Parkinson-ähnliche Erkrankungen, auch bekannt als atypische Parkinson-Syndrome (APS), sind eine Gruppe von neurodegenerativen Erkrankungen, die Symptome aufweisen, die denen der Parkinson-Krankheit (PK) ähneln. Es ist wichtig, diese Erkrankungen zu verstehen, da sie sich in ihren Ursachen, ihrem Verlauf und ihrer Reaktion auf Behandlungen unterscheiden können.
Einführung
Die Parkinson-Krankheit, umgangssprachlich auch als "Schüttelkrankheit" bezeichnet, ist eine der häufigsten neurologischen Erkrankungen nach Demenz. Obwohl unheilbar, ermöglicht eine frühzeitige Erkennung und die richtige Therapie den Betroffenen, ein möglichst normales Leben zu führen. Es ist wichtig zu verstehen, was Morbus Parkinson ist, welche Ursachen es gibt und wie man damit umgeht. Chris, der den Verein „Parkinson Pate e.V.“ gegründet hat, kennt sowohl die Perspektive der zu pflegenden Person als auch die des pflegenden Angehörigen. Seit seiner Parkinson-Diagnose im Jahr 2017 hat sich sein Leben grundlegend verändert.
Was ist Morbus Parkinson?
Morbus Parkinson ist eine neurologische, unheilbare Erkrankung, die meist im höheren Lebensalter auftritt. Die Ursache der Bewegungsstörungen ist ein Sterben der Nervenzellen (Neurone) in der Substantia Nigra im Gehirn - genauer gesagt im Mittelhirn, was einen Mangel an Dopamin verursacht. Warum die Nervenzellen absterben, ist nicht vollständig geklärt, jedoch spielen genetische Faktoren eine Rolle. Nach Alzheimer ist Morbus Parkinson die zweithäufigste neurodegenerative Krankheit und betrifft Schätzungen zufolge etwa 400.000 Menschen in Deutschland. Die meisten Betroffenen sind bei Eintritt der Krankheit mindestens 60 Jahre alt, etwa zehn Prozent der Parkinson-Patientinnen und Patienten erkranken bereits vor dem 50.
Ursachen von Parkinson-Syndromen
Das Parkinson-Syndrom umfasst vier Gruppen, die die typischen Symptome wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit und Zittern gemeinsam haben - auch wenn die Ursachen des jeweiligen Parkinson-Syndroms unterschiedlich sein können. Folgende Parkinson-Syndrome gibt es:
- Idiopathisches oder auch primäres Parkinson-Syndrom
- Genetisch bedingtes Parkinson-Syndrom
- Atypisches Parkinson-Syndrom
- Symptomatisches oder auch sekundäres Parkinson-Syndrom
Das primäre Parkinson-Syndrom ist mit einer Häufigkeit von etwa 75 Prozent die häufigste parkinsonsche Krankheit, dessen Ursachen und Auslöser bisher unbekannt sind. Bei einem genetisch bedingten Parkinson-Syndrom tritt die Krankheit gehäuft in Familien auf. Atypische Parkinson-Syndrome treten im Zusammenhang mit anderen neurologischen Erkrankungen wie etwa der Lewy-Körper-Demenz auf. Das symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrom kann als Folge von Medikamenten, Vergiftungen oder Entzündungen auftreten.
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Idiopathisches Parkinson-Syndrom (IPS)
Beim idiopathischen bzw. primären Parkinson-Syndrom sind die Ursachen und Risikofaktoren bisher nicht geklärt, während das symptomatische bzw. sekundäre Parkinson-Syndrom auf andere Ereignisse, Erkrankungen oder Arzneimittel zurückzuführen ist, die die zentralnervösen Strukturen schädigen. Das primäre Parkinson-Syndrom entsteht in der Substantia Nigra im Mittelhirn. Die sich dort befindenden Nervenzellen (Neurone) produzieren den Botenstoff Dopamin, der für die Steuerung von Bewegungen wichtig ist, und können so mit anderen Nervenzellen kommunizieren. Doch aus bisher ungeklärten Gründen sterben diese Nervenzellen ab, sodass ein Dopaminmangel entsteht.
Atypische Parkinson-Syndrome (APS)
Im Gegensatz zum idiopathischen Parkinson-Syndrom oder M. Parkinson handelt es sich bei den atypischen Parkinson-Syndromen (APS) um seltene Erkrankungen. Zu dieser Erkrankungsgruppe zählen die Multisystematrophie (MSA), die progressive supranukleäre Blickparese (PSP), das kortikobasale Syndrom (CBS) und die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD). Wie der M. Parkinson stellen die APS neurodegenerative Erkrankungen dar, wobei man je nach zugrundeliegenden neuropathologischen Veränderungen zwischen Synukleinopathien (MSA, LBD, bestimmte Formen des CBS) und Tauopathien (PSP, bestimmte Formen des CBS) unterscheiden kann.
Charakteristisch für die APS sind ein schleichender Erkrankungsbeginn im mittleren Lebensalter und eine kontinuierliche Zunahme der Symptomatik im Erkrankungsverlauf. Im Vergleich zum M. Parkinson verlaufen die APS in der Regel jedoch schwerer und schneller. Zudem sprechen sie schlechter auf die für den M. Parkinson verfügbaren Medikamente an.
Multisystematrophie (MSA)
Bei der Multisystematrophie (MSA) werden je nach Ausprägung der klinischen Symptomatik zwei Typen voneinander unterschieden: der Parkinson-Typ (MSA-P) und der cerebelläre Typ (MSA-C) mit Zeichen einer Kleinhirnfunktionsstörung. Gemeinsames Merkmal beider Typen und zugleich wichtiges Unterscheidungskriterium zum M. Parkinson und zu anderen atypischen Parkinson-Syndromen sind ausgeprägte Störungen des autonomen Nervensystems, welche zum Teil Jahre vor Beginn der Parkinson- bzw. Kleinhirnsymptome auftreten können. Dazu gehören Störungen der Harnblasenfunktion einschließlich Harninkontinenz, erektile Dysfunktion und Zeichen der Kreislaufdysregulation wie die orthostatische Hypotonie. Männer und Frauen sind von der MSA gleichermaßen betroffen. Im Durchschnitt liegt der Erkrankungsbeginn zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.
Progressive supranukleäre Blickparese (PSP)
Bis vor wenigen Jahren wurde unter dem Begriff der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) ein ganz bestimmtes Krankheitsbild, gekennzeichnet durch vertikale Blickparese, Parkinson-Symptome, ausgeprägte Sturzneigung, Dysarthrie und Dysphagie verstanden. Inzwischen weiß man jedoch, dass diese Symptomkonstellation, heute nach ihrem Erstbeschreiber auch als Richardson-Syndrom bezeichnet, nur eine von vielen möglichen Erscheinungsformen der PSP ist. In den revidierten Diagnosekriterien der MDS (Movement Disorder Society) wird dieser Vielfalt Rechnung getragen. Symptome aus vier verschiedenen Symptomkategorien - Augenbewegungsstörungen, posturale Instabilität, Akinesie und kognitive Störungen - werden dabei zu sogenannten „Prädominanztypen“ kombiniert. Erkrankungsbeginn und -schwere unterscheiden sich bei den einzelnen Prädominanztypen, wobei die Symptome in einem Alter ab 40 Jahren beginnen.
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Kortikobasales Syndrom (CBS)
Das Kortikobasale Syndrom (CBS) zeichnet sich durch eine Kombination von kortikalen und basalganglionären Symptomen aus. Zu den kortikalen Symptomen gehören Apraxie, kortikale Sensibilitätsstörungen und das Alien-limb-Phänomen, zu den basalganglionären Symptomen Rigor, Dystonie und Myoklonus. Die Diagnose des CBS wird rein klinisch gestellt, wenn einige diese Symptome gemeinsam vorliegen. Dem klinischen Bild des CBS liegen verschiedene neuropathologische Veränderungen zugrunde. So lassen sich bei einigen Patienten bestimmte Ablagerungen in und Veränderungen von Nervenzellen nachweisen, welche für die sogenannte kortikobasale Degeneration charakteristisch sind. Bei einigen Patienten wiederum zeigen sich Veränderungen, die charakteristisch für die PSP und die Alzheimer-Krankheit sind.
Demenz mit Lewy-Körpern (LBD)
Die Demenz mit Lewy-Körpern (LBD) verdankt ihren Namen den neuropathologischen Veränderungen, die man bei Patienten mit einer LBD finden kann. Als Lewy-Körper bezeichnet man Einschlusskörper in Nervenzellen, die durch die Aggregation eines Proteins namens Alpha-Synuklein entstehen. Lewy-Körper sind auch bei Patienten mit M. Parkinson nachweisbar und so weist das klinische Erscheinungsbild der LBD auch einige Gemeinsamkeiten mit dem M. Parkinson auf. Neben den motorischen Parkinson-Symptomen (Bradykinese, Rigor, Tremor, posturale Instabilität) zählen die REM-Schlaf-Verhaltensstörung, wiederkehrende optische Halluzination und zum Teil starke Schwankungen der Aufmerksamkeit und Wachheit im Tagesverlauf zu den Kernsymptomen der LBD. Das Hauptsymptom ist die Demenz, die jedoch anders als bei Patienten mit M. Patienten mit einer LBD reagieren häufig empfindlich auf Medikamente, die zur Behandlung der Parkinson-Symptome oder auch der Halluzinationen eingesetzt werden.
Symptome von Parkinson
Vor den Hauptsymptomen wie Bewegungsstörungen, Muskelsteifheit, Zittern und Gleichgewichtsstörungen können erste Frühsymptome auf Parkinson hindeuten. Da die Beschwerden sehr unspezifisch sind, werden sie häufig nicht mit der parkinsonschen Krankheit in Verbindung gebracht.
Hauptsymptome
Die Bewegungen von Rumpf, Armen, Beinen und der Gesichtsmuskulatur sind verlangsamt (Bradykinese). Dies bewirkt Veränderungen der Körperhaltung, des Gangs, der Mimik, Sprache und Feinmotorik - wobei zunächst nur eine Körperhälfte betroffen ist. Es kommt zu zeitlichen Verzögerungen, wenn Patientinnen und Patienten ihren Arm oder ein Bein bewegen möchten. Auch Gangstörungen kommen hinzu. Dabei ziehen Betroffene beispielsweise ein Bein nach oder haben einen kleinschrittigeren Gang. Neben einer gebeugten Körperhaltung vermindert sich auch die Mimik des Gesichts. Sprachstörungen wie etwa eine leisere oder monotone Sprache begleiten das Krankheitsbild von Parkinson. In der Regel zittern bei Betroffenen die Finger, Hände oder Arme, während sie im Ruhezustand sind. Durch die Störung der Reflexe, die für ein Ausbalancieren des Körpers während einer Bewegung sorgen, entstehen Gleichgewichtsstörungen. Unvorhergesehene Bewegungen können somit nicht mehr ausgeglichen werden.
Weitere Symptome
Zusätzlich zu den Hauptsymptomen von Parkinson können weitere Symptome auftreten, die sich in ihrer Schwere zwischen einzelnen Betroffenen unterscheiden oder nicht bei jeder Patientin bzw. jedem Patienten vorkommen. Etwa die Hälfte aller Parkinsonpatienten und -patientinnen beschreiben ziehende, brennende, krampfartige, rheumatische oder kribbelnde Schmerzen.
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Typische Frühsymptome von Parkinson sind:
- REM-Schlaf-Verhaltensstörung (RBD)
- Riechstörungen
- Stimmungsschwankungen
- Obstipation
Kardinalsymptome
Parkinson-Syndrome zeigen unabhängig ihrer Ätiologie die gleiche Kernsymptomatik. Der Symptomkomplex wird mit dem Akronym TRAP (Tremor, Rigor, Akinese und Posturale Instabilität) zusammengefasst. Als fakultative Begleitsymptome sind sensible, vegetative, psychische und kognitive Störungen möglich [1].
Der klinische Verlauf ist durch folgende Kernsymptomatik geprägt:
- Bradykinese/Hypokinese/Akinese
- Tremor
- Rigor
- Posturale Instabilität
Diagnose von Parkinson
Eine Diagnose der neurologischen Erkrankung Morbus Parkinson wird in der Regel durch eine körperliche Untersuchung und ein ausführliches Gespräch bei einer Neurologin oder einem Neurologen gestellt. Zusätzlich werden die Reflexe, die Empfindlichkeit gegenüber Schmerz oder Druck und die Beweglichkeit getestet. Für eine noch sicherere Diagnosestellung der „Schüttelkrankheit“ kann der sogenannte L-Dopa-Test durchgeführt werden. Da Parkinson insbesondere im Anfangsstadium nur schwer von anderen Erkrankungen unterschieden werden kann, ist es sinnvoll, die Beschwerden und deren Entwicklung genau zu beobachten. Mit dem L-Dopa-Test wird das Medikament Levodopa verabreicht und geprüft, ob die Symptome abnehmen.
Gerade in der Frühphase der jeweiligen Erkrankungen kann es schwierig sein, die richtige Diagnose zu stellen, sowohl innerhalb der Gruppe der APS als auch in Abgrenzung zum M. Parkinson. Durch Unterstützung in der Diagnosestellung wollen wir dazu beitragen, Betroffene mit APS möglichst frühzeitig zu identifizieren und ihnen dadurch eine zielgerichtete Behandlung zu ermöglichen.
Hierfür können unter anderem folgende Untersuchungen hilfreich sein:
- Nervenwasseruntersuchung
- Kernspintomographie
- Kardiovaskuläre Funktionstests: Die Durchführung einer Kipptischuntersuchung hilft, bei Patienten mit Hinweisen auf eine autonome Dysregulation Art und Ausmaß der orthostatischen Hypotonie festzustellen.
- Da-TSCAN® (123J-Dat-Scan): Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung wird die Dichte von Dopamintransportern im Gehirn bestimmt. Diese sind bei allen neurodegenerativen Formen des Parkinson-Syndroms (z.B. Parkinson-Erkrankung, atypische Parkinson-Syndrome) vermindert.
- 18F FDG PET: Bei dieser Form der Positronenemissionstomographie (PET) wird schwach radioaktiv markierter Traubenzucker (18F FDG) eingesetzt, um den Gehirnstoffwechsel darzustellen. In Bereichen, die von einem neurodegenerativen Prozess betroffen sind, ist oft schon früh der Zuckerstoffwechsel reduziert. Verschiedene Formen neurodegenerativer Erkrankungen können so voneinander abgegrenzt werden.
- MIBG-Szintigraphie: Bei dieser nuklearmedizinischen Untersuchung werden die Aufnahme und Speicherung von Katecholaminen in postganglionären kardialen Neuronen visualisiert. Diese Untersuchung kann durchgeführt werden, um differentialdiagnostisch insbesondere die MSA vom M. Parkinson abzugrenzen. Während die Szintigraphie bei Patienten mit einer MSA meistens einen normalen Befund zeigt, kann bei Patienten mit M.
Therapie von Parkinson
Die Parkinson-Krankheit ist bisher nicht heilbar. Dennoch lässt sie sich gut mit Medikamenten wie Levodopa behandeln, welche die Erkrankung zwar nicht verlangsamen, doch ihre Symptome lindern. Ein chirurgischer Eingriff am Gehirn, die sogenannte Tiefe Hirnstimulation, wird ebenfalls zur Behandlung der Krankheit eingesetzt.
Medikamentöse Therapie
Zu den wirksamsten Medikamenten bei Parkinson gehört Levodopa. Nimmt der Körper das Medikament in die Nervenzellen auf, kann es Dopamin daraus herstellen. Dopamin-Agonisten sind dem Dopamin chemisch ähnliche Moleküle, die wie der natürliche Botenstoff wirken. Zur Unterstützung von Levodopa und Reduzierung seiner Nebenwirkungen werden COMT-Hemmer und MAO-B-Hemmer verwendet.
Sogenannte Monoaminooxidase-B-Hemmer (MAO-B-Hemmer) werden eingesetzt, um den Abbau von Dopamin im Gehirn zu stoppen. Sie helfen quasi, Dopamin zu recyclen, sodass der Körper es mehrfach verwenden kann: Normalerweise wird Dopamin abgebaut, nachdem es an einen sogenannten Dopamin-Rezeptor gebunden und seine Wirkung entfaltet hat.
Sogenannte Adenosin-Rezeptor-Antagonisten und COMT-Inhibitoren werden gegeben, um die oben beschriebene Wirklücke bei Levodopa bis zur nächsten Gabe zu überbrücken. Auch Decarboxylasehemmer können mit Levodopa zusammen gegeben werden.
Neben diesen etablierten Medikamenten gibt es vielversprechende neue Entwicklungen, insbesondere in den Bereichen der Gentherapie und der Neuroimmunologie. Man weiß mittlerweile immer genauer, wie Moleküle (wie eben der Botenstoff Dopamin) genau wirken und warum die Krankheit entsteht. Das ermöglicht es, dass sogenannte zielgerichtete Medikamente entweder Gene ausschalten, die an der Entstehung von Parkinson beteiligt sind. Oder dass Signalwege, die die typischen Parkinson-Symptome verursachen, blockieren. Noch werden verschiedene dieser zielgerichteten Therapien getestet, Experten sprechen von einer klinischen Prüfung. Sie sind daher noch nicht von der europäischen Arzneimittelbehörde zugelassen.
An invasiven therapeutischen Verfahren stehen die Behandlung mit einer Dopamin- oder Apomorphinpumpe oder eine tiefe Hirnstimulation zur Verfügung. Bei der Dopaminpumpe wird flüssiges Medikament über eine Sonde durch die Bauchhaut hindurch in den oberen Dünndarm geleitet. Bei der Apomorphinpumpe wird das Medikament über die Bauchhaut in das Unterhautfettgewebe verabreicht.
Nicht-medikamentöse Therapie
Mittels Physiotherapie werden die Beweglichkeit, Reaktionsfähigkeit und die Stabilität des Körpers gefördert. Die Sprechtherapie dient der Verbesserung der Sprechstörung. Dabei werden die Muskeln für die Lautstärke der Stimme, die Atemtechnik und eine klare Aussprache trainiert. Bei der Ergotherapie üben an Parkinson Erkrankte Alltagsbewegungen und -tätigkeiten.
Tiefe Hirnstimulation
Eine weitere Behandlungsmöglichkeit ist die tiefe Hirnstimulation, also das Einsetzen eines Hirnschrittmachers. Die tiefe Hirnstimulation wird bereits seit vielen Jahren erfolgreich durchgeführt. Der Schrittmacher muss allerdings in einer Operation eingesetzt werden: Dem Patienten werden in einem chirurgischen Eingriff Elektroden in das Gehirn implantiert. Durch elektrische Stimulation dieser Elektroden werden dann die Parkinsonsymptome unterbunden. Die Wirkung ist nachweislich hoch und das Verfahren wird durch neue, verfeinerte Techniken immer weiter verbessert - dem gegenüber steht allerdings die Angst der Betroffenen und ihrer Angehörigen vor dem Eingriff, die zwar nachvollziehbar, aber nicht immer rational zu begründen ist.
Stadien des Parkinson-Syndroms
Der Verlauf des Parkinson-Syndroms lässt sich in fünf Stadien beschreiben:
- Anfangsstadium (Stadium 0)
- Einsetzen der Beschwerden (Stadium 1)
- Beidseitige Beschwerden (Stadium 2)
- Langsamere Bewegungen (Stadium 3)
- Stark erkennbare Beschwerden (Stadium 4)
- Hilfs- und Pflegebedürftigkeit (Stadium 5)
Im Anfangsstadium lassen noch keine Symptome darauf hindeuten, dass Parkinson bei einer Person vorliegt, was eine frühzeitige Diagnose dieser Krankheit so schwierig macht. Das erste Stadium zeichnet sich dann durch erste Symptome wie Zittern, eine veränderte Mimik und Körperhaltung auf einer Körperseite aus. Die Parkinson-Erkrankung ist im zweiten Stadium auf beiden Körperhälften sichtbar. Zu den bisherigen Symptomen können Antriebslosigkeit und Sprechstörungen hinzukommen. Das vierte Stadium ist gekennzeichnet durch eine ausgeprägte Symptomatik. Zwar können Patientinnen und Patienten in diesem Stadium noch stehen und gehen. Im letzten und fünften Stadium sind Parkinsonpatienten und -patientinnen auf vollständige Hilfe oder Pflege angewiesen und können sich zunächst mit Gehhilfen oder einem Rollstuhl fortbewegen.
Leben mit Parkinson
Die Lebenserwartung von Menschen mit Parkinson hängt von individuellen Faktoren ab wie der jeweiligen Parkinson-Form, dem Stadium, dem Gesundheitszustand und dem Alter des oder der Betroffenen. An Parkinson Erkrankte sollten möglichst auf Fertiggerichte, gesättigte Fettsäuren und übermäßigen Zuckerkonsum verzichten. Kommt es bei Parkinson zum Endstadium, sind die meisten Patientinnen und Patienten bettlägerig und pflegebedürftig.
Es ist wichtig, dass Betroffene und ihre Angehörigen sich mit der Erkrankung auseinandersetzen, aber dem Ganzen nicht zu viel Raum geben. Chris rät: "Akzeptiert das, was ihr nicht ändern könnt. Setzt euch zusammen mit euren Angehörigen mit dem Thema Parkinson auseinander, aber gebt dem ganzen nicht zu viel Raum!"
Unterstützung und Austausch
Der Austausch mit anderen Menschen mit Parkinson ist extrem wichtig. Es gibt viele, positiv denkende Menschen, von denen einige enge Freunde geworden sind. In all dem Trubel habe ich außerdem gelernt zu kämpfen, positiv zu denken und auch für die vermeintlichen Kleinigkeiten im Leben dankbar zu sein.
Chris gründete den Verein „Parkinson Pate e.V.“ um Menschen in dieser Phase beiseitezustehen. Wir sind aber auch für Betroffene Ansprechpartner, die schon länger erkrankt sind.
Umgang mit Hilfe
Es ist wichtig, Grenzen zu setzen und Hilfe anzunehmen, wenn sie benötigt wird, aber auch selbstständig zu bleiben. Chris sagt: "Wenn bei mir jemand die Grenze überschreitet, sage ich, dass ich das alleine kann."
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