Das Zwerchfell (Diaphragma) ist ein essenzieller Muskel für die Atmung, der Brust- und Bauchhöhle voneinander trennt. Es ermöglicht das Ein- und Ausatmen, indem es sich beim Einatmen zusammenzieht und nach unten sinkt, wodurch ein Unterdruck entsteht, der die Lungen mit Luft füllt. Beim Ausatmen entspannt sich das Zwerchfell und kehrt in seine ursprüngliche Position zurück. Eine Zwerchfellparese, umgangssprachlich auch Zwerchfelllähmung genannt, ist eine Funktionsstörung dieses wichtigen Muskels, die erhebliche Auswirkungen auf die Atmung haben kann.
Was ist eine Zwerchfellparese?
Die Zwerchfellparese ist eine Funktionsstörung des Zwerchfellmuskels, die meist in Folge einer Nervenschädigung entsteht. Unter dem Begriff Parese wird in der Medizin eine unvollständige Lähmung einzelner oder auch mehrerer Muskeln verstanden. Das Zwerchfell (Diaphragma) ist eine muskuläre Sehnenplatte, die sich zwischen Brustkorb und Bauchraum aufspannt. Es ist der wichtigste Atemmuskel, weil sich die Muskelfasern im Rhythmus der Ein- und Ausatmung anspannen und wieder entspannen. Der paarig angelegte Phrenikusnerv (Nervus phrenicus) innerviert das Zwerchfell und ist somit für seine Funktionsweise maßgeblich verantwortlich. Kommt es zu einer Schädigung dieses Nervens, dann kann daraus eine Zwerchfellparese resultieren.
Ursachen einer Zwerchfellparese
Grundsätzlich liegt einer Zwerchfellparese immer eine Schädigung des Nervus phrenicus zugrunde. Der Nervus phrenicus ist ein gemischter Nerv, der aus den drei zervikalen Segmenten des Rückenmarks C3 bis C5 (Halswirbel 3 bis 5) entspringt. Er innerviert das Zwerchfell (Diaphragma). Bei einer Phrenikusparese (Lähmung des Nervus phrenicus), zum Beispiel aufgrund eines Wirbelkörperbruchs in der Halswirbelsäule, zieht sich das Zwerchfell auf der jeweiligen Seite nicht mehr zusammen und die Betroffenen leiden unter starken Atembeschwerden. Eine beidseitige Nervenlähmung ist lebensbedrohlich. Der Nerv kann dabei selbst krankhaft verändert sein oder durch umgebende Strukturen bedrängt und in seiner Funktion beeinträchtigt werden. Da der Phrenikusnerv einen sehr langen Verlauf aufweist, kann er an verschiedenen Stellen beispielsweise durch Tumore, ein Aortenaneurysma oder entzündliche Prozesse eingeengt werden. Meist kommt es dann zu einer einseitigen Zwerchfellparese.
Weitere Ursachen für eine einseitige Zwerchfellparese sind Nervenschädigungen durch medizinische Eingriffe wie Operationen am Brustkorb, die Anlage eines Katheters oder auch chiropraktische Eingriffe. Ebenso können aber auch Unfälle, die mit einer Krafteinwirkung auf den Brustkorb einhergehen, oder Virusinfekte wie Herpes Zoster den Phrenikusnerv schädigen. Seltener kann auch eine sogenannte neuralgische Schulteramyotrophie als Ursache vorliegen. Dabei kommt es durch eine Nervenwurzelreizung im Schulterbereich zu heftigen, meist einseitigen Schulterschmerzen, die im Verlauf auch zu einer Parese des Zwerchfells führen können. Bei einer beidseitigen Zwerchfellparese ist der Phrenikusnerv entweder sehr früh in seinem Verlauf bedrängt oder ist insgesamt krankhaft verändert. Mögliche Ursachen sind dabei Nervenschädigungen durch toxische Substanzen wie Alkohol oder Blei sowie Erkrankungen des Nervensystems wie beispielsweise die ALS (Amyotrophe Lateralsklerose). Weiterhin können auch ein weit oben gelegener Querschnitt oder Tumore des Rückenmarks im Halsbereich zu einer beidseitigen Zwerchfellparese führen.
In einigen Fällen kann für eine bestehende ein- oder beidseitige Zwerchfelllähmung auch keine Ursache gefunden werden. In diesem Fall spricht man von einer idiopathischen Zwerchfellparese.
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Schädigungen des Nervus phrenicus können vom Hals abwärts auf dem Weg durch das Mediastinum bis hin zum Zwerchfell auftreten. So kann der Nerv beispielsweise im Rahmen einer OP am Hals (Tonsillektomie, Bandscheiben-OP) oder am Brustkorb (Herzoperation) direkt beschädigt werden. Kommt es zu einer Durchtrennung des Nervs, ist die Lähmung endgültig. Dagegen kann ein Schaden durch Quetschung oder Dehnung des Nervs reversibel sein. Beeinträchtigungen der Nervenfunktion können auch von Erkrankungen umgebender Organe ausgehen. Dazu zählen zum Beispiel Tumore wie Thymome, Lungenkarzinome oder Lymphome, selten Aneurysmen und entzündliche Veränderungen wie etwa Abszesse. Auch Virusinfekte und seltene Erkrankungen im Schulterbereich (neuralgische Schulteramyotrophie) können zu einer Zwerchfelllähmung führen.
Sie ist eine mögliche Folge von unter anderem:
- Neuropathien (Alkoholintoxikationen, Bleiintoxikation, Porphyrie)
- Rückenmarksverletzung (hoher Querschnitt)
- neuromuskulären Erkrankungen (u. a. ALS und Multiple Sklerose)
Symptome einer Zwerchfellparese
Eine Zwerchfellparese kann sich auf sehr unterschiedliche Weise präsentieren. Während eine einseitige Lähmung häufig nur mit sehr milden und kaum merklichen Beschwerden einhergeht, kann eine beidseitige Zwerchfelllähmung mit starker Atemnot einhergehen.
Mögliche Anzeichen einer einseitigen Zwerchfellparese sind:
- wiederkehrende Atemwegsinfekte
- Leistungsminderung bzw. Luftnot bei stärkerer Belastung
- chronischer Husten
Das Leitsymptom der beidseitigen Zwerchfellparese ist Luftnot, die vor allem im Liegen auftritt. Durch die gestörte Funktion des wichtigsten Atemmuskels kommt es dann zu einer sogenannten paradoxen Atmung, bei der sich der Brustkorb bei der Einatmung einzieht und bei der Ausatmung nach außen wölbt. Dies geht für die Betroffenen mit einer starken Einschränkung der Lebensqualität einher.
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Anzeichen können sein:
- Atembeschwerden bis hin zu schwerer Luftnot vor allem beim Schwimmen, Liegen oder Bücken, also wenn die Schwerkraft quasi aufgehoben ist und die Bauchorgane das gelähmte Zwerchfell noch weiter in den Brustkorb drücken.
- häufige Atemwegsinfekte
- lageabhängiger Husten
Je nach Ursache der Zwerchfelllähmung können zudem weitere Symptome bestehen, die im Zusammenhang mit einer Grunderkrankung auftreten. Hier können typische Symptome bereits erste Hinweise auf die Diagnose liefern.
Zwerchfellhochstand als Folge einer Parese
Bei einseitiger Zwerchfelllähmung steht das betroffene Zwerchfell höher als auf der gesunden Seite. Dieser sogenannte Zwerchfellhochstand lässt sich in einem Röntgen-Thorax nachweisen. Berichtet ein Patient beispielsweise von einer seit einer Herzoperation bestehenden Atemnot, insbesondere im Liegen oder beim Bücken und zeigt das Röntgenbild nach der Herzoperation einen Zwerchfellhochstand, welcher vor der Operation nachweislich noch nicht vorlag, so kann mit großer Sicherheit von einer durch die Operation verursachten Zwerchfelllähmung ausgegangen werden.
Diagnose einer Zwerchfellparese
Eine ausführliche Anamnese (ärztliches Gespräch) und eine körperliche Untersuchung gehen allen weiterführenden Untersuchungen voran. Zur Objektivierung von Atembeschwerden wird dann häufig eine Lungenfunktionsprüfung durchgeführt, bei der die Patienten durch ein spezielles Mundstück atmen und verschiedene Atemkommandos befolgen müssen. Wird die Lungenfunktionsprüfung in verschiedenen Körperpositionen durchgeführt, dann zeigt sich meist eine deutliche Abnahme der Vitalkapazität im Liegen. Die Atemmessungen in Ruhe (Spirometrie) helfen, das Ausmaß der Beeinträchtigung zu quantifizieren. Hierbei wird insbesondere darauf geschaut, wieviel Luftvolumen der Patient einatmen kann (inspiratorische Vitalkapazität) und zwar einmal im Sitzen und einmal im Liegen gemessen. Patienten mit einseitiger Zwerchfelllähmung haben eine verminderte Vitalkapazität, welche sich im Liegen noch mal deutlich reduziert.
Oft folgen dann bildgebende diagnostische Verfahren. Ein Röntgenbild des Brustkorbes kann zwar indirekte Hinweise auf eine Zwerchfelllähmung liefern, den Muskel selbst kann man mit dieser Methode jedoch nicht darstellen. Mit Ultraschall und Röntgenbildern des Brustkorbs beim Ein- und Ausatmen kann geprüft werden, ob und wie das Zwerchfell sich bewegt und ob es höher steht als üblich. Hierfür eignet sich am besten eine Ultraschalluntersuchung. Dieses Verfahren gewinnt in der Diagnostik der Zwerchfellparese zunehmend an Bedeutung, da es meist schnell verfügbar, günstig und nebenwirkungsfrei ist.
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Nicht jeder Zwerchfellhochstand im Röntgen-Thorax ist durch eine Zwerchfelllähmung verursacht. Beispielsweise kann ein vermindertes Lungenvolumen auf einer Seite ebenfalls das Zwerchfell anheben. Mit einer Ultraschalluntersuchung des Zwerchfells kann neben der Beurteilung der Zwerchfellbewegung auch die Differenz der Zwerchfelldicke bei Einatmung und Ausatmung ermittelt werden und somit eine vorhandene Funktion des Zwerchfells (Zusammenziehen des Muskels bei Einatmung mit konsekutiver Muskelverdickung) bewiesen oder widerlegt werden.
Die Computertomografie (CT) und Magnetresonanztomografie (MRT) helfen, eine auslösende Erkrankung zu erkennen (zum Beispiel Tumor im Verlauf des Nervs). Bei nicht eindeutig zu klärender Ursache des Zwerchfellhochstands wird zum Ausschluss eines krankhaften Geschehens am Hals oder im Brustkorb die ergänzende Durchführung einer Computertomographie oder einer Kernspintomotgraphie (Magenetresonanztomographie) empfohlen.
Weiterhin existieren verschiedene Untersuchungsmethoden, mit denen gezielt die Funktionsweise der Atemmuskeln getestet werden kann. Diese können entweder von der Mitarbeit der Patienten abhängig oder von diesen unabhängig sein. Zu den wichtigsten Verfahren gehört dabei die Mundverschlussdruckmessung, bei der der Patient ähnlich zur Lungenfunktionsprüfung durch ein spezielles Mundstück atmet. Das Mundstück kann selektiv während eines Ein- oder Ausatemprozesses verschlossen werden. Über eine Messung des Drucks können dann Rückschlüsse auf die Kraft der Atemmuskulatur gezogen werden.
In einigen Fällen sind auch weitergehende neurologische Untersuchungen, wie etwa Neurografie oder Elektromyografie, erforderlich. Technisch anspruchsvolle, neurologische Untersuchungen (Neurographie, Elektromyographie) sind nur in seltenen Fällen erforderlich .Mit diesen Methoden kann im Zweifelsfall die Nervenschädigung bestätigt und weiter charakterisiert werden.
Je nach vermuteter Ursache der Zwerchfellparese können weitere, speziellere Untersuchungen notwendig sein.
Therapie einer Zwerchfellparese
Grundsätzlich sollte sich die Behandlung einer Zwerchfellparese möglichst an der Ursache orientieren. Zunächst muss die Grunderkrankung behandelt werden. So kann beispielsweise die Entfernung eines bedrängenden Tumors zur Erholung des Phenikusnerven führen und die Zwerchfellparese behoben werden. Ebenso besteht vor allem bei einer idiopathischen Zwerchfellparese prinzipiell die Möglichkeit, dass sich die Erkrankung spontan zurückbildet. Da sich Nerven nur sehr langsam erholen, würden wir bei einer neu aufgetretenen Lähmung ohne eindeutige Durchtrennung 18 bis 24 Monate abwarten, falls die Beschwerden es erlauben. Dabei gilt jedoch, dass die Wahrscheinlichkeit für eine Spontanheilung mit zunehmender Dauer der Beschwerden abnimmt.
Die Therapie einer Zwerchfelllähmung kann sowohl konservativ als auch operativ erfolgen.
Konservative Behandlung
Zu den wichtigsten konservativen Maßnahmen gehört dabei das spezifische Atemmuskeltraining. Dabei werden die nicht erkrankten Anteile des Zwerchfells sowie weitere Atemhilfsmuskeln speziell trainiert, sodass sie den Funktionsausfall teilweise kompensieren können.
Weiterhin besteht die Möglichkeit, das Zwerchfell über einen speziellen Schrittmacher zu stimulieren und so dessen Funktion aufrechtzuerhalten. Diese Therapiemöglichkeit ist allerdings nur dann sinnvoll, wenn der Phrenikusnerv selbst nicht beschädigt ist, also beispielsweise im Falle eines Rückenmarksquerschnittes als Ursache der Parese.
In schweren Fällen einer beidseitigen Zwerchfellparese ist es möglich, dass die Patienten auf eine längerfristige Gabe von Sauerstoff oder eine Beatmung angewiesen sind. Diese sollte vorzugsweise nicht-invasiv erfolgen, um die Lunge möglichst zu schonen und auch eine spätere Entwöhnung von der Beatmung zu erleichtern.
Begleitende Lungenerkrankungen und andere diagnostizierte Grunderkrankungen sollten vor der Zwerchfellraffung optimal behandelt sein. Auch ein Rauchstopp und eine Gewichtsreduktion bei Übergewicht können das Behandlungsergebnis sehr günstig beeinflussen.
Operative Behandlung: Zwerchfellraffung
Haben die diagnostischen Verfahren eine irreversible einseitige Zwerchfelllähmung und eine Beeinträchtigung der Lungenfunktion nachgewiesen, kommt eine operative Zwerchfellraffung der betroffenen Seite infrage. In der Chirurgie existieren verschiedene Verfahren zur Behandlung einer Zwerchfelllähmung.
Die eigentliche Funktion des gelähmten Zwerchfells lässt sich operativ nicht wiederherstellen, aber wir können dafür sorgen, dass die Lunge auf der betroffenen Seite mehr Raum bekommt. Hierzu wird das gelähmte Zwerchfell mit kräftigen Nähten so gerafft, dass es tief fixiert und stramm angespannt im Thorax liegt und sich bei der Einatmung nicht mehr in den Brustkorb heben kann. Meist erfolgt dabei eine Raffung oder Kürzung des Zwerchfells, um dieses in Einatmenstellung zu fixieren. Dies kann entweder offen durch eine Eröffnung des Brustkorbes oder minimal-invasiv im Rahmen einer Spiegelungsoperation (Thorakoskopie) erfolgen. Letztlich muss immer individuell entschieden werden, welches chirurgische Verfahren das jeweils passende ist.
Wir nehmen die Zwerchfellraffung minimalinvasiv und video-assistiert (VATS)vor. Dazu bringen wir über drei bis vier kleine Schnitte seitlich am Brustkorb eine Videokamera und lange Instrumente für das Nähen ein. Meist gelingt die Raffung in Schlüssellochtechnik, manchmal muss aber auch seitlich am Thorax ein etwas längerer Schnitt für ein „offenes“ Vorgehen angebracht werden.
Vor einer Zwerchfellraffung sollten andere Erkrankungen, die ebenfalls Atemnot verursachen, bestmöglich behandelt werden. Hierzu zählt beispielsweise die Gewichtsreduktion bei übergewichtigen Patienten, oder die medikamentöse Behandlung bei COPD oder Herzinsuffizienz. Da in Abhängigkeit des Ausmaßes der Nervenschädigung der Zwerchfellnerv sich auch wieder erholen kann, empfehlen wir vor einer Zwerchfellraffung einige Monate abzuwarten. Spätestens nach 2 Jahren ist eine Spontanerholung der Zwerchfellfunktion sehr unwahrscheinlich.
Eine Zwerchfellraffung führt nachweislich zu einer signifikanten und anhaltenden Verbesserung der Lungenfunktion mit deutlichem Rückgang derAtemnot. Dieser Effekt ist auch nach Jahren noch nachweisbar.
Risiken einer Zwerchfellraffung
Wie jede Operation birgt auch die Zwerchfellraffung das Risiko von Komplikationen. Hierunter zählen anhaltende Schmerzen, Wundinfektion, Lungenentzündung, Blutung, Thrombose, Verletzung umliegender Organe (z. Bsp. Lunge, Leber, Milz) oder Rezidiv des Zwerchfellhochstands. Da die Zwerchfellraffung jedoch minimal-invasiv durchgeführt werden kann, sind diese Komplikationen selten und schwere Komplikationen eine Rarität. Vor jeder Operation findet noch mal ein ausführliches Gespräch über Durchführung und Risiken der Operation und der Narkose statt.
Nachsorge nach einer Zwerchfellraffung
Bei einer Zwerchfellraffung muss mit einem ca.1-wöchigen stationären Aufenthalt im Krankenhaus gerechnet werden. Unmittelbar im Anschluss an die Operation steht zunächst die krankengymnastisch unterstütze, frühzeitige Mobilisierung sowie die Reduktion und Entwöhnung der Schmerzmittel im Vordergrund. Die während der Operation gelegte Brustkorbdrainage kann meist am 1. oder 2. postoperativen Tag entfernt werden. Eine Röntgenkontrolle wird meist unmittelbar nach der Operation sowie am Tag nach Entfernen der Brustkorbdrainage durchgeführt. Am 10. postoperativen Tag können die Fäden entfernt werden. Nach abgeschlossener Wundheilung kann die körperliche Belastung symptombezogen gesteigert werden. Starke körperliche Arbeit mit Heben schwerer Lasten empfehlen wir für insgesamt 4-6 Wochen zu vermeiden. Die Dauer der Arbeitsunfähigkeit richtet sich nach dem postoperativen Verlauf sowie der Art der Tätigkeit (meist 2 bis 3 Wochen). Einen Monat sowie ein Jahr nach Operation empfehlen wir eine ambulante Wiedervorstellung in unserer Thoraxchirurgischen Ambulanz oder bei einem niedergelassenen Lungenfacharzt zur Verlaufskontrolle mit jeweils Durchführung eines Röntgen-Thorax sowie einer erneuten Atemmessung in Ruhe im Sitzen und im Liegen, um den Behandlungserfolg zu messen.
Prognose einer Zwerchfellparese
Die Prognose einer Zwerchfellparese hängt maßgeblich von der Ursache sowie dem Ausmaß der Muskellähmung ab. Gerade die idiopathische Form der Zwerchfellparese hat eine hohe Tendenz zur Selbstheilung, sodass die Heilungsaussichten hier meist sehr gut sind. Ist eine Beatmung oder Langzeitsauerstofftherapie notwendig, ist die Prognose hingegen schlechter. Durch eine Operation kann jedoch vielen Patienten geholfen und die Lebensqualität gesteigert werden. So können bei etwa 90% der Patienten gute Ergebnisse erzielt werden.