Raynaud-Syndrom und blaue Zehen: Ursachen, Diagnose und Behandlung

Das Raynaud-Syndrom ist eine relativ häufige Erkrankung, die durch anfallsartige Durchblutungsstörungen der Akren, insbesondere der Finger und Zehen, gekennzeichnet ist. Das Syndrom kann sowohl primär, also ohne erkennbare Ursache, als auch sekundär, als Folge einer anderen Erkrankung, auftreten. Ein typisches Symptom sind bläulich verfärbte Zehen, die durch die Minderdurchblutung entstehen.

Einführung in das Raynaud-Syndrom

Das Raynaud-Syndrom (ICD-10: I73.0) ist eine episodisch auftretende, vasospastisch bedingte akrale Durchblutungsstörung. Es wurde nach dem französischen Arzt Maurice Raynaud benannt, der es im 19. Jahrhundert erstmals beschrieb. Das Syndrom äußert sich durch starke und plötzliche Verengungen der Gefäße, vor allem in den Fingern und Zehen, die sich nach einiger Zeit wieder lösen.

Ursachen des Raynaud-Syndroms

Pathogenetisch werden die primäre und sekundäre Form unterschieden.

Primäres Raynaud-Syndrom

Beim primären Raynaud-Syndrom lässt sich keine organische Ursache ermitteln. Die Symptomatik tritt Stress- und Kälte-induziert auf. Eine familiäre Disposition scheint gegeben, da rund 25 Prozent der Verwandten ersten Grades ebenfalls ein Raynaud-Syndrom entwickeln. Forschende vermuten, dass funktionelle Veränderungen der Gefäßwand eine Rolle spielen oder Störungen in der Nervensteuerung der Gefäßspannung. Eventuell reagieren die Arterien überempfindlich, wenn Stresshormone wie Adrenalin oder Noradrenalin ausgeschüttet werden.

Sekundäres Raynaud-Syndrom

Beim sekundären Raynaud-Syndrom ist das klinische Bild auf eine zugrunde liegende Erkrankung bzw. andere Ursache zurückzuführen. Häufig sind dies Bindegewebserkrankungen aus dem Spektrum der entzündlich-rheumatischen Erkrankungen, insbesondere die systemische Sklerodermie. Weitere mögliche Ursachen sind:

Lesen Sie auch: Diagnose und Behandlung von peripherer Neuropathie

• Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes (SLE) oder das SHARP-Syndrom
• Bestimmte Medikamente (z. B. Migränemittel, Blutdrucksenker, Nasentropfen, Chemotherapeutika)
• Chemische Substanzen (z. B. Nikotin, Kokain, Amphetamine)
• Starke physikalische Belastungen wie Vibrationen (Vibrationssyndrom)
• Karpaltunnelsyndrom
• Bluterkrankungen
• Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK)
• Vergiftungen durch Schwermetalle oder andere Giftstoffe, etwa Pilzgifte

Im Rahmen von Autoimmunerkrankungen lassen sich im Blut teilweise sogenannte Kälteagglutinine nachweisen. Diese Antikörper binden sich bei Kälte an die Oberfläche von roten Blutkörperchen und bringen diese zum Verklumpen.

Pathophysiologie des Raynaud-Syndroms

Physiologisch reagiert der Körper bei Kälteexposition mit einer Vasokonstriktion und reduzierter Hautdurchblutung. Damit soll ein Wärmeverlust verhindert und einer Auskühlung der Körperkerntemperatur vorgebeugt werden. Beim Raynaud-Syndrom kommt es zu einer überschießenden sympathischen Aktivität auf Kälte oder Stress, was in einem Vasospasmus in den arteriellen Akren resultiert.

Bei gesunden Menschen wird der akrale thermoregulatorische Blutfluss über arteriovenöse Anastomosen gesteuert. Um Gewebeschädigungen zu verhindern, bleibt selbst bei vollständiger Unterbrechung der Blutzufuhr ein nutritiver Blutfluss erhalten. Beim primären Raynaud-Syndrom ist der thermoregulatorische Blutfluss zwar funktionell beeinträchtigt - strukturelle Veränderungen der Anastomosen liegen aber nicht vor, sodass die nutritive Versorgung uneingeschränkt funktioniert. Beim sekundären Raynaud-Syndrom bestehen neben den vasospastischen Attacken strukturelle Läsionen in den arteriovenösen Anastomosen. Der nutritive Blutfluss ist beeinträchtigt, was zu Zellschäden und Gewebsveränderungen führt.

Im Rahmen der Grunderkrankung zerstören beispielsweise anti-endotheliale Antikörper wie bei der systemischen Sklerose und anderen Kollagenosen die Endothelzellen der Gefäßwand. Infolgedessen sinken (unter anderem) die Prostazyklin-Spiegel und die Endothelin-1-Konzentration steigt. Dies wiederum führt zur erhöhten Thrombozyten-Aktivierung, Fibroblasten-Stimulation und Freisetzung von vasokonstriktorischen Zytokinen - mit einer konsekutiven Bindegewebsfibrose und Gefäßverschlüssen.

Weitere Einflussfaktoren

• Veränderungen in glatten vasovagalen Muskelzellen: Pathogenetisch ist bei beiden Formen das komplexe System der vaskulären Tonusregulation gestört. Für die vasospastische Reaktion beim primären und sekundären Raynaud-Phänomen spielen α2-Adrenorezeptoren eine wichtige Rolle. So scheint eine vermehrte Empfindlichkeit der Gefäßmuskulatur gegenüber α2-Sympathomimetika vorzuliegen. Diskutiert wird auch die Signaltransduktion durch Tyrosinkinasen.
• Endothelbeteiligung: Beim sekundären Raynaud-Syndrom gilt eine pathologische Endothel-Aktivierung als gesichert, speziell in Verbindung mit Kollagenosen. Hinweise auf eine Dysbalance in der Produktion vasokonstriktorischer und vasodilatatorischer Mediatoren durch Endothelzellen gibt es aber auch für die primäre Form. So lassen sich sowohl bei Patienten mit primärer und sekundärer Raynaud-Symptomatik erhöhte Konzentrationen an asymmetrischem Dimethylarginin (ADMA), ein endogener Hemmstoff der Stickstoffmonoxid-Synthase, nachweisen. Eine verminderte Produktion von Stickstoffmonoxid in Endothelzellen wiederum wirkt sich negativ auf die Vasodilatation der Gefäße aus. Der Einfluss des stark vasokonstriktorisch wirkenden Endothelin-1 gilt beim sekundären Raynaud-Syndrom als gesichert, bei der primären Form gibt es widersprüchliche Ergebnisse. Überdies wird Angiotensin II und der draus folgenden Signalkaskade eine pathogenetische Bedeutung zugeschrieben, speziell bei Patienten mit systemischer Sklerose.
• Einfluss der innervierenden Nerven: Bei Patienten mit primärem und - insbesondere bei Sklerodermie-assoziiertem - sekundärem Raynaud-Phänomen lässt sich in Hautbiopsien eine verringerte Anzahl der „Calcitonin gene related peptide“ (CGRP) -positiven Nervenfasern nachweisen. CGRP ist ein vasodilatatorischer Mediator, sodass eine verminderte CGRP-Produktion in den Nervenfasern die Vasodilatation bei Patienten mit Raynaud-Phänomen behindern könnte.
• Intravasale Veränderungen: Eine gestörte Fibrinolyse, Leukozyten-Aktivierung, verminderte Erythrozyten-Plastizität und vermehrte Blutviskosität sind bei Patienten mit sekundärem, nicht jedoch beim Raynaud-Phänomen, beschrieben. Reperfusionsschäden durch oxidativen Stress und eine erhöhte Aktivierung von Thrombozyten könnten indes auch bei der primären Raynaud-Symptomatik von Bedeutung sein.
• Hormonelle Einflüsse: Womöglich wirken sich auch hormonelle Einflüsse, insbesondere Östrogen, auf den Gefäßtonus aus.

Symptome des Raynaud-Syndroms

Bei Kälteexposition oder emotionalen Stressreizen entfärben sich die betroffenen Akren anfallsartig. Meist sind Zeige- bis Ringfinger unter Aussparung des Daumens betroffen, seltener auch Zehen, Nase, Zunge, Ohren oder Brustwarzen.

Lesen Sie auch: Behandlung diabetischer Neuropathie

Initial vermitteln Spasmen der kleinen Arteriolen und Arterien eine anfallsartige Ischämie, die sich als scharf abgegrenzte Blässe äußert. Der Sauerstoffgehalt im statischen venösen Blut nimmt ab - die konsekutive Deoxygenierung führt zu einer hypoxisch induzierten zyanotischen Verfärbung der Akren. Das letzte Stadium wird durch den wiedereinsetzenden Blutfluss eingeleitet; im Rahmen von Reperfusion und Hyperämie röten sich die betroffenen Hautareale. Der typische Farbwechsel ähnlich der französischen Nationalflagge gab dem klinischen Bild seinen Namen: Tricolore-Phänomen.

Typische Merkmale

• Die Farbveränderungen beginnen typischerweise an der Fingerspitze und breiten sich auf einen, zwei oder drei Fingerglieder oder auf mehrere Finger aus.
• Die verfärbten Hautareale sind gegenüber der nicht betroffenen Haut meist deutlich sichtbar abgegrenzt und umfassen sowohl die volare als auch dorsale Seite.
• Fast immer besteht ein vorübergehendes Taubheitsgefühl der betroffenen Fingerspitzen, häufig mit Parästhesien bei Erwärmung.
• Das klinische Bild kann mit anderen vasospastischen Störungen wie Migräne, Reizdarm und mikrovaskulären Brustschmerzen einhergehen.

Besonderheiten des primären und sekundären Raynaud-Syndroms

Merkmal	Primäres Raynaud-Syndrom	Sekundäres Raynaud-Syndrom
Betroffene	Junge Frauen < 30 Jahre	Oft einseitige, länger anhaltende Attacken und Schmerzen
Verlauf	Episoden treten an beiden Händen symmetrisch auf, halten oft nur kurz an und sind allgemein schmerzlos. Die Intensität lässt im Alter oft nach, Spontanremissionen sind nicht ungewöhnlich.	Hypoxische Gewebeschäden in Form von digitalen Ulzerationen, Fissuren oder Nekrosen sowie grübchenförmigen Narben (pitting scars). Weitere Hinweise sind geschwollene Finger (sogenannte puffy fingers), eine Verschlechterung im weiteren Verlauf und Taubheitsgefühle. Zudem bestehen die Beschwerden der Grunderkrankung.
Alter bei Manifestation	Meist zwischen dem 15. und dem 30. Lebensjahr	Manifestiert sich meist nach dem 40. Lebensjahr
Familiäre Häufung	Bei etwa der Hälfte der Patienten findet sich ein primäres Raynaud-Syndrom in der Familienanamnese, insbesondere bei Frauen und bei Patienten mit früh einsetzender Symptomatik.	Eher selten

Diagnose des Raynaud-Syndroms

Die Diagnose beim primären und sekundärem Raynaud-Syndrom stützt sich neben der Anamnese, Klinik und körperlichen Untersuchung vor allem auf laborchemische und bildgebende Verfahren. Bei der sekundären Form ist die akrale Perfusionsstörung häufig das prägende Merkmal und kann der Manifestation der Grunderkrankung um Jahre vorausgehen. Deshalb ist eine rasche Diagnose wichtig.

Anamnese und körperliche Untersuchung

Im Rahmen der Anamnese wird der Arzt unter anderem folgende Fragen stellen:

• Kommt es zu plötzlichen Verfärbungen der Hände, eventuell verbunden mit Schmerz?
• Treten die Symptome symmetrisch an beiden Händen auf?
• Treten die Symptome häufig unter Stress oder bei Kälte auf?
• Sind Veränderungen an Haut oder Nägeln vorhanden?
• Sind Vorerkrankungen bekannt?
• Gibt es ähnliche Fälle in der Familie?

Bei der körperlichen Untersuchung achtet der Arzt auf:

• Verfärbungen der Finger und Zehen
• Hautveränderungen (z. B. Verhärtungen, Ulzerationen, Narben)
• Nagelveränderungen
• Pulsstatus der peripheren Arterien

Funktionelle Tests

• Faustschlussprobe: Der Arzt umschließt fest das Handgelenk des Patienten und lässt ihn die Faust circa 20 Mal schließen und wieder öffnen. Liegt ein Raynaud-Syndrom vor, werden die Finger bei diesem Experiment in der Regel blass.
• Allen-Test: Der Arzt drückt nacheinander eine der beiden Arterien ab, die Blut in die Hand leiten, und überprüft, ob die jeweils offene Arterie die Hand ausreichend mit Blut versorgt. Wird die Hand während der Kompression blass, so ist die nicht abgedrückte Arterie vermutlich verschlossen.
• Kälteprovokationstest: Der Betroffene taucht die Hände für rund drei Minuten in Eiswasser. Diese Untersuchung ist jedoch umstritten, da sich die Attacken so nicht zuverlässig auslösen lassen.

Kapillarmikroskopie

Im Rahmen einer Kapillarmikroskopie untersucht der Arzt die kleinsten Gefäße (Kapillaren) der Hände. Damit lässt sich beispielsweise eine Sklerodermie als Ursache eines sekundären Raynaud-Syndroms feststellen.

Lesen Sie auch: Periphere Neuropathie durch Infektionen

Blutuntersuchungen

Bluttests decken weitere Erkrankungen auf, die mitunter ein sekundäres Raynaud-Syndrom zur Folge haben. Wichtig sind zum Beispiel ein Blutbild, die Entzündungswerte sowie der Nachweis bestimmter Antikörper (z. B. ANA, anti-DNS-Antikörper).

Bildgebende Verfahren

Die Magnetresonanz-Angiografie und die Duplexsonografie ermöglichen den Nachweis von Gefäßkrämpfen (Spasmen), Verengungen (Stenosen) und anderen Gefäßveränderungen. Es empfiehlt sich in der Regel, zusätzlich auch Herz- und Halsgefäße zu untersuchen.

Differenzialdiagnosen

Nicht jede akrale Ischämie muss ein Raynaud-Syndrom sein. Es gibt weitaus mehr vaskuläre Akrosyndrome. Dazu zählen alle primären oder sekundären vasospastischen und obstruktiven Erkrankungen, die Störungen im kutanen Mikrozirkulationsnetz der Extremitäten bedingen.

Differenzialdiagnostisch abgeklärt werden sollten folgende Erkrankungen/Situationen:

• Primäre Akrozyanose: Betrifft häufig junge Frauen mit niedrigem Body-Mass-Index, oft mit Anorexie assoziiert, hinweisgebend sind eine schmerzlose distale symmetrische Zyanose der oberen Gliedmaßen oder aller vier Extremitäten, Zyanose verschlimmert sich im Winter bzw. bei Kälteexposition und nimmt im Sommer ab; keine attackenartige Blässe, scharfe Abgrenzung fehlt, kein Taubheitsgefühl - als Begleiterkrankung des Raynaud-Syndroms möglich
• Livedo: Relativ häufiger körperlicher Befund, typisch ist eine rote bis blaue gesprenkelte, netzartige Hautverfärbung der unteren (häufiger) und oberen Extremitäten, zuweilen auch des ganzen Körpers, tritt meist als Livedo reticularis (vollständige Ringe), Livedo racemosa (unvollständige Ringe) und Purpura retiform (unvollständige Ringe und subkutane lokale Nekrosen) auf; funktionell als kälteinduzierter Vasospasmus (primäre/idiopathische Livedo), sekundär infolge arterieller Embolie, erhöhter Blutviskosität, Sneddon-Syndrom, Vaskulitis und einiger Medikamente einschließlich Phenylbutazon
• Chilblain-Lupus/Perniones: Häufig bei Patienten mit Akrozytose, nach Kälteexposition schmerzhafte erythematöse oder livide Läsionen mit teigiger Schwellung - manchmal mit kutanen Nekrosen, Ulzerationen oder Blasenbildung - an den Fingern und/oder Zehen, Pruritus bei Erwärmung, werden häufig als Gefäßentzündung oder Embolie fehldiagnostiziert, selbstlimitierend (meist innerhalb von ein bis drei Wochen)
• Erythromelalgie: Symptomkomplex aus brennenden Schmerzen in den Extremitäten, Verschlimmerung der Schmerzen durch Erwärmung, Schmerzlinderung durch Kühlung, Erythem und erhöhte Temperatur der betroffenen Haut, intermittierende schmerzhafte, eher flächige und unscharfe Rötungen an Händen oder Füßen

Therapie des Raynaud-Syndroms

Die Therapie zielt darauf ab, die Symptome zu lindern und Komplikationen zu vermeiden.

Basismaßnahmen

Sowohl bei der primären als auch sekundären Form sind Basismaßnahmen von entscheidender Bedeutung:

• Kälteschutz: Schützen Sie Ihre Hände und Füße vor Kälte, indem Sie warme Kleidung tragen, z. B. Handschuhe, dicke Socken und gefütterte Schuhe. Vermeiden Sie schnelle Temperaturwechsel.
• Stressreduktion: Versuchen Sie, Stress zu vermeiden oder abzubauen, z. B. durch Entspannungsübungen wie Yoga, autogenes Training oder Meditation.
• Nikotinverzicht: Rauchen verengt die Gefäße und kann die Symptome des Raynaud-Syndroms verschlimmern.
• Regelmäßige Bewegung: Fördert die Durchblutung und kann die Symptome lindern.
• Ernährung: Eine ausgewogene Ernährung mit viel Obst, Gemüse und Omega-3-Fettsäuren kann die Durchblutung fördern. Vermeiden Sie übermäßigen Koffein- und Alkoholkonsum.
• Hautpflege: Achten Sie auf eine gute Hautpflege, um Risse und Verletzungen zu vermeiden.

Medikamentöse Therapie

Medikamentös kommen vor allem gefäßerweiternde Mittel zum Einsatz:

• Kalziumkanalblocker: Sind die Erstlinientherapie bei Raynaud-Syndrom.
• AT1-Rezeptor-Antagonisten: Können bei sekundärem Raynaud-Syndrom eingesetzt werden.
• Selektive Serotonin-Wiederaufnahmehemmer (SSRI): Können bei sekundärem Raynaud-Syndrom eingesetzt werden.
• Phosphodiesterase-5-Inhibitoren (PDE-5-Hemmer): Können bei sekundärem Raynaud-Syndrom eingesetzt werden.
• Prostazyklinderivate (z. B. Iloprost): Werden bei schweren Verläufen eingesetzt, insbesondere bei sekundärem Raynaud-Syndrom mit Ulzerationen.
• Nitrate: Können als Salbe zur lokalen Anwendung eingesetzt werden.

Weitere Maßnahmen

• Biofeedback: Kann helfen, die Körpertemperatur und den Blutfluss in den Fingern zu beeinflussen.
• Fingertraining: Muskelkräftigende Übungen mit einem kleinen Therapieball können die Durchblutung der Fingermuskulatur fördern.
• Wechselbäder: Können die Durchblutung an Händen und Füßen verbessern.
• Chirurgische Maßnahmen: In seltenen Fällen kann eine operative Sympathektomie (Durchtrennung von Nervenfasern des Sympathikus) in Erwägung gezogen werden.

Therapie des sekundären Raynaud-Syndroms

Beim sekundären Raynaud-Syndrom steht die Behandlung der Grunderkrankung im Vordergrund.

Prognose des Raynaud-Syndroms

Beim primären Raynaud-Syndrom ist die Prognose in der Regel gut. Die Beschwerden sind zwar unangenehm, schränken die Lebensqualität aber meist nur wenig ein und bessern sich im Laufe der Zeit oft von selbst. Beim sekundären Raynaud-Syndrom hängt die Prognose von der zugrunde liegenden Erkrankung ab. Komplikationen wie Ulzerationen und Nekrosen können die Lebensqualität beeinträchtigen.

Akrozyanose als Differenzialdiagnose

Die Akrozyanose ist eine gutartige Gefäßerkrankung, die durch eine Bläuung der Extremitäten gekennzeichnet ist und häufig durch Kälte oder Stress ausgelöst wird. Im Gegensatz zum Raynaud-Syndrom ist sie dauerhaft und symmetrisch. Die Akrozyanose betrifft immer beide Hände und Füße gleichzeitig.

Symptome der Akrozyanose

• Anhaltende bläuliche Verfärbung der Extremitäten
• Feuchte und kalte Hände und Füße
• Schwellungen

Behandlung der Akrozyanose

Die Behandlung der Akrozyanose zielt darauf ab, die Symptome zu lindern:

• Kälteschutz
• Vermeidung von Stress
• Regelmäßige Bewegung
• Kompressionsstrümpfe
• In schweren Fällen gefäßerweiternde Medikamente

tags: #periphere #nervensystem #blaue #zehen