartung) von Lymphozyten, einer Gruppe weißer Blutzellen. Da sich im gesamten Körper Lymphgewebe befindet, können NHL überall im Körper entstehen. NHL sind selten auf eine bestimmte Stelle im Körper begrenzt, sondern tendieren dazu, von ihrem Ursprungsort aus alle anderen Organe und Gewebe zu befallen, beispielsweise das Knochenmark, die Leber und das Zentralnervensystem.
Man unterscheidet zwischen indolenten und aggressiven Formen von NHL. Indolente Formen verlaufen meist langsam und werden häufig erst spät symptomatisch. Aggressive Formen wachsen schnell und breiten sich rasch aus, sprechen aber oft gut auf eine Therapie an.
Primäres ZNS-Lymphom
Das primäre ZNS-Lymphom (PZNSL) ist eine sehr seltene Unterform des Non-Hodgkin-Lymphoms, die ausschließlich im Gehirn, den Hirnhäuten oder dem Rückenmark auftritt. In Deutschland erkranken jährlich etwa 300 bis 500 Menschen daran. Meist sind es Erwachsene, insbesondere ältere Menschen.
Ursachen und Risikofaktoren
Warum und wie ein Lymphom im Gehirn entsteht, ist nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass bei der Entstehung bestimmte Eiweiße des zentralen Nervensystems eine unkontrollierte Abwehrreaktion hervorgerufen werden kann, in deren Folge sich dann Lymphomzellen vermehren können. Des Weiteren könnten sowohl das Epstein-Barr-Virus (EBV) als auch das Humane Herpesvirus Typ 8 (HHV-8) eine Rolle spielen.
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Ein wichtiger Risikofaktor für die Entstehung eines PZNSL ist eine Immunschwäche, beispielsweise durch HIV-Infektion oder nach Organtransplantation.
Symptome
Wie bei allen Hirntumoren können die Symptome ganz unterschiedlich sein. Sie hängen von der Größe und der Lage des Lymphoms ab. Häufige Symptome sind:
- Neurologische Störungen wie Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Veränderungen der Persönlichkeit
- Kopfschmerzen
- Übelkeit und Erbrechen
- Sehstörungen
Diagnose
Die Diagnose eines PZNSL wird in der Regel durch eine Magnetresonanztomographie (MRT) des Schädels gestellt. Zusätzlich wird eine Nervenwasseruntersuchung (Liquorpunktion) durchgeführt, um eine Ausbreitung von Tumorzellen über die inneren Hohlräume des Gehirns (Ventrikel) auszuschließen. Zudem erfolgt eine augenärztliche Untersuchung, da die Augen häufig mitbetroffen sind, sowie eine Computertomografie von Lungen und Bauch sowie meistens eine Knochenmarksbiopsie, um einen Befall weiterer Organe auszuschliessen.
Eine histopathologische Diagnosesicherung ist zwingend erforderlich und sollte angesichts des aggressiven Erkrankungsverlaufs schnellstmöglich durchgeführt werden. Überwiegend erfolgt diese mittels stereotaktischer Serienbiopsie.
Therapie
Die Behandlung der ZNS-Lymphome unterscheidet sich insofern von der Behandlung der anderen Lymphome, als dass viele der chemotherapeutisch wirksamen Medikamente nicht die sogenannte Blut-Hirn-Schranke überwinden und so auch nicht die bösartigen Zellen im zentralen Nervensystem erreichen und abtöten können.
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Die Therapie der Wahl ist die systemische Chemotherapie, vor allem mit Methotrexat und Methotrexat-haltigen Protokollen, teils als Hochdosistherapie mit Transplantation eigener Stammzellen.
Die Strahlentherapie des gesamten Hirns ist eine wirksame Therapie der primären Lymphome des Gehirns. Die Dauer des Ansprechens ist jedoch gering, innerhalb weniger Monate treten regelhaft erneute Tumorknoten auf. Zudem ist die Strahlentherapie des gesamten Gehirns langfristig mit einem hohen Risiko eingeschränkter Hirnleistung verbunden.
Prognose
Die Prognose des PZNSL hat sich in den letzten Jahrzehnten deutlich verbessert. Durch intensive Therapien können insbesondere bei jungen Patienten Langzeitremissionen erreicht werden. Allerdings ist die Prognose bei älteren Patienten unabhängig von der Therapie mit einem medianen Überleben von 7-19 Monaten deutlich schlechter.
Der International Extranodal Lymphoma Study Group (IELSG)-Score fasst verschiedene Risikofaktoren zusammen, die mit einer schlechten Prognose assoziiert sind:
- Hohes Alter
- Schlechter Allgemeinzustand
- Erhöhte LDH-Werte
- Erhöhtes Liquor-Eiweiß
- Befall tieferer Hirnregionen
Das 2-Jahres-Überleben für Patienten mit geringem Risiko beträgt dabei 80 %, bei mittlerem Risiko 48 % und bei hohem Risiko nur 15 %.
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Fallbeispiel Neele
Ein Beispiel für eine erfolgreiche Behandlung eines ZNS-Lymphoms ist die Geschichte von Neele. Bei der damals 19-jährigen Schülerin wurde ein bösartiges ZNS-Lymphom im Gehirn diagnostiziert. Nach drei Chemotherapien, einer Hochdosischemotherapie und einer Stammzellentransplantation konnte sie die Krankheit besiegen und ihren Schulabschluss machen.
Allgemeine Informationen zu Non-Hodgkin-Lymphomen
Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems. Sie entstehen durch eine bösartige Veränderung (Entartung) von Lymphozyten, einer Gruppe weißer Blutzellen. Da sich im gesamten Körper Lymphgewebe befindet, können NHL überall im Körper entstehen. NHL sind selten auf eine bestimmte Stelle im Körper begrenzt, sondern tendieren dazu, von ihrem Ursprungsort aus alle anderen Organe und Gewebe zu befallen, beispielsweise das Knochenmark, die Leber und das Zentralnervensystem.
Ursachen und Risikofaktoren
Die Ursachen für die Entstehung von Non-Hodgkin-Lymphomen (NHL) sind weitgehend unbekannt. Zwar weiß man, dass die Krankheit durch die bösartige Veränderung (Entartung) von Lymphozyten entsteht und dass die Entartung mit Veränderungen im Erbgut der Zelle einhergeht. In den meisten Fällen bleibt jedoch unklar, warum genetische Veränderungen auftreten und warum sie bei manchen Kindern zur Erkrankung führen, bei anderen nicht.
Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Erkrankungen des Immunsystems ein deutlich erhöhtes Risiko haben, an einem Non-Hodgkin-Lymphom zu erkranken. Darüber hinaus können auch Viren, radioaktive Strahlen sowie bestimmte chemische Substanzen und Medikamente bei der Entstehung eines NHL eine Rolle spielen.
Symptome
Die Symptome eines NHL können sehr vielfältig sein und hängen von der Art des Lymphoms und der betroffenen Körperregion ab. Häufige Symptome sind:
- Vergrößerte, meist schmerzlose Lymphknoten
- Fieber
- Nachtschweiß
- Ungewollter Gewichtsverlust
- Müdigkeit
- Husten oder Atemnot
- Bauchschmerzen oder Verdauungsstörungen
- Hautveränderungen
Diagnose
Die Diagnose eines NHL wird in der Regel durch eine Biopsie eines Lymphknotens oder eines anderen betroffenen Gewebes gestellt. Die Gewebeprobe wird anschließend histologisch untersucht, um die Art des Lymphoms zu bestimmen.
Zusätzlich werden verschiedene bildgebende Verfahren wie Ultraschall, Röntgen, Computertomographie (CT) und Magnetresonanztomographie (MRT) eingesetzt, um die Ausdehnung der Erkrankung im Körper zu beurteilen.
Therapie
Die Therapie eines NHL richtet sich nach der Art des Lymphoms, dem Stadium der Erkrankung und dem Allgemeinzustand des Patienten. Die wichtigsten Therapieoptionen sind:
- Chemotherapie
- Strahlentherapie
- Immuntherapie
- Stammzelltransplantation
Prognose
Die Prognose eines NHL hängt von verschiedenen Faktoren ab, insbesondere von der Art des Lymphoms, dem Stadium der Erkrankung und dem Alter des Patienten. Generell haben Patienten mit indolenten Lymphomen eine bessere Prognose als Patienten mit aggressiven Lymphomen.
Die 5-Jahres-Überlebensraten für ein NHL hängen stark davon ab, wie weit sich die Erkrankung bei der Diagnose bereits ausgebreitet hat:
- Lokalisiert (Krebs ist auf einen Lymphknotenbereich, ein lymphatisches Organ oder ein Organ außerhalb des Lymphsystems begrenzt): ca. 73%
- Regional (Krebs reicht von einem Lymphknotenbereich bis zu einem nahe gelegenen Organ oder betrifft mehrere Lymphknotenbereiche auf derselben Seite des Zwerchfells): ca. 72%
- Entfernt (Krebs hat sich auf entfernte Körperteile wie Lunge, Leber oder Knochenmark ausgebreitet oder befällt Lymphknoten ober- und unterhalb des Zwerchfells): ca. 55%
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