Non-Hodgkin-Lymphom des Gehirns: Erfahrungen, Behandlung und Perspektiven

Bei Lymphomen des Zentralnervensystems (ZNS-Lymphome) handelt es sich meist um schnell fortschreitende Non-Hodgkin-Lymphome, die unbehandelt innerhalb weniger Wochen bis Monate zum Tod führen können. Es handelt sich um Erkrankungen des höheren Lebensalters. Pro Jahr treten in Deutschland etwa 5 Neuerkrankungen pro 1.000.000 Einwohner auf. Diese Artikel analysieren Erfahrungen, Behandlungen und Perspektiven im Zusammenhang mit dem Non-Hodgkin-Lymphom des Gehirns.

Was ist ein ZNS-Lymphom?

Bei Lymphomen des Zentralnervensystems sind die Vorläuferzellen der B- oder T-Lymphozyten von einer Veränderung des genetischen Materials betroffen. B- und T-Lymphozyten sind Zellen des Immunsystems zur Infektabwehr. Aufgrund der genetischen Veränderung in den Vorläuferzellen kommt es zu deren unkontrollierter Vermehrung.

Es wird zwischen primären und sekundären Lymphomen des Zentralnervensystems unterschieden. Bei primären Lymphomen sind die Lymphomzellen auf das zentrale Nervensystem begrenzt. Etwa 95 % dieser Lymphome sind schnell wachsende B-Zell-Lymphome vom Typ des diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms. Andere B- und T-Zell-Lymphome treten selten auf.

Die Symptome der Erkrankung sind abhängig von der Lage und Größe der Lymphome. Bei mehr als 50 % der Patienten kommt es zu neurologischen Störungen wie Lähmungen, Schwindel, Sprachstörungen und Persönlichkeitsveränderungen. Kopfschmerzen treten bei mehr als 50 % der Erkrankten auf. Etwa 32 % der Patienten leiden unter Übelkeit und etwa 11 % unter Erbrechen. Bei etwa 10 % der Erkrankten sind die Augen betroffen, was zu einer Beeinträchtigung der Sehfähigkeit führt.

Fallbeispiele und Erfahrungen

Neeles Geschichte

Ein bösartiges ZNS-Lymphom hatte sich in Neeles Gehirn eingenistet. Das Klinikum Stuttgart hat weltweit Standards in der Behandlung dieser seltenen Tumorart gesetzt. Neele ist eine lebenslustige, junge Frau. Sie spielt gerne Volleyball und hat Spaß mit ihren Freundinnen auszugehen. Doch auf einmal hatte die Schülerin zu all dem keine Lust mehr. Außerdem plagten sie immer wieder Übelkeit und Schwindel. „Da ich die Pille nehme, hat mein Frauenarzt vermutet, dass ich unter einer Depression leide. Aber ich wusste instinktiv, dass etwas anderes dahinter steckt“, erinnert sich die heute 19-Jährige.

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Dann kam dieser Tag im April, den Neele nie vergessen wird. „Ich war zu Fuß auf dem Weg nach Hause, als ich plötzlich nicht mehr richtig sehen konnte. Aber erst als ich gegen eine Mülltonne gelaufen bin, ist mir klar geworden, dass mein Sichtfeld sehr eingeschränkt ist.“ Endlich zuhause, versuchte sie verzweifelt, ihre Mutter anzurufen. „Es war, als ob jemand mein Gehirn rausgenommen hätte, ich habe immer die falschen Buchstaben ins Display eingetippt. Gott sei Dank gab es aber noch die Autovervollständigung.“

Per Krankenwagen kam die junge Frau aus Leinfelden-Echterdingen dann in ein Stuttgarter Krankenhaus. Dort wurde sie zwei Wochen von Kopf bis Fuß untersucht und für eine Hirnbiopsie in die Neurochirurgie des Klinikum Stuttgart verlegt.

Annika Werners Bericht

Annika Werner hat vor Kurzem Lymphdrüsenkrebs überstanden. Heute ist Sie gesund und der Krebs ist weg. Ich habe vor Kurzem Lymphdrüsenkrebs überstanden, ein Non-Hodgkin-B-Zellen-Lymphom Stadium 4, so wird das letzte Stadium bezeichnet. Heute bin ich gesund, meine Blutwerte sind einwandfrei, der Krebs ist weg. Doch bis zur richtigen Diagnose, die mich endlich in die Onkologie des Klinikums Braunschweig führte, verging viel Zeit. Ich wurde von einem niedergelassenen Arzt zum nächsten geschickt, es war eine zehn Monate lange Tortur. Taubheit im rechten Unterkiefer war das erste Symptom. Geschwollene Lymphknoten am Hals kamen dazu, auch heftige Knochen-, Nerven- und Kopfschmerzen. Im Dezember 2020 brach ich zusammen. Ich kenne meinen Körper sehr gut, ich ahnte, dass es Krebs ist. Doch davon wollte der Hausarzt nichts wissen. Also suchte ich mir selbst einen Arzt, der mich an die HNO-Klinik in der Holwedestraße überwies, dort sollten die Lymphknoten entfernt und untersucht werden. Am 15. April 2021 erhielt ich dann die Diagnose: Lymphdrüsenkrebs.

Die Onkologie in der Celler Straße war meine nächste Station. Und die erste, an der ich mich gut aufgehoben fühlte. Die ärztliche Leiterin Dr. Asima Ahmed und ihr Team haben mich herzlich und kompetent durch die sechs Monate Chemo- und Antikörpertherapie begleitet, sie waren immer für mich da. Am 19. November 2021 erfuhr ich, dass der Krebs verschwunden ist!

Valentins Geschichte

Valentin erhält mit 16 Jahren die Diagnose Hirntumor. Entgegen aller Erwartungen besiegt er den Krebs und ist heute Medizinstudent. Er erzählt, wie er trotz der Herausforderungen seinen Weg gegangen ist.

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Seine Geschichte beginnt 2012 in einem kleinen Ort in Hessen. Er spielte mit seinem Nachbarn Darts, konnte aber nicht erkennen, in welchem Feld der Pfeil gelandet ist. Ein paar Wochen später fing es an, dass er alles doppelt gesehen hat, als ob er die ganze Zeit schielen würde. Es ging weiter mit Übelkeit und Schwindel. Die Ärzte erkannten die Hirndruckssymptomatik.

In der Klinik angekommen, wurde eine OP angesetzt. Acht Stunden hat die OP gedauert und wurde hinterher mit 35 Klammern verschlossen. Nach dieser Operation konnte er gar nichts mehr: weder hören noch sehen oder laufen. Deswegen musste er jeden Tag Physiotherapie machen.

Nachdem er das erste Mal nach der Operation wieder nach Hause durfte, wollte er unbedingt noch mal in die Schule, seine Schulklasse sehen. Seine Eltern mussten ihn die Treppe in der Schule fast hochtragen, weil er nicht alleine laufen konnte. Und als er in die Klasse gekommen ist, habe er niemanden wirklich gesehen. Alles war verschwommen. Er habe bloß Stimmen erkannt.

Irgendwann begriff er, was abging. Er sah überall Kinder, die keine Haare haben, obwohl sie erst fünf Jahre alt sind. Und dann habe er irgendwann einfach seinen Papa gefragt: ‚Papa, hab ich eigentlich Krebs? - Ja.‘

Es wurde ihm mitgeteilt, dass nicht das gesamte Tumorgewebe hatte entfernt werden können. Dementsprechend konnte er sich zwischen zwei Optionen entscheiden: Option eins, noch einmal operieren und danach bestrahlen. Nach kurzer Zeit begann für ihn die Bestrahlung. Während der Bestrahlung kam schließlich die Benachrichtigung von anderen Krankenhäusern, dass er eventuell noch ein paar Metastasen habe. Zur Sicherheit wurde seine Therapie verändert: Ein wenig intensiver, aber auch kompakter.

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Dann kam die Zeit der Chemotherapie. In seinem Fall waren das immer Blöcke von vier Wochen. Eine Woche Chemotherapie im Krankenhaus, drei Wochen wieder fit werden, sodass er möglichst schnell den nächsten Block machen kann. Eine weitere Folge der Therapie war, dass er sehr viel an Gewicht verloren hat, weil er auch einfach nicht mehr viel gegessen hat. Dementsprechend musste er künstlich ernährt werden.

Insgesamt war sein Immunsystem geschwächt, sodass er auch, wenn er draußen war, immer eine Maske tragen musste. Er musste aufpassen, dass er sich keinen Infekt einhole. Deswegen war er selten draußen. Er durfte nichts essen, was man nicht vorher gekocht, geschält oder irgendwie bearbeitet hatte, sodass da Keime hätte dran sein können.

Nachdem er mit der Therapie fertig war, wurde natürlich Nachsorge betrieben, weil sich der Tumor bis zu zehn Jahre danach wieder zeigen kann. Die Nachsorge bestand aus Lumbalpunktionen in regelmäßigen Abständen und MRTs von Kopf und Wirbelsäule.

Valentin sagt, dass die Therapie natürlich schwierig war. Aber die Zeit auf Station wird einem unglaublich vereinfacht, durch die Menschen, die dort arbeiten. Er habe insgesamt mehr positive als negative Erinnerungen an die Zeit auf Station. Er betont, dass es sich immer lohnt, weiterzukämpfen. Seine Chance, überhaupt zu überleben, war sehr gering. Seine Chance so zu überleben, wie er jetzt ist, war nahezu unmöglich. Und trotzdem habe er versucht, zu kämpfen. Er ist heute Medizinstudent.

Erfahrungen aus Online-Foren

In Online-Foren tauschen sich Betroffene und Angehörige über ihre Erfahrungen mit Lymphomen im Kopf aus. Ein Nutzer fragte, wie ein solcher Tumor am besten behandelt werden kann, da der Betroffene fast 80 Jahre alt ist und seit 13 Jahren mit Krebs zu tun hat. Magen und Milz mussten wegen eines Non-Hodgkin-Lymphoms entfernt werden. Im Laufe der Zeit folgten weitere Chemotherapien und Bestrahlungen an weiteren Körperstellen. Nun liegt mit hoher Wahrscheinlichkeit ein Lymphom im Kopf vor. Die Lage des Tumors soll gut erreichbar sein. Es stellt sich die Frage, ob eine Operation die beste Behandlung ist und ob eine anschließende Bestrahlung der betroffenen Stelle oder des gesamten Kopfes erforderlich ist.

Ein Arzt antwortete, dass die Entscheidung für OP oder Bestrahlung vor allem von der genauen Lokalisation abhängt. Nebenwirkungen einer Bestrahlung des Kopfes können kurzfristig Kopfschmerzen, Übelkeit, Haarausfall etc. sein, langfristig kommen manchmal z.T. starke Konzentrationsschwächen oder Vergeßlichkeit hinzu.

Ein anderer Nutzer berichtete von seinem Mann, bei dem nach Chemo und Bestrahlung noch eine Hochdosistherapie mit autologer Stammzellentherapie gemacht wurde. Allerdings hat schon die erste Chemo 6 Monate gedauert. Bei jedem Rezidiv konnte das Wachstum mit Cortison mindestens verlangsamt werden.

Eine weitere Nutzerin schilderte den Verlust ihres Mannes nach langer Odyssee des Pznsl. Endlose Therapien haben letztendlich nicht geholfen. Sie würde sich heute nach der Freiburger Studie richten: Chemotherapie mit Bestrahlung. Sie glaubt, dass das PrimäreZNS-Lymphom wahrscheinlich nicht wirklich heilbar ist.

Behandlungsmethoden

Die Klinik für Hämatologie, Onkologie, Stammzellentransplantation und Palliativmedizin des Klinikum Stuttgart ist eine der leistungsfähigsten onkologischen Kliniken in Baden-Württemberg. Neben dem gesamten Spektrum der hämatoonkologischen Diagnostik und Therapie stellen die Behandlung von Lymphomen und Leukämien sowie die Blutstammzelltransplantation einen Schwerpunkt der Klinik dar. Prof. Dr. Gerald Illerhaus, Ärztlicher Direktor der Klinik, ist einer der führenden Spezialisten für ZNS-Lymphome.

Die Behandlung der ZNS-Lymphome unterscheidet sich von der Behandlung anderer Lymphome, da viele der chemotherapeutisch wirksamen Medikamente nicht die sogenannte Blut-Hirn-Schranke überwinden und so auch nicht die bösartigen Zellen im zentralen Nervensystem erreichen und abtöten können. Einen zunehmenden Stellenwert auf diesem Gebiet habe die Hochdosischemotherapie und autologe Stammzelltransplantation gewonnen.

Die Therapie von Lymphomen hat sich dadurch so verbessert, dass ein ZNS-Lymphom heute als heilbar gilt. Knapp 90 Prozent der Patient:innen, die mit einer Hochdosischemotherapie und Stammzellentransplantation behandelt werden, haben auch nach fünf Jahren keinen Rückfall erlitten.

Chemotherapie

Die Chemotherapie ist eine zentrale Therapieoption. Für aggressive B-Zell-NHL ist das R-CHOP-Schema weltweit etabliert. Es kombiniert:

• Rituximab (monoklonaler Antikörper gegen CD20)
• Cyclophosphamid
• Doxorubicin
• Vincristin
• Prednison

Je nach Verlauf kann eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation erwogen werden, insbesondere bei rezidivierten Erkrankungen.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie kommt vor allem bei lokalisierten Frühstadien zum Einsatz. Sie erfolgt meist ambulant in kurzen Sitzungen über mehrere Wochen. Je nach Bestrahlungsfeld können Nebenwirkungen auftreten.

Immuntherapie & monoklonale Antikörper

Bei vielen NHL-Formen werden monoklonale Antikörper, vor allem Rituximab, eingesetzt - entweder allein oder kombiniert mit Chemotherapie. Rituximab bindet gezielt an die CD20-Oberfläche von B-Zellen und markiert sie für die Zerstörung durch das Immunsystem. Eine erweiterte Erhaltungstherapie mit Rituximab kann helfen, Rückfälle zu verhindern.

Eine CAR-T-Zell-Therapie kann bei bestimmten Patient:innen mit rezidiviertem oder refraktärem DLBCL angewendet werden, wenn zwei vorangegangene Behandlungen nicht erfolgreich waren.

Steroide

Steroidmedikamente wie Prednison sind fester Bestandteil vieler Chemotherapieregime (z. B. im R-CHOP). Sie verstärken die Wirkung der Zytostatika und helfen, Entzündungsreaktionen zu kontrollieren.

Forschung und Studien

Die Arbeitsgruppe von Prof. Dr. Illerhaus arbeitet intensiv im Bereich der Klinischen Forschung zum Thema ZNS-Lymphome. Sie kooperiert mit anderen nationalen und internationalen Studiengruppen und ist selbst federführend bei der Initiierung und Durchführung klinischer Studien. Dank des sprunghaften Wissenszuwachses um die Biologie und die Entstehung von Lymphomen und Leukämien fanden in den letzten Jahren zahlreiche neue Medikamente Einzug in die Standardtherapien. Neben der klassischen Chemotherapie gehören zielgerichtete Medikamente mittlerweile zur Behandlungsroutine. Mit zahlreichen klinischen Studien kann das Klinikum Stuttgart Patient:innen den Zugang zu innovativen Therapien anbieten.

Ausgewählte Studien

• Ferreri AJM et al. (2009): Vergleich von hochdosiertem Cytarabin plus hochdosiertem Methotrexat versus hochdosiertem Methotrexat allein bei Patienten mit primärem ZNS-Lymphom.
• Ferreri AJM et al. (2016): Chemoimmuntherapie mit Methotrexat, Cytarabin, Thiotepa und Rituximab (MATRix-Schema) bei Patienten mit primärem ZNS-Lymphom.
• Illerhaus G et al. (2016): Hochdosis-Chemotherapie mit autologer Stammzelltransplantation für neu diagnostiziertes primäres ZNS-Lymphom.
• Fritsch K et al. (2017): Hochdosis-Methotrexat-basierte Immuno-Chemotherapie für ältere Patienten mit primärem ZNS-Lymphom (PRIMAIN-Studie).

Leben nach der Behandlung

Nach Abschluss der Therapie wird der Behandlungserfolg durch Bildgebung überprüft. Eine langfristige Nachsorge ist wichtig, um ein Rezidiv frühzeitig zu erkennen und Spätfolgen (z. B. Zweitneoplasien oder kardiovaskuläre Risiken durch Anthrazykline) zu überwachen. Die Intervalle zwischen den Nachsorgeterminen verlängern sich in der Regel mit zunehmender Krankheitsfreiheit.

Herausforderungen und Bewältigungsstrategien

• Umgang mit Nebenwirkungen: Chemotherapie und Bestrahlung können verschiedene Nebenwirkungen verursachen, die das Leben der Betroffenen stark beeinträchtigen können. Es ist wichtig, diese Nebenwirkungen frühzeitig zu erkennen und mit dem Behandlungsteam zu besprechen, um geeignete Maßnahmen zur Linderung zu finden.
• Psychische Belastung: Die Diagnose Krebs und die damit verbundenen Behandlungen können eine erhebliche psychische Belastung darstellen. Es ist wichtig, sich professionelle Hilfe zu suchen, wenn man sich überfordert fühlt.
• Unterstützung durch Familie und Freunde: Die Unterstützung durch Familie und Freunde ist ein wichtiger Faktor für die Bewältigung der Erkrankung. Es kann hilfreich sein, sich mit anderen Betroffenen auszutauschen, um Erfahrungen zu teilen und sich gegenseitig Mut zu machen.
• Rehabilitation: Nach der Behandlung kann eine Rehabilitation helfen, die körperlichen und geistigen Funktionen wiederherzustellen.

Non-Hodgkin-Lymphom: Ein Überblick

Das Non-Hodgkin-Lymphom (NHL) ist eine bösartige Erkrankung des lymphatischen Systems, das Teil des Immunsystems ist. Beim NHL wachsen Lymphozyten unkontrolliert und können Tumoren im gesamten Körper bilden. Es gibt verschiedene Untertypen von NHL, die sich in ihrem Verlauf und ihrer Behandlung unterscheiden.

Ursachen und Risikofaktoren

Die genauen Ursachen für die Entstehung eines NHL sind noch nicht vollständig geklärt. Es gibt jedoch bestimmte Risikofaktoren, die das Risiko erhöhen können:

• Angeborene genetische Varianten
• Immunschwäche (z. B. nach Organtransplantation)
• Chronische Autoimmunerkrankungen (z. B. Sjögren-Syndrom)
• Chronische Infektionen (z. B. Epstein-Barr-Virus, HIV)

Symptome

Die Symptome eines NHL können vielfältig sein und hängen von der Art des Lymphoms und dem Ort des Befalls ab. Einige häufige Symptome sind:

• Vergrößerte, meist schmerzlose Lymphknoten
• Schüttelfrost
• Ungewollter Gewichtsverlust
• Müdigkeit
• Geschwollenes Abdomen
• Beschwerden im Magen-Darm-Trakt
• Sättigungsgefühl nach nur einer kleinen Menge Nahrung
• Schmerzen oder Druck in der Brust
• Kurzatmigkeit oder Husten
• Schwere oder häufige Infektionen
• Leichte Blutergüsse oder Blutungen
• Fieber, Nachtschweiß

Stadien

NHL werden standardmäßig mittels der Ann-Arbor-Klassifikation in vier Stadien eingeteilt:

• Stadium I: Befall einer einzelnen Lymphknotenregion oder eines einzelnen extralymphatischen Herdes.
• Stadium II: Zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf derselben Seite des Zwerchfells betroffen oder lokaler Befall eines einzelnen extralymphatischen Organs plus Lymphknotenbefall auf derselben Seite des Zwerchfells.
• Stadium III: Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells befallen; gleichzeitig kann auch die Milz und/oder ein weiteres extralymphatisches Organ betroffen sein.
• Stadium IV: Disseminierter (über den ganzen Körper verteilter) Befall von einem oder mehreren extralymphatischen Organen mit oder ohne Lymphknotenbefall.

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